Реакції б-кетоглутаратдегідрогенази та дегідрогеназ б-кетокислот з розгалудженими ланцюгами
Реакцію каталізує б-кетоглутаратдегідрогеназний комплекс (ГДГК), який за структурою і функціями схожий на піруватдегідрогеназний комплекс. Подібно ПДГК, він складається з 3 ферментів: б-кетоглутаратдекарбоксілази, дигідроліпоїлтранссукцинілази та дигідроліпоілдегідрогенази. Крім того, в цей ферментний комплекс входять 5 коферментів: тіаміндифосфат, кофермент А, ліпоєва кислота, NAD+ і FAD… Читати ще >
Реакції б-кетоглутаратдегідрогенази та дегідрогеназ б-кетокислот з розгалудженими ланцюгами (реферат, курсова, диплом, контрольна)
Б-кетоглутаратдегідрогеназа (ГДГК) — один з регуляторних ферментів циклу Кребса — і дегідрогеназний комплекс б-кетокислот з розгалуженим ланцюгом, який бере учаcть в катаболізмі валіну, лейцину і ізолейцину, побудовані подібним чином, але розрізняються кількістю субодиниць. Крім того, Е1-компонент ГДГК являє собою б2-гомодимер.
Порушення активності дегідрогеназного комплексу б-кетокислот з розгалуженим ланцюгом внаслідок різноманітних мутацій в його каталітичних компонентах лежать в основі аутосомного рецесивного захворювання, відомого як «сеча із запахом кленового сиропу» (MSUD). Цікаво відзначити, що при тіамін-залежній формі MSUD мутації торкаються не E1б або E1 В, а E2 субодиниці комплексу [29].
У циклі трикарбонових кислот, як вже зазначалося, однією з лімітуючих стадій є окисне декарбоксилювання б-кетоглутарату (рис. 4.2.1), яке проходить наступним чином. У цій реакції б-кетоглутарат піддається окислювальному декарбоксилюванню з утворенням в якості кінцевих продуктів сукцініл-КоА, СО2 і NADH+Н+.
Рисунок — б-кетоглутаратдегідрогеназна реакція [30].
Реакцію каталізує б-кетоглутаратдегідрогеназний комплекс (ГДГК), який за структурою і функціями схожий на піруватдегідрогеназний комплекс. Подібно ПДГК, він складається з 3 ферментів: б-кетоглутаратдекарбоксілази, дигідроліпоїлтранссукцинілази та дигідроліпоілдегідрогенази. Крім того, в цей ферментний комплекс входять 5 коферментів: тіаміндифосфат, кофермент А, ліпоєва кислота, NAD+ і FAD. Істотна відмінність цієї ферментної системи від ПДГК — те, що вона не має складного механізму регуляції, який характерний для ПДГК. Зокрема, в цьому комплексі відсутні регуляторні субодиниці. Рівновага реакції окислювального декарбоксилювання б-кетоглутарату сильно зміщена в бік утворення сукциніл-КоА, і її можна вважати необоротною [30].