Невринома слухового нерва

Мозжечково-мостовой кут — це перехідна область між мостом, подовженим мозком і мозочком. Мосто-мозжечковая порожнину, яка займає цей простір, переходить медиально в предмостовую порожнину. Попереду і латерально її межами є задня поверхню піраміди скроневої кістки, попереду і згори намет мозочка і зверху й ззаду півкуля мозочка. Медійна кордон утворюється мостом, brachium pontis і вентролатеральної поверхнею верхню частину продовгуватого мозку. Клаптик мозочка входить згори в задне-среднюю частина мосто-мозжечковой порожнини. Мосто-мозжечковый кут перетинають в задньої частини IX і X черепні нерви, в середньої - VII і VIII черепні нерви, які йдуть у внутрішній слуховий прохід, у передній — V нерв. Також у цій галузі перебувають передня нижня мозжечковая артерія і кам’яниста вена.

Пухлини мосто-мозжечкового кута (ММУ) становлять 12−13% всіх пухлин мозку, близько тридцяти% пухлин задньої черепній ямки. Найбільш распространенна серед пухлин невринома преддверно-улиткового нерва — 85−95% всіх пухлин мосто-мозжечкового кута (Благовіщенська М.С., Єгорова В.К.), на неї припадає друге місце за поширеністю після пухлин мозочка серед усіх пухлин задньої черепній ямки. Значно рідше зустрічаються менингиомы і холестеатомы ММУ.

Невринома VIII нерва, зазвичай, є доброякісної пухлиною, зростання з шванновских клітин вестибулярной порції VIII нерва. Зазвичай вона розташовується біля входу у внутрішній слуховий прохід. Принаймні зростання, пухлина може поширюватися як і meatus acusticus internus, так і відійти вбік мосту, здавлюючи розміщені поруч нерви і структури мозку. Пухлина зростає повільно (2−10 мм на рік), має капсулу, зазвичай представляє з себе горбисте освіту неправильної форми, жовтуватого кольору. Найчастіше пухлина зустрічається що в осіб у віці (20−60 років), причому в жінок — частіше, ніж чоловіків. Зустрічаються частіше односторонні пухлини, але за нейрофиброматозе — хвороби Реклингхаузена — можливо, й билатеральное розвиток опухоли.

У клінічному перебігу невриномы VIII нерва виділяють 4 стадії (Єгоров Б.К.):

1. Отиатрическая;

2. Отоневрологическая;

3. Гипертензионная;

4. Бульбарная. Першими проявами захворювання на отиатрической стадії є поступово наростаюча втрата слуху, часто супроводжується дзенькотом в вухах. Це з ранніх симптомів слуховий пухлини. Втрата слуху одностороння і то, можливо часткової чи повної. Часом можуть відбуватися запаморочення, подібні до тими, що виникають при хвороби Менье, що перешкоджає діагностику. З іншого боку, часто вже не звертають уваги на періоди нестійкості, іноді перенесені хворими на ранніх стадіях. Знижується здатність розрізняти слова, що є також характерним ознакою. Часто в хворих перед втратою слуху відзначається труднощі в розумінні значень слів, особливо в розмовах телефоном. Ці ранні симптоми, що об'єднуються поняттям кохлеовестибулярный синдром, виникають сумніви з мері того, як новоутворення зачіпає равлика і вестибулярні відділи восьмого нерва, коли пухлина зосереджується у внутрішньому слуховому каналі й починає виростати з слухового отвори. На отоневрологической стадії приєднуються синдроми компресії черепних нервів, мозочка і стовбура мозку. Чоловий нерв, найближче розташований до VIII нервові, виявляє, як не дивно, виняткову стійкість проти більш віддаленими нервами. Поразка його проявляється легкої недостатністю чи парезом його гілок за поразки (по периферичному типу). Рідше виникає спазм лицьової мускулатури. Проте за локалізації пухлини у внутрішньому слуховому проході розвиваються більш виражені порушення функції VII нерва, зокрема. його додаткової порції - нерва Вризберга. Виникає втрата смаку в передніх 2/3 мови, порушення слюноотделения за поразки. Зазвичай, з’являються зміни із боку трійчастого нерва як ослаблення рогівкового рефлексу і гипестезии в порожнини носа за поразки. При великих обсягах пухлини знижується чутливість в області 1-ї та 2-ї галузі V нерва. Рідко спостерігається атрофія жувальної мускулатури за поразки — порушення рухової фракції трійчастого нерва. Наступне місце за частотою поразки займають языкоглоточный і шанобливий нерви. Порушення функції останнього проявляється минущої диплопией і неможливістю повного відведення відповідного очі глянувши в бік пухлини. Парез языкоглоточного нерва супроводжується втратою смаку в задньої третини мови. При великих обсягах пухлини, і навіть у разі зростання їх у каудальном напрямі можливо залучення у процес додаткового і языкоглоточного нервів. Це проявляється слабиною й атрофією за поразки грудино-ключичнососцевидной м’язи, верхнього відділу трапецієподібної м’язи, м’язів мови та відхиленням останнього при висовуванні убік поразки. При поразку блукаючого нерва розвивається парез голосових зв’язок, порушення фонации і ковтання. Компресія мозочка проявляється за пухлини мозжечковыми розладами — гіпотонія м’язів кінцівок, атаксия, адиадохокинез, интенционное тремтіння, промахивание і під час пальце-носовой і пяточноколінної проб, відхилення в позі Ромберга, спонтанний ністагм за пухлини. Компресія стовбура виражена м’яко і найчастіше парадоксально — пірамідні симптоми спостерігаються за пухлини, що пов’язана з тим, що пухлина хіба що «відсуває» міст, і найбільше сдавление відчувають протилежні відділи мосту, стикаються з пірамідою скроневої кістки на протилежному боці. Гипертензионная стадія розвивається у середньому через 4 року від початку захворювання і виявляється синдромом внутрішньочерепний гіпертензії, які виникають при окклюзии сильвиева водогону і порушенні циркуляції ліквору. Хворі відчувають найсильніші головний біль, все частіші вранці після пробудження, виникає блювота, виявляють застійні диски зорових нервів. Нарешті, бульбарная стадія захворювання характеризується сдавлением продовгуватого мозку і виникаючими у своїй дизартрией, дисфонией, дисфагией, зниженням глоточного рефлексу. Бульбарный синдром?

Для діагностики неврином слухового нерва використовують різні методи. Найбільш достовірними є методи нейровизуализации (КТ, ЯМРТ). Їх слід проводити негайно при підозрі на наявність пухлини. Також застосовується рентгенографія по Стенверсу, показує розширення внутрішнього слухового проходу за пухлини. Вигляд Стенверса придатний на дослідження внутрішнього слухового отвори, але не дає укорочений вид внутрішнього слухового каналу (Рис. 73−2). Допомагають у постановці діагнозу також вестибулярной функції, аудиометрия, спеціальні слухові тести. Основною метою «спеціальних слухових тестів» є чітка диференційна діагностика місцеположення патологічного зміни всередині нейросенсорной системи. Результати таких тестів не дають відмінності між хворобою Меньера чи пухлиною восьмого нерва, просто свідчить про то, де знаходиться ушкодження: в равлику чи восьмому нерві. Ангіографія застосовується рідко й спеціальними показанням. Досвід Вебера і ставлення до ультразвуку через кістку. При досвіді Вебера латерализация звуку може відсутні, тоді як ультразвук завжди латерализуется в краще слышащее вухо. При дослідженні вестибулярной функції спостерігається одностороннє випадання калорической реакції за всіма компонентами (ністагм, реактивне відхилення рук).

Методика диференціальної діагностики, яка викликала значний інтерес, складається з чотирьох окремих слухових тестів: аудиометрия Бекеши, тест на згасання порогового тону, показник чутливості до коротким приращениям (SISI) і рівновагу що чергується бинауральной гучності (ABLB).

Аудиометрия Бекеши.

Однією з різниці між аудиометром Бекеши і стандартним аудиометром у тому, що з допомогою першого хворий автоматично реєструє свій поріг на бланку аудиограммы. Відповідно до процедурою суб'єкт включає вимикач, коли чує тон, і виключає його, коли тон перестає бути чутним. Після включення вимикача відбувається поступове зменшення сили тестового тону, тоді як вимикання вимикача викликає зворотний процес і розпочинається повільне зростання сили тону. Переходи між порогами чутності і неслышимости буде в діапазоні частот від 100 до 10 000 герц відстежуються і фіксуються письмово на аудиограмме спеціальної формы.

З метою діагностики використовуються дві записи порогів Бекеши. Перша виходить з сигналів простого тону, які перериваються із частотою 2,5 переривань в секунду (200 мс включення і 200 мс вимикання). Результати називаються «записом з перериванням». Друга запис порога виготовляють тієї ж формі аудиограммы, однак цьому разі простий тон постійно залишається у включеному стані. Результат називається «безупинної записом». Ставлення між записом порога переривчастого і безперервного тону представляє важливість для діагностики. Це ставлення зазвичай показує характерний малюнок, залежить від анатомічного розташування ушкодження в слуховий системе.

У цілому нині, клінічно спостерігаються чотири класифікації аудиодиаграмм Бекеши, проте є різновиду цих основних чотирьох типів. Конкретна система класифікації, згадувана тут, була первоначальна описана Джергером (Jerger) в 1960 року і то, можливо зрозуміла найкраще при погляді не рис. 73−1 (27). Цей малюнок показує аудиограммы Бекеши для чотирьох клінічних випадків, можна побачити в клініці аудиологии Каліфорнійського університету у Лос-Анжелесе. Кожна аудиограмма ілюструє результати оперативно чи неоперативно підтверджених ушкоджень, які зачіпають середнє вухо, равлика чи восьмий нерв. Аудиограмма типу I, показана на рис. 73 — 1А, стосується випадку, який було підтверджено операцією закріплення стремечка під час лікування отосклероза. Переривчастий і безперервний сигнали записувалися одному рівні чутності, тому в усьому частотному діапазоні пороги переплітаються і перекривають друг друга. Аудиограмма типу I зазвичай практикується в хворих на нормальним слухом чи ушкодженнями, розташованими загалом ухе.

Аудиограмма типу II зображено на рис. 73−1 В. причина втрати слуху в тому випадку діагностовано як хвороба Менье. Слід зазначити, що записи переривчастого і безперервного тонів перекриваються в нижньому і середньому частотних діапазонах, але в вищих частотах спостерігається поділ між записами. Аудиограмма типу II зазвичай характерна у разі втрати слуху, джерелом якої є область улитки.

Два типу записів аудиометрии Бекеши спостерігалися, коли погіршення слуху створювалося ушкодженнями восьмого нерва. Аудиограммы типів III і IV, зображені на малюнках 73−1С і D, отримано двох хворих на хірургічно підтвердженими пухлинами восьмого нерва. Ці результати особливо важливими, оскільки ясно, що втрата слуху у разі переривчастого тону мінімальна. Важливою характеристикою аудиограмм типів III і IV і те, що й тон подається безупинно, це відбувається сильна адаптація. Що стосується аудиограммы типу III адаптація настільки сильний, що поставив запис порога безперервного тону триває вниз, досягаючи меж апаратури. Такі сильні процеси ослаблення (decay, які зображені на малюнках 73−1С і D, змушують припустити, що у основі нездатності пацієнта з ушкодженням восьмого нерва підтримувати поріг безперервного тону тому ж рівні, що у переривчастого тону, лежить фізіологічна адаптация.

Тест послаблення порогового тона.

У 1961 року Джергером було продемонстровано, що точність передбачення ділянки ушкодження можна збільшити, тоді як поєднані із аудиометрией Бекеши використовувати інші слухові тести (28). Однією з таких методів є тест послаблення порогового тону, який вимірює швидкість адаптації слуховий системи (7). Цю процедуру можна здійснити з застосуванням стандартного аудиометра простого тону. Цей тон спочатку може бути представлений рівні, перевищує поріг хворого п’ять дБ. Хворий мав надавати сигнал протягом усього часу, що він може чути вплив. Особи з слухом чи які проводять порушеннями слуху, можуть підтримувати сигнал на рівнях, близьких до пороговому, протягом мінімум 60 секунд. Особам з чувствительно-нервным чинником втрати слуху в результаті ушкодження равлики може знадобитися збільшення сили на 15−20 дБ, щоб було чути сигнал протягом 60 секунд. Проте, хворий з ушкодженням восьмого нерва може продемонструвати аномальне ослаблення тону чи нездатність чути тон протягом 60 секунд до тих пір, поки рівень сили сигналу нічого очікувати перевищувати граничний рівень на 30- 35 дБ.

Тест на чутливість до коротким приращениям.

Третій тест діагностичної методики, який отримав назву показника чутливості до коротким приращениям (SISI), був спочатку описаний Джергером, Шеддом і Харфордом в 1959 року (30). Відповідно до ним вимірюється здатність хворого чути дуже невеликі зміни сили звуку. Цей тест використовує здатність вуха чути дуже невеликі зміни сили звуку, коли ушкодження виникає у равлику. Якщо ушкодження перебуває у середньому вусі чи восьмому нерві, то здатність розрізняти такі незначні зміни гучності відповідає аналогічної здібності звичайного слухача. З фону безперервного тону береться прирощення один дБ. Хворий мав надавати сигнал щоразу, коли почує короткочасне збільшення сили сигналу. Записується результат в відсотках, який залежить кількості збільшень, було розпізнати з загальної кількості, рівного 20. Для хворого на нормальним слухом, ні з ушкодженнями середнього вуха чи восьмого нерва цей показник становить від 0 до 20% (низький показник SISI), тоді як хворого, котрий страждає порушеннями равлики він досягає від 60 до 100%, особливо під час перевірки з використанням високих частот.

ABLB.

Ще однією корисним діагностичним виміром є ABLB тест, спочатку описаний Фаулером в 1936 року (15). Явище посилення гучності - це, загалом, аномально швидке зростання відчуття гучності. Зазвичай, його знаходять в хворих з порушенням равлики. Тест передбачає почергове вплив на обидва вуха імпульсами однаковою частоти. Сила впливу на одному вусі фіксується на заздалегідь певному рівні понад граничного значення. Хворий повинен регулювати силу на протилежне вухо, поки тони в обох вухах стануть однаковою гучності. Діагностичне значення тесту ABLB полягає в тому, що й це порушення равлики, то спостерігається або часткове або повне зростання. На відміну від прийняття цього, ушкодження, виникаючі лише у середньому вусі чи восьмому нерві, посилення не показують. Оскільки наші знання з діагностичних слухових випробувань досі щодо нові, використання будь-якого одиночного тесту для передбачення ділянки ушкодження можуть призвести до неправильної класифікації. Точність передбачення анатомічного ділянки ушкодження можна поліпшити при розгляді загальної картини результатів, отриманих під час використання аудиометрии Бекеши, тесту послаблення порогового тону, показника чутливості до малих приращениям і тесту на почергове бинауральное зрівноважування гучності. Безумовно, це єдині випробування, у диференціальної діагностиці слухових порушень, але приділялася саме пильна увага исследователей.

Дифференцировать невриному VIII нерва необхідно з менингиомой ММУ. Остання полягає синдромами поразки V, VII, VIII черепних нервів, мозжечковыми симптомами і раніше які виникають синдромом внутрішньочерепний гіпертензії. Проте, при менингиоме ММУ рідко настає повна глухота, а теж зустрічається розширення внутрішнього слухового проходу при рентгенографії по Стенверсу. Дуже важливо було розрізняти судинну аномалію й пухлину. Джанетта та інших., описуючи двох хворих, мають аневризму задньої ямки, виявили кілька чинників, дозволяють припустити наявність судинних ушкоджень. (26). До цим чинникам ставилися чітке обрис ушкодження, заростання латеральної «пазухи» четвертого желудочка, невеличке усунення четвертого желудочка і vallecula, нормальне заповнення вентрикулярной системи та відсутність освіти тонзилярной мозжечковой грижі. Хвороба Меньера відрізняється приступообразным течією з болісними нападами запаморочення, нудоти, блювоти, галасу зчинив на вусі, порушення рівноваги, спонтанним горизонтальним нистагмом. З іншого боку, хвороба Меньера зазвичай розвивається у віці старше 45 років. При неврите слухового нерва зазвичай спостерігається двостороннє поражжение, вестибулярні і слухові функції будь-коли випадають полнностью. У анамнезі виявляється попереднє вживання ототоксических антибіотиків, наявність інфекції, інтоксикації. Відсутні стовбурні і мозжечковые синдроми. Холестеатома є об'ємне освіту й є, як правило, ускладненням хронічного отиту середнього вуха. Це захворювання розвивається частіше чоловіки, мають відповідний анамнез. При холестеатоме будь-коли спостерігається розширення внутрішнього слухового проходу, слух не випадає повністю, зазвичай поразка буває двостороннім. Аневризма басейну хребетної і основний артерії іноді може нагадувати невриному слухового нерва симптомами стискання черепних нервів. У цьому вся разі правильний діагноз дозволяє поставити ангиография.

Лікування. Вперше операція з видалення невриномы слухового нерва було зроблено в 1894 року Баллансом. Пацієнт вижив, однак у результаті операції виявилися пошкодженими V і VII нерви. Всвязи з недосконалістю медичних інструментів, відсутністю методик операції, недостатнім рівнем знань у той час критерієм якості втручання вважалася виживання пацієнтів, а схоронність функцій черепно-мозкових нервів ігнорувалася. Післяопераційна летальність становила 80%. Перші операції виконувалися з допомогою доступу через задню мозкову ямку, здійснювалася резекционная трепанація черепа над півкулями мозочка, дополнявшаяся резекцією заднього півкільця великого потиличного отвори і дуги атланта (Кушинг, 1917). Такий великий доступ приводив до порушення ликвороі кровообігу у цій галузі. Щоб запобігти цих явищ було запропоновано односторонній субокципитальный доступ (Данді, 1925). Після появи операційного мікроскопа стало можливим доступ через середню черепну ямку (Хаус, Хитцельбергер, 1964). Такий доступ дозволяв збереже функції лицьового нерва, а при дбайливе ставлення до судинним структурам — ще й функції VIII нерва. Проте доступ через середню черепну яму виявився непридатним видалення пухлин великого розміру, які у бік ММУ, через неможливість забезпечити надійну припинення кровотечі і достатню декомпресію. Отже, доступ виявився придатним лише видалення пухлин, розміщених у слуховому проході. Хаус в 1964 року запропонував удосконалений транслабиринтный доступ, що застосували ще на початку століття. Але всвязи з неможливістю забезпечення достатньої декомпресії, чіткого визначення меж пухлини зза вузької операційній рани, часто що розвивається кровотечі з сигмовидного синуса, високу ймовірність заносу інфекції з осередків лабіринту, доступ охарактеризували як «найбільш складний і небезпечну подорож» (Кушинг, 1913). Вдосконалена методика Хауса полягала у резекції сосцевидного відростка до кордону сигмовидного синуса. У цьому визуализировался канал лицьового нерва, віддалялися все полукружные канали, резецировалась верхня стінка внутрішнього слухового проходу рівня цибулини яремної вени. Але через вузькості операційній рани однаково виникали труднощі під час спроби відділення пухлини від стовбура мозку. Для розв’язання проблеми в 1966 року Хаус запропонував комбінований доступ, у якому використовувався транслабиринтный підхід до внутриканальной частини пухлини і субокципитальный підхід до частини пухлини, що у ММУ. У результаті застосування мікрохірургічних методів летальність під час операції в ММУ знизилася практично нанівець, а критерієм якості операції в час не летальність, а схоронність функції V, VII, VIII черепних нервів. Більшість авторів нині вважають за можливе збереження слуху при пухлинах розмірами менш 20 мм. Так було в дослідженні Hecht, 1997, засвідчили, що з пухлинах менш 1.5 див збереження слуху практикується в 50% пацієнтів, а при пухлинах більш 1.5 див — тільки в 16%.

Нині існує 2 основних методи хірургічного втручання неврином слухового нерва — интракапсулярное і тотальну видалення пухлини. За першого методі, який розробили ще 1917 року Кушингом, виробляється розтин щільною капсули пухлини і вишкрібання її вмісту. Проте за такому видаленні відзначено тенденція до виникнення рецидивів пухлини, тому зараз більшість хірургів воліють тотальне видалення пухлини. Найпоширенішим нині є субтенториальный доступ (субокципитальный) (див слайди). При поширенні пухлини у внутрішній слуховий прохід операція доповнюється трансмеатальным етапом, у якому виробляють резекцію кам’янистої частини скроневої кістки, Тверда мозкова капсула коагулирует вздовж задньої ямки кам’янистої кістки і далі виробляється її резекція, у своїй необхідно уникати яремного (jugular) синуса. Розсічення алмазним свердлом здійснюється з застосуванням повітряної турбіни чи електродриля, починаючи з краю слухового отвори і працюючи латерально (Рис. 73−22). Чим більше латерально виробляється резекція кістки, то глибше канал кістки з анатомічного становища внутрішнього слухового каналу в кам’янистої кістки. Канал може бути широко відкритий, не залишаючи будь-якого перекриття країв як згори і знизу, і тривати латерально до поперечної смуги. Слід виявляти особливу обережність, ніж розкрити систему лабіринту. Якщо результаті розтину свердлом в кам’янистої кістки відкриваються повітряні клітини, їх необхідно загерметизировать кістковою воском чи речовиною Gelfoam до закриття рани, щоб уникнути спинномозковій оторреи (otorrhea). Крім субтенториального доступу використовуються також транслабиринтный доступ видалення пухлин, розташованих переважно у області внутрішнього слухового проходу, транстенториальный доступ, щоб у потиличній області утворюють костно-пластический шматок, піднімають полюс потиличній частки мозку, борознять мозжечковый намет і оголюють пухлина ММУ. Ці методи застосовуються лише з спеціальним показаниям.

Рис. 73−2. А. Проекція Стенверса, показує збільшення слухового отвори (стрілки). У. Нормальне слухове отвір (стрілки без цифр) на протилежному боці. Внутрішній слуховий канал то, можливо ідентифікований впевнено, по-перше, по верхньому напівкруглому каналу (1), потім передодню (2), яке саме латерально каналу. Верхню стінку каналу сонної артерії (3) іноді помилково сприймають як стінку внутрішнього слухового канала.