История хвороби — Дерматовенерологія (Склеродермію)

I. Загальні сведения.

Османів Мурад Абдулаевич, 15 років, учень СШ № 6, що живе за адресою: п. Энем, вул. Чкалова 18 кв. 9, 25.03.98 р. вступив у стаціонар Краснодарського крайового кожно — венерологічного диспансеру з діагнозом на час вступу: очагове склеродермия.

Остаточний діагноз: Очагове склеродермію. Бляшечная форма.

Стадія уплотнения.

II. Скарги больного.

Хворий скаржиться на наявність плям, що заподіюють йому лише косметичне незручність без яких — або негативних суб'єктивних ощущений.

Скарги із боку інших систем органів отсутствуют.

III. Анамнез справжнього заболевания.

Anamnesis morbi.

Вважає себе пацієнтам із вересня 1997 р., коли зауважив, що у обмеженому ділянці переднебоковой поверхні лівого стегна стали випадати волосся, де пізніше утворилося пляма блідо — рожевого кольору, що ніяк не турбувало, але збільшувалася у розмірах та до листопада досягло 5 див в діаметрі. Провокують чинники (стрес, гострі і хронічні інфекційні хвороби, фізичні і хімічні подразники), які б бути причиною початку захворювання, хворий вказати неспроможна. Наприкінці листопада звернувся до Крайову клінічну лікарню, де його відрядили в ККВД. Був поставлений діагноз — очагова склеродермію. Пройшов амбулаторно курс лікування (пеніцилін в/м, хилак — форте, мезим — форте) протягом 2-х місяців. Динаміки у розвитку шкірного дефекту немає. У тому 1998 р. випали волосся, та був з’явилися нові чотири плями (два — на передній поверхні лівої гомілки, одне — у правій поперекової області й одне — на животі, близько пупка) яскраво — червоного кольору розміром із монету, що змусило хворого знову звернутися у ККВД, у стаціонар якого він був госпіталізований 25.03.98 г.

IV. Анамнез жизни.

Anamnesis vitae.

Народився термін від початку другої, нормально протекавшей вагітності. Врождённой патології немає. Росте розвивається відповідно до підлогою й віком. З дитячих інфекцій переніс вітряну віспу, часто хворіє ОРЗ.

Травм і операцій був. Гемотрансфузії отрицает.

Шкідливих звичок не имеет.

Туберкулез, ЗППП, вірусний гепатит, пухлини, малярію в себе й родичів отрицает.

Алергічних реакцій не было.

Спадковий анамнез не отягощён.

У контакту з інфекційними хворими не был.

Алергічні реакції не отмечает.

Соціальний анамнез благополучный.

V. Результати об'єктивного исследования.

1. Загальне исследование.

Status praesens objectivus.

А. ОБЩИЙ ВИД ХВОРОГО. Стан хворого задовільний. Становище активне. Свідомість ясне. Температура тіла 36,7?С. Статура правильне, зниженого харчування. Зростання 160 див, вагу 45 кг. Шкірні покрови і видимі слизові чисті матового кольору, вологі. Крововиливу, висипу і рубці на шкірі й слизових оболонках, вільних від основного патологічного вогнища, відсутні. Подкожно-жировая клітковина слабко виражена. Лімфатичні вузли невеликі. Пальпації доступні поднижнечелюстные, пахвові, пахові лімфатичні вузли. Вони звичайній форми і величини, безболісні, неспаянны з оточуючими тканинами. Мускулатура розвинена середньо. Атрофії м’язів під час огляду нема. Деформацій, асиметричності, хворобливості при пальпації лицьового, мозкового черепа немає. Форма грудної клітини конічна. Деформацій, переломів немає. Патологічних викривлень хребта, деформації кісток таза немає. Суглоби безболісні при активних і пасивних рухах, конфігурація їх изменена.

Б. ОРГАНИ ДИХАННЯ. Подих через ніс не утруднено. Тип дихання змішаний. ЧДД 22 на хвилину. Форма грудної клітини нормостеническая, деформацій немає, при пальпації безболісна, права і ліва половини рівномірно беруть участь у акті дихання. Перкуторно — ясний легеневої звук. Аускультативно выслушивается везикулярне подих, хрипів нет.

Висота стояння верхівок :

— попереду, по обидва боки: на 3 див вище ключицы.

— ззаду: лише на рівні IIV шийного позвонка.

Ширина полів Кренинга — 4 см.

Нижні кордону легких :

Лінії Праворуч Слева.

Парастенальная V межреберье V межреберье.

Срединно-ключичная VI ребро VI ребро.

Передня пахвова VII ребро VII ребро.

Середня пахвова VIII ребро VIII ребро.

Задня пахвова IX ребро IX ребро.

Лопаткова X ребро X ребро.

Околопозвоночная Остистий відросток XI грудного позвонка.

У. СЕРЦЕВО-СУДИННА СИСТЕМА.

Видимих выпячиваний і пульсації у сфері серця нет.

Пальпаторно. Верхівковий поштовх міститься у V межреберье на 1,5 див кнутри від срединно-ключичной лінії. Серцевий поштовх не визначається. Эпигастральной пульсації нет.

Перкуторно. Кордони відносної й абсолютної серцевої тупості не изменены.

Кордон Відносна тупість Абсолютна тупость.

Права На 1 див кнаружи від правого краю грудини Лівий край грудини.

Верхня Верхній край III ребра Хрящ IV ребра.

Ліва На 1 див кнутри від срединно-ключичной лінії.

Ширина судинного пучка — 6 см.

Поперечник серця — 11 см.

Конфігурація серця не изменена.

Аускультативно. Тони серця гучні, ритмічні. Частота серцевих скорочень 84 ударів на хвилину, патологічні шуми не выслушиваются.

Пульс ритмічний, нормального наповнення і напруження, 80 ударів на хвилину. АТ — 120/70 мм.рт.ст.

Р. ТРАВНА СИСТЕМА.

ЖКТ.

Огляд. Мова вологий, чистий. Слизова оболонка внутрішніх поверхонь губ, щік, нёба, зів нормальної забарвлення. Мигдалини не змінені. Запах з рота обычный.

Форма живота звичайна. Живіт симетричний, не роздутий. Видима перистальтика і антиперистальтика шлунку й кишечнику відсутня. Грыжевых выпячиваний немає. Рівномірно бере участь у акті дихання. Венозні коллатерали отсутствуют.

Пальпация. При поверхневою пальпації живіт м’який, безболісний, зон підвищеної шкірної чутливості немає, розбіжності м’язів черевного преса, феномен «м'язової захисту», грижі, поверхово розташовані пухлини не визначаються; симптом Щёткина — Блюмберга отрицательный.

. Печінка, селезёнка.

Печінка пальпируется на краю рёберной дуги: край гострий, поверхню гладка, безболісна. Розміри печінки по Курлову 9см-8см-7см.

Жовчний міхур не пальпируется.

Селезёнка не пальпируется. Перкуторно: длинник — 7 див, поперечник — 5 см.

Д. СЕЧОСТАТЕВІ ОРГАНЫ.

Під час огляду поперекової області почервоніння, припухлості, хворобливості не выявленно. Напруги поперекових м’язів немає. Симптом покалачивания негативний по обидва боки. Нирки, сечовий міхур не пальпируются. Дизурических розладів нет.

Є. ЕНДОКРИННА І НЕРВОВА СИСТЕМЫ.

Первинні і вторинні статеві ознаки відповідають підлозі, та віку. Порушення зростання немає. Частини тіла пропорційні. Щитовидна заліза не видно і пальпируется.

Первинною патології із боку нервової системи та органів почуттів не выявленно.

Патології за результатами об'єктивного дослідження не выявленно.

2. Спеціальне исследование.

Status specialis.

Кожно — патологічний процес носить поширений, асиметричний характер, розташовується: на животі справа, близько пупка; у правій поперекової області; ?? ??? ??? лівого ???; на передній поверхні лівої гомілки, представлений пятнами.

На передній поверхні живота, праворуч від пупка розміщено пляма, розміром із пятирублёвую монету, округлої форми, восковидно — жовтого кольору, з бузковим ободком по периферії (завтовшки 1.5 див). Пляма не височить від поверхні шкіри. На ділянці поразки малюнок шкіри згладжений, шкіра щільно прилягає до підлягає тканинам, не збирається у складки, характеризується деревянистым отверденением. Волосся в осередку відсутні, немає сало — і потовиділення. Шкірна чутливість відсутня. Суб'єктивних відчуттів нет.

У поперекової області, правому боці локалізується сірувато — жёлтое, різко обмежений лилово — рожевим «бордюром», яке має шкірного малюнка, гладке, щільне, як картон, овальне пляма 2 див в діаметрі, злегка що вивищується від поверхні тіла. Волосся, секреція сальних і потових желёз, всі види чутливості в осередку поразки отсутствуют.

На переднебоковой поверхні лівого стегна перебуває кожно — патологічний процес у вигляді рівного, блискучого, кольору зі слонової кістки щільною консистенції (а більш м’якого, ніж інші), правильної форми, кольцевидного плями діаметром 6 див, спаяного з підлягають тканинами і виступає над рівнем оточуючої шкіри. На периферії бляшки є фіолетового кольору зона (шириною 0.5 див) у вигляді кільця, поступово переходячи у нормальну шкіру. Шкіра центральній частині вогнища ніяк не збирається у складку. У зоні бляшки немає волосяний покрив, зник малюнок шкіри, припинилося сало — і потовиділення, знижена чутливість шкіри, хворий іноді відчуває легкий зуд.

На передній поверхні гомілки видно ще два плями неправильної форми, розмірами 2×3 див і трьох x 4 див, жовтувато — сіруватого кольору, з бузковими ободками по периферії. Бляшки кілька піднімаються від поверхні тіла. На ділянці поразки малюнок шкіри згладжений. Шкіра деревянистой щільності, не збирається у складки. У сфері плями відсутні волосся, знижена секреція сальних і потових желёз, ослаблена шкірна чутливість, відчуваються парестезии.

3. Лабораторні исследования.

А. Загальний аналіз крові 26.03.98 г.

Еритроцити 4.75 Т/л.

Гемоглобін 142 г/л.

Кольоровий показник 0.9.

Тромбоцити 300 000.

Лейкоцити 6.5 Г/л.

Базофилы —;

Эозинофилы 3%.

Нейтрофіли: Миэлоц. —;

Юні —;

Палочкоядерные 4%.

Сегментоядерные 65%.

Лімфоцити 26%.

Моноцити 6%.

ШОЕ 10 мм/час.

Б. Загальний аналіз сечі 26.03.98 г.

* колір світло жёлтый.

* реакція кислая.

* питому вагу 1021.

* прозорість нет.

* білок нет.

* цукор нет.

Мікроскопія осадка.

1. Епітеліальні клетки.

* Пласкі 1−1-2.

2. Лейкоцити 2−3-3.

3. Еритроцити 0−1-0.

4. Слиз +.

5. Бактерин +.

У. МОР 26.03.98 г.

отрицательная.

Р. Кал на яйця глистів 26.03.98 г.

яйця глистів не обнаружены.

Через війну проведених лабораторних досліджень патології виявлено не было.

4. Остаточний диагноз.

З скарг — на наявність плям, що заподіюють лише — лише косметичне незручність без яких — або негативних суб'єктивних відчуттів; анамнезу захворювання — хворіє вересня 1997 р., коли зауважив, що у обмеженому ділянці переднебоковой поверхні лівого стегна стали випадати волосся, де пізніше утворилося пляма блідо — рожевого кольору, що ніяк не турбувало, але збільшувалася у розмірах та до листопада досягло 5 див в діаметрі. У ККВД поставили діагноз — очагова склеродермія. Пройшов амбулаторно курс лікування (пеніцилін в/м, хилак — форте, мезим — форте) протягом 2-х місяців. Динаміки у розвитку шкірного дефекту немає. У тому 1998 р. випали волосся, та був з’явилися нові чотири плями яскраво — червоного кольору розміром із монету, що змусило хворого знову звернутися у ККВД, у стаціонар якого він був госпіталізований 25.03.98 р.; проведённого диференціального діагнозу з каплевидной формою обмеженою склеродермии (хвороба білих плям подібна до бляшечной формою осередкової склеродермии округлими, овальними, різко окресленими, гладенькими, блискучими плямами щільною консистенції, що потенційно можуть злегка підніматися над рівнем оточуючої шкіри чи, навпаки, кілька западати, наявністю бузкової обідка навколо плями — вінця периферичного зростання. У сфері поразки при обох формах осередкової склеродермии згладжений малюнок шкіри, відсутні волосся, знижується секреція сальних і потових желёз, шкірна чутливість, хворі можуть відчувати почуття стягування, парестезії, незначний сверблячка. Але на відміну від бляшечной форми плями при каплевидной формі осередкової склеродермии характеризуються дрібнішим розміром — діаметр 3 — 10 мм, фарфорово — білим кольором (восковидно — жовтий на стадії ущільнення), меншою щільністю — тестоватая консистенція (деревянистая консистенція, спаяність з підлягають тканинами, неможливість зібрати пляма в складки), вони нерідко розташовуються групами, можуть зливатися, створюючи великі осередки фестончатых обрисів, як мозаїки. Різниться і характерна локалізація: бляшечная форма — бічні поверхні тулуба, спина, поперек, кінцівки, обличчя; плямиста форма — шия, плечі, верхня частина грудях чи спини, слизова оболонка рота, статеві органи. З іншого боку при хвороби білих плям відсутня стадийность процесу, характерна бляшечной форми: зокрема зміна кольору бляшок залежно від стадії) можна поставити остаточний клінічний діагноз :

Склеродермія. Бляшечная форма. Стадія уплотнения.

5. Лечение.

* Активне виявлення і санація осередків інфекції: хронічні синусити, тонзиліт, кариозные зуби, інфекційні й паразитарні захворювання кишечника і жовчовивідних путей.

* Повноцінне харчування із достатньою змістом тварин білків, олії, овочів, фруктов.

* Антибиотики.

Пеніцилін, фузидин — натрію, еритроміцин, гризеофульвин.

Пеніцилін здатний розширювати кровоносні судини, що необхідно, позаяк у процесі патогенезу склеродермии відбувається спазм судин, що призводить поряд з іншими чинниками до розвитку патології кровоносних судин; гальмує надлишковий синтез проколлагена; має протизапальною дією. З іншого боку пеніцилін під час своєї розпаду утворює одне із проміжних продуктів — пеницилламин, що є продуктом обміну сполучної тканини. Пенициллинотерапия ефективніша на стадії отёка, її добре поєднувати після запровадження склистого тела.

Пеніцилін: по 200 000 — 300 000 через 3 — 4 години, в/м; на курс від 10 000 000 до 30 000 000 ЕД.

Фузидин — натрію: по 0,5 р чотири рази на день була в протягом трьох днів, і потім 1−2 тижня по 0,5 двічі на день.

Еритроміцин: по 0.25 р 4 десь у сутки.

Гризеофульвин: всередину по 4 — 6 табл/сут протягом месяца.

Rp.: Benzylpenicillini — natrii 200 000 ЕД.

D. t. d. № 12.

P. S. Розчинити вміст флакона у два мл 0.5%.

розчину новокаїну, вводити в мышцу.

по 200 000 ОД 6 разів у сутки.

* Кошти, що впливають тканевый обмен.

==> Ферментні препараты.

Лидаза, ронидаза.

Містять фермент — гиалуронидазу, активність якого за склеродермии різко знижена. Викликають розпад гиалуроновой кислоти, що є «цементуючим» речовиною сполучної тканини, до глюкозамина і глюкуроновой кислоти, зменшуючи цим її в’язкість. У остаточному підсумку збільшується проникність тканин та полегшується рух рідин в межтканевых пространствах.

Лидаза: по 1 мл (вміст флакона — 0.1 р — 64 у.е. розчиняють один мл 0.5% розчину новокаїну) підшкірно чи внутримышечно щодня чи через день (20 — 30 ін'єкцій); робити кілька курсів із перервою 3 — 4 месяца.

Ронидаза: застосовують местно, як аплікацій — 0.5 р порошку завдають на серветку, увлажнённую стерильним изотоническим розчином натрію хлориду, покривають вощённой папером і фіксують на поражённом ділянці бинтом на період до 18 годин, протягом 2 тижнів; за показниками повторюють 2 — 3 циклу із перервою 3 — 4 дня.

Препарати гиалуронидазы можна вводити у осередках ураження методом електрофорезу, з допомогою ультразвуку, соціальній та вигляді підшкірних обкалываний.

Трипсин кристалічний: по 10 мг у два мл ізотонічного розчину натрію хлориду в/м щодня чи через день (10 — 15 ін'єкцій), одночасно електрофорез розчину трипсина на осередки поражения.

Rp.: Trypsini crystallisati 0.005.

D. t. d. № 6 in amp.

P. S. Вводити в/м по 2 ампули, предварительно.

розчинивши у два мл 0.9% NaCl.

==> Витамины.

В1, В2, В5, В6, В12, В15, Є, А, З, РР, аевит, дипромоний, біотин, карнитина хлорид.

Тіамін (кручений. В1): входить до складу низки ферментів і бере участь у вуглеводневій обміні, у процесах декарбоксилирования? — кетокислот і синтезу ацетил — коэнзима А. Є основною частиною молекули кокарбоксилазы, що сприяє декарбоксилированию пировиноградной кислоти (бере участь у вуглеводневій обміні). Перетворення тіаміну в кокарбоксилазу відбувається шляхом його фосфорилювання. Надає і впливу на білковий і жирового обміну, бере участь у регулюванні водного обмена.

Rp.: Sol. Thiamini bromidi 3% - 1 ml.

D. t. d. № 10 in amp.

P. S. Вводити по 1 мл в/м 1 разів у день.

Рибофлавін (кручений. В2): на час вступу у організм взаємодіє зі АТФ і утворить флавинмононуклеотид і флавинаденин нуклеотид. Останні є коферментами флавинпротеинов і у перенесення водню і регулювання окислительно — відбудовних процесів. Приймає що у процесах вуглеводного, білкового і жирового обміну; стимулює зростання і регенерацію тканей.

Rp.: Tab. Riboflavini 0.005 № 50.

D. P. S. Приймати по 1 таблетці 2 десь у день.

Кальцію пантотенат (кручений. В5): входить до складу коэнзима А, що грає значної ролі у процесах ацетилирования і окислення. Бере участь в вуглеводневій і жировому обміні, в синтезі ацетилхоліну. Знаходячись у корі надниркових залоз, стимулює освіту кортикостероидов.

Rp.: Sol. Calcii pantothenatis 20% - 2 ml.

D. t. d. № 10 in amp.

P. S. Вводити в/м по 1 — 2 мл 1 разів у день.

Пиридоксин (кручений. В6): вступаючи у організм, фосфорилируется, перетворюється на пиродсаль — 5 — фосфат і у склад ферментів, здійснюють декарбоксилирование і переаминирование амінокислот. Активно бере участь у обміні триптофану, метіоніну, цистеина, глютаминовой та інших амінокислот. Грає також значної ролі в обміні гістаміну, бере участь у процесах жирового обмена.

Rp.: Tab. Pyridoxini 0.005 № 50.

D. P. S. Приймати всередину по 1 — 2 таблетки.

2 — 3 десь у день.

Ціанокобаламін (кручений. В12): є чинником зростання, необхідний нормального кровотворення і дозрівання еритроцитів; бере участь у синтезі лабільних метильных груп, і освіти холіну, метіоніну, креатину, нуклеїнових кислот; сприяє нагромадженню в еритроцитах сполук, містять сульфгидрильные групи; надає сприятливо впливає на функцію печінці та нервової системи, на обмін вуглеводів і ліпідів. Активує свёртывающую систему крові. Підсилює процеси регенерації в тканях.

Rp.: Sol. Cyanocobalamini 0.01% - 1 ml.

D. t. d. № 10 in amp.

P. S. Вводити в/м по 1 мл 1 разів у 2 дня.

Кальцію пангамат (кручений. В15): покращує ліпідний обмін, підвищує засвоєння кисню тканинами, підвищує зміст креатинфосфата в м’язах і глікогену в м’язах й печінки, усуває явища гіпоксії, чудово розширює судини, покращує микроциркуляцию.

Rp.: Calcii pangamatis 0.05 obductas № 100.

D. P. S. Приймати всередину по 2 таблетки.

3 десь у день.

Нікотинова кислота (кручений. РР): є простетической групою кодегидразы I (дифосфопиридиннуклеотида — НАД) і кодегидразы II (трифосфопиридиннуклеотида — НАДФ), переносників водню і здійснюють окислительно — відбудовні процеси. Покращує вуглеводний обмін. Надає судинорозширювальне дію, стимулює эритропоэз, нормалізує трофику, покращує периферичний кровообіг, має антиоксидантными властивостями і гипохолестеринемической активностью.

Призначають нікотинову кислоту всередину по 0.05 р 3 — 4раза на добу до 20 днів чи в/м 1% розчин натрію никотината по 5 — 10 мл 1 разів у добу (10 — 15 днів).

Rp.: Tab. Acidi nicotinici 0.05 № 50.

D. P. S. Приймати всередину по 1 таблетке.

3 — 4 десь у сутки.

Токоферолу ацетат (кручений. Є): є синтетичним препаратом вітаміну Є; бере участь у окислительно — відбудовних процесах; активний антиоксидант, захищає від окисних змін різні речовини, зокрема ненасичені жирні кислоти, вітамін З, провітамін, А; гальмує обмін білків, нуклеїнових кислот, стероїдів. Стимулює тканинне подих, зменшує потреба тканин в кислороде,.

бере участь у обміні білків, жирів, вуглеводів, стероидных гормонів, нормалізує функцію статевих желёз, зміцнює судинну стінку, має капиллярорасширяющим, протизапальною, противотромбозным действием.

Призначають токоферолу ацетат всередину по 1 — 2 капсули (0.5 мл 20% розчину) 2 — 3 десь у день чи з 20 — 40 крапель 5%, 10%, 30%, розчину у маслі 3 десь у день, і навіть в/м (в підігрітому вигляді) по 1 мл 5%, 10%, 30%олійного розчину 1 разів у день чи через день; на курс лікування 25 — 30 инъекций.

Аевит (масляний розчин, яке у 1 мл аксерофтола ацетату (кручений. А) 35 мг (близько 100 000 МЕ) і токоферолу ацетату (кручений. Є) — 100 мг): токоферолу ацетат посилює дію ретинолу. Призначають — по 1 капсулі (0.2 р) 2 — 3 десь у день чи з 1 мл в м’яз; местно — добовляют в мазі для фонофореза (жири, що є основою повинні прагнути бути свіжі, бо за прогоркании їх ретинол і токоферолу ацетат разрушаются.

Тигазон (циклічний ретиноид, синтетичний аналог кручений. А пролонгованої дії): стабілізує межуточный обмін мезенхимальных клітин та колагену. Призначають — 50 — 75 мг/сут протягом десяти — 15 дней.

==> Препарати, містять фосфор.

Кислота аденозинтрифосфорная: бере участь у багатьох процесах обміну речовин, при взаємодії з актомиозином розпадається на АДФ і неорганічний фосфат, у своїй звільняється енергія. Експериментально доведено, під її впливом посилюється коронарне, мозковий кровообіг, поліпшується периферичний кровообіг, нормалізується трофіка тканей.

Призначають в/м по 1 мл 1% розчину щодня (до 30 ін'єкцій).

Rp.: Sol. Natrii adenosintriphosphatis 1% - 1 ml.

D. t. d. № 30 in amp.

P. S. Вводити в/м по 1 ампуле.

==> Гормони кори надниркових залоз. Глюкокортикостероиды та його синтетичні аналоги.

Преднізолон, триамцинолон, дексаметазон, урбазон.

Застосовують, зазвичай, при системної склеродермии. Хворим обмеженими формами склеродермии призначати глюкокортикостероиды недоцільно (А. П. Монахова, 1982 р.). Їх можна лише стадії захворювання. Надають протизапальне, десенсибилизирующее і антиаллергическое дію. Мають противошоковыми і антитоксическими властивостями. Гальмують розвиток лімфоїдної тканини — иммунодепрессивная активність, сполучної тканини, зокрема ретикулоэндотелия; зменшують кількість опасистих клеток, б є місцем освіти гиалуроновой кислоти; придушують активність гиалуронидазы і сприяють зменшенню проникності капілярів. Затримують синтез і прискорюють розпад балка.

Призначають всередину по 20 — 40 мг/сут із зниженням дози до підтримує (щонайменше 2 — 3 місяців). Одночасно застосовують калію оротат (нестероидное анаболическое речовина, є вихідним продуктом для біосинтезу уридинфосфата, що до складу нуклеїнових кислот, які беруть участь у синтезі білкових молекул, загальний стимулятор обмінних процесів) всередину по 0.25 р 2 — 3 десь у день.

Rp.: Tab. Prednisoloni 0.005 № 50.

D. P. S. Приймати всередину по 1 таблетке.

4 десь у день.

Rp.: Tab. Kalii orotatis 0.25 № 50.

D. P. S. Приймати всередину по 1 таблетке.

2 десь у день до еды.

==> Протиотрути і комплексоны.

А. Препарати, містять тиоловые групи. Унитиол.

Б. Комплексообразующие сполуки. Пеницилламин (купренил, мелкаптил): придушує надлишковий синтез колагену, сприяє гальмування склерозирующих процесів. Впливаючи на синтез і склад колагену, знижує його антигенні властивості, пригнічуючи цим розвиток аутоаллергического процесу. Пов’язуючи вільні радикали кисню, обмежує їх повреждающее впливом геть клітинні мембрани, що в результаті обумовлює, протизапальний ефект, зменшує ступінь фиброзирования. Придушує участь Т — хелперов в клеточно — опосередкованих реакціях, у результаті знижується здатність У — лімфоцитів до продукції імуноглобулінів, отже гальмуються аутоімунні реакции. Его поєднання з глюкокортикоидами і препаратами міді посилює протизапальний эффект.

Призначають всередину по 0.15 — 0.25 р 2 — 3 десь у добу через 2 — 2.5 години після їжі протягом 2 — 3 месяцев.

* Біогенні стимуляторы.

ФиБС, алое, склоподібне тіло, плазмол, гумизоль, нуклеинат натрію, пилоидин, екстракт плаценти, фітин, гліцерофосфат кальцію, солкосерил, пирогенал, продигиозан, спленин.

* Низькомолекулярні декстраны.

Полиглюкин, реополиглюкин, гемодез, реомакродекс.

Застосовують при важко що відбуваються формах склеродермии. Видаляють патологічні субстанції, які мають аутоагрессивным антигенным дією, надають иммунокорригирующее вплив внаслідок звільнення і активізації рецепторів иммунорегуляторных клітинних клонів. Зменшують агрегацію формених елементів крові, сприяють переміщенню рідини з тканин у кров’яне русло, у зв’язку з ніж підвищують суспензионные властивості крові, покращують микроциркуляцию, зменшують її в’язкість, сприяють відновленню кровотоку у дрібних капілярах, надають дезинтоксикационное действие.

Призначають: в/в капельно по 200 — 400 мл 1 — 2 рази на тиждень; 5 — 8 вливань на курс.

* Сердечно — судинні средства.

==> Препарати підшлункової железы.

Андекалин (очищений екстракт підшлункової залози свиней); Дилминал (препарат, у якому калликреин (каллигеназу)).

Знижують артеріальний тиск, викликають розширення периферичних кровоносних сосудов.

Андекалин: призначають по 10 — 40 ОД в/м щодня чи через день була в протягом 2 — 4 тижнів (на курс до 1.2 — 1.8 р).

Дилминал: призначають по 1 — 2 драже 3 десь у сутки.

Rp.: Andecalini pro injectionibus 40 EД № 10.

D. P. S. Для внутримышечных инъекций.

(10 — 40 ОД на ін'єкцію).

==> Похідні пурину і пиримидина.

Ксантинола никотинат (компламин): розширює периферичні судини і покращує периферичний колатеральний кровообіг. Зменшуючи периферичний опір і посилюючи скорочення серця, сприяє збільшення хвилинного объёма.

Призначають всередину по 1 таблетці (по 0.15 р) 3 десь у день.

==> Похідні изохинолина.

Никошпан: комбінований препарат, до складу якої входять але — шпа і нікотинова кислота. Поєднання цих речовин забезпечує підвищений сосудорасширяющий эффект.

Призначають всередину по 1 таблетці 2 — 3 десь у день еды.

==> Препарати різних хімічних групп.

Галидор: надає миотропное спазмолитическое і судинорозширювальне дію. Діє заспокоююче на ЦНС.

Призначають всередину по 0.1 р 3 десь у день (2 — 3 тижня).

* Противомалярийные средства.

Хингамин та інших.: надає гальмує дію на синтез нуклеїнових кислот, на активність деяких ферментів, на імунологічні процессы.

Призначають всередину по 0.25 р 2 десь у день (після обіду і вечері) у перших 10 днів, потім 0.25 р 1 разів у день вечері; всього на курс 17.5 — 25 г.

Rp.: Tab. Chingamini 0.25 № 100.

D. P. S. Приймати всередину по 1 таблетке.

2 десь у день.

* Кошти, які діють афферентную иннервацию.

==> Відхаркувальні средства.

Глицирам: має протизапальну дію, що з помірним стимулюючим впливом на кору надниркових залоз. Може застосовуватися з глюкокортикостероидами з єдиною метою деякого зменшення їх дозировки.

Призначають всередину по 0.05 — 0.1 р 2−4 десь у день ½ години до їжі; курс лікування: 2 — 6 месяцев.

Rp.: Tab. Glycyrrami 0.05 № 50.

D. P. S. Приймати всередину по 1 таблетке.

4 десь у день ½ години до еды.

* Блокатори кальцієвих каналов.

Коринфар (нифедипин), фенигидин, верапамил.

Надають антиаритмическое, антиангинальное і гіпотензивне дію. Блокують потенциалозависимые кальцієві канали і порушують надходження іонів кальцію всередину клітин. Розширюють периферичні артерії. Вони були ефективними ще й тому що за склеродермии має місце надлишок кальцію в клетках.

Коринфар — призначають по 20 — 50 мг в сутки.

Rp.: Dragee «Corinfar «№ 100.

D. P. S. Приймати всередину по 2 драже.

2 десь у день.

* Гемосорбция.

* Плазмаферез.

* Обмінні переливання плазмы.

* Бальнео — і физиотерапия.

Усе, що якимось чином розширює кровоносні судини в осередку, покращує микроциркуляцию, нагнітає кисень до тканинам тощо. Это:

==> Фонофорез лидазы, йодистого калію, ихтиола, гидрокортизона, аевита 10% ихтиоловой, 5% теониколовой мазі, протеолітичних ферментів в 70% розчині димексида (одній процедури потрібно 0.05 р трипсина, химотрипсина чи 0.1 р химопсина).

У цьому ультразвук має протизапальну, рассасывающее, поліпшує регенеративные, трофічні, обмінні процеси дії, підвищує адсорбционные властивості тканин, та підсилюють проникність шкіри для лікарських речовин (спрямованість дії застосовуваного медикаментозного кошти повинна наскільки можна наближатися до терапевтичному ефекту УЗК).

Хороші результати дають 5 — 20 хвилинні аплікації перед сеансом фонофореза препаратів гиалуронидазы чи 25% розчину димексида.

На підвищення ефективності ультрафонофореза шкіру перед процедурою обробляють етиловим спиртом (чи сумішшю його з ефіром), зволожують кілька днів гарячою водою, потім впарюють на осередок поразки мазь з лікарським препаратом. Після озвучування на відповідні ділянки тіла накладають п’ять — 6 годин необхідну мазь під компрессную пов’язку. Процедури проводять через день чи 2 рази на тиждень (10 — 15 сеансів). За необхідності повторні курси призначають через 3 — 5 месяцев.

==> Змінне магнітне полі низькою частоты.

Механізм його дії пов’язують із виникненням в тканинах з різною провідністю вихрових струмів, що сприяє эндогенному теплообразованию, посиленню місцевого крово — і лимфообращения, обмінних процесів, зниженню чутливості нервових закінчень, зменшенню симптомів воспаления.

Застосовують апарат «Полюс — 1 «, є джерелом перемінного й пульсуючого магнітного поля.

==> Гелийнеоновое лазерне излучение.

Надає протизапальний ефект, покращує периферичний кровообіг. Діє на шкірні рецептори, периферичні нерви, викликає активацію обмінних і трофічних процесів, метаболізму БАВ, стимулює ряд захисних механізмів (фагоцитоз та інших.), розширює (при експозиції 5 — 8 хвилин) кровоносні сосуды.

Застосовують слабоэнергетическое (низкоинтенсивное) випромінювання із довжиною хвилі 0.632 мкм. Використовуються різноманітні лазерні установки: УЛФ — 01, «Ягода «, ЛГ — 38, ЛГ — 75, ЛГ — 78 та інші, випромінюючі монохроматический, когерентный, поляризований червоне світло. Застосовувана щільність потужності випромінювання становить 1 -10 мВт/см2, початкова експозиція опромінення варіює від 1 до 3 — 5 хвилин, далі підвищується до 10 хвилин, у залежність від вихідного стану хворого, ступеня активності процесу (при більшої виразності запального процесу початкова експозиція має бути меншою). Курс лікування (14 — 15 щоденних процедур) за необхідності повторюють після 6 — 7 — денного перерыва.

==> Електрофорез лидазы.

==> Диадинамические струми Бернара.

==> Діатермія (місцева і непряма).

==> Теплолечение — аплікації парафіну 40 — 45 градусів, лікувальних грязей, озокериту — компрес і лепёшку накладають на 40 — 60 хвилин, воска.

Викликають приплив крові до тканям.

==> Оксигенотерапия — підшкірне удмухування кислорода.

==> Гипербарическая оксигенація із застосуванням барокамер по 40 — 50 хвилин щодня при тиску 1.5 — 1.7 атм у кількості до 20 сеансів, добрими поєднані із дипромонием.

==> Очагова вплив киснем під тиском 202 650 — 303 997 Па (2 — 3 атм). Добре разом із лікувальні грязі та інші тепловими процедурами.

==> Ванни, 38 — 39 градусів, краще лікувальні :

* сероводородные.

* йодобромные.

* радонові і др.

Спалахи поразки можна попередньо змащувати розчином Люголя (препарати йоду всередину не призначають).

==> Массаж.

==> Лікувальна гимнастика.

==> Рефлексотерапия.

* Зовнішня терапия.

==> Димексид.

* Поражённую шкіру змазують 50% розчином (димексид розчиняють в дистильованої воді) 1 — 2 десь у добу щодня (доза 10 — 15 мл і більше).

Лікування припиняють при регресі ліловій забарвлення, ущільнення та інших проявів (іноді проводять у протягом кількамісячної і навіть 2 — 2.5 років). Ефект посилюється при поєднанні димексида з лидазой.

* Ефективно поєднання димексида з мазями :

* 2.5% гидрокортизоновой.

* 0.5% преднизолоновой.

* солкосериловой.

* троксевазиновой.

* 20% нафталановой.

* 5% теониколовой.

* бутадионовой.

* индометациновой.

* 5 — 10% компламиновой.

* гепариновой.

Спалахи поразки попередньо змазують 30% розчином димексида, після чого завдають жодну з мазей, чи димексид додають в саму мазь у концентрації 15 — 20%.

* 90% розчин димексида із вмістом 0.05% дексаметазона — дає активне зменшення ущільнення осередків склеродермии.

==> В мені весь зовнішні кошти доцільно додавати розчини ретинолу і токоферолу ацетату у відсотковому співвідношенні ¼ — 1/5.

==> Мазі :

* актовегин — депротеинизированный гемодериват з телячої крові, із низкомолекулярными пептидами і дериватами нуклеїнових кислот; активує клітинний метаболізм шляхом збільшення транспорту, й накопичення глюкози і кисню, посилення внутрішньоклітинної утилізації, що прискорює метаболізм АТФ і підвищує енергетичні ресурси клітини; покращує кровоснабжение.

* солкосерил — екстракт крові великої рогатої худоби; покращує трофику шкіри, обмінні процеси, прискорює регенерацію тканей.

* «Оксикорт «- містить окситетрациклина ацетату 1% і гидрокортизона ацетату 1%; поєднує пртивомикробное дію антибіотика з протизапальною дією гидрокортизона.

* «Гиоксизон «- містить окситетрациклина гідрохлориду 3% і гидрокортизона ацетату 1%.

Призначають у разі на трофически изменённой шкірі тріщин, некрозу, изъязвлений.

* Санаторно — курортне лечение.

Сочі, Мацеста, Пятигорск, Серноводск, Кемери, Цхалтубо, Хадыжи, Усть — Килим і др.

6.Прогноз.

Прогноз сприятливий, достовірних випадків переходу обмеженою форми склеродермии в системну не описано.

7. Щоденник.

* 10.04.98 р. t 36,6оС АТ 115/70 мм.рт.ст. Р 68 задовільно в / ЧДД 20 в / Стан: задовільний Скарги на: наявність плям, що заподіюють хворого лише косметичне незручність без яких — або негативних суб'єктивних відчуттів. Стілець і діурез гаразд. St. localis: див. вище Лікування: Rp.: Sol. Thiamini bromidi 3% - 1 ml D. t. d. № 10 in amp. P. S. Вводити по 1 мл в/м 1 разів у день. R.: Tab. Acidi nicotinici 0.05 № 50 D. P. S. Приймати всередину по 1 таблетці 3 — 4 десь у добу. Rp.:Benzylpenicillini-natrii200000 ОД D. t. d. № 12 S. Растворить вміст флакона у два мл 0.5% розчину новокаїну, вводити в м’яз по 200 000 ОД 6 разів у добу. Фонофорез лидазы Иглорефлексотерапия.

14.04.98 р. t 36,5оС АТ 120/75 мм.рт.ст. Р 72 задовільно в / ЧДД 21 в / Стан: задовільний. Скарги на: легкий сверблячка у зоні поразки. Стілець і діурез не змінювалась. St. localis: шкірний дефект без динаміки. Лікування: Rp.: Trypsini crystallisati 0.005 D. t. d. № 6 in amp. P. S. Вводити в/м по 2 ампули, попередньо розчинивши у два мл 0.9% NaCl, 1раз на добу Rp.: Sol. Natrii adenosintriphosphatis 1% - 1 ml D. t. d. № 30 in amp. P. S. Вводити в/м по 1 ампулі Rp.:Benzylpenicillini-natrii200000 ОД D. t. d. № 12 S. Растворить вміст флакона у два мл 0.5% розчину новокаїну, вводити в м’яз по 200 000 ОД 6 разів у добу. Rp.: Sol. Corpi vitrei 2 ml D. t. d. № 6 in amp. P. S. Вводити підшкірно по 1 ампулі 1 разів у сутки.

18.04.98 р. t 36,6оС АТ 110/70 мм.рт.ст. Р 66 в / ЧДД 20 в / Стан: задовільний. Скарги: відсутні. Стілець і діурез гаразд. St. localis: У осередку поразки стало спостерігатися невеличке масштабування. Лікування: Rp.:Sol. Cyanocobalamini 0.01%-1 ml D. t. d. № 10 in amp S. Вводить в/м по 1 мл 1 разів у 2 дня Rp.: Tab. Pyridoxini 0.005 № 50 D. P. S. Приймати всередину по 1 — 2 таблетки 2 — 3 десь у день. Rp.:Benzylpenicillini-natrii200000 ОД D. t. d. № 12 S. Растворить вміст флакона у два мл 0.5% розчину новокаїну, вводити в м’яз по 200 000 ОД 6 разів у добу. Фонофорез лидазы Голкорефлексотерапія Поражённую шкіру змащувати 50% розчином димексида (попередньо розчинивши їх у дистильованої воді) 1 — 2 разу на добу щодня (доза 10 — 15 мл і більше).

8. Эпикриз.

Хворий Османів М. А., 15 років, вступив у ККВД 25.03.98 р. зі скаргами наявність плям, що заподіюють йому косметичне неудобство.

З огляду на скарги; анамнез захворювання — у вересні 1997 р. обмеженій ділянці переднебоковой поверхні лівого стегна стали випадати волосся, де пізніше утворилося пляма блідо — рожевого кольору, що ніяк не турбувало, але збільшувалася у розмірах та до листопада досягло 5 див в діаметрі. У ККВД поставили діагноз — очаговий склеродермія. Пройшов амбулаторно курс лікування (пеніцилін в/м, хилак — форте, мезим — форте) протягом 2-х місяців. Динаміки у розвитку шкірного дефекту немає. У тому 1998 р. випали волосся, та був з’явилися нові чотири плями (два — на передній поверхні лівої гомілки, одне — у правій поперекової області й одне — на животі, близько пупка) яскраво — червоного кольору розміром із монету, що змусило хворого знову звернутися у ККВД, у стаціонар якого він був госпіталізований 25.03.98 р. і проведене диференціальний діагноз з каплевидной формою обмеженою склеродермии поставили остаточний клінічний діагноз :

Склеродермія. Бляшечная форма. Стадія уплотнения.

Проводиться таке лікування :

1. Rp.: Benzylpenicillini — natrii 200 000 ЕД.

D. t. d. № 12.

P. S. Розчинити вміст флакона у два мл 0.5% розчину новокаина,.

вводити в м’яз по 200 000 ОД 6 разів у сутки.

2. Rp.: Trypsini crystallisati 0.005.

D. t. d. № 6 in amp.

P. S. Вводити в/м по 2 ампули, предварительно.

розчинивши у два мл 0.9% NaCl.

3. Rp.: Sol. Thiamini bromidi 3% - 1 ml.

D. t. d. № 10 in amp.

P. S. Вводити по 1 мл в/м 1 разів у день.

4. Rp.: Tab. Riboflavini 0.005 № 50.

D. P. S. Приймати по 1 таблетці 2 десь у день.

5. Rp.: Sol. Calcii pantothenatis 20% - 2 ml.

D. t. d. № 10 in amp.

P. S. Вводити в/м по 1 — 2 мл 1 разів у день.

6. Rp.: Sol. Cyanocobalamini 0.01% - 1 ml.

D. t. d. № 10 in amp.

P. S. Вводити в/м по 1 мл 1 разів у 2 дня.

7. Rp.: Tab. Acidi nicotinici 0.05 № 50.

D. P. S. Приймати всередину по 1 таблетці 3 — 4 десь у сутки.

8. Rp.: Sol. Natrii adenosintriphosphatis 1% - 1 ml.

D. t. d. № 30 in amp.

P. S. Вводити в/м по 1 ампуле.

9. Rp.: Sol. Corpi vitrei 2 ml.

D. t. d. № 6 in amp.

P. S. Вводити підшкірно по 1.

ампулі 1 разів у сутки.

10. Rp.: Dragee «Corinfar «№ 100.

D. P. S. Приймати всередину по 2 драже 2 десь у день.

11. Фонофорез лидазы.

12. Иглорефлексотерапия.

13. 50% розчин димексида, местно. Поражённую шкіру змазують 50%.

розчином (димексид розчиняють в дистильованої воді) 1 — 2 разу в.

добу щодня (доза 10 — 15 мл і більше).

Через війну проведеного лікування стан хворого значно збільшилося — припинилося поява нових осередків поразки шкіри, зупинився зростання які вже з’явилися плям, окремі стали размягчаться.

Рекомендовано :

1. Повноцінне харчування із достатньою змістом тварин білків, олії, овочів, фруктов.

2. Санаторно — курортне лікування р. Сочи.

3. Систематичне диспансерне наблюдение.

Спостереження за хворим припиняється через відкликання закінченням курации.

9. Використана литература.

1. Скрипкин Ю. К.

ШКІРНІ І ВЕНЕРИЧНІ БОЛЕЗНИ.

М. «Медицина» 1995 г.

2. акад. Петровський Б.В.

БМЭ.

М. радянська енциклопедія 1978 р. тому 23.

3. Старкова Н.Т.

КЛІНІЧНА ЭНДОКРИНОЛОГИЯ.

М. «Медицина» 1991 г.

4. Шелагуров А.А.

ПРОПЕДЕВТИКА ВНУТРІШНІХ БОЛЕЗНЕЙ.

М. «Медицина» 1975 г.

5. Кукес В.Г.

КЛІНІЧНА ФАРМАКОЛОГИЯ.

М. «Медицина» 1991 г.

6. Беркоу Р.

КЕРІВНИЦТВО ПО МЕДИЦИНЕ.

МОСКВА «СВІТ» 1997 г.

7. Довідник ВИДАЛЬ.

АТЗТ М. АстраФармСервис 1998 г.

8. Машковский М. Д.

ЛІКАРСЬКІ СРЕДСТВА.

М. «Медицина» 1978 г.

9. проф. Катханов А. М., доц. Тлиш М. М.

Матеріали лекций.

Краснодар 1998 г.