Клиническое наблюдение сочетания папулонекротического васкулита кожи со склеродермией

Тип работы:
Реферат
Предмет:
Медицина


Узнать стоимость

Детальная информация о работе

Выдержка из работы

© СЕРГЕЕВА И.Г., ЯКУБОВИЧ А.И. — 2007
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ СОЧЕТАНИЯ ПАПУЛОНЕКРОТИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА КОЖИ СО СКЛЕРОДЕРМИЕЙ
И. Г. Сергеева, А. И. Якубович (Новосибирский государственный университет, ректор — д.м.н., проф. А.В. Ефремов- Иркутский государственный медицинский университет, ректор — д.м.н., проф. И. В. Малов, кафедра дерматовенерологии, зав. — д.м.н., проф. А.И. Якубович)
Резюме. Представлено редкое клиническое наблюдение сочетания папулонекротического васкулита кожи со склеродермией. Показан алгоритм диагностики этих заболеваний.
Ключевые слова: папулонекротический васкулит кожи, склеродермия, клиническое наблюдение.
Сочетание кожных поражений, включающих симптомы разных дерматозов, всегда представляют теоретический и практический интерес для врача, особенно в вопросах дифференциальной диагностики и определения тактики ведения пациента, если речь идет о возможно системном характере процессов. С данной точки зрения, васкулиты и поражения кожи при болезнях соединительной ткани стоят на первом месте по необходимости исключения поражения других органов и систем, так как дерматологические проявления для данных процессов часто являются наиболее яркими, но нередко лишь первыми симптомами.
Кожные высыпания при склеродермии представляют собой как отдельное состояние (ограниченная склеродермия), так и наиболее часто встречающийся основной (большой) критерий системного заболевания. Для системной склеродермии характерным является поражение поверхностных сосудов с развитием телеангиэктазии, синдрома Рейно.
Папулонекротический васкулит (некротический ноду-лярный дерматит Вертера — Дюмлинга) встречается довольно редко. Он характеризуется появлением небольших плоских нешелушащихся узелков до 0,5 см в диаметре, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп, обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнаруживаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.
Приводим клиническое наблюдение пациентки Я., 53 лет, обратившейся с жалобами на высыпания на коже рук и ног, туловища, периодический зуд.
Анамнез заболевания. Впервые заболевание кожи началось 18 лет назад, когда пациентке было 35 лет. Первые высыпания локализовались на коже голеней, появление сыпи сопровождалось зудом. При обращении к дерматологу был выставлен диагноз аллергического дерматита, по поводу которого неоднократно назначались курсы терапии. После разрешившихся высыпаний всегда оставались рубцы. Между обострениями были достаточно длительные, более года, периоды ремиссии. 3 года назад, с 50-летнего возраста, начались подобные высыпания на коже предплечий. Около 2 лет назад, в 51 год, появились высыпания на коже живота и бедер. Из-за распространения кожных высыпаний пациентка обратилась к ревматологу, которому показывала только высыпания на конечностях. Ревматологом был выставлен диагноз ги-перэргического васкулита, назначена терапия, которую пациентка не выполняла, а начала лечение у аллерголога по поводу лямблиоза, с которым врач-аллерголог связывал наличие высыпаний При неэффективности эрадикацион-ной терапии лямблиоза аллерголог направил пациентку к дерматологу.
Анамнез жизни. В детстве состояла на учете у фти-
зиатра, после снятия с учета неоднократно проходила флюорографию во время профилактических осмотров. После обращения к дерматологу была направлена к фтизиатру, где также не было выявлено специфической патологии. На протяжении многих лет страдает хроническим некалькулезным холециститом с редкими обострениями, хроническим гайморитом, отитом, вазомоторным ринитом. Год назад был выявлен лямблиоз, по поводу которого получила курс терапии С детства пациентка имеет склонность к обморокам, потере сознания при фебрильной лихорадке на фоне респираторных заболеваний. На протяжении более 10 лет пациентку беспокоит потеря памяти, появление молний и искр перед глазами, больная отмечает, что периодически не может понять на каком языке говорит собеседник. В то же время на протяжении многих лет пациентка работает в одной из крупных финансовых компаний на административной должности, требующей постоянного внимания. В прошлом однократно при обследовании определяли признаки арахноидита, который затем не подтвердился. Невропатологом выставлен диагноз нарушения центральной нервной системы на фоне метаболического синдрома.
Находится на учете у онколога по поводу фибрознокистозной мастопатии, миомы матки, кистовидного изменения левого яичника. Лекарственная непереносимость сульфаниламидов. Наследственность отягощена по онкологическим заболеваниям, у матери — меланома, у отца рак легких. Пациентка отмечает, что непосредственной причиной смерти отца явились сосудистые нарушения в области нижних конечностей, по поводу которых проводилась ампутация.
Клиническая картина. На момент осмотра на коже предплечий и голеней распространенные округлые «штампованные», атрофичные пигментированные рубцы до 5 мм диаметром. На коже шеи, живота, спины, подвздошных областей очаги до 7хЗ см диаметром, кожа в очагах западает за счет атрофии подлежащих тканей, истонченная, депигментированная, по периферии очагов
— пигментация.
Общий анализ крови: эритроцитов — 4×1012/л, Нв -125 г/л, лейкоцитов — 5,8×109/л, эозинофилов — 3%, палочкоядерных нейтрофилов — 2%о, сегментоядерных нейтро-филов — 53%, лимфоцитов — 40%, моноцитов — 2%о, СОЭ
— 8 мм/ч. Общий анализ мочи: удельный вес 1020, белок +++, сахар — 0, лейкоциты — 1 — 2 в поле зрения, эпителий плоский — единичные клетки в поле зрения. Биохимический анализ крови: общий белок 65,7 г/л, альбумины — 60 г/л, а1-глобулины — 4%о, а2-глобулины-6%, Ь-глобулины-12%, а-глобулины — 12%о. Сиаловые кислоты -143 ед. СРБ — 0. Фибриноген — 3,3 г/л. АлТ- 0,19, АсТ- 0,23 ммоль/л, билирубин — 9,2 мкмоль/л, тимоловая проба — 0,7 ед, сулемовая проба — 2. Липидный обмен: общий холестерин — 4,1, глюкоза крови — 4,3, мочевина — 7,8 ммоль/л.
ЭКГ: синусовый ритм, нарушения внутрижелудочко-вой проводимости, умеренные изменения миокарда. ЭЭГ
— диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга, ирритация коры и срединных неспецифических структур мозга преимущественно диэнцефальных
отделов, нелокализованная пароксизмальная активность.
Исследование гемостаза: признаки «скрытой» гиперкоагуляции во внутреннем каскаде свертывания, обусловленные умеренным усилением внутрисосудистого свертывания. Наклонность к угнетению Хагеман-зависимого фибри-нолиза при сохраненном резерве плазминогена и нормальной активностиингибиторовфибринолиза. Антикоагулянтный потенциал плазмы сохранен. Отмечается нормальная агрегация тромбоцитов на мембранные и внутриклеточные индукторы при наличии гипоагрегации на пристеночные и контактные индукторы за счет нарушения преэндоте-лиальной активации кровяных пластинок, приводящее к истощению антитромботического потенциала эндотелия с развитием закономерного усиления пристеночного микротромбообразования. Положительный экспресс-люпус тест, увеличение Лебетокс/эхитоксового индекса на уровне фосфолипид-зависимых тестов. Отмечается гипокоагуляция в 2-х тестах с достижением коррекции при инкубации с донорскими фосфолипидами, что свидетельс-
твует о наличии в системном кровотоке умеренно-низких титров волчаночного антикоагулята.
Таким образом, учитывая, что для папулонекротического васкулита поражение внутренних органов не характерно, туберкулезная инфекция не выявлена, из лабораторных исследований обнаружена только наклонность к угнетению фибринолиза, можно считать, что васкулит в данное время имеет низкую степень активности. Проведенное обследование показало наличие только одного основного критерия системной склеродермии — склеродермического поражения кожи, что при наличии протеинурии, поражения центральной нервной системы, эпизодах субфебриль-ной лихорадки, наличии волчаночного антикоагулята, являющихся дополнительными критериями диагностики, позволило предположить системный характер поражения и направить пациентку для лечения к ревматологу.
ЛИТЕРАТУРА
1. Иванов О. Л. Кожные ангииты (васкулиты). // Насонов Е. Л., Баранов А. А. Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. — Ярославль: Верхняя Волга, 1999. — С. 479−514.
CLINICAL SUPERVISION OF COMBINATION OF PAPULONECROTIC VAASCULITE OF THE SKIN WITH SCELODERMA
I.G. Sergeeva, A.I. Yakubovich (Novosibirsk Medical State University, Irkutsk State Medical University, Russia)
Rare clinical supervision of a combination of papulonecrotic vaasculite of a skin with scleroderma is presented.
The algorithm of diagnostics of these diseases is shown.
СТРАНИЦЫ ИСТОРИИ НАУКИ И ЗДРАВООХРАНЕНИЯ__________________________________________________________________
© МАЛОВ И.В., КАЛЯГИН А.Н., КАЗАНЦЕВА Н.Ю. — 2007
ПРОФЕССОР Ю.А. ГОРЯЕВ — ЗАВЕДУЮЩИЙ КАФЕДРОЙ И ПРОРЕКТОР (К 75-ЛЕТИЮ СО ДНЯ РОЖДЕНИЯ)
И. В. Малое, А. Н. Калягин, Н. Ю. Казанцева (Иркутский государственный медицинский университет, ректор — д.м.н., проф. И.В. Малов)
Резюме. Представлен исторический очерк о работе заведующего кафедрой пропедевтики внутренних болезней, почётного профессора Ю. А. Горяева в должности проректора по учебной работе Иркутского государственного медицинского института.
Ключевые слова: Ю. А. Горяев, биография, Иркутский государственный медицинский университет.
Кафедрой пропедевтики внутренних болезней Иркутского государственного медицинского института доцент Борис Иванович Карнаков руководил с 1953 года. Он пользовался большим авторитетом в коллективе института, среди больных и студентов. Это был высококвалифицированный терапевт, опытный педагог и воспитатель молодёжи, блестящий лектор, руководитель двух кандидатских диссертаций. В 1969—1971 годах он просил освободить его от заведования кафедрой по состоянию здоровья, но подходящей кандидатуры не находилось.
В марте 1971 года по рекомендации профессора Константина Рафаиловича Седова Учёный совет ИГМИ тайным голосованием избрал ассистента кафедры госпитальной терапии, подавшего к защите докторскую диссертацию, секретаря парторганизации лечебного факультета Юрия Аркадьевича Горяева на должность заведующего кафедрой пропедевтики внутренних болезней. Министерство здравоохранения РСФСР в апреле 1971 года утвердило Ю. А. Горяева в этой должности, а с июля 1971 года он приступил к своим обязанностям (рис. 1).
По словам Юрия Аркадьевича, в первое время он постоянно советовался с Б. И. Карнаковым по педагогическим, лечебным и административным вопросам, поскольку избрание заведующим кафедрой было для него полной неожиданностью. Борис Иванович охотно помогал, добавляя, что новый заведующий назначен по его собственной просьбе.
Рисунок 1. Ю. А. Горяев (1972 год)
На кафедре пропедевтики внутренних болезней в то время работали опытные клиницисты и педагоги: ассистенты к.м.н. А. П. Спиридонова, к.м.н. Е. И. Поблинкова, к.м.н. Ю. И. Пронин, к.м.н. Л. Н. Горячкина, к.м.н. С. И. Шадур, В. С. Козьмина и Н. Д. Юркевич. Были трудности с учебными помещениями и поэтому она имела ещё три дополнительные учебные базы: в больницах возле железнодорожного вокзала (ныне — больнице № 5), в на улице 1-й Советской и в Рабочем предместье. Наблюдались трения между заведующим кафедрой доцентом Б.И. Карнаковым

ПоказатьСвернуть
Заполнить форму текущей работой