Ідіопатична кардіоміопатія

РЕФЕРАТ по теме.

" КАРДІОМІОПАТІЇ «.

Виконав: студент V курсу лікувального дн-го факультету 26 группы.

Арболишвили Георгій Нодаревич.

Кардіоміопатії — захворювання, у яких поразка міокарда є первинним процесом, а чи не наслідком гіпертонії, уроджених захворювань, поразки клапанів, вінцевих артерій, перикарда.

Розрізняють: I. З первинним залученням миокарда:

1. Идиопатические.

2. Семейные.

3. Невідомої этиологии.

II. З вторинним залученням миокарда:

1.Инфекционные.

2.Метаболические.

3.Наследственные.

4.Дефицитные.

5.Болезни сполучної ткани.

6.Инфильтраты і гранулемы: а) амілоїдоз; б) саркоїдоз; в) злоякісні новоутворення; р) гемохроматоз.

7.Нейромышечные заболевания.

8.Интоксикации: а) алкоголь; б) радіація; в) лікарські препараты.

9.Заболевания серця, пов’язані з беременностью.

Кращою вважається класифікація кардіоміопатій виходячи з відмінностей у їх патофізіології і зникненню клінічних проявлениях:

1. Дилатационная (застійна): збільшення лівого і/ чи правого шлуночків, порушення систолической функції, застійна серцева недостатність, аритмії, эмболии.

2. Рестриктивная: эндомиокардиальное шрам чи інфільтрація міокарда, що призводять до виникнення перешкоди наповнення лівого і/ чи правого желудочков.

3. Гипертрофическая: асиметрична гіпертрофія лівого желудочка, в типових випадках більшою мірою втягується перегородка, ніж вільна стінка, з обструкцією шляхів відпливу з желудочка чи ні неї; зазвичай при не розширеній порожнини лівого желудочка.

ДИЛАТАЦИОННАЯ (ЗАСТОЙНАЯ)КАРДИОМИОПАТИЯ.

До збільшення розмірів серця й появі симптомів застійної серцевої недостатності веде порушення систолической функ.

ции серця. Часто спостерігаються пристеночные тромби, особливо у області верхівки лівого желудочка. Гістологічні дослідження виявили інтенсивні поля интерстициального і периваскулярного фиброзов. Дилатационная кардіоміопатія є кінцевою результатом ушкодження міокарда різними токсичними, метаболічними чи інфекційними агентами.

Клініка. Поступово розвивається левоі правожелудочковая застійна серцева недостатність, що виявляється задишкою при фізичної навантаженні, втомою, ортопноэ, пароксизмальной нічний задишкою, периферичними набряками і сердцебиениями. В окремих хворих дилатация лівого желудочка існує у протягом місяців, або років колись, ніж поводиться клинически.

Физикальное обстеження. Виявляють різну ступінь збільшення серця й застійної серцевої недостатності. У хворих із тяжкими формами захворювання виявляють невеличке пульсовое тиск та збільшена тиск у яремних венах. Часто зустрічаються III і IV серцеві тони. Можуть розвинутися митральная і трикуспидальная регургитация.

Диагностика.

1. Rg-графия грудної клітини — збільшення лівого желудочка, іноді — генерализованная кардіомегалія внаслідок наявності супутнього випоту в перикарде. Ознаки венозної гіпертензії у легенях і інтерстиційний альвеолярне отек.

2. ЕКГ — синусовая тахікардія чи мерехтіння передсердь, желудочковые аритмії, ознаки збільшення лівого передсердя, дифузійні неспецифічні зміни сегмента ST і зубця T, іноді порушення внутрижелудочковой проводимости.

3. Ехокардіографія — збільшення лівого желудочка при нормальною або незначно стовщеної стінці, систолическая дисфункція (знижена фракція выброса).

4. Вивчення гемодинамики — серцевий викид у спокої помірковано чи значно знижений і збільшується при фізичної навантаженні. Звіснодіастолічний тиск у лівому желудочке, тиск у лівому предсердии, тиск заклинювання в легеневих капілярах повышены.

Лікування. Здебільшого — лікування серцевої недостатності; антиаритмическая терапія (обережно, т. до. лікування бессимптомных желуд. аритмій можуть призвести до обмеження сократительной функції шлуночків і надати аитмогенное дію). Постійний прийом антикоагулянтів, т. до. часто утворюються пристеночные тромби в пустотах серця. Иммуносупрессивная терапія преднизоном, азатиоприном, якщо є активний міокардит. Хірургічне лікування (по показаниям).

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ.

Характерна риса — це порушення диастолической функції. Стінки желудочка набувають значну ригідність і перешкоджають заповнення порожнини желудочка. Причиною є миокардиальный фиброз, гіпертрофія чи інфільтрація різної запальної етіології (амілоїдоз, саркоїдоз). Рестрикция спостерігається також за гемохроматозе, відкладеннях глікогену, эндомиокардиальном фиброзе, фиброэластозе, эозинофилиях, неопластической инфильтрации.

Клініка. Через війну постійно збільшеного венозного тиску у таких хворих зазвичай з’являються набряки, асцит, збільшується напруга печінки. Венозне тиск у яремних венах підвищено, він опускається до нормальних значень чи може збільшуватися під час вдиху (ознака Куссмауля). Серцеві тони може бути приглушені, часто вислухуються III і IV тони. Верхівковий поштовх добре пальпируется.

Диагностика.

1. ЕКГ — низький вольтаж, неспецифічні зміни ST — T і різні аритмии.

2. Rg-графия грудної клітини — ознаки застою крові у легенях можуть поєднуватися з нормальними розмірами серця. Навіть у пізніх стадіях хвороби, коли значно порушується сократительная здатність, утруднене наповнення м/к перешкоджає кардиодилатации.

3. Ехокардіографія — потовщення стінок лівого і правого шлуночків. Поєднання потовщення стінки лівого желудочка й відповідне зниження вольтажа желудочкового комплексу на ЕКГ притаманно рестриктивной кардіоміопатії. Розміри порожнин лівого і правого шлуночків не змінені, ліве та праве передсердя увеличены.

4. Катетеризація серця — підвищення тиску наповнення правого і лівого шлуночків і класична крива тиску типу «діастолічний западіння і плато».

5.Эндомиокардиальная биопсия.

Лечение.

1. Загальні заходи включають обережне застосування диуретиков при застої у малих великому колі кровообігу і дигоксина за незначного зниження сократимости ЛЖ. При амилоидозе дигоксин протипоказаний у зв’язку з великий небезпекою гликозидной інтоксикації. У окремих випадках показані вазодилататоры, але застосовувати їх треба обережно через небезпеки зниження преднагрузки, бо за РК підтримки адекватного СВ необхідно високе тиск наповнення желудочков.

2.Специфическая терапія спрямовано усунення причини РК.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ.

Це захворювання характеризується гіпертрофією ЛЖ, в типових випадках без дилатации, у своїй відсутня явна причина болезни.

Два характерних ознаки захворювання, але не обов’язковими :

1) асиметрична гіпертрофія перегородки (АГП), коли він переважно гіпертрофував верхня частина МжП проти завтовшки заднебазальной вільної стінки ЛЖ;

2) ускладнений відтік крові з ЛЖ (динамічна обструкція) внаслідок звуження субаортальной области.

У 50% хворих на ДК хвороба наслідується по аутосомно-доминантному типу з високим рівнем пенетрантности. Обструкція при ДК (якщо вона є) носить динамічного характеру, рівень її виразності змінюється при багатократних опитуваннях хворого, змінюється від однієї скорочення до іншого. Обструкція є наслідком подальшого звуження від початку зменшеного розміру виносить тракту з допомогою просування мітрального клапана проти гіпертрофованої перегородки в систолу (систолічний рух клапана вперед — СДВ). Динамічна обструкція то, можливо результатом 3 основних механизмов:

1) збільшеною сократимости ЛЖ, що зумовлює зменшенню його сист. обсягу й збільшення швидкості вигнання крові через виносить тракт, в результаті чого спостерігається рух передній стулки мітрального клапана в бік, протилежну перегородці, як наслідок зниженого тиску растяжения;

2) зниженого обсягу желудочка (преднагрузка), що зумовлює подальшому зменшенню розмірів виносить тракта;

3) зниженого опору кровотоку в аорті (постнагрузка), що збільшує швидкість кровотоку через субаортальную область і зменшує систолический обсяг желудочка.

Усі втручання, які збільшують сократимость міокарда, як і і які зменшують обсяг желудочка (проба Вальсаавы), може збільшити обструкцію. Навпаки, підвищення АТ, збільшення венозного повернення, ОЦК не сприяють збільшенню обсягу желудочка і зменшують обструкцию.

Клініка. Першим клінічним проявом захворювання то, можливо раптова смерть, якої часто піддаються хворі дітей і підлітків, нерідко під час або після фізичної навантаження. Клінічні прояви СП: задишка, що виникає переважно внаслідок зменшення еластичності стінок ЛЖ, що зумовлює порушення наповнення ЛЖ і збільшення діастолічного тиску у ньому, і навіть до підвищення тиску у лівій предсердии.

Стенокардія — здебільшого біль атипична, може з’явитися у спокої й який завжди пов’язані з фізичним навантаженням, причина — зниження коронарного кровотоку, що дозволяє припускати ішемію, втома, синкопе (скарга на поява сірої завіси перед глазами).

Більшість хворих на обструкцією — подвійний чи потрійний верхівковий поштовх, швидко зростаючий пульс на сонних артеріях (піка і бані) і додатковий IV серцевий тон.

Особливість — наявність систолічного шуму ромбовидної форми, характер що його типових випадках грубий; він найчастіше выслушивается через значний проміжок після I серцевого тону в частині грудини, зліва неї, соціальній та області верхівки. У сфері верхівки галасу більшою мірою голосистолический, і що дме, який відбиває митральную регургитацию.

Непритомність — після фізичної роботи як результат зменшення розмірів лівого желудочка і через посилення обструкции.

Диагностика.

1. ЕКГ — гіпертрофія лівого желудочка, неспецифічні зміни ST і T, і навіть збільшення лівого предсердия.

2. Ехокардіографія — при асиметричної гіпертрофії перегородки без обструкції співвідношення товщини перегородки у товщини стінки желудочка 1,3 і більш. При обструктивної формі захворювання визначають систолічний усунення передній стулки Мит. К, систолічний тремтіння стулок аортального клапани й його раннє закриття, соотносящееся з піками і банями на записи каротидного пульса.

3. Катетеризація сердца.

Лікування. Терапія спрямовано зниження виразності клінічних симптомов.

Медикаментозна терапия.

1) В-блокаторы (пропранолол) ефективно знижують виразність симптомів. а) блокада в-рецепторов уповільнює ритм СС, що підвищує наповнення лівого желудочка та її розміри, зменшуючи обструкцію. б) в-блокаторы, знижуючи енергію СС, зменшують швидкість кровотоку, що також сприяє зменшенню обструкции.

2) Блокатори Са-каналов а) улучшают працездатність лівого желудочка і зменшують внутрижелудочковый градієнт тиску б) широко застосовують верапамил.

3) Серцеві гликозиды протипоказані, якщо виражена обструкція і мала порожнину ЛЖ, оскільки СГ збільшують силуСС, що посилює обструкцию.

Хірургічне лечение.