Синдром укороченого QT
Генетичне захворювання, яке викликає патологію іонних каналів серця. На ЕКГ спостерігається зменшення тривалості QTc < 340 мс у дорослих, у дітей — нижче вікових норм. Клінічними проявами є пароксизмальні тахікардії, фібриляція шлуночків, раптова смерть чи синкопе на тлі структурно нормального серця. Наявність родичів, які раптово померли у віці до 45 років, є фактором ризику. Лікування… Читати ще >
Синдром укороченого QT (реферат, курсова, диплом, контрольна)
Генетичне захворювання, яке викликає патологію іонних каналів серця. На ЕКГ спостерігається зменшення тривалості QTc < 340 мс у дорослих, у дітей — нижче вікових норм. Клінічними проявами є пароксизмальні тахікардії, фібриляція шлуночків, раптова смерть чи синкопе на тлі структурно нормального серця. Наявність родичів, які раптово померли у віці до 45 років, є фактором ризику. Лікування — імплантація кардіовертера-дефібрилятора, прийом хінідину.
Синдром подовженого інтервалу QT
Неоднорідна група генетично детермінованих ЕКГ-синдромів (12 синдромів), для яких характерні подовження тривалості інтервалу QT понад 400 мс, напади пароксизмальної шлуночкової «пірует» -тахікардії та високий ризик раптової серцевої смерті. Можливий розвиток набутого синдрому, як правило, після впливу окремих медикаментів та токсинів.
Розрізняють такі генетичні варіанти синдрому (табл. 5.2).
Набуті форми подовженого QT-синдрому розвиваються внаслідок дії різних факторів (віруси простого герпесу 1−2-го типів, цитомегаловіруси, прийом кордарону, етацизину, деяких антигістамінних, психотропних препаратів, макролідів, прокінетиків та інших ліків, порушення обміну калію, магнію, кальцію). Причиною набутих форм можуть бути міокардит, кардіоміопатія, цукровий діабет, цироз печінки, захворювання центральної та вегетативної нервової системи, серцево-судинної системи.
Клінічні форми: безсинкопальна та синкопальна.
ЕКГ-ознаки:
— подовження інтервалу QT у більшості пацієнтів, Q-Tc > 430 мс у чоловіків, 480 мс у жінок, у дітей оцінюється відповідно до вікової норми;
Таблиця 5.2. Найпоширеніші генетичні варіанти LQTS.
Варіант. | Причинний ген. | Порушення синтезу. | |
LQ1. | KCNQ1. | б-субодиниця калієвого каналу. | |
LQ2. | KCNH2. | б-субодиниця калієвого каналу. | |
LQ3. | SCN5A. | б-субодиниця натрієвого каналу. | |
LQ4. | AnkB. | Анкірин В. | |
LQ5. | KCNE1. | в-субодиниця калієвого каналу. | |
IQ6. | KCNE2. | в-субодиниця калієвого каналу. | |
LQ7. | KCNJ2. | в-субодиниця калієвого каналу. | |
LQ8. | CACNIC. | б1-субодиниця кальцієвого каналу L-типу. | |
- — поява вираженого зубця U та його альтернація;
- — епізоди поліморфної шлуночкової тахікардії типу «пірует» ;
- — епізоди фібриляції шлуночків;
- — альтернація та двохфазність зубця Т.
Фактори, що провокують синкопе:
- — фізичне навантаження (плавання, біг, катання на велосипеді, ковзанах);
- — психоемоційне перевантаження в школі;
- — раптові звукові подразники (дзвінок у двері, будильник). Лікування. Основним у лікуванні синдрому є установка кардіовертера-дефібрилятора. У разі вторинного LQTS необхідним є усунення причинного фактора. Використовується також лівобічна симпатикотомія при відповідних показаннях. Лікування шлуночкових «пірует» -тахікардій, що виникли на тлі подовженого інтервалу QT, можна починати із в/в введення магнію сульфату.