Клінічна картина і типи перебігу розсіяного склерозу

Клінічна картина РС дуже різноманітна, при цьому немає жодної патогномонічної ознаки, характерної для цього захворювання. На сьогодні помилки в діагностиці РС становлять 6−34% випадків, що підтверджено результатами аутопсійних досліджень. Найскладнішим є встановлення діагнозу при дебюті РС і атиповому перебігу захворювання.

Симптоми ураження пірамідного тракту в 90% випадків є однією з основних причин інвалідизації хворих. Залежно від локалізації вогнища виявляються геміта парапарези, рідше монопарези. Частіше страждають нижні кінцівки, ніж верхні. Спастичність, як правило, переважає над вираженістю парезу і характеризується підвищенням м’язового тонусу за спастичним типом при пасивних рухах, обмеженням активних рухів, мимовільними рефлекторними м’язовими спазмами.

Порушення мозочка характеризується статико-локомоторною і динамічною атаксією, основними проявами якої є порушення рівноваги тіла, ходи, дисметрія, інтенційний тремор голови, тулуба, кінцівок, скандування мови, ністагм. Іншими проявами є асинергія і м’язова гіпотонія. Атаксія є однією із основних причин стійкої інвалідизації хворих.

Симптоми ураження стовбура головного мозку і черепних нервів при РС:

• · порушення рухливості очей;
• · між'ядерна офтальмоплегія;
• · периферичний парез мімічної мускулатури;
• · різні типи ністагму;
• · тригемінальнанейропатія;
• · бульбарні порушення (дизартрія, дисфагія, дисфонія).

Зорові порушення найхарактерніші для дебюту РС і спостерігаються у 60% випадків на різних стадіях захворювання та характеризуються:

• · гострим одноабо двостороннім зниженням гостроти зору, що часто поєднується з больовим локальним синдромом при рухах очних яблук;
• · порушенням колірного зору, найчастіше сприйняття червоного кольору; зблідненнями диску зорового нерва, передусім скроневих половин, і його атрофією (частковою або повною);
• · порушеннями зіничних реакцій на світло на стороні ураженого ока і зниженням співдружньої реакції на світло на стороні клінічно здорового ока;
• · наявністю зіниці Маркуса-Гунна (співдружня реакція на світло виражена сильніше за пряму);
• · наявністю відносних і абсолютних центральних і парацентральних скотом.

Порушення чутливості виявляються у 85−90% хворих на РС і часто є першими симптомами захворювання. На ранніх стадіях можуть спостерігатися різноманітні парестезії і дизестезії, розлади глибокої чутливості, зокрема зниження вібраційної чутливості. На пізніших стадіях захворювання виявляються провідникові, рідше сегментарні, розлади, а також порушення поверхневої і пропріоцептивної чутливості.

Порушення функції тазових органів представлені розладами сечовипускання (порушення утримання сечі, імперативні позиви до сечовипускання, порушення спорожнення сечового міхура або комбінація обох типів розладів); дефекації (запори, рідше — нетримання випорожнень); статевої функції (еректильна, еякуляторнадисфункція, зниження лібідо, аноргазмія). Порушення функцій тазових органів виявляються на різних етапах РС у 80% хворих.

У більшості хворих відзначаються зміни нейродинамічних показників психічної діяльності, що проявляються зниженням темпу і рівномірності найважливіших психічних функцій (уваги, пам’яті). Можливі також афективні порушення (депресивний синдром або неврозоподібні прояви, астенічні, істеричні та істериформні реакції, обсесивні порушення). Дослідження емоційної сфери виявляють високий рівень тривоги у сфері соціальних контактів, емоційну напруженість, незадоволеність життєвою ситуацією.

«Синдром хронічної втоми» — загальна стомлюваність, зниження працездатності без зв’язку з депресією і м’язовою слабкістю — спостерігається у 80% хворих на РС. Цей стан проявляється необхідністю в частому відпочинку, зниженням мотивації, труднощами під час виконання повторних дій, сонливістю.

Пароксизмальні стани епілептичного і не епілептичного генезу фіксуються у 5−25% хворих і проявляються епілептичними нападами, вегето-вісцеральними пароксизмами, син копальними пароксизмами, мігренню.

Виділяють чотири типи перебігу РС:

• · дебют захворювання;
• · рецидивуючо-ремітуючий розсіяний склероз (РРРС);
• · первинно-прогресуючий розсіяний склероз (ППРС);
• · вторинно-прогресуючий розсіяний склероз (ВПРС) (варіант прогресуючо-рецидивуючого).

Дебют РС — це вперше встановлений достовірний діагноз РС.

Рецидивуючо-ремітуюча форма РС характеризується хвилеподібним перебігом із чітко окресленими загостреннями і подальшим повним або частковим відновленням порушеної функції без ознак прогресу в період ремісії. Цей тип перебігу спостерігається у 90% хворих на РС на ранніх стадіях захворювання.

Загострення (гостра атака) — це виразне погіршення симптомів, що вже мали місце раніше, після того як неврологічний стан хворого був стабільним або поліпшувався протягом не менше місяця.

Екзацербація — поява нового симптому або групи симптомів. Загострення має супроводжуватися появою об'єктивних неврологічних симптомів тривалістю не менше 24 годин. Тривалість загострення коливається від 24 годин до 2 місяців. Інтервал між двома загостреннями не може бути меншим 1 місяця.

Ремісія — виразне зменшення або зникнення симптому/симптомів за даними неврологічного обстеження тривалістю не менше 1 місяця.

Первинно-прогресуюча форма — поступове неухильне прогресування захворювання.

Вторинно-прогресуюча форма характеризується переходом ремітуючого перебігу з чіткими загостреннями і ремісіями в анамнезі до поступового наростання неврологічної симптоматики з нечастими загостреннями (прогресуючо-рецидивуючого) або без них ].

Різні класифікації РС виділяють й інші варіанти захворювання: первинно-злоякісний (тип Марбурга), оптиконевромієлітДевіка, дифузний церебральний склероз (тип Шильдера), концентрований склероз Балло і доброякісний РС.