Хирургическое лечение болезни Пертеса у ребенка с гемофилией

Тип работы:
Реферат
Предмет:
Медицина


Узнать стоимость

Детальная информация о работе

Выдержка из работы

ПРАКТИКУЮЩЕМУ ВРАЧУ
УДК [616−089−053.2 (042. 4)] 616−053.2 (075) Краткое сообщение
хирургическое лечение болезни пертеса у ребенка с гемофилией
В. А. Герасимов — ФГУ Саратовский НИИТО Минздравсоцразвития России, отделение ортопедии детского возраста, врач травматолог-ортопед, кандидат медицинских наук- Т. В. Евзерова — клиника гематологии и профпатологии Саратовского ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, доцент кафедры гематологии и профпатологии, кандидат медицинских наук- В. А. Винокуров — ФГУ Саратовский НИИТО Минздравсоцразвития России, отделение ортопедии детского возраста, врач травматолог-ортопед, кандидат медицинских наук- Е. Е. Царева — ФГУ Саратовский НИИТО Минздравсоцразвития России, отделение ортопедии детского возраста, врач травматолог-ортопед, кандидат медицинских наук- А. В. Сертакова — ФГУ Саратовский НИИТО Минздравсоцразвития России, отделение ортопедии детского возраста, врач травматолог-ортопед, аспирант кафедры патофизиологии- Д. И. Анисимов — ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, кафедра травматологии и ортопедии, врач-ординатор.
SURGICAL TREATMENT OF PERTHES DISEASE IN CHILD WITH HEMOPHILIA
V.A. Gerasimov — Saratov Scientific Research Institute of Traumatology and Orthopedics, Department of Children Orthopedics, Traumatologist-orthopedist, Candidate of Medical Science- T.V. Evzerova — Saratov State Medical University n.a. V.I. Razumovsky, Department of Hematology and Professional Pathology, Associate Professor, Candidate of Medical Science- V.A. Vinokurov — Saratov Scientific Research Institute of Traumatology and Orthopedics, Department of Children Orthopedics, Traumatologist-orthopedist, Candidate of Medical Science- E.E. Tsaryova — Saratov Scientific Research Institute of Traumatology and Orthopedics, Department of Children Orthopedics, Traumatologist-orthopedist, Candidate of Medical Science- A.V. Sertakova — Saratov Scientific Research Institute of Traumatology and Orthopedics, Department of Children Orthopedics, Traumatologist-orthopedist, Post-graduate- D.I. Anisimov — Saratov State Medical University n.a. V.I. Razumovsky, Department of Traumatology and Orthopedics, Attending Physician.
Дата поступления — 10 12. 2010 г. Дата принятия в печать — 24. 02. 2011 г
Герасимов В. А., Евзерова Т. В., Винокуров В. А., Царева Е. Е., Сертакова А. В., Анисимов Д. И. Хирургическое лечение болезни Пертеса у ребенка с гемофилией // Саратовский научно-медицинский журнал. 2011. Т. 7, № 1. С. 160−161.
Гемофилия является генетически обусловленным заболеванием, связанным с рецессивной передачей гена. Этиологическое направление в лечении данной патологии в настоящее время только начинает развиваться. Заместительная терапия концентратом факторов крови является основным методом лечения. В связи с большими успехами в медицине качество жизни детей, страдающих гемофилией, значительно улучшилось. Однако данная категория больных по-прежнему относится к высокой группе риска оказания оперативной помощи. В сообщении приводится пример оперативного вмешательства — межвертельной остеотомии бедра у ребенка, страдающего гемофилией.
Ключевые слова: гемофилия, болезнь Пертеса, межвертельная остеотомия.
Gerasimov V.A., Evzerova T.V., Vinokurov V. A, Tsaryova E.E., Sertakova A.V., Anisimov D.I. Surgical treatment of Perthes disease in child with hemophilia // Saratov Journal of Medical Scientific Research. 2011. Vol. 7, № 1. P. 160−161.
Hemophilia is a genetically mediated disease caused by recessive transmission of the gene. At present etiological orientation in treatment of the given pathology has just begun to develop. Replacement therapy by the concentrate of blood factors is the principal method of treatment. With great success in the sphere of medicine life quality of children suffering from hemophilia has improved significantly. However, the given category of patients refers to the high risk group to render surgical care as before. The example of the surgical intervention is an intertrochanteric osteotomy of the femur in a child with hemophilia.
Key words: hemophilia, Perthes disease, intertrochanteric osteotomy.
Гемофилия является генетически обусловленным межвертельной остеотомии бедра у ребенка, стра-
заболеванием, связанным с рецессивной передачей дающего гемофилией. Гемофилия — врожденное на-
гена. Этиологическое направление в лечении данной рушение процесса гемокоагуляции, обусловленное
патологии в настоящее время только начинает разви- дефицитом или молекулярными аномалиями VIII
ваться. Заместительная терапия концентратом фак- или IX факторов свертывания кровиVIII или Ф1Х).
торов крови является основным методом лечения. Заболевание вызвано наличием рецессивных генов
В связи с большими успехами в медицине качество Х-хромосомы, ответственных за синтез указанных
жизни детей, страдающих гемофилией, значитель- факторов. По общепринятой классификации выделя-
но выросло. Однако данная категория больных по- ются две основные формы гемофилии: классическая
прежнему относится к высокой группе риска оказания гемофилия А, обусловленная недостатком ФVШ, и ге-
оперативной пом°щи. Плановое хирургическое лече- мофилия В, связанная с недостатком Ф1Х. По данным
ние детей, больных гемофилией, зачастую не прово- ВОЗ и Российского научно-исследовательского инсти-
дится, даже при имеющихся к нему прямых показа- тута гематологии и трансфузиологии [1], распростра-
ниях. Чаще всего это связано с нежеланием хирургов Ценность гемофилии, А составляет 1: 10 000 мужс^го
проводить оперативные вмешательства в связи с от- и"лаплиип 0 d и. сл ппп
r г населения, а гемофилии В — 1: 50 000. Болезнь диа-
сутствием их подготовки как хирургов по тактике пред- ' м
S гностируется у детей в возрасте 7−12 мес при тяже-
и послеоперационного ведения больных.
лой форме и в более старшем возрасте при средней
На наш взгляд, представляется важным привести ^ 1Г
и легкой формах коагулопатии. К сожалению, лечение
заболевания заключается в постоянном замещении
пример результата оперативного вмешательства
ответственнЫ1й автор Сертакова Анас7асия Владимировна. недостатка фактора свертывания крови, поэтому все
Адрес: 410 010, г. Саратов, ул. Артиллерийская, 12, кв. 68. ^ -г г г г j
Тел.: 89 272 240 280. больные относятся к группе повышенного риска при
E-mail: anastasiya-sertakova@yandex. ru оказании любого врачебного вмешательства.
Саратовский научно-медицинский журнал. 2011. Том 7, № 1
Особенное отношение врачей к оперативному лечению детей с ортопедической патологией, страдающих гемофилией, побудила нас представить свое клиническое наблюдение. Больной Г., 1998 г р., поступил в отделение ортопедии детского возраста Саратовского научно-исследовательского института травматологии и ортопедии с жалобами на боли в левом тазобедренном суставе и хромоту. При обследовании выставлен основной диагноз: «Болезнь Пертеса 2-й стадии». Сопутствующий диагноз: «Гемофилия В, тяжелая форма». Рентгенологически определялось снижение высоты головки и ее деформация, нарушение биомеханических взаимоотношений в суставе. Восстановление структуры и формы головки бедра при консервативном лечении этого заболевания занимает от трех до пяти лет, причем тяжелым осложнением болезни является ювенильный коксартроз, сопровождающийся хромотой, контрактурой, болью, что существенно отражается на качестве жизни больного. По данным ряда авторов [2], оперативное лечение позволяет сократить сроки реабилитации в 2 раза, а также предотвратить развитие раннего коксартроза. Согласие родителей на оперативное вмешательство было получено. При поступлении уровень Ф1Х у больного составлял менее 1%, что соответствовало тяжелой форме гемофилии В по общепринятой классификации. Тяжесть заболевания соответствует степени дефицита анти-гемофилических факторов: при тяжелых формах -1−2%, средней тяжести — 3−5%, легкой — больше 5%.
В соответствии со стандартами оказания специализированной медицинской помощи детям и подросткам с гематологическими заболеваниями [3, 4] начата коррекция показателя Ф1Х с целью достижения его уровня в крови до 60−70%, что соответствовало возможности проведения хирургического вмешательства. Вводили препарат иммунин, дозу которого рассчитывали по формуле:
Х=М*(д-Р)*1,2- где X — доза Ф1Х для однократного введения, в МЕ- М — масса тела больного, в кг- д — процент желаемого уровня Ф1Х в плазме больного- Р — исходный (базовый) уровень Ф1Х в крови больного.
По нашим расчетам доза иммунина составила: Х=20кгх (60МЕ-10МЕ)*1,2=1200МЕ.
Дозу 1200МЕ вводили через каждые 18 ч в течение 7 дней до достижения уровня Ф1Х в крови до 65%, что позволило провести расширенную операцию — межвертельную переднефлексионную остеотомию левой бедренной кости с дополнительной пластикой дефекта аллотрансплантатом. Во время операции гемостаз выполняли тщательнее, чем при обычных оперативных вмешательствах. Инцизию мягких тканей осуществляли электрокоагулятором ЭХВЧ-01, коагуляции подвергали даже диапедезные кровотечения. Костную рану полностью пломбировали хирургическим воском. Временную интраопе-рационную тампонаду производили салфетками, смоченными раствором адреналина. В результате проводимых мероприятий интраоперационная кро-вопотеря составила 50 мл, тогда как при аналогичных оперативных вмешательствах кровопотеря составляет 150−200 мл.
В послеоперационном периоде в течение 5 суток производили перевязки с раствором адреналина в области послеоперационного шва. Несмотря на проведенные мероприятия, на 13-е сутки после операции УЗИ-исследование (в области послеоперацион-
ного рубца по задней поверхности в верхней трети на глубине 21 мм определяется анэхогенное неоднородное образование 35*15 мм (гематома), по ходу всего рубца визуализируется гипоэхогенный однородный инфильтрат около 25 мм- в полости сустава жидкости нет) показало наличие подкожной гематомы. Эвакуированная гематома отличалась от обычной розовым окрашиванием и жидкой консистенцией. После эвакуации гематомы полость промывали НовосэВэном. Контрольное УЗИ-исследование на 17-е сутки после операции показало отсутствие гематомы. В послеоперационном периоде проводили контроль и коррекцию содержания показателя ФІХ и его ингибитора в соответствии со стандартными протоколами ведения больных гемофилией [5]. На 15-е сутки после операции уровень ФІХ в крови составил 22,5%, тест на ингибитор — отрицательный. Больной выписан на амбулаторное долечивание. Через 6 мес. при контрольном рентгенологическом исследовании выявлено полное восстановление структуры головки бедренной кости (рисунок).
Ребенку рекомендовано: опора на конечность в аппарате Томаса, полная нагрузка на оперированную конечность разрешена через 10 мес. после
Рентгенограмма больного Г. после операционного лечения
операции. Полученный благоприятный результат позволяет расширить показания к оперативному лечению больных гемофилией при ортопедической патологии, использую адекватную тактику ведения этой категории больных- вернуть их к нормальной жизни- достигнуть международного уровня лечения данной категории больных.
Библиографический список
1. Абдулкадыров К. М. Клиническая гематология. СПб., 2004. 85 с.
2. Заболевания тазобедренного сустава у детей / И. Ф. Ахтямов, А. А. Абакаров, А. В. Белецкий [и др.] // Диагностика и хирургическое лечение. Казань, 2008. С. 117−243.
3. Стандарты оказания специализированной медицинской помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями / А. Г. Румянцев, В. Г. Поляков, Е. В. Самочатова [и др.]. М.: Медпрактика, 2009. С. 137−153.
4. Чернов В. М. Современные проблемы лечения гемофилии // Вопросы гематологии, онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2009. № 8 (2). С. 41−45.
5. Гемофилия: протоколы ведения больных / Ю. Н. Андреев, З. С. Баркаган, А. И. Воробьев [и др.]. М.: Ньюдиамед. 2009. С. 87−191.
Saratov Journal of Medical Scientific Research. 2011. Vol. 7, № 1

ПоказатьСвернуть
Заполнить форму текущей работой