Залізодефіцитні анемії

Реферат на тему:

Залізодефіцитні анемії.

Визначення. Залізодефіцитні анемії (ЗДА) — анемічні синдроми, ос­новним патогенетичним чинником виникнення яких є нестача в організмі залі­за (сидеропенія, гіпосидероз). Це найбільш масове захворю­вання людства. У високорозвинутих країнах (Швеція, Вели­кобританія) 7−11% жінок дітородного віку мають залізодефіцитну анемію, прихований дефіцит заліза відзначається у 20−25%. В цілому у світі залізодефіцитні стани зареєстровані приблизно у 200 млн. людей.

Етіологія і патогенез. Залізо належить до життєвонеобхідних елементів, міститься в ядрах усіх клітин організму (целюлярне залізо) і відіграє важливу роль у біохімічних, реакціях. Як компонент гемоглобі­ну залізо бере участь у транспортуванні кисню, є кофактором гемвмісних (каталаза, цитохром С) і негемових фер­ментів (альдолаза, НАДН-дегідрогеназа). Сталий рівень заліза в організмі підтримується завдяки таким механізмам:

1. 1)постійне використання і відновлення целюлярного заліза;

2. 2)наявність біл­ка трансферину — носія заліза;

3. 3)регуляція процесів абсорбції за­ліза: активізація при його дефіциті й пригнічення при його над­лишку.

Із 4,0−4,5 г заліза, яке міститься в організмі, тільки 1 мг бере участь в обміні із зовнішнім середовищем.

Добова потреба в залізі у чоловіків становить не більше 1 мг, жінок — 1,3−1,7 мг. Абсорбція заліза з харчових продуктів «суворо лімітована»: із 8−14 мг, які надходять в організм, всмоктується від 0,5−1,0 до 2,0−2,5 мг. Тому переважання втрат заліза над його надходженням в організм призводить до ЗДА.

Основними причинами нестачі заліза з організмі є крововтрати, підвищені витрати заліза в період вагіт­ності, лактації, статевого дозрівання, вроджений дефіцит, пору­шення абсорбції.

Найчастіше ЗДА у дорослих спричиняється крововтратами. У жінок — це передусім тривалі і значні менструальні крововтрати, при яких щомісяця втрачається від 45 мг (при об'ємі крововтрати 90 мл) до 50−250 мг заліза (при поліменореї 100−250 мл). Втрати заліза під час менструацій у здорової жін­ки становлять у середньому 15−20 мг. Таким чином, фізіологічні крововтрати у жінок можуть призвести до ЗДА за умови, що всмоктується недостатня кількість заліза, яка необхідна для поповнення його запасів в організмі.

Друге місце серед причин ЗДА посідають кровотечі зі шлунково-кишкового тракту. Виникають вони пере­важно у чоловіків при виразковій хворобі, пухлинах, ангіомах різних відділів кишок. Крім цього, причиною крововтрат у чоло­віків є ерозії слизової оболонки шлунку та стравоходу, при грижах стравохідного отвору діафрагми.

Підвищені витрати заліза виникають у жінок під час вагіт­ності у зв’язку зі збільшенням маси еритроцитів. Уціло­му за період вагітності, пологів і лактації незворотньо втрача­ється 680−1650мг заліза (G. R. Lee, 1993р.).

У дівчат в період статевого розвитку добова потреба в залізі збільшується удвічі (3 мг на добу).

Порушення абсорбції заліза можуть виникати на різних ета­пах (схема1).

Зниження утилізації заліза відзначається при недостатньому вживанні в їжу продуктів, що містять «гемове» залізо: м’яса, пе­чінки, риби.

Із м’яса (яловичина) всмоктується до 18% заліза, з печінки- 5−11%, з яєць, хліба, салату, бобів — не більше 1−3%. Сповіль­нюють всмоктування заліза фосфати, оксалати, іони кальцію, цинку, магнію, нікелю тощо (конкурують в абсорбції). Прискорюють його всмоктування амінокислоти, цитрати, фруктоза, ас­корбінова кислота (відіграючи роль лігандів).

Аліментарне залізо у вигляді тривалентного комплексу — феритину депонується крім кісткового мозку в печінці і селезінці. Рівень заліза в органах-депо, в свою чергу, регулює продукцію трансферину: при високому вмісті феритину рівень трансферину знижується, при низькому — синтез цього білка активізу­ється.

Класифікація. Виділяють наступні клініко-гематологічні форми ЗДА. (А.І.Воробйов, 1985).

1. 1.Анемії дитячого віку: екзогенні (аліментарні) і ендогенні (при дефіциті заліза у матерів);

2. 2.Хронічні післягеморагічні анемії (при хронічних крововтратах різноманітного генезу: у жінок внаслідок менорагії, при кровотечах із шлунково-кишкового тракту (ерозивний езофагіт при недостатності кардії чи грижі стравохідного отвору діафрагми, гострі і хронічні виразки шлунка та дванадцятипалої кишки, неспецифічний виразковий коліт, кровоточивий геморой, пухлини та інші);

3. 3.Анемії при підвищеній потребі чи підвищеному використанні заліза: анемії вагітних жінок та годуючих матерів, юнацькі (при швидкому рості);

4. 4.Анемії при порушеннях всмоктування заліза: при ентеритах, резекції шлунка чи тонкої кишки з приводу непрохідності, пухлини та ін.

5. 5.Рідкісні форми: при ізольованому легеневому сидерозі (крововтрати внаслідок просочування крові через стінку альвеол), глобусній кисті, ендометріозах тощо.

Клінічна картина. Дефіцит заліза в організмі супроводжується посиленим ушкодженням біохімічних систем, порушенням клітинного і тканинного росту, що зумовлює симптоматику, характерну тільки для цієї групи анемічних станів — синдром тканинного дефіциту заліза (сидеропенічний симптомокомплекс). У дітей його проявами є відставання у рості, геофагія (прагнення їсти землю), схильність до інфекційних захворювань. Незалежно від віку виявляються такі симптоми: ламкість нігтів, їх вдавлення (увігнуті нігті - койлоніхії), сухість шкіри, поява болісних тріщин у куточках рота (хейлоз), випадіння волосся, зміна смаку (праг­нення гострої їжі), ушкодження слизових, язика і т.ін. Характерні м’язова слабість, імперативні позиви на сечовипускання.

При значному зниженні рівня гемоглобіну на перший план ви­ходять прояви загального анемічного симптомокомплексу, які по­в'язані з гемічною гіпоксією: запаморочення, серцебиття, задишка тощо.

Схема 7.1. Обмін заліза в організмі (Л.І. Дворецький, 1998).

До лабораторних показників дефіциту заліза відносять:

1. 1.Зниження рівня сироваткового (негемоглобінового) заліза — менше 11,6 мкмоль/л;

2. 2.Зниження вмісту гемоглобіну в кожному еритроциті - гіпо­хромія (колірний показник менше 0,85);

3. 3.Зменшення діаметра еритроцитів — мікроцитоз (менше 7 мкм).

4. 4.Анізота пойкілоцитоз.

Кількість ретикулоцитів може значно змінюватися, наприклад, після крововтрати їх кількість зростає. При тривалому дефіциті заліза можливий перехід у гіпоплазію: кількість ретикулоцитів знижується (менше 0,5%), відзначається схильність до лейкопенії з відносним лімфоцитозом, тромбоцитопенії.

Диференціальна діагностика. Основною ознакою ЗДА є гіпохромія еритроцитів із зни­женням колірного показника менше 0.85. Тому диференціальний діагноз передусім застосовують щодо інших типів гіпохромних анемій — станів, при яких порушення синтезу гемоглобіну не зумов­лені не дефіцитом заліза. До цієї групи вхо­дять спадкові та набуті анемії, пов’язані з порушенням синтезу порфіринів, гему.

Спадковою анемією з порушенням синтезу порфіринів хворі­ють чоловіки одного покоління або кожних одне-два покоління (передається через Х-хромосому). Захворювання виявляють, як правило, у дитинстві. Сонячні промені викликають у хворих появу опіків, пухирів на відкритих ділянках шкіри, сеча бурого або червоного кольору. Характерною ознакою еритропоетичної порфирії є також збільшення селезінки. Спадкова анемія характеризується значним вмістом заліза у сироватці - залізонасичена, сидероахрестична, залізорефрактерна. У кіст­ковому мозку спостерігається різке подразнення червоного ростка, велика кількість сидеробластів — еритрокаріоцитів, які містять гранули із залізом у еритроцитах, калових масах збільшена концентрація протопорфіринів.

Основною причиною набутої анемії, пов’язаної з порушеннями синтезу порфіринів, є інтоксикація свинцем. Для диференціально­го діагнозу важливе значення має професійний анамнез: кон­такт зі свинцем на підприємстві, при добуванні руди, застосуванні фарби, виготовленні акумуляторів, білил, сурику і т. ін. Побутові отруєння свинцем відзначаються при зберіганні їжі в глиняному посуді із поливою. При огляді звертають увагу на землисте забарвлення шкіри, «свинцеву облямівку» у вигляді вузької лілової смужки по краях ясен передніх зубів.

Характерний синдром — ураження нервової системи: від асте­нії, погіршення пам’яті до енцефалопатії, набряку мозку, коми. Типовими є рухові поліневрити, тетрапарези. Виникають порушен­ня діяльності шлунково-кишкового тракту: погіршення апетиту, біль у животі («свинцеві кольки»), запори.

У крові виявляють базофільну пунктацію еритроцитів, вміст заліза у сироватці збільшений при гіпохромії еритроцитів. Найбільш характерно збільшення в сечі свинця і дельта-аміновулінової кислоти (у десятки разів перевищує норму). Гіпохромія еритроцитів може відмічатися також при таласемії - спадкової гемолітичної анемії, яка пов’язана з дефектом синтезу глобіну. Відмінні ознаки: жовтяниця, гепатолієнальний синдром, підвищення непрямого білірубіну, ретикулоцитоз, мішенеподібна форма еритроцитів.

Диференційний діагноз ЗДА проводиться також з анеміями хронічного захворювання (АХЗ). Цим терміном позначаються анемії, які виникають на фоні різноманітних захворювань запального і незапального характеру: при нагнійних процесах в легенях, черевній порожнині, остеомієліті, сепсисі, туберкульозі, інфекційних ендокардитах, ревматоїдному артриті, хронічній нирковій недостатності та ін.

При цих патологічних станах має місце перерозподіл заліза в клітинах макрофагальної системи -" залізоперерозподільні" анемії. Вони носять помірний гіпохромний характер, вміст заліза в сироватці може бути незначно пониженим, підвищений рівень феритину крові, що відрізняє їх від залізодефіцитних анемій.

Лікування. Основний метод лікування ЗДА — прийом препаратів заліза всередину. При цьому необ­хідно призначати дози, які перевищують у десятки разів вміст за­ліза в їжі - лише при створенні високої концентрації заліза у просвіті тонкої кишки збільшується її всмоктувальна активність щодо іонізованого двовалентного заліза. Тривалентне залізо слизовою оболонкою кишок не всмоктується ні у фізіологічних, ні в надмір­них концентраціях і має подразнювальну дію.

Лікувальна добова доза складає 100−120мг елементарного двохвалентного заліза.

Основні медикаментозні препарати заліза для лікування залізодефіцитної анемії наведені в таблиці 7.3.

Препарати заліза слід приймати за 1 годину до-, або через 2 години після їжі.

Одночасно хворі повинні отримувати повноцінне харчування, тваринні білки у вигляді м’ясних продуктів, оскільки в них міс­титься залізо у формі гему. Не можна вважати правильними ре­комендації вживати сиру або смажену печінку, тому що в цьому продукті менша частина заліза утримується у формі гему, а ос­новна — у вигляді феритину і гемосидерину, з яких всмоктування заліза сповільнене. Тривалість лікування ЗДА від 2−3 місяців до 1 року для поповнення запасів заліза. Критерії ефективності лікування: підняття рівня ретикулоцитів на 8−12-й день і нормалізація рівня сироваткового заліза на 4−5-й тиждень від початку лікування. Проте клінічні ознаки поліпшення стану хворих спостеріга­ються набагато раніше, ніж нормалізація вмісту гемоглобіну, що пов’язане із заповненням передусім запасів тканинного (целюляр­ного) заліза.

Таблиця 7.3.

Основні лікарські препарати заліза для прийому всередину.

Парентерально препарати заліза (феррум-лек, ектофер, фербітол) вводять тільки при порушеннях кишкового всмоктування (ентерити, резекція тонкої кишки, загострення виразкового захворювання, непереносимість препаратів заліза при вживанні всередину, при підготовці і оперативному втручанню), так, як при цьому рівень гемоглобіну збільшується на 4−6 днів швидше, ніж при вживанні заліза всередину. Певні дози парентерального заліза визначають за формулою: (150-Нв хворого (г/л) ага тіла (кг)p>

Для ін'єкцій застосовують сполуки тривалентного заліза в комплексі з органічними компонентами. Після парентерального введення (внутрішньовенно, або внутрішньом'язово) залізо швидко потрапляє у кров, де зв’язується зі сидерофіліном. При недостатній кількості останнього виникає небезпека збільшення у крові вільного заліза, яке є капілярною отрутою. При цьому зростає проникність судин, знижується тонус артеріол і венул. Ступінь проявів побічних реакцій може бути різним — від транзиторних форм до шоку, навіть до смерті внаслідок проникнення еритроцитів у тканини мозку, серця, легенів. Можливі також алергічні реакції, флеботромбози, абсцеси, гемосидероз.

Для профілактики побічних ефектів одночасно з парентеральним введенням заліза рекомендується вводити вітамін Е (альфатокоферол), який попереджує активізацію вільнорадикальних реакцій, ушкодження клітинних мембран, гемоліз еритроцитів. При гострій інтоксикації препаратами заліза необхідно призначати антидот десферал (60−80 мг/кг на добу внутрішньом'язово або внутрішньовенно).

Гемотрансфузії у випадку ЗДА застосовують при низькому гемоглобіні - менше 50−40г/л.

Профілактика. Для профілактики ЗДА у жінок з надмірними або тривалими (більше 5 днів) менструаціями щомісяця необхідно приймати всередину препарати заліза тижневими курсам, або місячними курсами 2 рази в рік. Брати кров у донорів-жінок можна не частіше як один-два рази, у чоловіків — два-три рази на рік. Після здачі крові рекомендують приймати препарати заліза протягом двох тижнів.

За рекомендацією ВООЗ вагітним жінкам слід проводити 3−6 місячні курси суплементації (поповнення): по 100 мг заліза (елементарного) і 300мкг фолієвої кислоти на добу. Всі пацієнти із ЗДА і особи з факторами ризику (крововтрата, стан після гастректомії, підлітки, донори та ін.) повинні знаходитись на диспансерному обліку в поліклініці за місцем проживанням з обов’язковим контролем (не менше 2 рази на рік) показників периферичної крові та сироваткового заліза.