Муковисцидоз в практике терапевта

Тип работы:
Реферат
Предмет:
Медицина


Узнать стоимость

Детальная информация о работе

Выдержка из работы

8. Хаитов Р. М. Экологическая иммунология / Р. М. Хаитов, Б. В. Пинегин, X. И. Истамов. М. :
ВНИРО, 1995. 219 с.
9. Хаитов Р. М. Физиология иммунной системы / Р. М. Хаитов. М.: ВИНИТИ РАН, 2001. 224 с.
10. Черешнев В. А. Физиология иммунной системы и экология / В. А. Черешнев, Н. Н. Кеворков, Б. А. Бахметьев / / Иммунология. 2001. № 3. С. 12 — 16.
Поступила 20. 11. 06.
МУКОВИСЦИДОЗ В ПРАКТИКЕ ТЕРАПЕВТА
А. А. Дьячкова, кандидат медицинских наук, О. И. Шепелева, кандидат медицинских наук, И. В. Бровкина, кандидат медицинских наук, Н. А. Слугина, кандидат медицинских наук
Муковисцидоз (MB) — наследственное заболевание, обусловленное системной дисфункцией экзокринных желез.
Болезнь была выделена сравнительно недавно, в 1938 г., патологоанатомом Дороти Андерсен, которая описала кистозную дегенерацию поджелудочной железы в сочетании с легочной патологией у маленьких детей. Тогда возникло английское название болезни — Cystic fibrosis (кистозный фиброз). В 1946 г. Фабер предложил термин «муковисцидоз» (от лат. mucus — слизь, vicus — вязкий), указывая на повышенную вязкость секрета, выделяемого экзокринными железами. Однако еще раньше, в старинных немецких сказках, указывалось: если при поцелуе ребенка ощущается соленый вкус, ребенок обречен.
Прогресс в диагностике и лечении MB привел к значительным изменениям продолжительности жизни при этом заболевании. Так в 1938 году 70% заболевших погибали в течение первого года жизни, в 1996 г. средняя продолжительность жизни составляла по России 16 лет, к 2005 г. медиана выживаемости увеличилась до 25,2 лет.
Обращает на себя внимание растущее число случаев диагностики MB у взрослых пациентов. Это достаточно разнородная группа, объединяющая больных с классическими проявлениями MB и молодых мужчин, считающих себя здоровыми, диагноз которым был установ-
лен после выявления обструктивной азооспермии. В центре MB взрослых на базе Bromptom Hospital наблюдали пациента, достигшего возраста 72 лет.
Характерной особенностью инфекционно-воспалительного процесса в легких: взрослых больных MB является его непрерывно рецидивирующее течение на фоне стойких изменений бронхиальной стенки, сформированных бронхоэктазов, распространенного пневмофиб-роза, обструктивной и буллезной эмфиземы.
Эти изменения находят отражение в рентгенологической картине легких — у большинства пациентов определяются признаки гипервоздушности легких: повышение прозрачности легочной ткани, уплощение диафрагмы, выбухание грудины вперед, кифоз грудного отдела позвоночника. Обращают на себя внимание выраженная деформация и усиление легочного рисунка, перибронхиальная инфильтрация, проявляющаяся в виде параллельных или кольцевидных теней.
Дыхательные пути взрослых MB значительно чаще, чем в детской клинике, инфицированы синегнойной палочкой и другими мультирезистентными грамотрицательными бактериями. Частота выявления синегнойной палочки среди всех возрастных групп при MB составляет от 50 — 60%. В группе пациентов старше 20 лет этот показатель возрастает до 81%. Хроническое инфицирование сине-
© А. А. Дьячкова, О. И. Шепелева, И. В. Бровкина, Н. А. Слугина, 2006
196
ВЕСТНИК Мордовского университета | 2006 | № 2
гнойной палочкой сочетается с инфицированием золотистым стафилококком.
При исследовании вентиляционной способности легких у больных МВ выявляются выраженные обструктивные изменения и гиперинфляция легких, которые усиливаются при прогрессировании заболевания. У пациентов с тяжелой обструкцией может быть выявлено повышение давления в малом круге кровообращения, нарушение систолической и диастолической функции левого желудочка.
Показатели вентиляционной функции легких коррелируют с возрастом и нутритивным статусом пациентов. Снижение массы тела
больного МВ происходит в результате соче-танного действия некоторых факторов:
— нарушение переваривания и всасывания жиров и белков вследствие недостаточности поджелудочной железы-
— снижение аппетита у больных с плохим самочувствием-
— повышение потребности в калориях вследствие увеличения нагрузки на дыхательную мускулатуру-
— хронической респираторной инфекции.
Сотрудниками кафедры факультетской терапии медицинского факультета МГУ им. Н. П. Огарева стационарно наблюдались двое взрослых пациентов, страдающих МВ.
Больной X., 1987 г. р., поступил в 12-е отделение ГУЗ «МРКБ» с жалобами на кашель с желто-зеленой мокротой в количестве примерно 200 — 250 мл в сутки, одышку смешанного характера при малейшей физической нагрузке, затрудненное дыхание со «свистами» и хрипами в груди, периодические боли в животе, плохой аппетит, заложенность носа, белые водянистые выделения из носа.
Из анамнеза заболевания. Болен с 1,5-месячного возраста, когда внезапно появилась одышка, постоянное прикашливание. Со слов матери, стали беспокоить нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: частый жидкий маслянистый стул, каловые массы с трудом смывались с пеленок, отмечалась задержка в росте и весе. В 9-месячном возрасте в г. Москва в Центральной детской больнице был поставлен диагноз «Муковисцидоз». Дома постоянно получает креон, урсосан. Настоящее ухудшение самочувствия с апреля 2006 г., когда усилились вышеперечисленные жалобы. Склонность к поносам.
Из лекарственных препаратов не переносит клафоран (крапивница).
Общее состояние при поступлении — средней степени тяжести. Пониженного питания. Рост … см, вес … кг. Акроцианоз. Кожные покровы бледные. Пальцы рук и ног в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол». Костная синдактилия средних фаланг НМУ пальцев правой руки. Грудная клетка бочкообразной формы. Перкуторно над легкими коробочный звук. Аускультативно жесткое дыхание, по всем полям сухие хрипы. ЧД = 28 в минуту. Границы относительной тупости сердца смещены влево на 2 см. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, ЧСС = 92 в минуту, АД = 90/60 мм рт. ст. Живот мягкий, чувствительный в правом подреберье. Печень на 4 см выступает из-под края реберной дуги.
При проведении дополнительных методов исследования в анализах крови обращало на себя внимание повышение СОЭ до 46 мм/ч, серомукоида — до 0,44 мм/ч.
На ЭКГ: ритм синусовый с ЧР = 81 в минуту. Вертикальное положение электрической оси сердца.
ЛОР-врач диагностировал хроническую аллергическую риносинусопатию в стадии нестойкой ремиссии. Полипоз носа. Хронический ларингит.
При УЗ-исследовании органов брюшной полости и почек выявлено увеличение размеров печени, УЗ-признаки цирроза печени с признаками портальной гипертензии (селезеночная вена 12 мм в диаметре) — гипоплазия желчного пузыря- ухудшение качества желчи (густая желчь? холестериновые конкременты?) — УЗ-признаки хронического панкреатита.
ЭХО-кардиографические параметры оценивались по процентильному распределению для детей и подростков с массой тела 30−35 кг. Выявлена дилатация всех полостей сердца, резко выраженная дилатация правого желудочка (50% соответствует 1,2 см) — дилатация легочной артерии- легочная гипертензия (20,4 мм Н^) — относительная недостаточность трехстворчатого клапана.
На И-грамме грудной клетки: Муковисцидоз II ст. Хронический бронхит. Пневмосклероз легких. Легочное сердце.
Исследование ФВД обнаружило значительное снижение вентиляционной способности легких с вентиляционными нарушениями рестриктивного типа- умеренно выраженную бронхиальную обструкцию- умеренное снижение ЖЕЛ.
Пациент осмотрен гастроэнтерологом: цирроз печени, стадия компенсации. Портальная гипертензия. Гипоплазия желчного пузыря. Хронический панкреатит.
Результаты молекулярно-генетического исследования гена CFTR на наличие наиболее распространенных мутаций: у пациента X., 1987 г. р. обнаружена мутация CFTR del 121 кв. гена трансмембранного регу-
ляторного белка муковисцидоза в гетерозиготном положении.
В стационаре проводилось лечение: амикацин 0,5 в/в капельно на 0,9% р-ре хлорида натрия 2 р/день, альдецин 50 мкг по 1 д 4 р/д в каждый носовой ход, креон 10 ООО по 24 капсулы в сутки, урсосан 250 мг днем и 500 мг на ночь, ингаляции раствора пульмозима 2,5 мг через небулайзер 1 р/сут, ингаляции вентолина через небулайзер 1 р/сут, дыхательная гимнастика.
На фоне проведенной терапии самочувствие несколько улучшилось, мокроты стало меньше, одышка уменьшилась, носовое дыхание нормализовалось.
Пациенту была обозначена жизненно необходимая терапия, включающая ферментные препараты, муко-литики и мукорегуляторы, антибактериальные препараты, бронходилататоры, кинезиотерапию, которую рекомендовано продолжить в амбулаторных условиях.
Под наблюдением находилась больная Г., 1987 г. р., жительница г. Саранска. Поступила с жалобами на приступы удушья со «свистами» и хрипами в груди, кашель с вязкой трудноотделяемой мокротой желто-зеленого цвета, постоянную заложенность носа, тяжесть в правом подреберье, тошноту, урчание в животе, периодически жидкий стул, головную боль, повышение АД.
Из анамнеза заболевания известно, что в 2-летнем возрасте был диагностирован хронический обструк-тивный бронхит, затем присоединилась одышка, «свисты» в груди, появился кашель с вязкой мокротой в большом количестве. В ноябре 1998 г. после обследования в Республиканском диагностическом центре Чувашии выставлен диагноз «Муковисцидоз, легочная форма». Дома постоянно получает АЦЦ, эуфиллин, ингаляции сальбутамола. Ранее проводилось аллергологическое обследование: выявлена бытовая, эпидер-мальная сенсибилизация. Ухудшение самочувствия около двух месяцев, усилились вышеперечисленные жалобы. Склонность к поносам.
Аллергологический анамнез отягощен: у бабушки по материнской линии — хронический обструктив-ный бронхит, у тетки по отцовой линии — «хроническая пневмония». Из лекарственных препаратов не переносит эритромицин — рвота, после в/в введения эуфиллина — гипертермия.
Общее состояние при поступлении удовлетворительное. Пониженное питание. Кожные покровы бледные, обычной окраски, влажные. Периферических отеков нет. Грудная клетка эмфизематозной формы. Перкуторно над легкими звук с коробочным оттенком. Дыхание жесткое, хрипов нет, ЧД = 19 в мин. Границы сердца не смещены. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, ЧСС = 86 в мин, АД = 100/70 мм рт. ст. Живот мягкий, чувствительный в эпигастрии. Печень у края реберной дуги. Симптом поколачивания по поясничной области, положительный справа.
I
При проведении дополнительных лабораторных методов исследования обнаружены патологические изменения: Нв — 92 г/л, эритроциты — 3,03 1012/ji, ретикулоциты — 14%, СОЭ — 18 мм/ч- в анализе мочи по Нечипоренко лейкоциты — 5 170 в мл, в анализе мочи на стерильность бактерии не выделены.
Исследовалась мокрота на чувствительность патогенной микрофлоры к антибиотикам: выделено Str. hemolyticus 10 КОЕ в мл- чувствительны к цефоперазону, ампициллину, ципрофлоксацину, эритромицину- устойчивы к норфлоксацину.
При ЭХО-кардиоскопическом исследовании обнаружен пролапс митрального клапана I ст. без регурги-тации- пролапс трехстворчатого клапана I ст. без регургитации.
УЗ-исследование органов брюшной полости выявило умеренно выраженные диффузные изменения паренхимы печени, поджелудочной железы- перетяжку в желчном пузыре.
Отоларинголог диагностировал аллергический ринит.
На ЭКГ синусовый ритм с 4P = 72 в мин. Вертикальное положение ЭОС. Неполная блокада правой ножки п. Гиса. Исследование ФВД продемонстрировало умеренно выраженную бронхиальную обструкцию. R-логи-чески отмечалось изменение легочного рисунка за счет перибронхиального компонента.
В лечении МВ у взрослых выделяют 3 основных направления:
— поддержание нутритивного статуса-
— уменьшение бронхиальной обструкции-
— антибактериальная терапия.
При проведении заместительной терапии взрослых больным МВ следует назначать микросферические ферменты поджелудочной
198
железы в дозе 500 — 1 000 ЕД липазы во время основного приема пищи и половину этой дозы при дополнительном приеме пищи. Адекватная ферментативная терапия позволяет рекомендовать больным МВ высококалорийную диету, обеспечивающую 120 — 150% возрастной нормы, 35 — 40% энергетической потребности должно обеспечиваться
ВЕСТНИК Мордовского университета | 2006 | № 2
жирами. Больные с панкреатической недостаточностью ежедневно должны получать жирорастворимые витамины (А, И, Е, К).
Внезапное снижение веса больного, сопровождающееся появлением жажды, полиурии, полидипсии, является клиническим проявлением сахарного диабета. СД развивается преимущественно у подростков и взрослых больных МВ и является следствием прогрессирующего кистозного фиброза поджелудочной железы и разрушения р-клеток островков Лангерганса.
Степень бронхиальной обструкции при МВ могут снизить бронходилятаторы и муколити-ки в сочетании с кинезиотерапией.
Бронходилятаторы из группы р-агонистов являются стандартной терапией больных МВ. Однако доказано, что при лечении бронхооб-структивного синдрома взрослых больных МВ антихолинергический бронходилятатор-атро-вент оказывается более эффективным, чем в-агонист. Это может быть связано с большей продукцией мокроты у взрослых пациентов, чем у детей, и, следовательно, лучшей реакцией на парасимпатическое воздействие.
Муколитики — обязательная, патофизиологически обусловленная составляющая лечения МВ, обеспечивающая разжижение мокроты и очищения бронхиального действия. ДН-аза — препарат, специально созданный для му-колитической терапии МВ, а также хорошо зарекомендовали себя Ы-ацетилцистеин, амброк-сол и их аналоги.
Режим ежеквартального проведения курсов антибиотикотерапии позволяет восстановить легочную функцию и поддерживать ее в стабильном состоянии. Рекомендованы курсы внутривенной антибактериальной терапии с использованием 2 антибактериальных препаратов длительностью не менее 14 дней каждые 3 мес. в плановом порядке или при появле-
Поступила 20. /1. 06.
нии признаков обострения хронического гнойно-воспалительного процесса в легких.
С возрастом больного растет число обострений хронического инфекционного процесса в легких. Критериями начинающегося обострения являются: повышение температуры, снижение веса, обнаружение новых возбудителей в мокроте, кровохарканье, усиление кашля, одышки, увеличение количества мокроты. Объективными показателями обострения могут служить десатурация гемоглобина, снижение ОФВ1 на 15% и более, изменение в рентгенологической картине.
Выбор антибактериальных препаратов зависит от результата микробиологического исследования мокроты и антибиотикограммы. Наиболее часто применяемые сочетания про-тивосинегнойных препаратов — карбоксипе-нициллины, в-лактамные антибиотики или це-фалоспорины 3-го поколения в сочетании с аминогликозидами.
Ингаляции антибиотиков применяются в дополнение к парентеральной антибиотикотерапии при МВ для достижения высокой концентрации препаратов в бронхиальном секрете. Для ингаляции антибиотиков рекомендуется
у
использование компрессорных ингаляторов.
Течение М В у взрослых отмечено ростом числа осложнений заболевания, требующих интенсивной терапии, — это пневмоторакс, легочное кровотечение, ателектаз, острая дыхательная недостаточность.
При тяжелой форме обострения необходимо госпитализировать пациента. Безусловными показаниями к госпитализации амбулаторного больного являются: фебрильная температура, признаки острой дыхательной недостаточности, кровохарканье, пневмоторакс.
Таким образом, МВ у взрослых является тяжелым заболеванием, требующим активного и систематического подхода к его лечению.

ПоказатьСвернуть
Заполнить форму текущей работой