Неревматичні кардити. 
Неревматичні кардити

Неревматичні кардити — це група неспецифічних захворювань серця запального характеру з переважним ураженням міокарда і можливістю поширення процесу на всі оболонки. Запальний процес переважно виявляється в міокарді, у практичній діяльності часто використовують термін «міокардит», наголошуючи на тому факті, що дуже часто клінічні ознаки, які свідчать про ураження інших оболонок серця, несуттєві. Міокардит — запальне захворювання міокарда з його інфільтрацією імунокомпетентними клітинами в процесі інфекцій, при автоімунних захворюваннях, алергічних станах або дії несприятливих чинників зовнішнього середовища (Р. Richardson et ai., 1996).

Шифр МКХ-10.

• 140−141 — міокардит
• 140 — гострий міокардит
• 140.0 — інфекційний міокардит
• 140.1 — ізольований міокардит
• 140.8 — інші види гострого міокардиту
• 140.9 — гострий міокардит неуточнений
• 141 — міокардит при хворобах, класифікованих в інших рубриках
• 141.0 — міокардит при бактеріальних хворобах, класифікованих в інших рубриках
• 141.1 — міокардит при вірусних хворобах, класифікованих в інших рубриках
• 141.2 — міокардит при інших інфекційних та паразитарних хворобах, класифікованих в інших рубриках
• 141.8 — міокардит при інших хворобах, класифікованих в інших рубриках

Класифікація. Сучасні класифікації найбільше значення надають етіології міокардиту, зокрема його інфекційній природі.

Представляється зручною класифікація для міокардитів у дітей (табл. 1, 2), запропонована Н. О. Белоконь та М. Б. Кубергером (1987).

Етіологія. Причиною міокардиту можуть стати практично всі відомі інфекції, але серед всіх збудників домінують віруси. Що стосується вірусів, то переважають випадки захворювання, які викликають ентеровіруси сімейства Коксакі групи, А і В (ВЗ, В5), ECHO, також вагома етіологічна частка аденовірусів, вірусів грипу, герпесу, гепатитів, Епштейна — Барр тощо. Серед бактеріальних збудників найбільш виражену кардіотропність мають збудник дифтерії, стрептококи, збудник бруцельозу, менінгококи. Паразитарні міокардити найчастіше супроводжують токсоплазмоз, малярію, лейшманіоз, а гельмінті - трихінельоз, ехінококоз, цистицеркоз.

Таблиця 1. Робоча класифікація неревматичних кардитів (Н.О. Белоконь, М. Б. Кубергер, 1987).

Таблиця 2. Ознаки та ступені серцевої недостатності при неревматичних кардитах у дітей (Н.О. Белоконь, М. Б. Кубергер, 1987).

Грибкові міокардити, які виникли на тлі грибкової інфекції, у дитячому віці зустрічаються дуже рідко. Крім того, можливі міокардити, викликані введенням лікарських препаратів — антибіотиків, хімічними речовинами (ртуть, свинець). Серед неінфекційних факторів, що спроможні викликати розвиток міокардиту, можна виділити системні запальні захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак, склеродермія, ревматоїдний артрит, хвороба Кавасакі), ендокринну патологію (тиреотоксикоз) та дію на організм несприятливих факторів навколишнього середовища (іонізуюче опромінення, переохолодження тощо).

Патогенез. Розвиток міокардиту в результаті дії вірусу спостерігається при його проникненні в міокард. Перша стадія (віремія) нетривала (від декількох годин до декількох діб). Потрапляючи в серцевий м’яз, вірус фіксується на поверхневих рецепторах міоцитів, а потім проникає в середину клітини. При цьому активізуються захисні механізми, збільшується виділення інтерферону, виробляються віруснейтралізуючі антитіла. Стимуляція імунних реакцій відбувається класичним клітинно-опосередкованим (активація макрофагів і Т-лімфоцитів) шляхом. Т-лімфоцити (особливо субпопуляція CD95 — цитолітичні Т-лімфоцити) здатні знаходити DAF — і CAR-молекули клітин, інфікованих вірусом, і знищувати їх за допомогою цитокінів або цитолізу, ушкоджуючи міокард. У крові з’являються антикардіальні антитіла, що виробляються В-лімфоцитами, які в присутності Т-лімфоцитів або комплементу мають виражену цитолітичну дію. Персистенція віруса в міокарді триває 10−14 днів від початку захворювання, у подальшому віруси в міокарді не виявляються і запалення поступово вщухає.

При порушеннях імунорегуляції включається друга, автоімунна стадія, у процесі якої втрачається специфічність запального процесу. Імунні комплекси фіксуються в міокарді, відбувається посилення клітинної імунної реакції, збільшення кількості антикардіальних антитіл, у результаті чого спостерігається прогресування ураження серцевого м’язу, активація медіаторів запалення. Запалення супроводжується вивільненням біологічно активних речовин, що призводить до пошкодження судин мікроциркуляторного русла, із розвитком порушення мікроциркуляції в міокарді та гіпоксії міокарда. У міокарді спостерігаються мікронекрози, що сприяє виникненню, а потім прогресуванню дисфункції міокарда. Якщо далі розвивається процес одужання, наступає проліферативна фаза запалення із зменшенням інтерстиціального набряку, фіброзуванням ділянок запалення. При прогресуванні патологічного процесу розвивається хронічне запалення (третя стадія), яке супроводжується вогнищами кардіосклерозу з можливим розвитком серцевої недостатності.

Клінічна картина. Клінічна картина міокардиту дуже мінлива та малоспецифічна, багато в чому визначається етіологією, варіантом його перебігу. В анамнезі необхідно з’ясувати хронологічний зв’язок із перенесеною інфекцією, з іншими потенційними етіологічними факторами.

Відомо, що загальним доказом ураження міокарда є ознаки порушення його функцій: скоротливості, автоматизму, збудливості і провідності. Порушення перших з них є головним для діагностики ураження міокарда, оскільки зміни інших функцій можуть мати функціональний характер.

Виявляються скарги на біль у ділянці серця тягнучого, стискального характеру, підвищену стомлюваність, задишку, серцебиття. При огляді звертає на себе увагу блідість, підвищення температури тіла, похолодання кінцівок, частий і слабкий пульс. При перкусії спостерігається перкуторне зміщення меж відносної серцевої тупості вліво, кардіомегалія, гепатомегапія. Після перенесеної вірусної або бактеріальної інфекції можна виявити лімфаденопатію, попередня алергічна реакція може дати про себе знати висипом. Аускультативно частіше визначається тахікардія або брадикардія, виявляють послаблення І тону, систолічний шум мітральної регургітації, жорстке дихання або хрипи в легенях.

Діагностика базується на даних клінічного обстеження (наявність в анамнезі провокуючих факторів, скарг, даних перкуторного та аускультативного обстеження).

Лабораторна діагностика. В аналізах крові будуть виявлені зміни (анемія, лейкоцитоз, нейтрофіпьоз, тромбоцитоз, підвищена ШОЕ, підвищені гострофазові показники), що свідчать про запальну реакцію в організмі. Проте при легкому перебігу захворювання результати лабораторного обстеження не дадуть необхідної інформації, бо можуть бути в межах норми.

Діагностика вірусної етіології міокардиту можлива при підтвердженні вірусного генома шляхом проведення ПЛР. Спостерігається підвищення міокардіальної фракції креатинінкінази, що є маркером ураження міокарда. Звертають увагу на співвідношення ЛДГ1/ЛДГ2 > 1. Індикатором ураження міокарда є тропонін-1. Клінічні та експериментальні дослідження показали, що підвищений рівень серцевого тропоніну-1 спостерігається при гострому міокардиті частіше, ніж підвищений рівень креатинінкінази-МВ.

Інструментальні методи. Зміни на ЕКГ виявляються у 90−100% хворих із гострим або хронічним міокардитом, навіть за відсутності суб'єктивних симптомів захворювання. Типові зміни — синусова тахікардія, порушення процесів реполяризації (патологічні зміни зубця Т і сегмента ST — найбільш часті і ранні прояви міокардиту), можливе зниження вольтажу, подовження електричної систоли серця, патологічний комплекс QRS, аритмії та порушення провідності.

Добове моніторування ЕКГ за Холтером покращує діагностику аритмій, порушень ST, QT.

Проведення ЕхоКГ дозволяє проаналізувати розміри порожнин серця, зокрема може відзначатися збільшення кінцево-діастолічного і кінцево-систолічного розмірів лівого шлуночка, зниження фракцій вигнання, збільшення порожнин серця, гіпертрофія міжшлуночкової перетинки, вторинні регургітації. Звертають увагу на стан клапанного апарату, наявність перикардіального випоту.

Рентгенографічно розміри серця варіюють від нормальних до значної кардіомегалії. При кардіомегалії спостерігаються застійні явища в легенях.

Ендоміокардіальна біопсія дозволяє підтвердити діагноз. Використовують транскатетерну біопсію правого шлуночка під рентгенологічним та/або ехокардіографічним контролем. Ураховуючи, що запалення може бути як дифузним, так і локальним, чутливість методу збільшується при проведенні множинної біопсії, але покладатися на результати гістологічного дослідження через його низьку чутливість і специфічність не слід, тому що некроз клітин міокарда, характерний для активного міокардиту, можна визначити тільки в перші 7−10 днів початкової фази захворювання. При гістологічному дослідженні міокарда для встановлення діагнозу міокардиту використовують критерії ВООЗ (Марбург, 1996), що засновані на повторному проведенні правошлуночкових ендоміокардіальних біопсій серця: в інфільтраті виявляють не менше ніж 14 лейкоцитів на 1 мм² міокарда (переважно Т-лімфоцити) та не більше ніж 4 макрофаги, обов’язкові некроз та дегенерація.

Клінічно виправданою є програма обстеження при підозрі на міокардит, але перелік досліджень визначається чіткістю, вираженістю клінічної картини міокардиту, а також технічною оснащеністю і можливостями медичного закладу. Усім хворим із підозрою на міокардит проводяться такі дослідження:

• 1. Загальний аналіз крові, сечі.
• 2. Біохімічний аналіз крові: визначення вмісту загального білка, білкових фракцій, білірубіну, глюкози, креатиніну, сечовини, амінотрансфераз (ACT, АЛТ), загальної лактатдегідрогенази та її фракцій, креатинфосфокінази та її MB-фракції, тропоніну, серомукоїду.
• 3. Електрокардіографія.
• 4. Ехокардіографія.
• 5. Рентгенографія серця та легенів.

Хворим, у яких захворювання розвивається переважно із залученням автоімунних механізмів, додатково проводять такі імунологічні дослідження:

• а) визначення циркулюючих імунних комплексів;
• б) визначення антинуклеарних антитіл, титрів антистрептококових антитіл, протиміокардіальних антитіл.

При неясному діагнозі і погіршенні стану хворого, при неможливості поставити діагноз за допомогою інших до Таблиця 3. Дифєренційно-діагностичні відмінності між ревматичним і неревматичним міокардитом.

Диференційна діагностика досить складна у зв’язку з неспецифічністю клініко-лабораторних та інструментальніх даних обстеження. У новонароджених дітей поводять диференційну діагностику вродженого кардиту та вроджених вад серця, гіпоксичного ураження міокарда на тлі перинатально! патології, генетичної патології. У старших дітей міокардити диференціюють із ревматизмом, вторинним ураженням серця при автоімунних захворюваннях, із дисфункцією міокарда при вегетативних порушеннях, із кардіоміопатіями.

Ехокардіографія дозволяє також діагностувати різні види вад серця, з якими також іноді доводиться диференціювати міокардит.

Легкий перебіг міокардиту доводиться диференціювати з метаболічними кардіоміопатіями, тому що такі варіанти міокардиту можуть проявитися тільки ЕКГ-змінами, як і метаболічні кардіоміопатії. У цьому випадку перш за все необхідно врахувати, що метаболічні кардіоміопатії виникають на тлі різних захворювань, що супроводжуються порушенням обміну білків, жирів, вуглеводів, електролітів (токсичний зоб, цукровий діабет, ожиріння, гіпокаліємія та ін.) і не супроводжуються запальними проявами (лабораторними та клінічними).

Диференціювати міокардит із вегетосудинною дистонією доводиться зазвичай при легкій формі міокардиту. Схожість у симптоматиці цих двох захворювань — загальна слабкість, астенізація, біль у ділянці серця, екстрасистолія, іноді відчуття нестачі повітря, зміни зубця Т і інтервалу ST на електрокардіограмі. Виключити міокардит можна на підставі відсутності характерних для нього ознак: чіткого зв’язку з перенесеною вірусною інфекцією; лабораторних ознак запалення, підвищення в крові рівня кардіоспецифічних ферментів; тропоніну; кардіомегалії і ехокардіографічних ознак порушення скорочувальної функції міокарда лівого шлуночка.

Ідіопатичну дилатаційну кардіоміопатію диференціювати нескладно. Для гострого міокардиту на відміну від дилатаційної кардіоміопатії характерні зв’язок із перенесеною вірусною інфекцією, підвищення температури тіла, наявність лабораторних ознак запалення (лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, збільшення ШОЕ, підвищення вмісту в крові серомукоїду), виражена позитивна динаміка стану хворого і клінічних проявів захворювання під впливом лікування.

У найбільш сумнівних випадках доводиться вдаватися до ендоміокардіальної біопсії. Разом з тим слід зауважити, що в найбільш складній ситуації (виражена кардіомегалія, рефрактерна до проведеного лікування, застійна серцева недостатність) диференційна діагностика хронічного міокардиту і дилатаційної кардіоміопатії перестає бути актуальною, оскільки лікування буде полягати в трансплантації серця.

Якщо йдеться про міокардит як про один із проявів системного захворювання сполучної тканини, то присутні симптоми запалення і автоімунного ураження інших органів (поліартралгія, полісерозит, полінейропатія, нефрит).

Лікування неревматичного кардиту призначається згідно з «Протоколом діагностики та лікування міокардиту у дітей» (наказ МОЗ України від 19.07.2005 № 362).

Мета лікування досягається шляхом:

• 1. Лікування причини захворювання.
• 2. Зниження робочого навантаження на серце.
• 3. Лікування наслідків змін у серці, які стали результатом запалення.

Немедикаментозні методи лікування:

• 1. При встановленні діагнозу «міокардит» дитину треба госпіталізувати. При легкій формі 2−4 тижні, при середньотяжкій формі перші 2 тижні - суворий постільний режим, потім ще 4 тижні - розширений, при тяжкій формі суворий — до стану компенсації кровообігу і ще 4−6 тижнів — розширений. Повна відміна постільного режиму припустима тільки після відновлення початкових розмірів серця.
• 2. Дієтотерапія. Рекомендована дієта № 10 з обмеженням споживання кухонної солі, при дифузних міокардитах — і рідини. Рекомендується збагачення дієти калієм (ізюм, курага, чорнослив, горіхи, банани, печена картопля, гречана крупа). Необхідним є щоденний облік рідини, що вживає дитина, та кількості рідини, що виділяє.

Протизапальна терапія має патогенетичну спрямованість, але в гострому періоді, коли спостерігається реплікація вірусу в кардіоміоцитах (до 2−3 тижнів), нестероїдні протизапальні препарати (саліцилати, ібупрофен) здатні збільшувати реплікацію вірусів у міокарді, тому їх призначення доцільне у відповідний період.

Ацетилсаліцилова кислота призначається у дозі 0,05 мг/кг/добу на 4 прийоми протягом місяця, потім 0,025 мг/кг/добу на 4 прийоми протягом 1−2 місяців. Препарат треба приймати після їжі, запивати відваром насіння льону, молоком.

Діклофенак натрію або калію призначають у дозі 2−3 мг/кг/добу на 3 прийоми протягом 2−3 місяців.

Симптоматична терапія гострої серцевої недостатності. Симптоматична терапія гострої серцевої недостатності проводиться із використанням діуретиків, нітратів, інгібіторів АПФ, блокаторів кальцієвих каналів.

Каптопріл (капотен) — запобігає перетворенню ангіотензину 1 в ангіотензин II, сильний вазоконстриктор, що призводить до підвищення рівня реніну плазми та зниження секреції альдостерону. Дітям призначається у дозі 0,15−0,3 мг/кг перорально 2−3 р/день.

Петльові діуретики зменшують переднавантаження і постнавантаження на серце, усувають застійні явища у внутрішніх органах і периферичні набряки. Ефективність їх дії залежить від того, на який відділ нефрону вони впливають. Найбільш потужними діуретиками є фуросемід і ерегіт, вони діють на всьому протязі петлі Генле, де відбувається основна реабсорбція натрію. Фуросемід призначається у дозі 1 мг/кг на один прийом.

Таблиця 4. Етіотропне лікування міокардиту у дітей.

На ранніх стадіях СН, а також при недостатності II і III стадій використовують верошпірон усередину в дозі 1−3 мг/кг маси тіла на добу. При поєднанні з іншими діуретиками та вирішенні завдання зі збереження калію в організмі дитини разом із верошпіроном призначають тріамтерен у дозі 0,3 мг/кг маси тіла на добу.

Серцеві глікозиди знижують атріовентрикулярну провідність за допомогою впливу на вагусну інервацію. Вони можуть використовуватися в лікуванні дизритмій і проявів серцевої декомпенсації при міокардиті.

Пацієнти зазвичай дуже чутливі до дигоксину, і використовувати його треба з обережністю та в малих дозах (дігоксин підвищує експресію прозапальних цитокінів і ризик смертельного результату на біологічних моделях). Підтримуюча доза для дітей становить 0,01−0,025 мг/кг/добу.

Глюкокортикоїди (преднізолон) доцільно призначати при тяжкій формі міокардиту, що супроводжується вираженою серцевою недостатністю або тяжкими порушеннями ритму серця, при наявності випоту в перикарді, при алергічній або автоімунній природі міокардиту. Преднізолон рекомендований перорально в дозі 1 мг/кг на добу протягом місяця, потім проводиться поступове зниження дози ще протягом місяця, а при хронічному перебігу — на більш тривалий строк під контролем клінічних показників.

Метаболічна терапія призначається для покращення енергетичного обміну в міокарді, включає в себе препарати панангін, L-карнітіну хлорід, мілдронат, кардонат, триметазидин, фосфаден, АТФ-лонг та інші.

При затяжному перебігу міокардиту, рецидивах хронічного міокардиту призначаються делагіл або плаквеніл.

Хірургічні методи лікування:

неревматичний кардит міокард запальний Лівошлуночкові водії ритму і зовнішні мембранні оксигенатори показані для короткочасної циркуляторної підтримки, якщо це необхідно при кардіогенному шоці;

трансплантація серця показана пацієнтам із підтвердженим біопсією гігантоклітинним міокардитом, 5-річна частка виживання у цих пацієнтів досягала 71%.

Критерії ефективності лікування міокардитів:

• а) гарне загальне самопочуття;
• б) нормалізація лабораторних показників;
• в) нормалізація або стабілізація ЕКГ-змін;
• г) рентгенографічно: нормалізація або зменшення розмірів серця, відсутність венозного застою в легенях;
• д) нормалізація серцевої діяльності клінічно і при застосуванні спеціальних методів дослідження.

Прогноз міокардиту варіабельний і залежить від віку дитини, етіологічного фактора, стану імунної системи. Можливі наслідки міокардиту: порушення ритму і провідності, серцева недостатність, тромбоемболії, кардіосклероз, дилатаційна кардіоміопатія, одужання.

Більшість пацієнтів із легким перебігом захворювання одужують без резидуальної дисфункції серця. У пацієнтів із застійною серцевою недостатністю та фракцією викиду менше 45% при традиційному лікуванні міокардиту щорічна смертність становить 20%.

У ряді випадків показано кардіохірургічне втручання (трансплантація серця, зменшення лівошлуночкового обсягу — операція Батіста).

Профілактика включає в себе загальноприйняті заходи: своєчасну вакцинацію проти вірусів, при вірусних захворюваннях треба дотримуватись режиму, проводити противірусне лікування. Стратегія життя дитини повинна бути спрямована на збереження та підтримання адекватної імунної відповіді при різних інфекціях (активний спосіб життя, раціональне харчування, запобігання впливу токсичних та інших несприятливих факторів навколишнього середовища).

Диспансеризація. Після перенесеного міокардиту дитина перебуває під наглядом педіатра, дитячого кардіоревматолога: протягом 4 місяців після виписки зі стаціонару оглядається 1 раз на місяць, потім протягом року — 1 раз у квартал, після цього — 1 раз в 6 міс., за показаннями — частіше, при кожному огляді проводиться ЕКГ. ЕхоКГ виконується 1 раз на рік, за показаннями — частіше. Важливі санація хронічних вогнищ інфекції, дотримання режиму дня і відпочинку, раціональне харчування.