Особенности патогенеза, клиники и диагностики аномалии Киари i типа

Тип работы:
Реферат
Предмет:
Медицина


Узнать стоимость

Детальная информация о работе

Выдержка из работы

ЭЛЕКТРОННЫЙ НАУЧНЫЙ ЖУРНАЛ «дртот. СЕРИЯ: естественные и технические науки» УДК 617
ОСОБЕННОСТИ ПАТОГЕНЕЗА, КЛИНИКИ И ДИАГНОСТИКИ АНОМАЛИИ КИАРИ I ТИПА
Аманов Рустамбек Давронбекович
канд. мед. наук Мухаммедаминов Бахтиёр Шухрат угли
магистрант
Ташкентский педиатрический медицинский институт Ташкент (Узбекистан) Арифжанов Искандар Айбекович младший научный сотрудник Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр эндокринологии, Ташкент (Узбекистан)
Аннотация. В клинике Республиканского Научного Центра Нейрохирургии и Республиканского Специализированного Научно-Практического Медицинского Центра Эндокринологии с 2007 по 2015 г. было обследовано 84 больных с аномалией Киари I типа в возрасте от 11 до 67 лет. Из них были прооперированы 20 больных с аномалией Арнольда Киари I типа. В контрольную группу вошли 60 больных, получавших консервативную терапию. В диагностическом комплексе использованы кранио- и спондилография, магнито-резонансная томографии. Проанализирована клиническая картина заболевания, выделены 5 неврологических синдромов: гипертензионно-гидроцефальный, пира-мидно-бульбарный, корешковый, синдром мозжечковой недостаточности и синдром сирингомиелии. На основании анатомо-патогенетических особенностей выделены два варианта аномалии Киари I типа, характеризующиеся компрессией тех или иных структур продолговатого мозга и верхне-шейных сегментов спинного мозга на кранио-вертебральном уровне. В статье освещены некоторые аспекты патогенеза аномалии Киари I типа и ее осложнений, в том числе сирингомиелии.
Ключевые слова: аномалия Киари, сирингомиелия, клинические синдромы, хирургическое лечение.
FEATURES OF PATHOGENESIS, CLINIC AND DIAGNOSIS OF CHIARI SYNDROME TYPE I
Amanov Rustambek Davronbekovich
candidate of medicine
Mukhammedaminov Bakhtiyor Shukhrat ugli
undergraduate
Tashkent Pediatric Medicine Institute, Tashkent (Uzbekistan)
Arifjanov Iskandar Aybekovich
junior researcher
Republican Specialized Scientific Practical Medical Centre of Endocrinology
Tashkent (Uzbekistan)
Abstract. Twenty patients with Chiary'-s anomaly type I have been operated in Republican Scientific Center of Neurosurgery. The control group consisted of sixty patients who received conservative treatment. Cranio- and spondylography, magnetic tomography have been used in diagnostic complex. Clinical presentation of the disease have been analyzed, five neurologic syndromes have been distinguished: hypertension-hydrocephalic, pyramidal-bulbar, radicular, cerebral insufficiency and syringomyelia syndromes. Two variants of Chiary'-s anomaly type I, characterized by compression of these or those structures of medulla and upper segments of medulla spinalis on crani-overterbal level, have been defined basing on the analysis of anatomic-pathogenetical features. Certain aspects of pathogenesis of Chiary'-s anomaly type I and its aftereffects including syringomyelia are described in the article.
Key words: Chiary'-s anomaly, syringomyelia, clinic syndromes, surgical treatment.
Исследование аномалии Киари (АК) продолжается на протяжении более 120 лет. Еще в 1881 г. было выделено несколько типов аномалии. При аномалии Киари I типа задняя черепная ямка имеет небольшие размеры, миндалинки мозжечка расположены ниже линии, соединяющей края клиновидной и затылочной костей.
Аномалия Киари II типа отличается большей степенью пролапса структур мозга через большое затылочное отверстие, опущением IV желудочка, сочетанием с другими дизрафиями — стенозом водопровода и гидроцефалией, маленькой задней черепной ямкой, недоразвитием намета мозжечка, окном в серповидном отростке со сращением полушарий мозжечка в этой области.
При аномалии Киари III типа содержимое задней черепной ямки выходит в менингеальный мешок, расположенный в дефекте затылочной кости. Обычно эта анатомическая ситуация несовместима с жизнью.
Если анатомо-клинические проявления аномалии изучены достаточно полно (K.S. Paul et al., 1983- Т. А. Ахадов с соавт., 1993, 1999- М. Д. Благодатский с соавт., 1995- E.H. Olfield et al., 1995- В. Г. Воронов с соавт., 2001- В. В. Крылов с соавт., 2001, 2004), то патогенез до настоящего времени лишь частично объясняет механизм ее развития, в том числе появление возможных осложнений. Среди последних особого внимания заслуживает формирование сирингомиелии, которая приводит к возникновению выраженных неврологических выпадений, являющихся причиной серьезной инвалидизации больных [7].
Внедрение в клиническую практику МРТ позволило значительно улучшить диагностику АК.
В период до появления этого исследования больным с болями в шейно-затылочной области в преобладающем большинстве случаев ставили диагноз «остеохондроз шейного отдела позвоночника» (El Gammal T. et al., 1988- И. Ю. Сачкова, 1994- А. Н. Коновалов с соавт., 1997). К успехам диагностики аномалии следует также отнести ее усо-
вершенствованную клиническую классификацию, которая позволяет достаточно полно оценить клинические и интероскопические данные, существующие при этой патологии, а также предложенные критерии оценки степени нарушения неврологических функций в до- и послеоперационном периодах (О.Е. Егоров, В. В. Крылов, Н. Н. Яхно, 2004). В связи с появлением новых клинических методик, позволяющих более полноценно определять характер патологии, локализующейся в краниовер-тебральной области, и в частности АК, возникла необходимость дальнейшего уточнения патогенеза аномалии и показаний к ее хирургическому лечению. До сих пор нет окончательного мнения о хирургической тактике при АК, в частности, о необходимости резекции миндаликов мозжечка, отсутствует мнение о целесообразности закрытия дефекта резецированной затылочной кости. Остается недостаточно изученным патогенез развития сирингомиелических кист и не обоснованы рекомендации по применению наиболее рационального оперативного вмешательства для их ликвидации [5- 8- 9].
Наше исследование предполагает дать ответы на некоторые из этих вопросов.
Материалы и методы.
В клинике РНЦНХ и РСНПМЦЭ с 2007 по 2015 г. было обследовано 84 больных с аномалией Киари I типа в возрасте от 11 до 67 лет. Средний возраст — 40,6 лет. Среди них женщин было 49 (58,3%), мужчин — 35 (41,6%). Основная группа насчитывала 20 больных, которые были оперированы с применением усовершенствованной нами методики. Контрольная группа состояла из 60 неоперированных больных, получавших консервативное лечение. Обследование больных включало детальный сбор анамнеза, тщательный анализ клинических и лабораторных данных, результатов медикаментозного лечения и оперативного вмешательства. При оценке динамики развития симптомов обращали внимание на возраст больных, при котором они появлялись и их связь с внеш-
ними факторами. Всем больным произведена рентгеновская кранио- и спондилография шейного отдела позвоночника. МРТ-исследование позволило установить наряду с типами аномалии Киари также ее вариант. Последнюю информацию использовали для обоснования необходимости оперативного вмешательства задним доступом. Кроме того, интеро-скопические исследования позволяли обнаружить сопутствующие кра-ниовертебральные аномалии, такие, как платибазия, базилярная импрессия и ряд других, располагающихся в верхне-шейном отделе позвоночника [11]. МРТ головного мозга выполняли в сагиттальной и фронто-окципитальной проекциях. При наличии или подозрении на образование сирингомиелических кист 65% больных дополнительно производили МРТ шейных и грудных сегментов спинного мозга.
Результаты и их обсуждение.
Установлено, что первые симптомы аномалии возникали у больных в возрасте от 2 до 57 лет.
Общая продолжительность клинических проявлений заболевания была в пределах от 3 мес до 50 лет, в среднем — 13,4 года. Длительность заболевания от появления первых симптомов до госпитализации в институт колебалась от 1 мес до 49 лет, в среднем составила 11,3 года.
Анализ наблюдений показал, что наиболее часто можно было предполагать возникновение АК вследствие внутриутробного нарушения развития или патологии родового периода (родовая травма при тяжелых родах). Данные факторы выявлены у 27 (32%) больных. Еще у 18 (21,4%) больных в анамнезе отмечены повторные ЧМТ в детском и подростковом возрасте с точкой их приложения в затылочной области. В клинической картине АК выделено 5 неврологических синдромов:
1) гипертензионно-гидроцефальный — у 76 (90,4%) больных,
2) мозжечковый — у 61 (72,6%) больного,
3) пирамидно-бульбарный синдром — у 54 (64,3%) больных,
4) корешковый — у 47 (55,9%) больных,
5) сирингомиелический — у 23 (27,4%) больных.
В клинике аномалии Киари не было отмечено изолированного неврологического синдрома, во всех наблюдениях имелось их сочетание. Первым и самым частым симптомом заболевания была головная боль в шейно-затылочной области, распространявшаяся в основном в область затылка, реже надплечья и пальцы кистей. Обычно она носила тупой характер. В последующие годы у 60% больных боль приобретала четкие гипертензионные черты. Другие проявления этого синдрома встречались значительно реже — от 10 до 35% и не превышали умеренной выраженности. Как правило, гипертензионно-гидроце-фальные проявления возникали эпизодически, имели психологическую, физическую, гормональную или метеорологическую зависимость. Они продолжались от нескольких минут до 1−2 суток. Обычно в начальные сроки развития заболевания медикаментозная терапия давала быстрый эффект, однако в последующие годы (через 10−15 лет) эффективность препаратов значительно снижалась или вообще отсутствовала. Ни у одного больного на глазном дне не было зарегистрировано застойных явлений. Особого внимания заслуживает анализ пирамидно-бульбарных нарушений. Общим фактором в патогенезе их происхождения было воздействие повышенного внутричерепного давления на дно IV желудочка и продолговатый мозг. Если возникновение бульбарных симптомов, имевшихся почти у ¾ больных, было обусловлено внутричерепной ги-пертензией, то появление пирамидного симптомокомплекса, наиболее вероятно, объяснялось смещением кпереди продолговатого мозга и придавливанием его вентральной поверхности к костным образованиям.
Пирамидная недостаточность была у 62% больных. Обращал на себя внимание факт, что ее односторонние проявления наблюдались более чем в 2,5 раза чаще, чем двусторонние, что косвенно подтверждает компрессионную версию. Компрессионно-сосудистые воздействия на медиальный продольный пучок были причиной появления нистагма,
нарушения конвергенции, пареза взора вверх у 18 больных (соответственно 26, 30,9, 40,5%).
Изменение мышечного тонуса было у 34 больных. У 2/3 из них тонус был низким, у одной трети — его небольшое повышение, а у остальных больных мышечный тонус оказался неизмененным. Корешковый синдром выявлен у 47 (55,9%) больных. В патогенезе его развития основная роль принадлежала компрессионному фактору. При этом страдали III, V-XII черепные нервы, а также верхнее шейные спинномозговые корешки. Как правило, неврологический дефицит был двусторонним, однако практически всегда выявляли преобладание какой-то стороны поражения. Это особенно четко прослеживалось у больных с поражением IX-X и XI пар черепных нервов. Их поражение было установлено у 37 (44%) и 28 (33%) больных соответственно. Мозжечковые нарушения среди всех других очаговых симптомов были наиболее частыми у 61 (72,6%) больного. Они складывались из динамических и статических нарушений. Первые из них отмечены у 29 (47,5%) больных, вторые — у 32 (52,5%). Патогенез развития мозжечковых нарушений был также обусловлен гипертензионно-компрессионно-сосудистыми факторами. Как показал анализ результатов хирургического вмешательства, в ближайшем послеоперационном периоде происходил их быстрый регресс у преобладающего большинства больных. Проявления сирингомиеличе-ского синдрома были у 23 (27,4%) больных. Как правило, кисты располагались в шейных и в грудных сегментах спинного мозга- a у 5% больных они дополнительно распространялись на продолговатый мозг. У больных с сирингомиелией клиническая картина заболевания складывалась из не резко выраженных общемозговых и сегментарно-проводниковых нарушений (рис. 1).
Чувствительные нарушения носили сег

Статистика по статье
  • 7
    читатели
  • 2
    скачивания
  • 0
    в избранном
  • 0
    соц. сети

Ключевые слова
  • АНОМАЛИЯ КИАРИ,
  • СИРИНГОМИЕЛИЯ,
  • КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ,
  • ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ,
  • CHIARY'-S ANOMALY,
  • SYRINGOMYELIA,
  • CLINIC SYNDROMES,
  • SURGICAL TREATMENT

Аннотация
научной статьи
по медицине и здравоохранению, автор научной работы & mdash- АМАНОВ РУСТАМБЕК ДАВРОНБЕКОВИЧ, МУХАММЕДАМИНОВ БАХТИЁР ШУХРАТ УГЛИ, АРИФЖАНОВ ИСКАНДАР АЙБЕКОВИЧ

В клинике Республиканского Научного Центра Нейрохирургии и Республиканского Специализированного Научно-Практического Медицинского Центра Эндокринологии с 2007 по 2015 г. было обследовано 84 больных с аномалией Киари I типа в возрасте от 11 до 67 лет. Из них были прооперированы 20 больных с аномалией Арнольда Киари I типа. В контрольную группу вошли 60 больных, получавших консервативную терапию. В диагностическом комплексе использованы краниои спондилография, магнито-резонансная томографии. Проанализирована клиническая картина заболевания, выделены 5 неврологических синдромов: гипертензионно-гидроцефальный, пирамидно-бульбарный, корешковый, синдром мозжечковой недостаточности и синдром сирингомиелии. На основании анатомо-патогенетических особенностей выделены два варианта аномалии Киари I типа, характеризующиеся компрессией тех или иных структур продолговатого мозга и верхне-шейных сегментов спинного мозга на кранио-вертебральном уровне. В статье освещены некоторые аспекты патогенеза аномалии Киари I типа и ее осложнений, в том числе сирингомиелии.

ПоказатьСвернуть
Заполнить форму текущей работой