Сифилис серцево-судинної системы

Поражение сердечно судинної системи у 2 періоді сифілісу виявляється у вигляді специфічного миокардита з ознаками властивими миокардиту іншого походження, унаслідок чого діагностування сифілітичного миокардита зустрічає великі труднощі. Хворі часто скаржаться на задишку, легку стомлюваність, загальну слабкість, запаморочення, можуть з’явитися аритмії, тони серця стають нечистими, в деяких хворих підвищується температура. З боку крові невеличка лекопения (3500−4000), тромбопения (120 000- 150 000), моноцитоз (10%-12%), ШОЕ -50−60 мм/ч. Рідко у тому періоді відзначається розширення висхідній частини аорти. Деякі авторами зазначено збільшення проникності капілярів. Поразка судин у вигляді ендо і периваскулитов в хворих вторинним сифілісом описані багатьма авторами Григор'єв П.С. зазначив наявність сифилитических флебітів як щільних, циліндричною форми шнурів, рухливих і спаяних із навколишньою клітковиною, у процесі ущільненої вени прощупуються вузлуваті потовщення. Д. П. Кочетов, застосувавши метод ЕКГ дослідження в хворих первинного і вторинного сифілісу виявив низку змін (особливо в хворих вторинним свіжим сифілісом із боку серця: змін зубця Р у 40,6%, До у 22,6%, Т у 16%. У 50% хворих уповільнена швидкість кровотоку, у 42% венозна гіпертонія. З поразок в 3 періоді сифілісу зустрічається сифілітичний аортит. Виникає зазвичай, у результаті недостатнього лікування або відсутність їх у минулому. Це найбільш часте прояви висцерального сифілісу. Сифілітичний аортит зустрічається частіше чоловіки. Для сифілітичного аортита характерні ущільнення стінки аорти і розширення (часто колбообразное) її вихідний частини до 5−6 див замість нормальних 3,5 див. У цьому патологічні зміни виникають головним чином середньої оболонці аорти (мезаортит). Крім самої стінки аорти, уражаються її клапани. У результаті розтяги фіброзного кільця виникає недостатність клапанів. Зазначається також звуження усть коронарних судин. Хворі сифилитическим аортитом скаржаться на задишку серцебиття, загрудинные біль і почуття стискання, біль у серці, иррадиирующие в плечову область. При поразку усть коронарних артерій виникають больові відчуття, подібні болів при стенокардії. При недостатності аортальных клапанів прослуховуються як діастолічний, і систолический шум, і навіть акцент другого тону на аорті, який набуває іноді металевий відтінок. У зв’язку з недостатністю функції аортального клапана виникає відмінність між систолическим і диастолическим тиском. тмечается також капиллярный пульс. Через війну порушення харчування м’язи серця через звуження коронарних артерій явища серцевої недостатності поступово наростають. Іноді при аортите спостерігається субфебрильная температура. Нерідко (в $ 20% випадків) сифілітичний аортит супроводжується виникненням аневризми аорти. Серологические реакції в багатьох хворих сифилитическим аортитами буває положительными.

Важную роль діагностиці сифилитических аортитов має рентгенографическое дослідження, особливо в хворих молодого віку. Сифилитическое поразка м’язової такни серця може виникнути як ускладнення наявного аортита або за межами залежність від нього. Це рідкісне захворювання які характеризуються розвитком у серцевому м’язі гуммозного чи фиброзно-гуммозного процесу клінічно який проявляється в вигляді задишки, слабкості й швидку стомлюваність. Шкірні покрови, особливо кінцівок, набувають синюшний відтінок, відзначається розширення меж серця й порушення ритму. Зазначені явища наводять іноді до несподівану смерть хворого. Захворювання кровоносних судин в хворих третинним сифілісом можуть зустрічатися поразки вен як хронічних чи гуммозных флебітів. Найчастіше всього уражаються мозкові і вінцеві сосуды.

Поражения серцево-судинної системи (кардиоваскулярныи сифіліс) Р. Ф. Ланг (1957) вважає, що з 80—90% перенесли сифіліс є є або менш виражені клінічні зміни аорти. Проте цокаючи висока частота специфічної серцево-судинної патології не знаходить підтвердження в статистиках інших. Приміром, Р. Ніколов (1970) вказує, що поразка серцево-судинної системи виявляється у 9,1% хворих на сифіліс. Можливо, це пов’язано з тим, що тільки в 10% хворих на сифіліс такі поразки діагностуються за життя [Langer, 1926; Turner, 1930; Blumgart. 1940]. А Р Златкина (1966) зазначає, що серцево-судинна патологія при пізніх формах сифілісу посідає друге місце за поразку нервової системи. Morton (1966), Burckhardt, Troxler (1970), Previtt (1970), Willcox (1970), Guthe (1971) відзначають зменшення захворюваності пізніми формами сифілісу, включаючи кардиоваскулярныи. Проте Herskowitz і співавт. (1980) вважають, що сифілітичний аортит є в 30 /про хворих на сифіліс. Статистика вітчизняних авторів за частотою серцево-судинного сифілісу серед усіх форм висцерального сифілісу досить разноречива і за даними У. Р. Вогралика і співавт. (1960), 3 У Маркіна (1960), У. А. Лелене (1963), цей показник коштує від 39 до 100%. Як свідчать пізніші статистики збігаються з нашими даними, серед всієї вісцеральної сифилитической патологій поразки серцево-судинної системи становлять 80% і більше 1Кочетов Д. П., Фриго І. У., 1972; Васильєв Т. У., Винокуров І. До, 1979]. Є. М Дорми-донтов і співавт. (1976) з 1400 на осіб із сердечносудинними захворюваннями у 4 діагностували неосложненный сифілітичний аортит, у 7 — сифілітичний аортит, ускладнений стенозом усть вінцевих артерій, у 7 — сифілітичний аортит, ускладнений недостатністю аортальных клапанів, і в 2 — аневризму аорти. Тут слід розглядати поразки міокарда при пізньому сифіліс (сифілітичний міокардит) і виборча поразка аорти (сифілітичний аортит), яке найчастіше буває неосложненным, а може супроводжуватися звуженням усть коронарних артерій, недостатністю аортальных клапанів чи на аневризм аорти. Сифілітичний міокардит може виникнути самостійна прояв висцерального сифілісу чи як ускладнення аортита. Якщо дифузійний міокардит при ранніх формах сифілісу (особливо вторинних) зустрічається щодо вони часто й більшість авторів відносять його до токсико-инфекцион-ной дистрофії міокарда, підкреслюючи цим його аутоаллерги-ческое походження, то миокардиты пізнього сифілісу реєструються щодо рідко й виявляються або у освіті гумм (рис. 44), або у хронічному межуточном миокардите, часто званому гуммозным миокардитом (рис. 45). Можливі поєднання гумм серця з гуммозным миокардитом. На думку Lenegre, Hazim (1943), Roisin (1963), гуммозный міокардит (з їхньої термінології — аортомиокардит) спостерігається часто, але нерідко залишається нерозпізнаним. Нині, за даними літератури, гуммы серця зустрічаються надзвичайно рідко. Однак у 1904 р. Stockmann зібрав даних про локалізації гумм у серце у 90 хворих, їх у 40 гумма локализовалась у лівій желудочке, у 20 — у правому, у 22 — у сфері межжелудочковой перегородки, у 2 — у сфері міжпередсердної перегородки, у 4 — у правому предсердии і в 2 — у лівій. 1972;го р. ми побачили хвору у віці 68 років із виключно рідкісної локалізацією гуммы серця — у сфері правого передсердя. Як з’ясувалося з анамнезу, в 1935 р. сифіліс було виявлено під час вагітності по позитивним серологическим реакцій крові. Був поставлений діагноз прихованого сифілісу. Хвора лікувалася акуратно препаратами миш’яку і солями важких металів (ртуть і вісмут) хронически-перемежающимся методом. До 4-му курсу лікування серологические реакції (Вассермана з липоидным антигеном, Кана і Закса — Вітебського) негативировались. Хвора лікувалася і протягом 5 років по закінченні лікування перебував під наглядом проф. М. А. Розентула і доц. Р. У. Робустова. У зв’язку з стійкими негативними результатами сіркологічних реакцій і відсутність специфічної патології внутрішніх органів прокуратури та нервової системи хвора знято з обліку. На початку 1972 р. (більш як через 30 років по закінченні лікування!) помер доньчин чоловік, який користувався у ній великим повагою і любов’ю. Через 8—9 міс після цього стресу пацієнтка стала відзначати слабкість, задишку при ходьбі і підйомі сходами, а згодом й у спокої. З’явилися си-нюшность губ, іноді болі у сфері серця. Під час обстеження на рентгенівському знімку грудної клітини у сфері правого передсердя було виявлено пухлина завбільшки з дрібний апельсин, діагностована як мнк-сома (рис. 46). У зв’язку з наростанням терапевтичної симптоматики вирішено провести оперативне втручання, так як створилася загроза життю. У процесі підготовки до операції була досліджували кров за стандартними серологическим реакцій, що надали слабоположительный результат, що стало основою напрями хворий на консультацію до поліклініки ЦКВИ, куди ми її консультували в жовтні 1972 р. РИБТ в неї дорівнював 76%. Без можливості відразу висловитися на користь гуммы рідкісній локалізації, оскільки показники сіркологічних реакцій були «следовыми» внаслідок прихованого сифілісу у минулому або були ложноположи-тельными через пухлини, ми призначили 2% розчин йодида калію як therapia ex juvantibus. Через 2 міс настало значне поліпшення може хворий: зникла синюшність губ, зменшилася задишка, хвора змогла самостійно пересуватися та інших. Після цього діагноз гуммы не викликав сумнівів. Повторне рентгенологічне обстеження підтвердило регрес «міксоми», а за рік від початку лікування гумма правого передсердя практично розсмокталася (рис. 47). Результати контрольного обстеження у грудні 1979 р. (хворий тоді було виплачено близько 75 років): самопочуття цілком задовільний, попри перенесену 1974 р. крупозную пневмонію. Рентгенологически формування аневризми серця нема. Хвора отримала 4 курсу йодистыми препаратами (2—5% розчин йодида калію і сайодин) і сумарно близько 3 курсів лікування бийохинолом і бисмоверолом. До серпня 1987 р. самопочуття хворий (через 15 років по його виявлення гуммы серця, в 83-летнем віці) задовільний, психічно сохранна, сама обслуговує себе — ходить у магазини, ринку, готує, прибирає квартиру. Спостереження триває. Ми привели даний випадок як приклад рідкісної локалізації гуммы серця (область правого передсердя), хоча інтерес щодо нього не вичерпується і торкається питань загальної патології сифілісу (роль психічної травми в экзацербации процесу, тривалість періоду від завершення повноцінного лікування прихованого сифілісу раніше виникнення гуммы), діагностики захворювання (роль пробного лікування диференціальної діагностиці), методики терапії, значно відрізнялася від інструктивних схем лікування третинних форм висцерального сифілісу, і сприятливого прогнозу, попри літній вік хворий. Від локалізації гуммы серця залежить клініка захворювання. Проте маленькі гуммы можуть залишатися бессимптомными. З найчастіше трапляються клінічних ознак треба сказати задишку, загальну слабкість, стомлюваність, іноді біль у серці та інші симптоми, які є специфічними і ускладнюють своєчасну діагностику захворювання. Значно допомагають діагностиці поєднання гуммы з аортитом, специфічним поразкою нервової системи, дані серологического обстеження (особливо РИБТ, РИФ і реакція Вас-сермана з трепонемным антигеном) і вказівки в анамнезі на перенесений сифіліс. Дуже важливий діагностичне значення мають пробного противосифилитического лікування. Результатом гуммы то, можливо освіту рубця чи аневризми серця з наступним її розривом, але аневризма серця виникає дуже рідко. При гуммозном миокардите, крім задишки, слабкості й стомлюваності, відзначаються синюшність шкірних покровів (особливо кінцівок), розширення меж серця, глухость I тону, систолический шум нагорі серця, порушення ритму. Іноді гуммозный міокардит проявляється повної атриовентрикулярной блокадою серця з синдромом Адамса — Стокса — Морганьи внаслідок специфічного поразки пучка Гиса. Сифілітичний гуммозный міокардит, зазвичай, супроводжується позитивними серологическими реакціями, що відрізняє його з інших форм висцерального сифілісу. Він дуже добре піддається специфічної терапії, що призводить до зникнення скарг, і сердечносудинних порушень (серцева недостатність різного рівня), і навіть до швидкої негативации стандартних сіркологічних реакцій. Баллистоі поликардиография допомагають виявлення порушень сократительной функції міокарда та внут-рисердечной гемодинамики. Результатом гуммозного миокардита є кардіосклероз. Гуммозные ендоі перикардити трапляються вкрай рідко й переважно діагностуються на розтині. Так, А. А. Ґерке (1950) виявив гуммозный перикардит в 14 випадках при 128 вскры-тиях трупів хворих пізнім сифілісом. Старими статистичних даних, 5—10% випадків пороку серця обумовлені сифилитическим эндокардитом [Фогельсон Л. І., 1973]. Сифілітичний аортит неосложненный— саме часте проявление-висцерального сифілісу. Такий стан спостерігалося з 20—30-х років ХХ століття, коли, по Etienne (1920), Wittgenstein, Brodnitz (1924), Grenet і співавт. (1927), етіологія приблизно 80% всіх аортитов опинялася сифилитической й у 20% випадків всієї васкулярной патології було виявлено сифіліс. Як докази моєму переконанню зазначені автори наводили дані, відповідно до що у 1/5 разбираемых випадків вони знаходили реакцію Вассермана. Статистики пізніших років показують, що сифіліс аорти становить від 0,15% [Plauchu, Delahaje, 1959] до 0,64% [Guichard et aL, 1959] всіх терапевтичних захворювань, від 0,54% [Faivre, Gilgenkrants, 1963] до 3,7% [Dallattee, I960] всіх серцево-судинних захворювань, і від 15,3% [Huriez et aL, 1958] до 35% [Guiehard et aL, 1959] всіх третинних поразок внутрішніх органів. Інші автори [Fromeht, Perrin, 1959] вважають, що стосовно сифилитических аортитов допускається гипердиагностика. На думку, сифілітичні аортиты спостерігаються в 1/8 випадків, а 7/8 речь, идет про атеросклерозі. Діагностика неускладненого сифілітичного аортита виходить з даних клінічного обстеження результатах рентгенологічного дослідження. У одних хворих є лише рентгенологічні дані, в інших дозволяють поставити діагноз результати клінічного обстеження, третіх діагностика будується за тими та інших даних. На думку Мооге і співавт. (1932), рентгенологічний метод дає можливість ставити діагноз в 86% випадків. Проте нерідко сифілітичний аортит можна знайти на розтині у людей, мали за життя симптоматику аортита. Це латентні форми, які сягають 45% випадків [Gerbaux, 1964|. При сифилитическом аортите відбувається ущільнення стінок аорти і розширення її вихідний частини (висхідна частина аорти). Якщо нормі ширина цього ділянки аорти дорівнює 3—3,5 див, то, при аортите вона сягає 5—6 див. Ця патологія добре виявляється під час рентгенографического дослідження (при менш різко вираженому розширенні аорти можна переглянути цю висцеральную патологію). Дифузійна чи нерівномірне розширення висхідній частини аорти відбувається внаслідок втрати еластичності. Менш часто при сифіліс в процес втягується дуга аорти чи його спадна частина, й зовсім рідко — її черевної відділ. Вважається, що патологічні зміни виникають головним чином середньої оболонці аорти і тому процес діагностується як мезаортит. Проте з пізніших робіт патологоанатомів видно, що часто-густо у процес залучаються оболонки висхідній частини аорти (панаортит), у яких відзначаються явища запального і склерозирующего характеру, ми інколи з периаортитом і поразкою медиастинума (рис. 48). Гистологически при аортите можна знайти розростання дрібних судин у зовнішньої оболонці. По ходу цих судин є запальні (лимфоидные) інфільтрати і розростання грануляційної тканини. Зазначені зміни дрібних судин є у середньої оболонці аорти, де розвиваються некротические осередки внаслідок облітерації місцями vasa vasorum. Усе вище призводить до руйнації м’язових і эластических волокон в уражених ділянках аорти і до утворення цих ділянках рубцевої тканини. Внутрішня оболонка аорти (інтиму) компенсатор-но гиперплазируется, новостворена сполучна тканину на ній склерозируется і через Рубцовых втяжений і виступаючих складок інтиму нагадує шагреневу шкіру. Уражена сифилитическим процесом висхідна частина аорти сприяє розвитку цих ділянках інтими атеросклеротичних змін, тоді як в осіб, не котрі страждають сифилитическим аортитом, атеро-склеротические зміни розташовуються переважно у брюшном відділі аорти [Даштаянц Р. А., Фришман М. П., 1976]. Для сифилитических аортитов вважаються дуже патогномонич-ными при рентгенологическом обстеженні ділянки кальцифи-кации [Schatzki, 1942], які містяться подовжньо в стінках висхідній частини аорти як лінійних плям на кшталт скобок довжиною 1—2 див або з тонкої лінії «довжиною 3—4 див. Такі знахідки підтверджено багатьма авторами [Фришман М. П» 1967; Leighton, 1948; McCann, Porter, 1956; Smith, Leonard, 1959, та інших.]. Кальцифікація як чіткої дужки у сфері дуги аорти притаманно атеросклерозу. Проте, зазначає Huriez (1964), і цього симптому можна діагностувати простий сифілітичний аортит" коли він можна знайти у моло^ дого пацієнта з позитивними серологическими реакціями крові. При сифилитическом аортите хворі можуть скаржитися на задишку, загальну слабкість, серцебиття, біль у серці, за грудиною і відчуття стискання. За даними Huriez, Agache (1964), задишка є у 65% випадків аортитов. Загальну слабкість при сифилитических аортитах Fro-ment, Perrin (1959) відзначили уповільнення у 31% випадків, a Gerbaux (1964) —в 36%. Хоча деякі автори [Штюлерн У. Р., 1922; Прокопчу до А. Я., 1927, та інших.] при неускладненому сифилитическом аортите, крім легкого труднощі дихання (задишка), спостерігали явища серцевої астми, Р. А. Даштаянц, М. П. Фришман (1976) таку можливість виключають. Постійні загрудинные болю (аортал-гии) належать до одного з ранніх і найчастіших симптомів сифілітичного аортита. Але якщо, за даними одних авторів | Moore et al., 1932], вони зустрічаються у 18-ти % випадків, за даними інших [Даштаянц Р. А., Фришман М. П., 1967] — в 54%, то М. І. Хвиливицкая (1962) спостерігала їх у 67% хворих. Інтенсивність цих болю невелика, вони давящие чи жагучі і частіше з’являються вночі. Їх локалізація — верхня частина грудини, реже—эпигастральная область. При диференціальної діагностиці з нападами стенокардії слід пам’ятати, що при стенокардії болю частіше пов’язані з фізичною чи нервово-психічним напругою, погодними чинниками, часто иррадиируют під лопатку і супроводжуються страхом смерті. Ці болю купируются сосудорасширяющими засобами. При неускладненому сифилитическом аортите болю зменшуються після прийому анальгетиків і седативнь. х засобів і самі больові напади нетипові. З об'єктивних терапевтичних симптомів при сифилитическом аортите особливе увагу звертається на систолический шум на аорті, акцент II тону на аорті з металевим відтінком і розширення висхідній, частини аорти («дзвінке» тон, який, за даними багатьох авторів, є у 50—80% випадків аортита). Систолический шум на аорті при сифилитическом аортите м’який, що дме і виражений нерезко (при стенозе гирла аорти він скребущий). Його краще вислуховувати при порушених руках хворого. За даними різних авторів [Спитинер І. Р., 1935; Хвиливицкая М. І., 1962; Даштоянц Р. А., Фришман М. П., 1976], цей сипмтом знаходять у 50—70% і навіть у 100% випадків. Разом про те слід, що систолический гомін лісу і акцент II тону на аорті і в хворих атеросклерозом аорти і на гіпертонію. Їх діагностична цінність особливо велика люди молодший 40 років, не котрі страждають на гіпертонію. Розширення висхідній частини аорти визначається перкутор-но: праворуч від грудини у другому — третьому межреберных проміжках відзначають притуплення перкуторного звуку. Це притуплення входить у 1—3 сантиметрів праворуч від краю грудини (на початкових стадіях захворювання даний симптом відсутня, хоча рентгенологически може визначатися). Для кращого визначення цього симптому хворому пропонують закинути голову тому. До іншим менш постійним симптомів простого аортита ставляться підвищення температури (цей субфебрилитет не піддається дії жарознижуючих коштів, але зникає під впливом специфічної терапії), лимфоцитоз, гиперэозинофилия, помірковане підвищення ШОЕ. Поєднання сифілітичного аортита з симптомами нейроси-филиса (при патологічному чи нормальному ликворе) йдеться у 22—26% [McFarlane et al., 1956; De Brito-Avala, 1959], і з асимп-томным сифилитическим на менінгіт — в 56% випадків [Roisin, 1963]. Стандартні серологические реакції при сифилитическом аортите бувають позитивними в 75% (Beek), 85% (Nichols) і 90% (Cole) випадків. РИФ дає позитивні результати в 88% хворих [Huriez, Agache, 1964], а РИБТ — у 100% [Буто-вецкий Л. Д., 1967; Colombani, Ripault, 1964]. Поруч із цим Friedman (1969) зазначає негативні серологические реакції у 84% хворих аортитами. Питання своєчасної діагностики сифілітичного неускладненого аортита (а тим самим профілактики ускладнень аортита) найбільш вдало висловився Girard: «Щоб їх діагностувати, передусім не можна про неї забувати». По статистичних даних, противосифилитическое лікування неускладненого аортита в 22—35% випадків призводить до стабілізації процесу в 21—47% випадків — поліпшити [Eidehen et al., 1950]. Як зазначають Leonard, Smith (1957), вони стосуються переважно загрудинных болю, задишки, загальної слабкості І що найважливіше, дозволяє уникнути еволюції в аневризму. Сифілітичний аортит, ускладнений стенозом усть вінцевих артерій і недостатністю клапанів аорти. При сифилитическом аортите стеноз усть вінцевих артерій реєструється в 8—35% випадків [Macleod et al., 1968]" а частота недостатності аортальных клапанів варіює від 21% [Даштаянц Р. А." Фришман М. П., 1967] до 43—45% і до 50% всіх випадків [Вогралик У. Р., Пчелкйна У. До., I960; Красильникова І. П., 1961; Хвиливицкая М. І., 1962]. Тим більше що французькі сифилидологи недостатність клапанів аорти виявляють у ще більшому відсоток випадків аортитов: в 63 по Huriez, Agache (1967) й у 75 за статистикою Froment і Perrin (1959). При сифилитическом аортите патологічний процес від висхідній частини аорти нерідко поширюється до серця, поступово залучаючи аортальне каблучку й клапани (рис. 49), гирла коронарних артерій, які звужуються, зумовлюючи зазначені ускладнення аортита. Специфічні зміни у відмінність від атеросклерозу будь-коли поширюються за ходу коронарних судин, а обмежуються їх початковими ділянками. Аортальные клапани зморщуються, їх стулки коротшають, унаслідок чого формується органічна клапанна недостатність. У окремих випадках з’являється відносна недостатність через розширення аорти і розтяги аортального кільця [Шлезінгер Р., 1929; Василенко У. X., 1972; Хвиливицкая М. І., 1972; Зельдін У. Є., 1974; Beerman et al., 1962, та інших.]. Звуження усть вінцевих артерій може спричинить порушення венечного кровообігу, що причиною трансму-ральных інфарктів міокарда у цих хворих [Ярошева А. А., 1952; Кийкбаева До. і, 1964; Янушкевич М. І., Жебокрицкая 3. Ф., 1967]. Цікаві спостереження Perrin, Normand (1959), які за розтині 28 померлих хворих сифилитическим аортитом у 17 виявили поразка усть вінцевих артерій (коро-нарит); цілість коронарного стовбура пов’язана з відсутністю атероматоза. Поразка одного, частіше правого (рис. 50), чи обох усть вінцевих артерій варіює від невеликого звуження до облітерації, що зумовлює осередкової дистрофії міокарда та микронекрозам внаслідок порушення кровопостачання. Виникаючі у своїй коронароспазмы можуть обумовити гостру (стенокардія і інфаркт міокарда) чи хронічну коронарну недостатність; остання нерідко ускладнюється важкої серцевої недостатністю. Проте за сифилитическом аортите інфаркти міокарда бувають рідко — у два % випадків fScharfman, 1950]. Провідним клінічним симптомом У цих хворих є завзята стенокардія, що спостерігається в 3—30% випадків [Брей-тман М. Я., 1939] і що протікає тя желее; прогноз в її присутності досить серйозна. Нерідко напади стенокардії таким хворих поєднуються з аортралгиями. Проте сужениение вінцевих артерій при сифилитическом аортите зустрічається набагато частіше, ніж стенокардія. Нерідко провідним клінічним симптомом У цих хворих є прогресуюча серцева недостатність (частіше левожелудочкового типу) внаслідок дистрофічних і склеротичних змін — у серцевому м’язі. Так, серед 28 хворих, котрі хворіли стенозом усть вінцевих артерій, Р. А. Даштаянц, М. П. Фришман (1976) у 20 встановили серцеву недостатність І ступеня і в 8 — IIA ступеня. Вкрай рідко таким хворих настає раптова смерть. Сифілітичний недостатність аортальных клапанів розвивається які і непомітно, частіше чоловіки. Крім раніше описаних симптомів неускладненого аортита, на більш пізніх стадіях недостатності аортальных клапанів з’являються периферичні набряки, напади серцевої астми, діастолічний шум. Поруч із диастолическим шумом на аорті вислухуються систолический шум і акцент II тону з металевим відтінком. У цьому діастолічний шум буває короткою і тихим («сиплий»), а систолический різким. Рентгенографія дає змогу провадити диференціальну діагностику між сифилитической і ревматичної недостатністю аортальных клапанів, у своїй враховують весь комплекс дифференциально-диагностических ознак (цілком можливо і поєднане поразка клапанів аорти внаслідок сифілісу, ревматизму, атероматоза). Аневризма аорти — найбільш грізне ускладнення сифілітичного аортита і з найтяжчих проявів висцерального сифілісу. Численні статистичні дані засвідчують зменшенні кількості аневризм, реєстрованих в хворих сифилитическим аортитом. Тож якщо, за даними Etienne (1920), аневризми аорти спостерігалися в 33% випадків аортитов, то McFar-lani і співавт. (1956), Froment і співавт. (1959), вони зустрічаються відповідно у 16—15% таких хворих. Philips і співавт. (1981) повідомили, що у 1949 р. із усіх випадків синдрому верхньої порожнистої вени за 30 я% встановлювалася зв’язку з сифилитической на аневризм аорти, а 1954 р. Schechter таку зв’язок зазначив лише 3—4% випадків. Ми (1977) порівняли випадки реєстрації висцерального сифілісу на розкриттях за 40 років (1933— 1972). Виявилося, що кількість мезаортитов знизилося із першого % всіх розтині в 1933—1937 рр. до 0,022% в 1968—1974 рр., але у 1957—1972 рр. вони становили 94,3% всіх випадків висцерального сифілісу, виявлених на розтині. Отримані нами дані розтині не підтверджують наведену вище статистику іноземних авторів. Наша статистика свідчить у тому, що, попри неухильне зниження кількості реєстрованих сифилитических аортитов, кількість аневризм точно зростає. Тож якщо в 1933—1937 рр. відсоток аневризм серед усіх випадків сифилитических аортитов становив 34,2 (що він відповідає статистиці Etienne), то 1943—1947 рр. він дорівнював 42,3, в 1958—1962 рр.- 46,6, в 1963—1967 рр.—^3,6, а 1968—1972 рр. — 100. За всіма статистикам чоловіки аневризма зустрічається частіше, ніж в жінок; по даним деякими авторами, в 4—5 раз [Да-1ир А. М" 1957; Roberts et al., 19 571. У 2/,! випадків сифілітичний аневризма локалізується в вос-одящем відділі грудної аорти, в $ 20% — у сфері дуги і тільки 10% — в черевної аорті [Huriez et al., 1957]. Blakemore і со-ч. (1957) вважають, що це аневризми, що йдуть від дуги аорти, .);ш сифілітичні. Р. А. Даштаян; М. П. Фришман (1976) з 23-х хворих на одиночній на аневризм у 15 діагностували їх у висхідному відділі аорти, v 3 — у сфері дуги і в 5 — в низхідному відділі. По розробленим нами даним розтині (1977), з 23-х хворих сифилитическими аневризмами у 19 вона розташовувалася в висхідній частини аорти, у 2 — в низхідному відділі, у 1 — у сфері дуги і в 1 — в грудному і брюшном відділах. Сифілітичний аневризма набагато частіше має мешотчатую форму, ніж веретенообразную. Клінічна діагностика аневризм частенько утруднена, оскільки нерідко вони «клінічно мертві» (Huriez), і лише поєднання аневризми з недостатністю аортальных клапанів чи стенозом усть вінцевих артерій дає клінічну картину, вищеописану. Зрідка У цих хворих можуть відзначати аорталгии, задишка, біль у межлопаточной області. Симптоматика великою мірою залежить від розмірів аневризми і його локалізації. З об'єктивних ознак аневризми Р. А. Даш-таянц, М. П. Фришман відзначають пульсуючі ділянки грудної клітини (частіше у області рукоятки грудини і праворуч неї), перку-торное збільшення контурів аорти до однієї чи обидві боку, різницю у пульсі (менше наповнення і запізніле розуміння пульсової хвилі за аневризми), іноді своєрідний що дме систолический шум (під час заповнення аневризми тромботическими масами шум слабшає і навіть зникає), симптоми сдавле-ния сусідніх органів прокуратури та тканин (верхня порожниста вена, трахея, бронхи, стравохід, нервові стволи, корінці спинного мозку і ін.) і руйнування ребер, грудини, хребців. Приміром, Ю. Я. Аш-марин і співавт. (1981) описали смертельний результат внаслідок стискання на аневризм вранішнього відділу аорти і легеневої артерії, що призвело до тромбозам, a Philips і співавт, (1981) — смертельний результат внаслідок стискання верхньої порожнистої вени. Руйнування грудини на аневризм хворий, страждав одночасно спинний сухоткой грунті вродженого сифілісу, описали Р. X. Хачатурьян, М. У. Рабинович (1952), а Ф. І. Колпаков і співавт. (1984) повідомили про разі розриву аневризми аорти у 26-летней породіллі, потерпала пізнім уродженим сифілісом; спостереження аневризми аорти в чоловіка 56 років опублікували У. У. Євстаф'єв і співавт. (1985). Найбільше дианостическое значення в розпізнаванні аневризми мають дані рентгенологічного дослідження. При рентгеноскопії визначаються розширення й чітка пульсація судинної тіні, неотделимость-выбухающей тіні від аорти у різних проекціях. При рентгенографії виявляють різко окреслені і рівні краї судинної тіні (рис. 51), іноді лінійні обызвествления по контуру аневризматического мішка. Крім стискання життєво важливих органів, при одній або кількох аневризмах аорти може бути їх прорив у трахею, бронхи, легке, плевральну порожнину, стравохід, середостіння, порожнину перикарда, зазвичай, з швидким смертельними наслідками. Так, М. У. Бастуев і співавт. (1974) описали випадок прориву сифилитической аневризми дуги аорти в просвіток лівого бронха у хворого 42 років із множинними аневризмами дуги і грудного відділу аорти. Прориву аневризми сприяє велика фізична нагрузка/а іноді специфічна терапія звичайними дозами антибіотиків без попередньої і тривалої підготовки препаратами йоду і солями важких металів (бийохинол). Опу-бликованные нами (1977) дані розтині по 5 найбільшим прозектурам Москви свідчать, що з 40 років абсо-лютное число розривів аневризм, як і саме кількість аневризм, значно зменшилося, але частота розривів зросла з 17,2% в 1933—1937 рр. до 33,3% в 1968—1972 рр. Предполо-жительное що цього факту у тому, що сьогодні середня тривалість життя жінок у 1933—1937 рр. було значно і ж, ніж у 1968—1972 рр., тому сучасні хворих із пізніми формами сифілісу частіше «доживають до розриву анев-ризмы », а минулому частіше вмирали на більш ранньому віці інших причин. Так, з 35 хворих висцеральным сифілісом 23 померли в віці старше 50 років, їх 14 — за років. При неускладненому аортите прогноз захворювання можна счи-тать сприятливим, не загрозливим життя хворого, а своевре-менно проведене специфічне лікування як вже вказувалося, здебільшого здатне запобігти стеноз усть вінцевих артерій, недостатність аортальных клапанів і анев-ризму аорти. Разом про те зі збільшенням віку хворого й приєднанням атеросклерозу прогноз аортита погіршується і невдовзі стає дуже серйозним при ускладнених аортитах у зв’язку з недостатньою ефективністю терапії. У зв’язку з цим ряд авторів [Abe, 1974; Ponsonnaille et al., 19 771 рекомендують хірургічне видалення аневризми аорти, накладення аортокоронар-ного шунти та інші оперативні втручання усунення ефектів, викликаних сифилитическим поразкою серцево-судинної системи. Особливо рекомендують (якщо дозволяє вік й загальне соматичне стан хворих) хірургічне лікування аневризми аорти, оскільки тривалість життя таких хворих 1—3 року [Кассирский І. А., 1951; Дамир А. М., 1957]. Проте, вирішуючи цей питання, лікар повинен зважити всіх обставин: така 6 час ще завжди успішна. Так, Grabau і співавт. (1976) з 1964 по 1973 р. провели хірургічне лікування 15 хворим (7 чоловіків 47—56 років і побачили 8-го жінок 33—60 років) щодо сифілітичного зміни аорти: в 13 випадках замінили аортальний клапан, у два вироблялося його виправлення, на чотири — трансплантація аневризми висхідній частини аорти, о 7-й випадках — платівка усть коронарних судин (деяким хворим виконали кілька перелічених оперативних маніпуляцій). Результати: 3 хворих померли вчасно до 1 міс після операції, 5 — вчасно від 1 до 55 міс і б хворих живі при середньому терміні контролю 33 міс. Автори вважають, що раніше виробляється хірургічне втручання, краще прогноз. Разом про те, визначаючи показання до операції, лікар має враховувати можливість, щоправда рідкісну, тромбозу і наступного кальцификации аневризмати-ческого «мішка, що розглядається деякими авторами [Дамир А. М., 1957; Nicol, 1950] як одужання. Обираючи тактику ведення хворого на аневризм аорти, треба пам’ятати про результати оперативного лікування 16 випадків сифилитических аневризм, викладених Guilmet і співавт. (1979): 12% операційній смертності, 24% постоперационной смертності і десяти хворих одужали. Поразки інших судин при пізньому сифіліс (крім судин головного і спинного мозку, де розвивається облитери-рующий ендартеріїт, клініка якого описувалася розділ, присвяченому пізнього нейросифилису) спостерігаються дуже рідко. Так, бувають хронічні чи гуммозные флебіти сифилитической етіології [Фогельсон Л. І., 1973]. Поразки печінки (сифілітичні гепатити) трапляються дедалі рідше, хоч і займають друге місці після серцево-судинних захворювань у вісцеральної специфічної патології. У літератури з цього питання немає узагальнюючих даних, а є лише окремі спостереження. Так, Gonin і співавт. (1959) описали дуже болісну форму третинного сифілісу печінки. Girard, Guillermet (1959) спостерігали 2 хворих на гуммозными гепатитами. До. ф. Фомін, У. Л. Цвеер (1982) описали випадок гуммы печінки. Dargent, Bargonnet (1943) привели спостереження невідкладної лапаротомии, коли він було виявлено гумма печени.