Міастенія

Дніпропетровський національний университет.

Медичний факультет.

Кафедра теорії та практики лікувально-діагностичного процесса Р Є Ф Є Р, А Т по циклу «Торакальна хирургия».

Миастения в хворих зі злоякісними тимомами.

Виконав врач-интерн 1-го года.

Ващенка Т.Я.

Керівник — доц. Суховерша А.А.

р. Днепропетровск.

Миастения — захворювання, котрій властиве прогресуюча м’язова слабкість, швидка патологічна м’язова стомлюваність, і навіть низку інших симптомів, основу яких лежить патологічна стомлюваність. Захворювання може бути віднесено до патології, трапляється дуже рідко, «казуїстично ». У літературі є свідчення про те, що хвороба практикується в одну людину на 1500−2000 жителів, на інших авторам, ця патологія зустрічається не так часто. Пухлини вилочкової залози (тимомы) серед оперованих щодо міастенії за даними літератури зустрічаються від 8−12% до 20% і більше (М.И. Кузин з співавт., А. В. Тарасов з співавт. та інших.). Пухлини частіше простежуються в осіб середнього і старшого возраста.

Анатомия Вилочковая заліза, тимус (від подібності з рослиною тимиан), у яких дольчатое будова, належить до залозам внутрішньої секреції. Це парний дольчатый орган, розташованого в передньому средостении, у верхній відділі його. Діти заліза подовжена в вертикальному напрямку і кілька уплощена попереду тому, внизу розширено. Заліза і двох, зазвичай асиметричних часткою — правої та скільки лівої: вони тісно сходяться друг з одним по середньої лінії, часто окремі ділянки тому чи тому частки переходять на протилежний бік; складається враження, що частки зрослися в непарний орган. Насправді ж частки цілком самостійні і з'єднані лише дірчастим клітковиною. Унизу, у сфері підстави, частки кілька розходяться ще більше ясно їх поділ догори: тут звужуються, створюючи кінці виделки і розповсюджуючись галузь шиї. Передпокій сторона органу злегка опуклі, задня — трохи вігнуте. Поверхня вилочкової залози мелкобугристая, що є вираженням дольчатости її (корковое речовина розділене на дольки — лобули). Тканина вилочкової залози м’яка, пластична, легко піддається механічним впливам сусідніх органів. Тому обриси вилочкової залози залежить від форми тих утворень, з які вона межує. Колір тимусу у плодів блідо-рожевий, в дітей віком сіророжевий, із віком, з розвитком жировій клітковини, він перетворюється на жовтуватий. З власного будовою вилочковая заліза — лимфоэпителиальный орган. У новонародженого вона важить 10−15 грам, максимум ваги заліза сягає до 15 років (25−30 грам). Тимус продовжує зростати до статевої зрілості, після чого настає час зворотного розвитку. У дорослого людини, коли всі системи тіла перебувають у розквіті структури та функції, вилочковая заліза піддається зворотному розвитку. Проте, у людей дуже старих (90 років і більше), зберігаються залишки залозистою тканини, які загубилися у своїй жировій клітковини. Остання, паралельно з атрофією речовини тимусу, пос-тепенно наростає у своїй необмеженій кількості й займає місце же-лезы (В.М. Тонков). Вага залози у здорового дорослого людини дорівнює 4−8 граммам.

Топография Вилочковая заліза лежать у верхню частину переднього средостения, займаючи простір, вільний від плеври. Кпереди від вилочкової залози лежить грудина, її рукоятка і лише частково тіло — рівня прикріплення хряща IV ребра. Попереду і з боків заходять краю легких. Кзади від залози розташовується своїм верхнім відділом перикард і міст початку великих судин — аорта, плечеголовная вена. Якщо розвинена шийна частина залози, вона піднімається через верхню апертуру грудної клітини до області претрахеального простору, більш-менш наближаючись до перешийка щитовидної залози. Питання етіології і патогенез. З часу, коли Лаквер і Вайгерт виявили пухлина вилочкової залози у хворого, що від міастенії, і вперше виникло припущення щодо зв’язку порушення функції цієї залози, з розвитком міастенії відбулося близько сто років. Накопичені в усьому світі упродовж років факти, клінічні спостереження свідчить про безумовною ролі вилочкової залози у розвитку та перебігу міастенії. Експериментальними дослідженнями доведено, що з міастенії вилочковая заліза продукує якийсь токсичний чинник, котрі можуть викликати блок нервово-м'язового з'єднання заліза і рухові порушення миастенического характера.

В ролі причин, які безпосередньо передують виникненню міастенії, багато авторів свідчить про перенесену інфекцію, черепно-мозкову травму. У період епідемії енцефаліту спостерігалися випадки розвитку міастенії при стволовом энцефалите; на важливість ушкоджень диэнцефальной зони в виникненні деяких форм міастенії вказують клінічні спостереження поєднання міастенії коїться з іншими захворюваннями і синдромами диэнцефального походження, поєднанням міастенії з міопатію, пароксизмальной тахикардией та інші. Як моменту, безпосередньо попереднього міастенії, в багатьох хворих можна назвати психічну травму, стрес. Деякі автори помітили, що останні десятиліття збільшилося кількість обертаються хворих миастенией. Пояснюється це тим, що з нашого повсякденні кількість стресових ситуацій щодня і повсюдно значно зросла. При міастенії передбачається такі 3 можливості: 1) в нервно-мышечном поєднанні є підвищену проти нормою кількість холинэстеразы, що посилює гідроліз ацетилхоліну і призводить для її відносної недостатності; 2) за тими або іншим суб'єктам причин є недостатня кількість ацетилхоліну (з допомогою недостатності його синтезу чи виділення); 3) нервово-м'язову з'єднання блокується якимось чинником, циркулюючим у крові хворого миастенией, який можливо діє конкурентно стосовно ацетилхолину, займаючи холинорецепторы, або блокуючи чутливість постсинаптической мембрани чи, нарешті, діючи ще якимось чином нам поки що невідомих. Центральне місце у патогенезі захворювання належить вилочкової залозі, незалежно від цього, яким шляхом здійснюється її впливом геть розвиток захворювання та її симптоми, з допомогою порушень імунологічних процесів в зв’язки й з виділенням якоїсь токсичної гуморального чинника чи якимось іншим, поки ще незрозумілим шляхом. Зміни у вилочкової залозі виникатимуть первинне під впливом загальних інфекцій, інтоксикації, чи грунті ендокринної перебудови (вагітність, пологи, можливо і натомість гипофункции надниркових залоз) чи у з ендогенної мутацією; у випадках має місце myasthenia generis. При дисфункції вилочкової залози у зв’язку з розвитком пухлинного процесу йдеться про міастенії грунті тимомы. Якщо вилочкової залози виникають вдруге, з допомогою патологічних впливів гипоталамо-гипофизарной області, обумовлених органічним процесом в головному мозку (запального, травматичного, бластоматозного чи іншого характеру), діагностується миастения при захворюваннях мозку. Класифікація I. ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ФОРМА МІАСТЕНІЇ — без порушення подиху і серцевої діяльності — з порушенням подиху і серцевої діяльності 2. ЛОКАЛЬНЫЕ ФОРМИ МІАСТЕНІЇ 1) Глоточно-лицевая: а) без порушення дихання з порушенням дихання 2) Очна форма 3) Скелетно-м'язова форма: а) без порушення дихання з порушенням дихання. Деякі автори (Кузин і Гехт Б. М., 1996) виділяють захворювання миастенией в дітей віком, 1) неонатальна форма і 2) ювенильная. Більшість хворих (близько 80%), що у клініку на стаціонарне лікування, спостерігається генерализованная форма міастенії. Локальні форми міастенії зустрічаються значно рідше, у тому числі глоточно-лицевая займає друге місці після генералізованої, далі йде скелетно-м'язова і очна форми. Адже серед хворих, які у стаціонар, в багатьох із них захворювання починався з локальних проявів та лише потім спливанні 1−2 і більше років, коли процесі генерализовался, хворому ставився діагноз міастенії, й починали лікування. Отож знання всіх перелічених вище клінічних форм міастенії з погляду має колосальне значення у постановці правильного діагнозу саме у ранньому періоді. Адже в більшості хворих миастения починається з локальної формы.

Наряду із клінічних форм міастенії виділяють ще рівень тяжкості міастенії. За рівнем тяжкості міастенію ділять легке, яка потребує спеціального лікування та профілактики без порушення життєво важливих функцій; середньої тяжкості - різко виражені миастенические симптоми, що їх вдасться зняти антихолинэстеразными препаратами, життєві функції не порушено, консервативна терапія приносить ефект; важка форма — наявність різко вираженої миастенической симптоматики, не найманої повністю антихолинэстеразными препаратами, порушення функцій життєво важливих органів (подих, ковтання, серцева діяльність), консервативна терапія надає тимчасовий і неповний ефект. Перебіг міастенії найчастіше повільно прогресуюче. Періоди поліпшення змінюються періодами погіршення. Однак у окремих випадках хвороба швидко прогресує і вже за кілька тижнів чи місяців настає генералізація процесу з порушенням всіх життєво важливих функцій загрозливим станом чи смертю. Для тимомы характерно тяжче стан хворого й швидко прогресуюче погіршення стану у зв’язку з порушенням функції життєво важливих органів — дихання, ковтання, жування і ін. Окремо слід визнати про миастенических кризи. У хворих миастенией під впливом різноманітних причин різко погіршується стан, коли всі миастенические симптоми пароксизмально різко посилюються, хворий настає глибоке гноблення всіх життєво важливих функцій: дихання, серцевої діяльності, руху, ковтання. Розрізняють легкі кризи, при якого повною мірою вимикаються життєво важливі функції і фінансове становище поліпшується після введення підвищеної дози антихолинэстеразных препаратів і важкі - різкому пригніченню дихання до його зупинки, втрата свідомості, гіпоксія, серцево-судинна недостатність. Важкі кризи купірувати лише прийомом антихолинэстеразных препаратів вдасться, необхідно застосування гормональних препаратів (преднізолон, гидрокортизон), необхідна інтубація трахеї чи трахеостомия і подальший переклад хворого на штучну вентиляцію легких. Чинниками, по справжньому провокують миастенический криз, може бути фізичну й психічне перевтома, простудні захворювання, інфекція, рентгенотерапія, операційна травма, менструальний період. Дуже важко зазвичай протікає післяопераційний миастенический криз. Найчастіше він виникає на 2−3 день операції. З огляду на посилення всієї миастенической симптоматики з порушеннями мови, ковтання, загальної м’язової слабкості, наростає дихальна недостатність. Подих стає частим, поверховим з через участь у акті дихання м’язів живота, та був подих робиться рідкісним, поверховим, до зупинки дихання. У період кризу спостерігається частий пульс до 130 ударів один хвилину, слабкого наповнення, приглушення тонів серця, падіння артеріального тиску. Крім генерализованного миастенического кризу виділяють ще парциальный миастенический криз. Він протікає менш важко з патологічною втомлюваності окремих груп м’язів. Але й при парциальном миастеническом кризі можна спостерігати зупинка дихання. Деякі автори виділяють як різновиду парциального кризу, серцевий криз, спостережуваний на щастя рідко. У хворого з’являється раптова серцева слабкість, серцебиття, неприємні відчуття у сфері серця, пульс слабкого наповнення, частий, нитковидний, артеріальний тиск падає, блідість шкірних покровів, сменяемая ціанозом. Запровадження серцевих коштів надає невеличкий ефект, прийом антихолинэстеразных і гормональних препаратів зазвичай знімає криз.

Обстеження хворого на миастенией в стаціонарі представляє досить складне завдання. Не треба лише підтвердити чи відкинути діагноз міастенії, а й спробувати з’ясувати стан вилочкової залози, її розміри, зв’язку з сусідніми органами, однорідність, структуру, наявність чи відсутність загрудинно розташованої щитовидної залози, вивчити гормональний фон хворого, стан нирок, надниркових залоз, стан легких, сердечносудинної системи, силу м’язів, электровозбудимость, виснаженість м’язів при роздратування електричним струмом, стан від інших, поруч із вилочкової залозою, залоз внутрішньої секреції, стан печінки, ступінь порушення обміну речовин за показниками біохімічного складу крові - білок, білірубін, цукор, залишковий азот, електроліти крові, стан показників імунітету у організмі й багато іншого. При постановці діагнозу міастенії важливо запідозрити міастенію, в сумнівних випадках на утвердження діагнозу необхідно провести прозериновую пробу — 0,05% розчин прозерина у кількості 1,5−2,0 мл вводиться внутримышечно. Якщо наявні в хворого симптоми після ін'єкції прозерина через 15−20 хвилин зникнуть чи зменшиться їх прояв, підтверджується діагноз миастении.

У плані обстеження хворого на миастенией рекомендується поруч із оглядової рентгенографией грудної клітини зробити пневмомедистинографию.

Чи через особливості розташування розмірів вилочковая заліза недоступна чи вводити майже недоступна таких методів клінічного дослідження, як пальпация, перкусія та інших. Тому, за обстеженні хворого на патологією вилочкової залози доводиться базуватися здебільшого методах інструментального дослідження. Але, як і обстеження будь-якого хворого, обстеження хворого на миастенией починається з простих методів. Основна скаргою хворого на миастенией є скарга на що слабкість і швидку, патологічну стомлюваність. При дослідженні, визначаючи силу м’язів по пропозиції миастенического центру (О.Г. Санадзе) виділили 6 ступенів порушення силы.

Сила м’язів (однократне максимальне довільне зусилля) при міастенії оцінювалася по шестибальной шкале:

0 балів — руху на м’язі отсутствуют.

1 бал — є мінімальні руху на м’язі, але вагу кінцівки хворий не удерживает.

2 бала — хворий утримує вагу конечности.

3 бала — хворий утримує вагу кінцівки та пручається зусиллям змінити становище кінцівки, але опір незначительное.

4 бала — хворий добре пручається зусиллям змінити становище кінцівки, але є певна зниження силы.

5 балів — сила м’язи відповідає вікової і конституціональної нормі обследуемого.

Умовність такого розподілу ступенів порушення м’язової сили очевидна. Але водночас, собі такий розподіл на ступеня зниження сили м’язів украй необхідна, оскільки лікар ще до його інструментальних методів дослідження має можливість орієнтовно оцінювати рівень порушення м’язової сили в хворого, і навіть зміна сили у процесі лікування больного.

З допомогою физикальных методів дослідження можна визначити лише за значне збільшення вилочкової залози при її гіперплазії або за пухлини вилочкової залози у вже в далеко зашедшей стадії патологічного процесу. На попередніх стадіях гіперплазії і пухлини визначити збільшення вилочкової залози чи пухлина її, котра, за нашим даним зустрічається приблизно 20% випадків міастенії, можна лише з допомогою інструментальних методів дослідження (рентгеноскопія і рентгенографія грудної клітини, пневмомедиастинотомография, комп’ютерна томографія, магнитно-резонансная томографія, венографія, флебографія). Рентгеноскопія і рентгенографія у прямій і бічний проекціях є інформативною лише тоді, коли розміри вилочкової залози чи пухлини її бувають більш 4−5 див, інакше вилочковая заліза приховується за тінь средостения і диференціюється. Тільки за значно більших розмірах, понад п’ять див, пухлина перевищує розміри средостения, змінює його контури, можна припустити наявність опухоли.

Більше цінну інформацію дає пневмомедиастинотомография, тобто. дослідження средостения після введення нього на ролі контрасту повітря (кисню, СО2). Є кілька методів запровадження газу середостіння: ретроманубриальный метод В.І. Казанського, реберно-загрудинный метод, паравертебральный, ретроксифоидальный, чрезгрудинный, транстрахеальный та інших. Обсяг який вводимо газу від 150−200мл до 500−600мл, в залежність від конституціональних особливостей організму. Там, не вдається запровадити газ ретроманубриально, використовується ребернозагрудинный метод чи ретроксифоидальный.

На пневмомедиастинотомограмме видно і натомість введеного газу тінь вилочкової залози тіло і нижні відростки, де, зазвичай, локалізуються пухлинні освіти, верхні відростки видно менш чітко позаду рукоятки грудини. При гіперплазії вилочкової залози видно тінь збільшеною залози, має однорідну структуру і щільність і чіткі зовнішні контури. У молодих пацієнтів жировій тканини в передньому средостении трохи, тому заліза, зазвичай, добре контрастируется. У пацієнтів старше 30 років у передньому средостении жировій клітковини більше, сама заліза перебуває у стадії інволюції і заміщення частковому її жировій тканиною. Тінь залози в таких випадках має лентовидную форму. При пухлинах вилочкової залози (тимомах) остання видно і натомість введеного газу вигляді патологічної тіні округлої форми у сфері нижнього полюси залози (частіше) чи тіла її. Нерідко тінь має поліциклічні контури. Передній контур освіти буває видно чіткіше, ніж задній, зливається із тінню органів средостения. Пухлини невеликі, менш 3 див який завжди бувають видны.

Комп’ютерна томографія дозволяє чітко візуалізувати різні структури средостения і патологічні зміни у них, визначити топографічні взаємовідносини вилочкової залози і патологічні новоутворення у ній з оточуючими органами, виявити в такий спосіб поразки плеври, легких, великих судин, серця. Проте комп’ютерна томографія також має й негативні властивості. По-перше невеликі пухлинні освіти, менше двох див в діаметрі можуть визуализироватъся, іноді гиперплазированные ділянки вилочкової залози на поперечному зрізі може бути прийнятий за пухлина, оскільки вони дають округлу тінь, чіткі контури, і відмінну щільність від тканини оточуючої ці ділянки у зв’язку з інволюцією. Як і в будь-якого методу, комп’ютерна томографія при обстеженні хворих на миастенией має межі роздільною возможности.

А загалом комп’ютерна томографія проста, безпечна, высокоинформативна, дозволяє до мінімуму скоротити тривалість обстеження. Запровадження газу переднє середостіння перед дослідженням не дає додаткової інформації, навпаки нерівномірний розподіл газу жировій клітковині средостения утрудняє інтерпретація результатів комп’ютерної томографии.

У здорових у комп’ютерної томографії лише на рівні дуги аорти клітковина переднього средостения виявляється як малоинтенсивного затемнення трикутною форми з коефіцієнтом абсорбції (КА) 40−70ед.Н., притаманним жировій клітковини. При гіперплазії вилочкової залози на цьому сумному тлі визначається тінь вилочкової залози. Ділянки тканини вилочкової залози мають вищий КА (+5. +25 М.), овальну форму і діаметр близько 2−3 см.

У пацієнтів у віці 40 років і більше і натомість жировій клітковини переднього средостения виявляються окремі ділянки тканини з великим КА (+ 10. + 145 од. М), що розцінюють як осередки тимической тка-ни, склерозу її, відкладення солей кальция.

Тимомы невеликих розмірів (3−4 див в діаметрі) на томограмах видно в вигляді округлих утворень гомогенної структури з чіткими рівними контурами і вираженої щільною капсулою. При гіперплазії капсула зазвичай тонка. Тимомы зазвичай розміщуються попереду дуги аорти і за межі средостения. При великих обсягах тимомы виявляються освіти неправильної овальної форми з хвилястим зовнішнім контуром. Частіше буває пухлина неоднорідною внаслідок наявності дрібних кіст чи вкраплення микрокальцинатов. У зв’язку з цим змінюється від і КА від +5. 15 до + 200 і більше, до 450 од. М. При великих тимомах тінь средостения розширено, плевральные аркуші відсунуті вправо і вліво залежно розміщення опухоли.

Інвазивний зростання тимомы, зазвичай, корелює з розмірами пухлини, невеликі тимомы до 5 див в діаметрі здебільшого немає инвазивного зростання, тимомы розміром більше 5 див частіше мають інвазивний рост.

При великих тимомах у процес нерідко втягується плевра — відзначається локальне потовщення плеври, наявність у ньому дрібних овальних новоутворень від 0,5 до 1,5 мм, відзначається потовщення перикарда, наявність випоту в плевральної порожнини. Наявність кальцинатов в тимоме який завжди свідчить про злоякісний характер. Для визначення залучення у пухлинний процес верхньої порожнистої вени, плечеголовной вени чи аорти, проводиться динамічний комп’ютерне томографическое дослідження і натомість внутрішньовенного запровадження контрастного речовини верографина (60 мл препарату + 40мл ізотонічного розчину хлористого натрію зі ско-ростью 3 мл/секунду і автоматичним скануванням зі швидкістю 5 сканов на хвилину. У цьому вдасться встановити зміна контурів верх-ней порожнистої вени, плечеголовной вени і аорты.

Кісти вилочкової залози зазвичай мають правильну овальну форму, чіткі контури, гомогенну структуру, тонку капсулу, коефіцієнт абсорбції +5. + 20 од. М. Для проведення диференціальної ди-гностики між кистой доброякісної і злоякісної тимомой деякі автори подають проводити під медичним наглядом комп’ютерної томографії тонкоигольную пункцию.

Магнитно-резонансная томографія — метод, який має переваги перед комп’ютерної томографією, бо дає опромінення пацієнта, має великий роздільну здатність і дозволяє їм отримати зображення у трьох проекціях. Як вона та комп’ютерна томографія, метод магнітно-резонансної томографії дозволяє визначити положення пухлини, стосунки з іншими органами, форму величину пухлини, її консистенцію і гомогенність, наявність включень кальцинатов, зовнішні контури залози чи пухлини. Метод ультразвукового дослідження має переваги перед комп’ютерної томографією і магнітно-резонансної томографією через свою простоти і нешкідливості, але він кілька поступається нині зазначеним вище двом методам в інформативності. Не можна виключати, що з недостатнім розвитком методу УЗД средостения стане більш інформативним, ніж порівнянні з нею сьогодні КТ і МРТ. При дослідженні вилочкової залози, поруч із вже переліченими методами використовують такі як флебографию верхньої порожнистої вени і флебографию плечеголовной вени, і навіть селективну флебографию. Для селективною флебографии користуються метод Сельдингера. Синтезують пункцію великий підшкірній вени стегна і крізь неї проводять катетер до плечеголовной вени, кінчик катетера встановлюють у гирлі одній з вен вилочкової залози. Для отримання інформативних флебограмм досить введе-ния 20 мл. контрастного речовини, вводячи його з швидкістю 5−8мл/с. При гіперплазії вилочкової залози спостерігається паралельно расположе-нные вени на обох частках, контури їх прямі, чіткі рівні, несколь-ко більшого, ніж зазвичай діаметра. Для тімом характерно усунення і розширення основний вени, ампутація венозного стовбура за українсько-словацьким кордоном з пухлиною, наявність оточеній судинами аваскулярной зони. Складність проведення флебографии тимических вен, і навіть складність інтерпретації отриманих флебограмм обмежує застосування цього метода.

Радиоизотопное дослідження вилочкової залози не одержало широкого застосування. Пропонувалося застосування радіофармпрепаратів — талію — 67 і селен- 75-метионин, вибірково що накопичуються у осередках із високим пролиферативной активністю клітин. Ці фармпрепарати накопичуються не лише у вилочкової залозі при її гіперплазії чи пухлини, а й у осередках хронічного і гострого запалення, в гнійних пустотах. Це спричинило неправильному трактуванні результатів. Метод не знайшов широкого практичного застосування. Під час обстеження хворого миастенией має значення уточнити характер зміні в вилочкової залозі - пухлина чи неопухолевый процес (гиперплазия). Показання до тимэктомии є миастения, її тяжкість, прогресування процесу. Якщо в хворого під час обстеження визначається пухлина, то тут незалежно від тяжкості міастенії завжди показано операція тимомтимэктомия, ніж раніше виконано операція, краще. У той час як із неопухолевом процесі, якщо ні явних ознак швидкого прогресування захворювання, можна кілька днів проводити лікарський лікування. Электромиография. Цей метод спеціального электрофизиологического дослідження хворого важко переоцінити при обстеженні хворого миастенией. Метод тонкий, щодо його використання коштів і для правильна інтерпретація одержуваних для дослідження даних потрібно спеціальна підготовка. Зазвичай цим методом володіють врачи-невропатологи, минулі спеціалізацію по электромиографии. Діагноз тимомы вдається поставити виходячи з клінічних даних, їх особливостей (середній і літній вік, гостре початок, швидко прогресуюче протягом, недостатній ефект від участі лікарського лікування) і передачею даних рентгенологічного дослідження, включаючи комп’ютерну томографию.

Консультації фахівців. Бо за міастенії частенько спостерігаються очні симптоми хвороби, і навіть порушення функції м’язів м’якого неба, у процесі обстеження є обов’язковою консультація окуліста і лікаря отоларинголога. Для міастенії характерно асиметричне порушення функцій окремих груп м’язів — м’язи котра піднімає верхнє повіку, кругової м’язи руху століття, м’язів які знають рухом очного яблука. Через асиметричного порушення, зниження сили м’язи, двигающей очної яблуко (глазодвигательные м’язи), стає неможливим зір двома очима, в той час одним оком хворий чудово бачити. Всі ці особливості очних симптомів, притаманних міастенії, окуліст зазначає у своїй консультації. У процесі лікування при повторному огляді то, можливо виявлено, деякі симптоми исчезли.

Врач-отоларинголог зазначає стан м’якого неба, його рухливість, наявність або відсутність паралічу м’якого піднебіння та т.д., і навіть рухливість надгортанника. Зниження сили м’язів, двигающих надгортанник веде до того що, що при ковтанні вхід в дихальні шляху не закривається, і в хворого спостерігаються поперхивания, потрапляння частинок їжі в дихальне горло і результатом від цього може бути пневмонія (аспирационная).

При міастенії нерідко спостерігається порушення функцій як вилочкової залози, а й деяких інших залоз внутрішньої секреції. Це має враховуватися у процесі обстеження хворого. Необхідна консультація лікаряендокринолога. Оскільки з ендокринних органів найчастіше (у 40% хворих), порушена функція щитовидної залози, то всім хворим показано УЗД щитовидної залози. Біля будь-якого відсотка їх щастить виявити як функціональні анатомічні зміни й у вилочкової, й у щитовидної залозі. Оскільки розрізняють міастенію як захворювання, що з патологічним станом вилочкової залози і миастенический синдром, що спостерігається при деяких гормонально активних пухлинах шлунка, легких, жіночих статевих органів прокуратури та ін. Тому обстежуючи хворого на миастенией, особливо людини старшого віку (старше 40 років) завжди про цьому необхідно пам’ятати й обстежувати наскільки можна органи грудної клітини, шлунок, геніталії. У літературі такі спостереження ставляться до синдрому Ламберта — Итона.

Предоперационная підготовка. Фактично після встановлення діагнозу міастенії процеси йдуть паралельно — уточнення діагнозу і підготовка хворого до операції. На думку більшості дослідників нині слід вважати, більшості хворих потрібно хірургічне лікування. Терміни призначення хворого на операцію в різних хворих різні: якщо миастения обумовлена пухлиною вилочкової залози, операція потрібно на найближчі тижні, при гіперплазії - питання операції то, можливо відкладений на місяці, котрий іноді на роки, а інколи й при гіперплазії питання операції постає невдовзі після встановлення діагнозу. Підхід може бути индивидуальным.

Спеціальна підготовка хворого миастенией спрямовано максимальну компенсацію миастенических проявів з допомогою різних консервативних методів лікування, забезпечує найкращий ефект наступного оперативного лікування. Медикаментозна підготовка хворого до операції може здійснюватися як і умовах стаціонару під наглядом кваліфікованих невропатологів і лікарів інших професій, і амбулаторно під наглядом тих самих фахівців невропатологів, коли хворі отримують призначене лікування, перебуваючи вдома, нерідко навіть у іншому місті, але періодично ці хворі обследуются невропатологами центру, де вирішується питання про продовження лікарського лікування чи призначення хворого на операцию.

Основою передопераційній підготовки є максимально можлива медикаментозна компенсація проявів міастенії шляхом підбору і стандартизації адекватної добової дозування антихолинэстеразных препаратів. Існуюче раніше думка у тому, що прийом антихолинэстеразных препаратів є паллиативным, не надає тривалого позитивної дії на хворого можна вважати неправильним. Найбільш правильної методикою застосування антихолинэстеразных препаратів вважається їхня призначення компенсуючих дозуваннях. У перші ж дні лікування хворому призначається звичайна, передбачена фармакопеей доза 2−3 таблетки прозерина — по 0,015/ на добу, надалі ця доза препарату поступово підвищується до наскільки можна повну компенсацію миастенических симптомів. Запровадження препарату розподіляється в такий спосіб, щоб у протязі всіх діб (й удень і тільки вночі) стан хворого було стабільним, без періодів миастенического виснаження. Необхідна доза і інтервали між прийомами підбираються суворо індивідуально, відповідно тяжкості хворого і рівня ефективності препарату у конкретного хворого. Доза підвищується до того часу, поки наступна дозування виявляється ефективнішою, ніж попередня, нижча. Щойно наростання ефекту припиниться, треба повернутися до попередньої дозуванні і почав її тривале застосування. Компенсирующая дозування варіює в різних хворих на межах: від 2-стандартных доз прозерина (0,015 / до 25−30 і навіть 50 в окремих хворих). Антихолинэстеразные препарати краще призначати всередину, per os, так як в такий спосіб досягається триваліший і рівне дію, у те час як із внутримышечном запровадження препарату настає швидкий, але короткочасний ефект, з наступним відновленням миастенических симптомів, іноді у більш важкій вигляді, як на запровадження препарату. Тому до парентеральному запровадження антихолинэстеразного препарату слід вдаватися тільки тоді ми, коли не треба отримати швидкий ефект, наприклад під час миастенического кризу, чи коли прийом препарату через рот чомусь не діє, чи спричиняє істотні шлунково-кишкові розлади. При неможливості самостійно ковтати, антихолинэстеразные препарати хворому даються через зонд, введений шлунок. Нині для лікування запропоновано близько 20 препаратів: прозерин, биснеостигмин, простигмін (неостигмин), пиридостигмин (местинон), пиридостигмина бромід (калимин), биспиридостигмин (убретид), мителаза, оксазил і другие.

Гемосорбция. Метод грунтується на припущенні, що з хворого миастенией в крові циркулює якесь токсичне речовина, мабуть це гормон вилочкової залози, причому він циркулює значно більшій кількості, чому це має місце біля здорових людей. Гемосорбция — метод детоксикації організму, заснований на елімінації токсинів ендогенного і екзогенного походження безпосередньо з крові внаслідок перфузии її через гранульовані чи пластинчасті вугільні фільтри, сорбенти. Після встановлення діагнозу міастенії у хворих гаразд підготовки до операції проводиться сеанс гемосорбции. Кров хворого забирають з ліктьовий вени, пропускається через апарат для гемосорбции і повертається до хворому через підключичну вену тієї ж сторони — чи протилежної. Тривалість сеансу гемосорбции 40−50 хвилин. Метод гемосорбции гаразд підготовки до операції може застосовуватися, повторні застосування процедури нежелательны.

Плазмаферез має більше переваг перед гемосорбцией. Метод грунтується за 25−50 км плазми крові хворого й поверненні формених елементів в кровеносное русло хворого. Поліпшення клінічного стану хворого миастенией у результаті застосування плазмаферезу пов’язують із видаленням разом із плазмою крові антитіл до ацетилхолиновым рецепторам та інших компонентів плазми, граючих патологічне значення. У цьому в ряді хворих відзначається улучше-ние синаптичної передачі, выявляемое при электромиографии в тестируемой мышце.

У предоперационном періоді доцільно застосування вітамінів комплексу У. Так вітамін B1 відіграє в метаболізмі ацетилхоліну, В2 — посилює процеси декарбоксилирования, сприяє перекладу кетокислот в амінокислоти, вітамін В6 також надає позитивний вплив на хворого миастенией. Протягом усього періоду передопераційній підготовки вітаміни комплексу У необхідно застосовувати. З огляду на можливі знижені функції надниркових залоз при міастенії, і навіть можливо аутоимунный генез міастенії, хворим пока-зано застосування аскорбінової кислоти у великих дозах, до 1,0 грами на добу, протягом місяці. З метою на процеси обміну в м’язах рекомендується призначати хворим препарати АТФ, і навіть вітамін Є (альфа-токоферол) протягом 3−4 тижнів. Питання предоперационном рентгенівському опроміненні області вилочкової залози на сьогодні вирішене негативно. У хворих, де пухлина не передбачається і клінічно миастения невідь що важка — рентгенівське опромінення проводити зайве, треба оперувати. У важкі крейсери та дуже хворих опромінення також проводити зайве, оскільки сама рентгенотерапія веде нерідко загострення процесу, наростання миастенических і навіть виникненню, кризу. Тому важких хворих після необхідної лікарської підготовки треба спрямовувати на операцію. Що ж до хворих миастенией з пухлинним процесом. Є пропозиції проводити таким хворим дооперационное опромінення, потім операцію і потім — післяопераційне опромінення. Цю пропозицію важко оспорювати, особливо в пухлинах великих розмірів з підозрою до на залучення у процес сусідніх органів. Але якщо пухлина невеличка — 2−3 див, вважаємо, щодо операції опромінення проводити годі було, а після операції за наявності ознак злоякісності променеве і химиолечение має бути проведено онкологом. У хворих, які здоров’я операцію не перенесуть і за опухолевом процесі, і за неопухолевом променеве лікування галузь вилочкової залози має бути проведене з урахуванням звісно той факт, що саме рентгенотерапія може у період опромінення призвести до загострення процесу. Надалі, то, можливо, окремим при поліпшенні загального стану вдасться реалізувати радикальну операцію. Більшості ж у оперативному лікуванні доводиться відмовляти. Тривалість передопераційній підготовки може бути різною — від кількох тижнів за кілька місяців. Підхід може бути індивідуальним. І тут здається можна назвати 3 групи больных:

Перша група — хворі не потребують жодних вливаннях, ін'єкціях. Цим хворим призначаються препарати у вигляді пігулки, порошків, процедур. І цим вдається домогтися хорошою медикаментозної компенсации.

Друга ж група — важчі хворі, потрібно призначення як ліків у таблетках, порошках, а й краплинних вливань глюкозоэлектролитных сумішей, плазми, альбуміну, крові й др.

Третя найважча — цим хворим зазвичай гаразд виведення їх з тяжкий стан і підготовки до операції доводиться проводити весь комплекс методів детоксикації: гемосорбция, плазмаферез, ультрафіолетове і лазерне опромінення крові, пряме переливання крові, а при миастеническом чи холинэргическом кризі, коли тривалий час вдасться вивести на самостійне подих, доводиться довго здійснювати штучну вентиляцію легких, таким хворим до операції потрібно накласти трахеостому реалізації ШВЛ і санації трахеобронхиального дерева. Свідчення до операції Практично всім хворим показано хірургічне лікування. Консервативне лікування слід розглядати лише при підготовці до операції. Доведено, що хірургічне лікування дає загалом кращі результати, ніж лікарський. Променеве лікування кілька днів тому застосовувалося, та у про те, що його дає тимчасовий ефект, на 6−8 місяців, та був все симптоми міастенії з’являються знову. Повторні курси променевої терапії виявляються не ефективними. Операцію після променевого лікування доводиться виконувати на більш важких умовах — спостерігаються зрощення вилочкової залози, з оточуючими її органами, операція супроводжується великий кровоточивостью, нерідко спостерігається операційний пневмоторакс. Вирішуючи питання про призначення хворого на операцію безумовно під час першого чергу призначаються хворих із генералізованої формою міастенії. Хворі з легкої локальної формою міастенії можуть кілька днів спостерігатися, одержуючи лікарське лікування антихолинэстеразными препаратами. І якщо краще хвороба прогресує, хворому необхідно пропонувати операцію. Питання термінах призначення хворого на операцію зазвичай вирішується індивідуально. Та загалом як і раніше, що спостереження і консервативне лікування на повинен бути надто тривалим. Найближчі віддалені результати хірургічного лікування краще, якщо хворе оперований у найкоротші терміни до 3 років з початку захворювання. Основний метод лікування хворих на пухлинами вилочкової залози є хірургічний — видалення вилочкової залози, з пухлиною. І, ніж раніше буде виконано хірургічне втручання, краще, оскільки нерідко пухлина має інвазивний зростання, залучаючи у процес життєво важливі органи, що робить пухлина виявляється нерезектабельной. Операційний доступ. Більшість авторів, оперують хворих на миастенией, вказують, що з операції мусить бути видалена вся вилочковая заліза. Понад те, рекомендується наскільки можна видалення всієї жировій клітковини переднього средостения, позаяк у ній може бути частини залозистою тканини, ці шматочки залози, гипертрофируясь, надалі можуть дати рецидив міастенії. Виконання зазначеного обсягу операції можливе лише за широкої медиастинотомии. Є багато доступів до переднього средостению. Більшість хірургів користується подовжньої стернотомией (по Мільтону). Операція і послеонерационный період При операції з приводу тимомы необхідно видаляти як пухлина, а й обов’язково, видаляти всю вилочкову залозу, і за можливості, всю жирову клітковину переднього средостения. Інакше може побут рецидив пухлини і рецидив міастенії. Якщо за гистологическом дослідженні пухлина виявляється злоякісної, після операції хворого після виведення з рани операційних швів, необхідно перекласти на спеціалізоване онкологічне установа для хіміоі променевого лікування. Після відходу вилочкової залози, ретельного гемостазу, операційне полі (як і за операції з приводу тиреотоксикоза) промивається розчином новокаїну чи фізіологічним розчином. Потім у переднє середостіння вводиться 1 силіконова трубка з кількома бічними отворами, дисталъный кінець якої виводиться під мечевидным відростком через прокол. У подальшому цей кінець трубки сполучається з отсосом. Якщо під час операції пошкоджена плевра з появою пневмотораксу, то шляхом збільшення тиску в наркозном апараті легке потрібно максимально розправити, а отвір в плевру відразу ушити. Якщо отвір ушити вдасться через те, що дефект занадто великий, то показано поруч із дренированием средостения, як описано вище, іншим дренажом дренаж плевральну порожнину за ушкодження плеври і підключити її до активної отсосу. Хворі миастенией дуже чутливі до кровопотере. Тому крововтрата мусить бути під час операції чи найближчі години після неї відшкодовано. Ранній післяопераційний період в хворих миастенией з пухлиною вилочкової залози протікає важче, ніж в хворих на гиперплазией залозистою тканини. Основне завдання післяопераційного ведення хворого миастенией є профілактика й усунення що виникли дихальних розладів і порушень газообміну. Передусім це досягається застосуванням антихолинэстеразных і гормональних препаратів. Зазвичай, доза цих препаратів у перші дні той самий, як і до операції. Іноді дозу препаратів доводиться кілька збільшувати проти дооперационной. Та заодно пам’ятаймо про можливість виникнення холинэргического кризу. При найменшому підозрі на останній необхідно ухвалити енергійні заходи: скасування всіх антихолинэстеразных препаратів, переливання крові, плазми, переклад хворого на штучну вентиляцію легень і інші. При неможливості домогтися нормалізації дихання застосуванням антихолинэстеразных препаратів потрібно переклад хворого на штучну вентиляцію легких. Якщо передбачається не тривале застосування штучної вентиляції легких (до 2 діб), його можна проводити через интубационную трубку. Якщо самі порушення дихання значно більші і передбачається багатоденна вентиляція легких, необхідно відразу ж потрапити накладати трахеостому. Керована вентиляція легких через трахеостому, дозволяє легше санувати трахеобронхиальное дерево. Крім застосування антихолинэстеразных препаратів в післяопераційному періоді хворим застосовуються також препарати, створені задля корекцію порушеного білкового, кислотно-лужної рівноваги (альбумін, плазма, свежеконсервированная кров, электролитные суміші, гормональні препарати, вітаміни комплексу У, аскорбінова кислота). Антибіотики широкого спектра дії. Лікувальна фізкультура, дихальна гімнастика, лікувальний масаж всього тіла. Там, коли хворий неспроможна ковтати, годівля здійснюється через зонд, нього ж вводяться і лікарські препарати. Коли хворий перебуває в ШВЛ антихолинэстеразные препарати — прозерин, оксазил, калимин та інших. краще запровадити у ін'єкціях, доцільно у поєднанні атропіном 0,1% 0,3−0,5 мл чи метацин про те, аби знизити секрецію залоз трахеобронхиального дерева, спостережувану в хворих після застосування антихолинэстеразных препаратів. Миастенический криз — важке стан хворого, наступаюче найчастіше на 3−4 день операції. У хворого прогресивно наростає слабкість, антихолинэстеразные препарати починають діяти слабко, потім взагалі перестають діяти. Збільшення дози гормональних препаратів (гидрокортизон, преднізолон) також надає недостатній ефект чи взагалі виявляється неефективним. Причина кризу доки вияснена остаточно. Передбачати їх можливо. Нерідко спостерігаються хворих із на важку форму міастенії, генералізованої, а післяопераційний період протікає без миастенического кризу. Зазвичай, криз розвивається у протягом кількох годині і попри застосовується лікарську терапію, найчастіше призводить до наростання дихальних розладів — почастішання дихання, зниження артеріального тиску, частий пульс, складне становище розмови, складне становище ковтання тощо. Стан частіше всього закінчується зупинкою дихання. Доцільніше недопущення до цього стану, в загрозливий стан хворого краще інтубувати і перекласти штучну вентиляцію легких, кому надалі, а то й вдається, перекласти самостійне подих, зробити трахеотомію. Відключення хворого — від апарату штучної вентиляції легких поступове, щоразу збільшуючи термін відключення. З хворим необхідна відповідна розмова, оскільки після тривалої апаратної вентиляції легких спочатку хворі бояться відключення, бояться «задихнутися ». По думці деякими авторами (М.И. Кузин та інших.) остаточну оцінку результатів хірургічного втручання щодо міастенії можна давати лише через 5 років по його операції. Нині вчених вважають, що оперовані щодо міастенії може мати вагітність, але з раніше як за 3 року після операції. Вони повинні період вагітності перебувати під увагою лікарів невропатологи і гінеколога, що 1,5 — 2 місяці перед пологами повинні перебувати у стаціонарі у Московському відділенні патології вагітності. Укладання Миастения — захворювання, яке не можна зарахувати до казуїстичним, оскільки зустрічається воно нерідко. Основним ознакою міастенії є м’язова що слабкість і швидка м’язова стомлюваність. Етіологія і патогенез захворювання багато в чому поки не остаточно з’ясовані. Але сьогодні вже доведено, що у всіх випадків захворювання миастенией прогресивна м’язова слабкість пов’язані з патологічним станом вилочкової залози (гиперплазия, персистирующее стан залозистою тканини, пухлини, кісти, лімфогранулематоз, карциноид та інших.) Консервативне лікування міастенії (прийом антихолинэстеразных препаратів, гормонів та інших ліків), можна вважати лікуванням тимчасовим, нерадикальным, методом підготовки до операції. Основний метод лікування міастенії нині є хірургічний — видалення всієї вилочкової залози. За даними літератури більшу, ніж половини хворих оперативне лікування призводить до значному поліпшенню стану. Результати оперативного лікування залежать значною мірою від термінів операції: ніж раніше вироблено оперативне втручання, тим результат лучше.

Использованная литература:

1. Гаджиев С. А., Догель Л. В., Ваневский В. Л. Діагностика й хірургічне лікування міастенії, Л. 1971.

2. Кузин М. И., Гехт Б. М. Миастения, М. 1996.

3. Лайсек Р. П., Барчи Р. Л. Миастения, 1984, переведення з английского.

4. Кузин М. И., Шкроб О. С., Голубків В.А., Ипполитов І.Х., Шагал Д.І. -.

" Пухлини вилочкової залози, з миастеническим синдромом " .//Вестн. Хир. їм. І.І. Грекова, — 1983 р. № 4 з. 11−15.

5. Тарасов В. А., Шахов В. А., Азаров П.І., Побегалов В. С., Ставровецкий.

Е.Б., Кондрашов І.А., Жидков К. П., Блюм М. В., Андреасян О. Г. — «.

Діагностика й лікування новоутворень средостения «//Доповідь на II-ом міжнародному конгресі по торакальної хірургії. Болонья. Італія. Июнь.

1998 р. тези на анг. языке.

6. Санадзе О. Г. Критерії діагностики міастенії і миастенических синдромів, У кн.: «Тези доповідей 7-го з'їзду не-вропатологов России,.

Новгород, 1995, стор. 17−19.