Факторы риска развития осложнений при гемофилии

Тип работы:
Реферат
Предмет:
Медицина


Узнать стоимость

Детальная информация о работе

Выдержка из работы

ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ ОСЛОЖНЕНИЙ ПРИ ГЕМОФИЛИИ
Ю. А. Косякова, И. Л. Давыдкин, Е. А. Лебедева,
Н. А. Кудинова, О.А. Прошина
Кафедра госпитальной терапии с курсом трансфузиологии Самарский государственный медицинский университет ул. Чапаевская, 89, Самара, Россия, 443 099 тел. +79 114 636 467, эл. почта: somvoz@live. ru
В работе представлены данные о влиянии эндогенных факторов на течение наследственных коагулопатий. Выделены группы риска по развитию осложнений при гемофилии.
Ключевые слова: коагулопатии, гемофилия, группы крови.
В мире насчитывается около 400 000 больных гемофилией, в России примерно 10 000, в Самарской области — около 200 пациентов с врожденными коагуло-патиями. Актуально изучение факторов, влияющих на частоту и характер осложнений при гемофилии, приводящих к инвалидизации пациентов [1, 2, 3, 4, 5].
Целью настоящего исследования было обнаружение связи между клиническими особенностями наследственных коагулопатий и таким генетически детерминированным фактором как система АВО крови.
Материалы и методы исследования. Обследовано 170 больных с врожденными коагулопатиями: с гемофилией, А — 123 человека, с гемофилией В — 16, болезнью Виллебранда — 31.
Полученные результаты. Среди пациентов с гемофилией А, гемофилией В и болезнью Виллебранда доминировали носители 0 (I) группы крови (44%, 57%, 47% соответственно), а резус-фактор встречался практически с одинаковой частотой (84%, 86%, 87% соответственно). У больных с О (Г) группой крови значение медианы возраста составило 25 лет, с В (Ш) группой крови данный показатель был достоверно выше (р & lt- 0,05) и составил 32 года, с A (II) группой крови — 27 лет, с AB (IV) группой крови — 28 лет.
Распределение пациентов с различными осложнениями с учетом групповой принадлежности крови представлено на рис. 1. Гемартрозы были причиной госпитализации больных гемофилией в 65% случаев, из которых 92% пациентов имели гемофилию А. 0 (I) группа крови у больных гемофилией с гемартрозами наблюдалась у 35,1%, А (П) — у 43,2%, В (Ш) — у 16,2%, АВ (IV) — у 5,5% больных.
Гематомы наблюдались в 29% случаев с одинаковой частотой при всех группах крови. В 26% случаев пациенты госпитализировались с кровотечениями иных локализаций. Желудочно-кишечные кровотечения встречались только при гемофилии, А и всегда на фоне хронического гастрита или язвенной болезни двенадцатиперстной кишки, у 50% таких пациентов встречалась 0 (I) группа крови. При почечных кровотечениях гемофилия, А преобладала, составив 67% обследованных и также в 50% случаев встречалась 0 (I) группа крови.
Ингибитор
Луночные, носовые, десневые
Желудочно-кишечные
Гемартрозы
Гематомы
Почечные
Анемии
0 20 40 60 80 100%
¦ 0(1)? А (М)? В (Ш) SAB (IV)
Рис. 1. Распределение различных осложнений у пациентов с врожденными коагулопатиями с учетом групповой принадлежности крови
Постгеморрагические анемии зарегистрированы в 28% случаев, в основном — при тяжелой форме гемофилии (77%). 0(1) группа крови встречалась у 22%, А (11) — у 35%, В (Ш) — у 34%, при АВ (IV) группе крови снижения уровня гемоглобина не зарегистрировано. Очевидно, что анемический синдром характерен в большей степени для больных гемофилией с А (11) и В (Ш) группами крови.
Заключение. Полученные результаты согласуются с данными литературы о преобладании среди больных гемофилией лиц с 0(1) группой крови [6]. Нами впервые представлены данные о группоспецифических особенностях клинических и лабораторных признаков при данной патологи, что позволило сформировать группы риска по развитию осложнений при гемофилии. Так, при, А (II) группе крови отмечена большая вероятность развития гемартрозов и анемии, а также ингибиторов к факторам свертывания крови. Более благоприятен прогноз у пациентов с АВ (IV) группой крови, у которых анемия, по нашим данным, не развивалась. Желудочно-кишечные и почечные кровотечения на фоне уже существующей хронической патологии соответствующих органов чаще развиваются при 0(!) группе крови у больных гемофилией, что говорит о необходимости своевременных профилактических мероприятий у этих пациентов. Полученные данные указывают, что принадлежность к В (III) группе крови благоприятствует большей продолжительности жизни при гемофилии.
[1] Воробьёв А. И., Плющ О. П., Баркаган З. С. и др. Протокол ведения больных. Гемофилия // Проблемы стандартизации в здравоохранении. — 2006. — № 3.- С. 18−74.
[2] Гильмиярова Ф. Н., Радомская В. М., Гергель Н. И. и др. Группы крови: биологическая вариабельность клеточного состава и метаболизма в норме и патологии. — М.: Изд-во «Известия», 2007. — 490 с.
[3] Gringerf A., Von Mackensent S. Quality of life in haemophilia // Haemophilia. — 2008. — V. 14. — Suppl. 3. — P. 19−25.
ЛИТЕРАТУРА
[4] Mannucci P.M. Back to the future: a recent history of haemophilia treatment // Haemophilia. — 2008. — V. 14. — Suppl. 3. — P. 10−18.
[5] Mannucci P.M., Roberts H.R. Uncertain times for research on hemophilia and allied dis-
orders // Thromb. Haemost. — 2005. — V. 3. — P. 423.
[6] Фёдорова В. Д. Гемофилия и ее лечение. — М., 1977. — 200 с.
RISK FACTORS OF DEVELOPMENT OF COMPLICATIONS AT THE HEMOPHILIA
Y.A. Kosiakova, I.L. Davidkin, E.A. Lebedeva,
N.A. Kudinova, O.A. Proshina
Department of Hospital Therapy with a course of transfusiology Samara State Medical University
Chapaevskaia str., 89, Samara, Russia, 443 099 tel. +79 114 636 467, email: somvoz@live. ru
In work the data on influence of internal factors on current congenital coagulopathies. Groups of risk on development of complications are allocated at a hemophilia.
Key words: coagulopathies, hemophilia, groups of blood.

ПоказатьСвернуть
Заполнить форму текущей работой