Остеопойкилия — заболевание без клинических проявлений, или болезнь Альберса-Шенберга

Тип работы:
Реферат
Предмет:
Медицина


Узнать стоимость новой

Детальная информация о работе

Выдержка из работы

ЛОМЕЙ Я.1., ЛОМЕЙ Ю.Я.
КЗ СРР «Скол'-вськаЦРЛ», Льв'-вська область
ОСТЕОПОЙК1Л1Я — ЗАХВОРЮВАННЯ БЕЗ КЛ1Н1ЧНИХ ПРОЯВ1 В, АБО ХВОРОБА АЛЬБЕРСА-ШЕНБЕРГА
КлМчний випадок / С11п1са! СаБв
БОЛЬ.
СУСТАВЫ.
позвоночник
Резюме. Поди в даному ключному випадку слiд розглядати таким чином: невщома врод-жена спадковкть — ДТП — рентгенографiя ккток — остеопойкiлiя.
Вступ
Як у природ!, сустльсш, так i в живих органiзмах про-слщковуеться один iз трьох основних закон1 В фтософй — едносл i боротьби протилежностей, коли паралельно йдуть чи змшюють один одного протилежт процеси (на-приклад, асимляци 1 дисимтяцл, утворення 1 руйнуван-ня тощо), що перебувають у динамiчнiй рiвновазi, при по-рушеннi яко! i виникають тi чи iншi патологiчнi стани.
Так, у исгковш тканинi остеобласта i остеокласти вза-емодшть скоординовано i в даний час розцшюються як едина функцiональна система истки — «основна багато-клiтинна одиниця». Процеси формування i резорбцй истки тюно поeднанi м1ж собою, i! х баланс визначае скелет-ну масу в рiзнi перюди життя. Пщ час росту i збтьшення скелета (моделювання) переважае исткоутворення. Коли скелет дозр1вае, процеси руйнування i вщновлення (ре-моделювання) вирiвнюються. Так, пiк маси истки дося-гаеться в молодому дорослому оргашзм^ у ньому щорiчно вщновлюеться 5−10% уае! маси скелета.
А з третьо! декади життя резорбц1я починае переважа-ти над остеогенезом, що виражаеться в поступовому змен-шеннi исгково! маси оргашзму. Кустки вщграють важли-ву роль у мшеральному гомеостазi, гемопоезi, забезпечу-ють механiчну пщтримку руху i захисту, визначають величину i форму тла людини. Тканина кусток складаеть-ся з органiчного матрикса (35%) i неорганiчних елемен-тiв (65%), серед яких зберiгаeться 99% iонiв кальцш, 80% фосфору, 65% натрш i магнiю органiзму людини. Наводимо кшшчний випадок з нашо! практично! роботи, коли при рентгенографй плечового суглоба в молодо! давчи-ни з приводу одержано! травми виявлено одне з рщисних спадкових захворювань, що характеризуеться дисфункць ею осгеобласгiв, — остеопойкшю.
Матерiал i методи дослiдження
Так, 08. 01. 2012 р. о 12-й год по медичну допомогу в КЗ СРР «Сншвська ЦРЛ» звернулася потерпла К., 18 роив, жителька одного iз ал району, зi скаргами на бть, припух-лiсгь i синюшнiсгь верхньо! третини правого плеча з рiз-ким обмеженням активно-пасивних ругав у правому пле-човому суглоба Як стало вщомо з анамнезу, напередодш, 07. 01. 2012 р., о 16-й год, у дорожньо-транспортнт приго-д (ДТП) при зiткненнi двох легкових автомобiлiв потерпь ла отримала травму правого плеча. Дитина вщ першо! ба-жано! вагiтностi. Росла у благополучнш сiм'-!, розвивалася
нормально, хоча першi зуби з'-явилися iз запiзненням — у десять мюящв. Перебувала на грудному вигодовуваннi до 1 року. Щеплення проведенi згщно з календарем. Спадко-вiсть з туберкульозу, венеричних захворювань, вiрусних гепатипв, алерго-медикаментозного анамнезу не обтяже-на. З трирiчного вiку — часп застуди iз сухим кашлем, не-житем, невисокою температурою. Перехворта на шфек-цiйний паротит, вiтрянку та кр легко! форми в 16^чно-му вiцi пщ час осганньо! епщемй. На третьому роцi життя при падшш з лшка отримала перелом лiво! променево! истки в типовому мющ, а в десять роив — перелом серед-ньо! фаланги IV пальця лiво! кистi при ударi по пальцю до-лонею однокласника на уроц фiзкультури. На рентгено-грамi правого плечового суглоба вщ 08. 01. 2012 р. перелому не виявлено, а лише множинш вогнищевi гомогеннi змь ни головки плечово! истки i суглобово! поверхнi лопатки. Для порiвняння проведена рентгенография обох плечових суглобiв — змши iдентичнi.
Об'-ективно: загальний стан потерпло! К. вщносно за-довтьний. Правильно! астенiчно! будови тла, нормального харчування. Зрiст — 1,64 м, маса тла — 55 кг. 1МТ за Кетле — 20,45 кг/м2. Шкiрнi покриви i видимi слизовi чистi, звичайного забарвлення, крiм травмовано! делянки правого плеча. Пщшкрна жирова клiтковина розви-нута достатньо, тургор тканин збережений. Периферич-ш лiмфовузли доступнi пальпацй, не збтьшеш. Юстково-м'-язова система без видимо! патологи. АТ 110/70 мм рт. сг. Пульс — 80 уд/хв, ршшчний, задовтьно! якостi. Тони сер-ця звучнi, чистi. Над легенями дихання везикулярне, хри-пiв не чути. Язик вологий, нальотом не обкладений. Зуби карiозно незмiненi, поодинок пломби. Пiднебiннi миг-далини звичайних розмiрiв. Живiт м'-який, безболючий, рiвномiрно бере участь в актi дихання, ознак подразнен-ня очеревини не виявлено. Печшка i селезiнка не збтьше-нi. Симптом Пасгернацького не викликаеться з обох сго-рш. Менархе — у 14 рокв, всгановились вiдразу. Менстру-альний цикл тривае 26 днiв, а менструацй — 4−5 днiв, зi згусгками кровi яскраво-червоного кольору. За 1−2 дш до початку останнiх набрякають i стають чутливими молочнi залози, з'-являеться рiжучого характеру бiль внизу живота. Фiзiологiчнi вiдправлення не порушеш.
© Ломей Я.1., Ломей Ю. Я., 2013 © «Бiль. Суглоби. Хребет», 2013 © Заславський О. Ю., 2013
90
Бiль. Суглоби. Хребет,БМ 2224−1507
№ 2(10), 2013
Status localis: у верхнш третинi правого плеча припух-лють i синюшшсть, обмеження активно-пасивних pyxiB плечового суглоба.
На ренггенограмах плечових суглобiв вщ 08. 01. 2012 р. (доза опромiнення — 0,25 МЗв): множинш симегричнi го-могеннi скперогичнi вогнища суглобових инщв лопаток га головок плечових исток.
Дiагноз: забiй правого плеча у верхнш третиш Остео-пагiя, остеопойкшя?
Накладена фiксуюча пов'-язка на правий плечовий су-глоб, метиндол по 1 табл. 2−3 рази на день шсля! ж1
Проведено таи обстеження.
Загальний аналiз кровi вщ 09. 01. 2012 р.: еритроцити — 4,4 Т/л, гемоглобш — 134 г/л, лейкоцити — 8,8 Г/л, еози-нофти — 3%, паличкоядерш нейтрофти — 6%, сегмен-тоядернi — 73%, лiмфоцити — 16%, моноцити — 2%, ШОЕ — 5 мл/год.
Кров на КЛ: вщ 10. 01. 2012 р. — вщ'-емна.
Бюхмчний аналiз кровi вщ 11. 01. 2012 р.: бшрубши, трансамiнази, тимолова проба, сечовина, креатинiн, ка-лш, натрiй, магшй, кальцiй, фосфор — у межах норми.
Загальний анатз сечi вщ 11. 01. 2012 р.: солi фосфати — «++».
Кал на яйця глиств вщ 11. 01. 2012 р. — не виявлено.
ЕКГ вщ 11. 01. 2012 р.: ритм синусовий, 80 уд/хв. Непо-вна блокада право! н1жки пучка Пса.
Флюорографiя орган1 В грудно! клики № 82 051 вщ 18. 09. 2011 р.: патолопчних змiн не виявлено.
УЗ-дослщження органiв черевно! порожнини та щито-подабно! залози вщ 01. 02. 2013 р.: печшка по краю реберно! дуги, структура гомогенна, ехогеншсть середня, край го-стрий, контур рiвний. Печiнковi i портальнi вени не роз-ширенi. Жовчний м1хур грушовидно! форми, розмiрами 6×2,5 см, синки вираженi рiвномiрно, вмiст однорщний, анехогенний.
Холедох не розширений. Пщшлункова залоза просте-жуеться на всьому протяз^ не потовщена, однорщна, контур рiвний. Селез1нка не збтьшена. Нирки звичайних розмХр1 В, паренхiма виражена задовтьно. Видщьна система не розширена.
Щитоподабна залоза розмщена типово, контур четкий, рХвний, структура гомогенна, вузли не вiзуалiзуються.
УЗ-дослщження матки та яечниив вщ 04. 02. 2013 р.
Матка розташована типово, форма звичайна, контури чип, рХвш Довжина тла матки 55,0 мм, передньозадн1й

Рисунок 1

розмiр 39,0 мм, поперечний розмiр 44,0 мм. Структура мю-метрiю не зм1нена, ехогеншсть звичайна. Ендометр1й тов-щиною 11,0 мм, розташований симетрично, вiзуалiзуeться на всьому пром1жку. Правий яечник представлений анехо-генним двохкамерним рщинним утворенням 65×45 мм iз чiткими рiвними контурами, однорщним умстом.
Лiвий яечник розташований типово, збтьшений. Кон-тури чiткi, рiвнi, вщповщае в1ку. У структурi два персисгу-ючi фол1кули 15 та 14 мм. Позаду матковий простiр вть-ний.
Висновок: УЗ-ознаки к1сти правого яечника. Дисфункция лiвого яечника.
16. 01. 2012 р. диагноз осгеопойиш пщтверджений на консультацй ортопедом та рентгенологом Л^всько! ОКЛ, де проведена рентгенография кистей (доза опромь нення — 0,01 МЗв): множинш окруш симетричнi вогнища ущльнень в кустках зап'-ястя, у суглобових частинах исток переднтччя, поодинои осгрiвцi ущльнень головок п'-ясткових исток.
Особливостi та обговорення даного клiнiчного випадку
Отже, у нашо! потершло! при зверненнi по медичну до-помогу з приводу одержано! травми в ДТП при рентгено-логiчному обсгеженнi виявлено один iз рщисних спадко-вих варiантiв остеодисплазй — осгеопойкiлiю (плямиста кустка, дисемшована остеопатiя, вроджена плямиста роз-аяна множинна склерозуюча осгеопатiя, хвороба Аль-берса-Шенберга). Г! вперше описали нмецьи х1рурги: у 1905 р. — Шгщ, бiльш детально в 1907 р. — Альберс-Шен-берг. Характерш змiни структури зусгрiчаються майже в уах истках скелета, часг1ше уражаються коротк1 губчасгi к1сгки зап'-ястя i заплесна, епiфiзи та метафiзи исток верх-нiх i нижнiх инщвок (переважно головки i шийки сгегно-вих i плечових исток), п'-ясгнм i плюсневi истки, фаланги пальщв н1г i рук.
Дiафiзи к1сток не уражаються. Форма i розмiри к1сток не змiнюються. Контури вогнищ ущiльнень уражених к1сток гомогенш, симетричнi, чiткi i рiвнi, шод зазубре-нi, округло! чи овально! форми, величиною вщ 0,2−0,5- 0,8−1,0 см i бiльше, можуть розмiщуватися як рщко, так i густо. Упродовж життя людини цi осщвщ остеосклерозу не зникають, а, навпаки, спосгерiгаeться тенденция до! х «росту» (збiльшення в розмiрах i кiлькостi) паралель-но з ростом исток скелета. Остеопойил1я дагностуеть-
Рисунок 2
№ 2(10), 2013
www. mif-ua. com
91
л


Рисунок 3
ся в будь-якому вщ, часпше в чоловшв, iнодi як сiмейне захворювання в pi3HHX поколiннях. Вона nepe6irae без-симптомно i виявляеться лише як випадкова знахiдка при рентгенологiчному обстеженш з iншого приводу, коли уражеш вщдти кусток нагадують картину розiрваних на дрiбнi клаптики хмар, сшгово1 бурi при дисемшовано-му, мшарному туберкульозi легень, моза1ку крапель роз-бризканого розчину вапна. При даному захворюванш ль кування не проводиться, прогноз здебтьшого сприятли-вий. У нашо! хворо1 в анамнезi вiдмiчено два малоенер-гетичнi переломи исток лiвоi верхньо1 кiнцiвки. Рентге-нограми не збереглися, а при описах гх не вказанi вище-згаданi змiни цитоархiтектонiки исток скелета. У молод-шо1 на чотири роки сестри на рентгенограмах исток правого гомтковостопного суглоба з приводу гх пщвивиху
Список л^ератури
1. Пальцев М. А., Пономарев А. Б., Берестова А. В. Атлас по патологической анатомии. — М.: Медицина, 2003. — С. 378−379.
2. Пальцев М. А., Аничков Н. М. Патологическая анатомия: Учебник: В 2 тт. — М.: Медицина, 2001. — Т. 2, Ч. II. — С. 369, 373−374, 381.
Ломей Я. И., Ломей Ю. Я.
КУ СРБ «Сколевская ЦРБ», Львовская область
Остеопойкилия — заболевание без клинических проявлений, или болезнь Альберса-Шенберга
Резюме. События в данном клиническом случае необходимо рассматривать таким образом: неизвестная врожденная наследственность — ДТП — рентгенография костей — остеопойкилия.
Рисунок 4
(24. 04. 2010 р.) при спещально проведеному рентгеноло-пчному дослщженш (31. 03. 2013 р.) обох кистей виявле-ш щентичш змши.
Подальше обстеження шших длянок скелета в моло-дих давчат пубертатного вшу не проводилося через зайве опромшення, осильки диагноз не викликав сумншу. У ма-ми подабних змш кистей немае. Дослщження генеалопч-ного дерева зi сторони батьково1 лши не проведено через вщмову. З досвщу нашо1 роботи та практики бтьш старших колег остеопойкшя виявлена вперше в КЗ СРР «Ско-л1вська ЦРЛ».
Остеопойкiлiя мае наспльки яскраву рентгенологiчну симптоматику, що не потрiбно проведения диференцт-но1 диагностики з будь-яким iншим захворюванням ист-ково1 системи. Рентгенограми обох рщних сестер дода-ються.
Висновки i рекомендацм
При можливостi необхщно зберiгати данi деяких обсте-жень, наприклад, ЕКГ, КТ, МРТ, рентгенограми тощо в сiмейному архiвi, роль якого полягае в пщтвердженш чи виключенш тих чи iнших змiн, спостереження останнiх у динамiцi.
I чи слщ розцiнювати один iз видав остеохондродис-плазй'- - остеопойкiлiю як захворювання без клЫчних прояв1 В?!
3. Справочник врача общей практики: В 2 т. / Н. П. Бочков, В. А. Насонова и др. / Под ред. Н. Р. Палеева. — М.: ЭКСМО-Пресс, 2002. -Т. 2. — С. 804, 816.
4. Большая медицинская энциклопедия / Гл. ред. акад. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — Москва: Советская знци-клопедия, 1982. — Т. 18. — С. 13.
5. 1нтернет-даш: http: //mediclab. com. ua
_ Получено 04. 05. 13 ¦
Lomei Ya.I., Lomei Yu. Ya.
Municipal Institution of Skole District Council «Skole Central Regional Hospital», Lviv Region, Ukraine
Osteopoikilosis — Disease without Clinical Symptoms, or Albers-Schonberg Disease
Summary. The events in this clinical case should be considered in this way: unknown congenital heredity — road accident — radiography — osteopoikolosis.
92
Быь. Суглоби. Хребет, ISSN 2224−1507
№ 2(10), 2013

Показать Свернуть
Заполнить форму текущей работой