Токсическая (алкогольна) аксональная, сенсомоторная поліневропатія нижніх кінцівок з переважним поразкою дистальных отделов

|CПбГМА імені И. И. Мечникова | |Кафедра нервових хвороб | |Зав. кафедрою: проф. Александров М. В. | |Викладач: доц. Паніна Е.Б. |.

Академічна історія болезни Больной: Звонарёв Дмитро Олександрович 30 лет.

Діагноз: Токсична (алкогольна) аксональная, сенсомоторна поліневропатія нижніх кінцівок з переважним поразкою дистальных отделов.

Супутні захворювання: Часткова атрофія зорових нервов.

Куратор: Студент 436 групи IV курсу лікувального факультету Сошнев.

Іван Васильевич Время курации: 27.02.2003 — 08.03.2003.

Санкт-Петербург.

ПАСПОРТНА ЧАСТЬ.

Хворий: Звонарёв Дмитро Александрович.

Пол: Мужской.

Вік: 30 лет.

Домашній адресу: Санкт-Петербург, вул. Черкасова, будинок № 7, корп. 1, кв. 38.

Місце роботи (професія): стропальщик.

Дата надходження у клініку: 12 лютого 2003 года.

ЖАЛОБЫ.

Скарги хворого на даний момент надходження: що слабкість і неможливість розгинання нижніх кінцівок, зниження зору, зменшення товщини нижніх кінцівок, похудание протягом останніх підлогу року в 15 кг. В інших системам органів скарг не предъявляет.

АНАМНЕЗ БОЛЕЗНИ.

Вперше епізод слабкості в нижніх кінцівках виник у 2001 року, коли відразу після вживання невеликої кількості спиртовмісних рідин неясною етіології, після денного сну турбують що слабкість і неможливість розгинання нижніх кінцівок; в добавок до цього стало погіршуватися зір. На надання швидкої допомоги, хворий дістався міської лікарні № 3, що й пройшов курс консервативного лікування протягом 2-х місяців. Діагноз на час вступу: інтоксикаційна энцефалополирадикулопатия. По закінченні лікування, хворий виписався та повернувся працювати. Протягом півтора року щось турбувало. Однак у жовтні 2002 року після вживання великої кількості алкогольних напоїв знову почали турбувати що слабкість і неможливість розгинання нижніх кінцівок. У цій приводу пролікований у лікарні № 3. Після закінчення лікування функції нижніх кінцівок відновилися. Хворий повернувся на работу.

12 лютого 2003 року після чергового вживання великого кількості алкогольних напоїв протягом 2-х днів із скаргами на що слабкість і неможливість розгинання нижніх кінцівок хворий вступив у відділення нервових хвороб лікарні Петра Великого. Діагноз на час вступу: інтоксикаційна полиневропатия.

АНАМНЕЗ ЖИЗНИ.

Народився 16 березня 1972 року у Ленінграді у ній робочих першим дитиною. Фізично й інтелектуально розвивався нормально, одноліткам не відставав. З 7-ї років пішов до школи. Навчався добре. Після закінчення 7-ї класів вступив у ПТУ, що з успіхом закінчив і коли одержав професію прохідник метростроевец. З 1990 по 1992 служив, а армії. Не воював. З 1994 по 2002 рік було одружений. Дочка 8-місячного років. Протягом останніх п’яти працює в гавані стропальщиком на кранах.

СІМЕЙНИЙ АНАМНЕЗ.

Разведён, має дочка 8-місячного лет.

ПРОФЕСІЙНИЙ АНАМНЕЗ.

Трудову діяльність почав із 15 лет.

НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ.

Спадкові і онкологічні захворювання в батьків і родичів отрицает.

ПОБУТОВОЇ АНАМНЕЗ.

Матеріально забезпечений, проживає з і сестрою в 3-х кімнатної квартирі надворі Черкасова, будинок № 7, корп. 1, кв. 38. Харчування регулярне 3−4 десь у день.

ЕПІДЕМІОЛОГІЧНИЙ АНАМНЕЗ.

Інфекційний гепатит, захворювання, тифы, малярію і туберкульоз заперечує. Протягом останніх шести місяців кров не переливалася, у стоматолога не лікувався, ін'єкції проводилися, межі міста не виїжджав і контакту з інфекційними хворими у відсутності. Остання ФЛГ у травні 2002 года.

ШКІДЛИВІ ПРИВЫЧКИ.

Курить 1,5 пачки сигарет щодня з років. Зловживає алкоголем. Наркотики не употребляет.

ГЕМОТРАНСФУЗИОННЫЙ АНАМНЕЗ.

Група крові: 0(I); Rh (+) — позитивний. Гемотрансфузії раніше не производились.

АЛЛЕРГОЛОГИЧЕСКИЙ АНАМНЕЗ.

Алергічні реакцію лікарських препаратів і харчові продукти не отмечает.

СТРАХОВИЙ АНАМНЕЗ.

Страховий поліс имеется.

ОБЩЕСОМАТИЧЕСКИЙ СТАТУС.

ОБЩИЙ ОСМОТР.

Стан задовільний. Свідомість ясне. Становище активне. Нормостенического типу статури, харчування. Зовнішній вид відповідає вікові. Шкірні покрови серо-розового кольору, сухі, чисті, без висипів. Еластичність шкіри тургор тканин знижений на нижніх кінцівках. Дермагрофизм червоний стійкий. Подкожно-жировая клітковина виражена задовільно, товщина складки лише на рівні пупка 3 див. Волосяний покрив рівномірне, симетричний, відповідає підлозі. Нігті овальної форми, блідо-рожевого кольору, чистые.

Слизова очей блідо-рожева, волога, чиста. Склери не змінені. Слизова щік, м’якого і твердого неба, задньої стінки горлянки і піднебінних дужок блідо-рожева, волога, чиста. Мигдалини не за приделы піднебінних дужок. Десни не змінені. Зуби частково кариозные. Мова звичайних розмірів, вологий, обкладений білим нальотом, сосочки виражені, ковтання не затруднено.

Лимфоузлы не пальпируются.

Зростання 169 див, вагу 60 кг.

Щитовидна заліза нормальних розмірів, без уплотнений.

Экзофтальм і эндофтальм не наблюдается.

СЕРЦЕВО-СУДИННА СИСТЕМА.

Осмотр

Верхівковий поштовх, серцевий поштовх, серцевий горб, ретростерныльная пульсація, пульсація периферичних артерій, помилкова эпигастральная пульсація візуально не определяются.

Пальпация.

Пульс симетричний, частотою 100 ударів на хвилину, ритмічний, задовільного наповнення і напруження. Визначається пульсація скроневої, сонної, підключичної, пахвової, плечовий, ліктьовий, променевої, стегнової, підколінної і голеностопной артерій. Серцевий поштовх і діастолічний тремтіння не пальпируется.

Верхівковий поштовх пальпируется в 5-му межреберье на 0,5 див кнаружи від лівої среднеключичной лінії, площею 2 на 2 див, помірної сили, локализованный.

Перкуссия.

Кордони відносної серцевої тупості гаразд. Кордони абсолютної серцевої тупості гаразд. Судинний пучок теж не виходить за межі грудини у 1-му і 2-му межреберьях справа і слева.

Аускультация.

Тони серця ритмічні, приглушенне. Є функціональний систолический шум нагорі. Артеріальний тиск 140/90 мм рт. ст. У точці Боткина-Эрба паталогические шуми не выслушиваются.

ДИХАЛЬНА СИСТЕМА.

Осмотр

Подих через ніс, вільне, ритмічне, поверхове. Тип дихання — черевної. Частота дихальних рухів 16 на хвилину. Форма грудної клітини нормостеническая, симетрична, обидві половини грудної клітини однаково беруть участь у акті дихання. Ключиці і лопатки симетричні. Лопатки щільно прилежат до задньої стінки грудної клітини. Хід ребер прямий. Надключичные і подключичные ямки виражені добре. Міжреберні проміжки прослеживаются.

Пальпация.

Грудна клітина еластична. Голосове тремтіння симетричний, не изменено.

Перкуссия.

Кордони легких гаразд. Над симетричними ділянками легеневої тканини визначається ясний лёгочный звук.

Аускультация.

Над аускультативными точками выслушивается жорсткий дыхание.

ТРАВНА СИСТЕМА.

Осмотр

Мигдалини не за межі піднебінних дужок. Десни не змінені. Зуби частково втрачено. Мова звичайних розмірів, вологий, без нальоту, сосочки виражені, ковтання не затруднено.

Живіт правильної форми, симетричний, рівномірно бере участь у акті дихання, подвздут, пупок втянут.

СЕЧОСТАТЕВА СИСТЕМА.

У сфері попереку видимих змін нема. Нирки не пальпируются. Симптом покалачивания по поперекової області негативний. Зовнішні статеві органи не змінювалась. Дизурических явищ немає. Сечовипускання не затруднено.

НЕВРОЛОГІЧНИЙ СТАТУС.

Хворий у свідомості. Порушення і оглушённости немає. Орієнтується в часі та на місцевості. Брудовых висловлювань та галюцинацій не помічено. Своє стан оцінює задовільно. Поведінка спокойное.

Черепно-мозкові нервы.

N.olfactorius — нюхові галюцинації не отмечает.

N.opticus — погіршення зору в далеч (міопія), концентричне звуження полів зору більше виражене на скроневих половинах, цветоощущение не змінювалась, чатсичная атрофія зорових нервов.

III, IV, VI. N. oculomotorius, N. trochlearis, N. abducens — ширина очних щілин без особливостей, однакова обох очах; диплопия, косоокість, параліч погляду немає; руху очних яблук може; зіниці округлої форми, однакових розмірів, позитивно реагують світ і конвергенцію з акомодацією. С-мы Горнера і Аргайл-Робертсона отсутствуют.

N.Trigeminus — Болю у сфері особи немає. Болючість в тригеминальных точках отрицает. Чувствительность по гілкам і сегментам тройничных нервів і чутливість передниз 2/3 мови не змінювалась. Корнеальный рефлекс гаразд. Жувальна мускулатура розвинена у нормі, рівномірно участвунт в акті жевания.

VII. N. facialis — Носогубные складки выраженны рівномірно, кути рота одному рівні у спокої й при оскалі зубів. Риси особи при зажмуривании очей, наморщивании чола, нахмуривании брів і надування щік симетричні. Надбрівні рефлекси без особенностей.

N.vestibulocochlearis — Гострота слуху гаразд; галасу зчинив на вухах і запаморочення не зазначає. Вестибулярной атаксії і нистагма не помічено. Проби Вебера і Ринне без особенностей.

IX, X. N. Glossopharyngeus, N. vagus — Ковтання без труднощів, попёрхивание і виливання рідкої їжі через рот не наблюдается.

Фонация без особливостей, дисфонии немає. Порушення смаку задній 1/3 мови не зазначає. Порушення дихання, діяльності шлунково-кишкового тракту, нападів серцебиття і порушення серцевого ритму не помічено. Становище м’якого нёба правильне. Нёбный і глоточный рефлекси без особенностей.

N.accessorius — Конфігурація трапецевидных і грудинноключичнососцевидных м’язів правильна, поворот голови і знизування плечима у його объёме.

N.hypoglossus — Руху мови може, відхилення убік при висовуванні немає; атрофії м’язів мови, фасцикулярных і фибриллярных подёргиваний нема. Дизартрии і анартрии нет.

Висновок: міопія, концентричне звуження полів зору більше виражене на скроневих половинах, чатсичная атрофія зорових нервів (II пара); функції інших черепних нервів в норме.

Рухові функции.

Складне Становище ходи і нестійкість в позі Ромберга через слабкість в нижніх кінцівках. Активні руху верхніх кінцівок може задовільною швидкості. Активні руху нижніх кінцівок утруднені і уповільнені при разгибании колінних суглобів і за русі в голеностопных суглобах; інші руху на повному обсязі задовільною швидкості. Сила всіх груп м’язів верхньої кінцівки — 5 балів. Сила м’язів тильного поверхні стопи — 3 бала. Сила м’язів підошовної поверхні стопи — 4 бала. Сила інших груп м’язів нижньої кінцівки — 5 балів. Спостерігається дифузна гіпотрофія м’язів нижніх кінцівок переважно дистальных відділів. Фибриллярных і фасцикулярных подёргиваний немає. Пасивні руху верхніх і нижніх кінцівок може крім розгинання колінних суглобів, де спостерігаються труднощі під час спроби повного розгинання. Тонус м’язів верхніх кінцівок сохранён. Тонус м’язів нижніх кінцівок знижений. Гиперкинезов немає. Сухожилкові і периостальные фізіологічні рефлекси верхніх кінцівок (сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой і карпорадиальный) симетричні, середньої жвавості. Сухожилкові і периостальные фізіологічні рефлекси нижніх кінцівок (колінний і рефлекс з ахилова сухожилля) відсутні. Клонусы колінних чашок і стоп не викликаються. Шкірні рефлекси (черевні і кремастерные) без особливостей. Подошвенный шкірний рефлекс посиленою жвавості обох ногах. Патологічні рефлекси орального автоматизму (назолабиальный, хоботковый, смоктальний і ладоннорозумовий) відсутні. Патологічні стопные рефлекси (Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолима, Бехтерєва і Жуковського) негативні. Патологічні синкинезии не спостерігаються. Координація рухів: пальценосовая і пальцеуказательная проби без особливостей. Коленнопяточная проба утруднена через слабкість і неповного обсягу активних рухів нижніх кінцівок. Интенционного тремору і адиадохокинеза не виявлено. Скандована мова не наблюдается.

Висновок: хворий спостерігається труднощі за чиєї активної і пасивному повному разгибании нижніх кінцівок, гіпотонія і гіпотрофія м’язів нижніх кінцівок, зниження сили у дистальных відділах нижніх кінцівок, відсутність фізіологічних рефлексів (колінного і рефлексу з ахилова сухожилля), складне становище при ході, нестійкість в позі Ромберга.

Чутлива сфера.

Болю і парастезий не зазначає. Болезненностей нервових стовбурів немає. Симптоми натягу негативні. Антальгическую позу так само. Спостерігається зниження вібраційної чутливості в дистальных відділах нижніх конесностей і гиперэстезия подошвенных поверхонь стоп. Больова, температурна, суставномышечная, вібраційна і тактильна чутливість за іншими ділянках тіла не изменена.

Висновок: спостерігаються розлади чутливої сфери у дистальных відділах нижніх кінцівок (зниження вібраційної чутливість проблеми та гиперэстезия подошвенных поверхонь стоп).

Менингеальные симптомы.

Ригідність потиличних м’язів, симптом Кернига, симптом Брудзинского (потиличний, лобковий, контрлатеральный), Гордона і Гийена негативні. Брадикардия, світлобоязні і блювоти нет.

Висновок: симптоми поразки мозкових оболонок отрицательны.

Вегетативна нервова система.

Вазомоторные, трофічні і секреторні розлади: акроцианоза, локальної асфіксії, неврогенного отёка, зміни пульсації артерій стоп, артропатии, локального гипертрихоза і пролежнів нема; спостерігається ціаноз, зниження температури і підвищення потовиділення подошв.

Тазові органи: затримки і недержання сечі, калу, імперативних позивів не отмечает.

Висновок: хворий спостерігається вегетативні порушенням у вигляді цианоза, зниження температури і збільшеного потовиділення подошв.

Дослідження вищих коркових функций.

Дослідження рецептивної промови: розуміє сенс звичайних слів, уловлює зумисне перекручені слова, розуміє сенс цілих фраз, виконує праказания, розуміє прислів'я, метафори й сенсові відносини. Парафразий не замечено.

Дослідження експресивній промови: спонтанної промови, повторення слів і складів немає. Без підказок називає зображувані предметы.

Лист: пише і списує без зетрудноний.

Читання: читає вголос і подумки довгі фрази, легко переказує их.

Рахунок: виконує складання, віднімання, множення і розподіл чисел; автоматизований рахунок без затруднений.

Праксия: легко виконує повсякденні дії, дії з реальними й уявними предметами; виконує жести і наслідує який студіює; конструктивної апраксии не выявленно.

Зорової та слухової агнозии нет.

Висновок: змін вищих коркових функцій хворий не выявлено.

ПАРАКЛИНИЧЕСКОЕ ОБСТЕЖЕННЯ І КОНСУЛЬТАЦІЇ СПЕЦИАЛИСТОВ.

1. Офтальмолог: Часткова атрофія зорових нервів. Вимагає повторному осмотре.

2. ЭХО-ЭГ від 14.02.03: Усунення М-эхо нет.

3. Результати лабораторних исследований:

1. Клінічний аналіз крові від 06.02.03.

Еритроцити- 4,24×10¹²/л.

Hb- 143 г/л.

Колір. показник- 1,02.

Лейкоцити- 5,4×10⁹/л Сегментояд. — 45%.

Лімфоцитів- 48%.

Эозиноф. — 6%.

Моноцитів- 1%.

CОЭ- 4 мм/ч 2. Аналіз сечі від 06.02.03.

Колір: жовтий Білок 0,033 г/л.

Прозорість: прозора Цукор 0.

Реакція: кислая.

Задовільно. вагу 1,011.

Лейкоцити 0−1 на полі зрения.

Еритроцити свіжий. 0−1 на полі зрения.

Епітелій циллиндрический 0−1 на полі зрения.

4. ЭМГ.

Моторно-сенсорная поліневропатія нижніх кінцівок (переважно аксонопатия на стадії реиннервации). Ознаки зниження пірамідних впливів на пояснично-крестцовые сегменти спинного мозга.

ТОПИЧЕСКИЙ ДІАГНОЗ ТА ЙОГО ОБОСНОВАНИЕ.

З об'єктивних даних хворий выявленны синдроми: 1. периферичний парапарез, переважно у дистальных відділах; 2. гиперэстезия подошвенных поверхонь стоп.

У хворого можна запідозрити наявність двостороннього симетричного полиневропатического синдрому як поразки периферичних нервів, а також зорового нерва як часткової його атрофии.

КЛІНІЧНИЙ ДІАГНОЗ ТА ЙОГО ОБОСНОВАНИЕ.

Аналізуючи весь симптомокомплекс хворого, тобто дані скарг хворого (що слабкість і неможливість розгинання нижніх кінцівок, зменшення товщини нижніх кінцівок); топического діагнозу; додаткових методів дослідження (ЭМГ — моторно-сенсорная поліневропатія нижніх кінцівок, переважно аксонопатия на стадії реиннервации) можна сформулювати діагноз: токсична аксональная, сенсомоторная поліневропатія нижніх кінцівок з переважним поразкою дистальных відділів. Коли ж врахувати дані анамнезу захворювання (гостре поява скарг після тривалого вжитку великої кількості алкогольних напоїв), можна сформулювати остаточний діагноз — алкогольна аксональная, сенсомоторная поліневропатія нижніх кінцівок з переважним поразкою дистальных отделов.

Диференціальний диагноз.

Під час проведення диференціального діагнозу токсичного полиневропатии, що спостерігається цього хворого слід виключити інше захворювання, що супроводжується периферичними парезами і параличами, м’язової слабиною й характерними змінами на ЭМГ.

Гостра запальна демиелинизирующая поліневропатія Гийена — Барре — одне з найбільш тяжких хвороб периферичної нервової системи та найчастіша причина гострих периферичних паралічів. У третини випадків проведення відновлення всього комплексу заходів інтенсивної терапії, включаючи ШВЛ. Це захворювання — одна з нечисленних серед важких поразок нервової системи, за умови правильного лікуванні що дозволяє домагатися відновлення в більшості хворих, чимало з яких протягом тижнів і місяців перебували на ШВЛ і/або були прикуті до ліжка внаслідок тотальних паралічів м’язів тела.

Термінологія Захворювання було вперше описано французьким невролог Ландри в 1859 року, а згодом детально досліджувана його співвітчизниками Гийеном, Барре і Штролем в 1916 году.

Эпидемиология Заболевание спостерігається в усіх галузях земної кулі ніж асоціації дорослих, і у дітей, із незначною переважанням осіб чоловічої статі. Частота народження становить середньому 1−2 особи на одне 100 тис. населення. У основної маси хворих відзначається швидке та практично повне відновлення, але у третини випадків розвиваються порушення дихання, потребують проведення ШВЛ; у 5−22% пацієнтів відзначаються залишкові явища; в 3−10% випадків спостерігаються рецидиви і зажадав від 5 до 33% хворих із тяжкими формами захворювання умирают.

Етіологія і патогенез Этиология і патогенез хвороби остаточно невідомі. Передбачається, що у основі захворювання лежать аутоімунні механізми, де роль пускового чинника відводиться певним вірусам і бактеріям. Основними по справжньому провокують агентами вважаються Campylobacter jejuni (знаходять у третини випадків захворювань) і цитомегаловірус (до 15% випадків). Встановлено певна зв’язок і з вірусом Epstein — Barr (близько 20% випадків). Основною метою імунних атак при найпоширенішої формі хвороби — гострої запальної демиелинизирующей полінейропатії (ОВДП) є шванновские клітини, і мієлін. У розвитку патологічних змін — у нервах приймають участь як клітинні, і гуморальные механізми. Роль останніх особливо велика. При ОВДП під впливом тих чи інших патогенів відбуваються активація антиген-специфичных Ті В-клеток; поява що циркулюють антиганглиозидных чи антигликолипидных антитіл; розвиток місцевих клітинних запальних реакцій, активація комплементу і відкладення мембранолитического атакуючого комплексу на мієлінової оболонці периферичних нервів у сфері перехоплень Ранвье; починається і бурхливо наростає інвазія мієлінової оболонки нервів сенсибилизированными макрофагами. Природа антитіл залишається предметом активних дискуссий.

Попередні захворювання і состояния Обычно розвитку перших неврологічних ознак захворювання передують грипоподібні захворювання (до70% всіх випадків), вакцинації, хірургічні операції (аборт, грыжесечение, аппендэктомия) та інші хвороби чи стану, отмечающиеся в багатьох хворих за 1−3 тижня на початок хвороби. Захворювання нерідко може розвинутися і натомість повного добробуту. У даного хворого захворювання розвинулося після тривалого вжитку великих кількостей алкогольних напитков.

Початкові клінічні симптомы У більшості пацієнтів захворювання починається з рухових і/або чутливих порушень в ногах і/або руках, рідше — з м’язових болю різної локалізації. Нерідко біль може водночас з’являтися разом із онімінням, парестезиями чи руховими порушеннями. Іноді першими симптомами захворювання бувають порушення ковтання, ізольоване двоїння. Оніміння, парестезії і слабкість спочатку з’являються переважно у нижніх кінцівках (майже половину всіх випадків) і поширюються через кілька годин чи днів верхні. Приблизно в третини хворих що слабкість і оніміння починаються одночасно у руки годі й ногах. Майже завжди спостерігається дифузійна зниження м’язового тонусу. У перші дні хвороби у всіх пацієнтів відбувається різке зниження, а потім повне випадання сухожильных рефлексів. Характерно поразка мімічної мускулатури, менш часті порушення ковтання. Порушення тазових функцій як затримки сечовипускання рідкість й спостерігаються переважно при важких формах захворювання. Зазвичай проходять через 3−5 днів після появления.

У даного хворого м’язових болю, оніміння і парастезий у верхніх кінцівках, поразки мімічної мускулатури, порушення ковтання і розлади «тазових» функцій не было.

Клінічна симптоматика в розгорнутої стадии Клиническая симптоматика в розгорнутої стадії цього захворювання, як і за будь-який полінейропатії, зазвичай складається з рухових, чутливих і вегетативних порушень; сухожильной гипочи арефлексии. Рухові порушення (парези кінцівок різного рівня виразності, часто аж до паралічів) спостерігаються у всіх хворих. У важких випадках у більшості відзначається також поразка м’язів тулуба, включаючи м’язи шиї, спини, живота. М’язова слабкість кінцівках, зазвичай, симетрична і більше виражена в ногах, проте можливо невеличке переважання в однієї боці тіла. У третини випадків розвивається найбільш серйозне ускладнення — слабкість дихальної мускулатури, яка веде до потреби проведення ШВЛ. У 50−90% спостережень уражаються черепні нерви. У цьому найчастіше втягуються у процес VII, IX і Х нерви. Однією з кардинальних клінічних ознак захворювання є різкому пригніченню сухожильных рефлексів з наступною повною їх згасанням. Порушення поверхневою чутливості відзначаються в багатьох хворих. Подібно руховим порушень, вони може бути як симетричними, і злегка асиметричними. Ці порушення переважно у вигляді гипо/гипералгезии і/або гиперпатии зазвичай слабко виражені й носять полиневритический характер («рукавички », «шкарпетки «тощо.). Глибока чутливість страждає в 20−50% випадків, переважно суставно-мышечная і вібраційна, однак у на відміну від поверхневою чутливості поразка її можуть бути дуже вираженим. У важких випадках біль спостерігається у всіх пацієнтів. Вона то, можливо корешковой і з’являтися в руки годі й ногах, наприклад при викликанні симптомів Кернига, Ласега, зміні становища тіла хворого. Біль може мати також «м'язовий «характері і спостерігатися у спокої у крупних м’язах спини і стегон. При важких формах хвороби завжди відзначається поразка вегетативної нервової системи, воно проявляється синусовыми тахикардиями і брадикардиями до постановки штучних водіїв ритму. З’являються також раптові падіння артеріального тиску і аритмії. Характерний гипергидроз тулуба, долонь, стоп.

У найтяжчих випадках в хворих спостерігаються тотальні паралічі всіх поперечно-полосатых м’язів. На очах лікаря постає людина, нерухомо лежить у ліжку з заплющеними очима і реагує рухами, мімікою чи словами на які зовнішні роздратування. Подих його підтримується з допомогою апарату ШВЛ. При пасивному підніманні століття хворого ока можуть стояти по середньої лінії, глоточный рефлекс і рефлекс з м’якого нёба відсутні, сухожилкові рефлекси не викликатися. Однак ніколи немає порушення свідомості (вражена лише ПНЗ!), і проведена цей період ЕЕГ не покаже істотних відхилень від норми. Отже, намагатися домогтися будь-яких реакцій у відповідь таким хворих на допомогою прийомів, застосовуваних під час обстеження пацієнтів, що у комі (тиск на грудину, уколи та інші больові роздратування), неприпустимо. Правильна тактика лікування неодмінно дасть позитивні результати вже за кілька дней.

У даного хворого були вражені дистальные відділи м’язів лише нижніх кінцівок, та якщо з черепних нервів порушувалася болюча лише II пара. Розлади у цій чутливій сфері у вигляді зниження вібраційної чутливість проблеми та гиперэстезии подошвенных поверхонь стоп загалом незначні і локалізуються лише з нижніх кінцівках. Лабораторні методи исследования Состав спинномозковій рідини при у своїй захворюванні у перші дні хвороби нерідко нормальний, та її білок має чітку тенденцію до підвищення після перших 5−7 діб, зазвичай досягаючи максимуму до 3−4-й тижню. У багатьох випадків цілком можливо різке збільшення концентрації білка в ликворе вже через 2−3 діб від початку хвороби. Більш як 50 мононуклеарных лейкоцитів в ликворе або наявність у ньому полиморфно-ядерных лейкоцитів виключають діагноз «поліневропатія ГійєнаБарре «(ПГБ). При токсичного полиневропатии змін — у складі - й властивості спинномозковій рідини нет.

Электромиография (ЭМГ) — найбільш чутливий параклинический метод у діагностиці захворювання. При ЭМГ виявляються ознаки як деструкції мієліну, і аксональной дегенерации.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ (ВООЗ, 1993).

А. ОЗНАКИ, НЕОБХІДНІ ДЛЯ ПОСТАНОВКИ ДІАГНОЗУ «ПГБ «.

Прогресуюча м’язова слабкість більш ніж однієї кінцівки. Сухожильная арефлексия.

Б. ОЗНАКИ, ПІДТРИМУЮТЬ ДІАГНОЗ «ПГБ «.

(гаразд значимости).

Прогресування: симптоми, й ознаки рухових порушень розвиваються швидко, але припиняють наростати до кінця 4-й тижня з початку захворювання. Відносна симетричність поразки. Чутливі порушення. Черепні нерви: характерно поразка лицьового нерва. Відновлення: звичайно починаються через 2−4 тижні, після припинення наростання захворювання, а часом може затримуватися кілька місяців. Більшість хворих добре відновлюються. Вегетативні порушення: тахікардія, аритмії, постуральная гипотензия, гіпертензія, вазомоторные симптоми. Відсутність лихоманки на початку захворювання (мало хворих мають лихоманку на початку захворювання через интеркуррентных інфекцій чи з іншим причин). Лихоманка виключає ПГБ, але порушує питання можливості іншого заболевания.

Зміни цереброспинальной рідини, підтримують диагноз.

Білок після перших тижнів захворювання підвищено чи зростає у подальшому. Клітинний склад: число мононуклеарных лейкоцитів 10 менше. Що стосується підвищення числа клітин близько 25 необхідно пильна увага; діагноз неправомочний при числі клітин вище 50.

Ознаки, викликають сумніви щодо диагнозе.

Виражена що зберігається асиметрія рухових порушень. Що Зберігаються порушення функцій сфінктерів. Порушення функцій сфінктерів на початку захворювання. Більш як 50 мононуклеарных лейкоцитів в ликворе. Наявність полиморфно-ядерных лейкоцитів в ликворе. Чіткий рівень чутливих нарушений.

У типових випадках діагностика ПГБ технічно нескладне великих труднощів. Однак у останні роки перебудови всі частіше у клінічної практиці стало відзначати атипічна розвиток і перебіг заболевания.

Диференціальний диагноз Заболевания, із якими найчастіше диференціюють ПГБ нашій країні і Європі: токсична поліневропатія; миастения; гострі порушення мозкового кровообігу в вертебрально-базилярной системі; гипокалиемия; істерія; порфирія; гострий тетрапарез після укусу кліща; стволовый энцефаломиелит; дифтерія; ботулізм; СПИД.

Лечение Терапия важких форм — проблема, залишається актуальною протягом усього історії вивчення ПГБ. Введення ЄІАС у клінічну практику методів штучної вентиляції легких дозволило знизити летальність в 10−15 раз. Проте, вирішивши найважливіше завдання підтримки адекватного газообміну у легенях до початку відновлення провідності імпульсів по нервах, методи дихальної реанімації було неможливо скоротити процес відновлення порушених функцій. Пошуки що така коштів сприяли широкому застосуванню різних иммуносупрессивных методів лечения.

Лікувальні заходи, які проводять ПГБ, поділяють на специфічні і неспецифічні. Основними специфічними методами лікування захворювання на час є програмний плазмаферез і внутрішньовенна пульс-терапия иммуноглобулинами класу G («Bioven », «Sandoglobulin «та інших.), довели свою високу ефективність серіях великих контрольованих досліджень. До неспецифічний методам лікування ставляться заходи, створені задля особливий те що за хворим і купірування різноманітних ускладнень, що з основним захворюванням, серед яких найважливіше останнє місце посідають лікування дихальних і бульбарных порушень. При цьому дихальна реанімація є, сутнісно, самостійним виглядом лікування під час тяжких формах ПГБ. Тільки правильне поєднання специфічних і неспецифічних методів лікування здатне протягом короткого терміну призвести до відновленню більшість хворих с.

Поліневропатія Гийена — Барре — одна з тих поодиноких захворювань нервової системи, щоб у вона найчастіше кваліфікована медична допомогу, навіть за від початку жалюгідному стані, що з відсутністю самостійних рухів, подиху і ковтання, може повернути пацієнтів до колишньої професійної деятельности.

Ds: токсична (алкогольна) аксональная, сенсомоторная поліневропатія нижніх кінцівок з переважним поразкою дистальных отделов.

ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ПАТАЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМІЯ СПРАВЖНЬОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Визначення. Алкогольна поліневропатія практикується в осіб, зловживають спиртними напоями. Алкогольна поліневропатія розвивається у пізніх стадіях захворювання. У потогенезе основна роль належить токсическому дії алкоголю на нерви і порушення у яких обмінних процесів. Зміни розвиваються у спінальних і черепних нервах, а й у інших відділах нервової системи (головному і спинному мозге).

Клінічні прояви. Алкогольна поліневропатія частіше розвивається подостро З’являються парастезии в дистальных відділах кінцівок, болючість в икроножных м’язах. Болі посилюються при сдавлении м’язів і надавливании на нервові стволи (одне із ранніх характерних симптомів алкогольної полиневропатии). Після цього розвиваються що слабкість і параліч всіх кінцівок, більш виражені в ногах. Переважно уражаються разгибатели стопи. У паретичных м’язах швидко розвиваються атрофії. Сухожилкові і периостальные рефлекси на початку захворювання може бути підвищеними, а зони їх розширено. При вираженої клінічної картині є м’язова гіпотонія з різкого зниження мышечно-суставного почуття. Виникає розлад поверхневою чутливості на кшталт «рукавичок» і «шкарпеток». Розлади глибокої чутливості призводять до, а атактическим порушень, й у поєднані із випаданням сухожильных і периостальных рефлексів клінічна картина нагадує сифилитическую сухотку спинного мозку і навіть отримав назву псевдотабеса. Однак цьому відсутні характерні для сухотки розлади сечовипускання, болю на кшталт «прострілу», позитивна реакція Вассермана в цереброспинальной рідини і крові, зміни зіниць. Нерідко алкогольна поліневропатія може розвиватися гостро, частіше після значительногопереохлаждения. За цьому і психічне расстройства.

Останні характеризуються вазоматорные, трофічні і секреторні розлади як гипергидроза, набряків дистальных відділів кінцівок, порушень їх нормальної забарвлення і температури. З черепних нервів можуть дивуватися глазодвигательный, зоровий, рідше втягуються у процес блукаючий (прискорення пульсу, порушення дихання) і диафрагмальный нервы.

Стадія наростання хворобливих явищ зазвичай триває тижня і навіть місяці. Потім настає стаціонарна стадія і за лікуванні - стадія зворотного розвитку. У цілому захворювання триває від кількамісячної за кілька років. При виключення вживання алкоголю прогноз зазвичай сприятливий. Серйозним стає прогноз при залученні в процес сердецных гілок блукаючого нерва, і навіть диафрагмального нерва.

Лікування. Призначають вітаміни З, групи У, метаболічні кошти, препарати що покращують микроциркуляцию (трентал, курантил), в відновлювальне періоді - амиридин, дибазол, физиотерапию.

Працездатність. Найчастіше хворі виявляються непрацездатними, т. е. інвалідами II групи. При відновленні рухових функцій може бути встановлена III група інвалідності з урахуванням основний професії, кому надалі при успішному лікуванні хворі може бути визнані трудоспособными.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лікування заболевания.

Лікування даної патології має бути цілеспрямовано в напрямі прискорення регенерації ушкодженого нерва, посилення нервово-м'язової передачі, показано загальзміцнювальна терапія, дієта із високим вмістом білка і вітамінів; але лікування вона найчастіше буде успешним тільки після відмови від алкогольних напитков.

1. Повний відмова від вживання алкогольних напитков.

2. Для прискорення регенерації необхідно призначити Вітаміни групи В (В1,.

В6, В12), С (таб.0,5, по 1 таблетці 3 десь у день), поливитаминные препарати (декамевіт, ревит та інших.- по 1 драже 2 десь у день): Rp: Sol. Thiamini chloridi 5%-3ml.

D.t.d.N. 10 in amp.

P. S. 3 мл вводити в/м 1 разів у день.

3. Для посилення нервово-м'язової передачі необхідно застосування прозерина:

Rp: Sol. Proserini 0,05% - 1,0ml.

D.t.d.N. 30 in amp. P. S. P.S. По 1мл 2раза щодня під шкіру. T. 4. Дезінтоксикаційна терапія. Назначают:

1)Обильное питье.

2)Гемодез. Група плазмозамещающих розчинів. Механізм дії: обумовлений здатністю низкомолекулярного поливинил пирролидона пов’язувати токсини, що циркулюють у крові, і швидко виводити їх із організму. Побічні дії: зниження артеріального тиску, тахікардія, складне становище дыхания.

Rp.: Sol. Haemodesi 400,0.

D.T.D.N. 2.

P. S. Вводити по 400 мл внутрішньовенно, капельно, повільно через день.

3)Лазикс. (Фуросемид). Салуретик. Механізм дії: гноблення реабсорбции Na і Cl в проксимальных, дистальных извитых канальцах й області вранішнього відділу петлі Генле. Свідчення: посилення диуреза і виведення токсичних продуктів. Побічні дії: нудота, пронос, гіперемія шкіри, сверблячка, гипотензия, інтерстиційний нефрит.

Rp.: Sol. «Lasix «(20mg).

D.T.D.N. 3 in amp.

P. S. Вводити по 20 мг внутрішньовенно 1 разів у день, через день.

Лікування даного больного.

1. Призначаємо дієту № 15, режим 2. 2. Проводимо дезинтоксикационную терапію. І тому призначаємо гемодез, кальцію глюконат, натрію тіосульфат, лазикс.

Rp.: Sol. Haemodesi 400,0.

D.T.D.N. 2.

P. S. Вводити по 400 мл внутрішньовенно, капельно, повільно через день.

#.

Rp.: Sol. Calcii gluconatis 10%-10ml.

D.T.D.N. 5 in amp.

P. S. Вводити по 10 мл всередині мышечно 1 разів у день-днем, через день.

#.

Rp.: Sol. Natrii thiosulfatis 30%-10ml.

D.T.D.N. 5 in amp.

P. S. Вводити внутрішньовенно, повільно по 10 мл 1 разів у день, через.

день.

#.

Rp.: Sol. «Lasix «(20mg).

D.T.D.N. 3 in amp.

P. S. Вводити по 20 мг внутрішньовенно 1 разів у день, через день.

Лікування хворого на стационаре.

Rp.: Sol. Carnitini chloridi 10,0.

D.T.D.N. 10.

P. S. Вміст флакона розчинити в 200 мл фізіологічного раство;

ра, вводити в/в-капельно 1 разів у день.

#.

Rp.: Sol. Mildronati 10 ml.

D.T.D.N.10.

P. S. 10 мл вводити в/в-струйно 1 разів у день.

#.

Rp.: Sol. Vitamini B1 3 ml.

D.T.D.N.10.

P. S. 3 мл вводити в/м 1 разів у день.

#.

Rp.: Sol. Reamberini 400 ml.

D.T.D.N.10.

P. S. 400 мл вводити в/в-капельно 1 разів у день.

#.

Rp.: Sol. Acidi ascorbinici 10 ml.

D.T.D.N.10.

P. S. 10 мл вводити в/в-струйно 1 разів у день.

ПРОГНОЗ.

За основним захворювання прогноз не для життя сприятливий. Можливо повне одужання за адекватного лікуванні й проведенні відповідної реабилитации.

ПРОФИЛАКТИКА.

Повний відмови від алкогольних напитков.

ПРАЦЕЗДАТНІСТЬ І ТРУДОУСТРОЙСТВО.

При адекватному лікуванні можливо повне выздоравление і відновлення працездатності; у разі проблеми з працевлаштуванням за здоров’ям не будет.

ЭПИКРИЗ.

Хворий Звонарёв Дмитро Олександрович вступив у клініку 12 лютого 2003 року зі скаргами що слабкість і неможливість розгинання нижніх кінцівок. Протягом часу перебування у клініці хворий було оглянуто і його були проведено загальні та лабораторно-инструментальные дослідження: клінічний аналіз крові, аналіз сечі; консультація офтальмолога; було проведено ЭХО-ЭГ і ЭМГ. Через війну обстеження виявили: за даними ЭМГ — моторносенсорна поліневропатія нижніх кінцівок (переважно аксонопатия в стадії реиннервации), ознаки зниження пірамідних впливів на поясничнокрестцовые сегменти спинного мозку; з огляду офтальмолога — часткова атрофія зорових нервов.

Дані досліджень дозволили б поставити діагноз: токсична (алкогольна) аксональная, сенсомоторная поліневропатія нижніх кінцівок з переважним поразкою дистальных отделов.

Проводилось лікування: медикоментозное (реамберин, аскорбінова кислота, вітамін В1, карнитина хлодид, милдронат, фізіологічний розчин). Стан хворого поліпшилося: з’явилася можливість спонтанно розігнути нижні кінцівки майже кінця. Лікування триває. За основним захворювання прогноз життю сприятливий. Для повного одужання показаний повна відмова від алкогольних напоїв, курортно-санаторна лікування, ЛФ і массаж.

Ds: токсична (алкогольна) аксональная, сенсомоторная поліневропатія нижніх кінцівок з переважним поразкою дистальных отделов.

Подпись студента________________________________________________________.

Заключение

ассистента___________________________________________________.

_______________________________________________________________________.

_______________________________________________________________________.

_______________________________________________________________________.

_______________________________________________________________________.

_______________________________________________________________________.

_______________________________________________________________________.

_______________________________________________________________________.

_______________________________________________________________________.

_______________________________________________________________________.

_______________________________________________________________________.

_______________________________________________________________________.

_______________________________________________________________________.

СПбГМА, лекція «Полиневропатии», Шварцман, 2003 год.

«Топическая діагностика заболеваниц нервової системи», видавництво політехніка, Санкт-Петербург, 2000 год.

«Неврологія і нейрохірургія», Москва, Медицина, 2000 год.

«Периферичні невропатии» (доповідь дослідницької группы.

ВООЗ), переведення з англійського, Москва, 1982 рік, з. 64 — 68.

«Внутрішні хвороби» під редакцією Б. І. Шлутко. Видання друге, виправлене і дополненое. Санкт-Петербург 1994 год.

Велика медична энциклопедия.

2:5030/434@FidoNet.

internet.

Професор Михайло Пірадов, заступник директора НДІ неврології РАМН, керівник відділення реанімації, і інтенсивної терапии.

internet.

internet.

internet.

HTTP://medinfo.home.ml.org.

HTTP://doctor.ru/medinfo.

Е-mail: [email protected].

Copyright © SoS-H-NeW.

2:5030/2333.10@FidoNet.

[email protected].

[email protected].

ICQ: 333 924 158.