Біологія гемостазу

Биология гемостаза

Гемостаз — це складного процесу, який запобігає чи зупиняє витікання крові з просвітку судини, забезпечує виникнення згортка фібрину, який буде необхідний відновлення цілісності тканини, і, нарешті, видаляє фібрин, коли потреба у ньому відпадає. У процесі беруть участь чотири основних фізіологічних механизма.

Сокращение судини. Це — початкова реакція на ушкодження, реалізовувана навіть у микроциркуляторном уровне. Вазоконстрикция виникає раніше адгезії тромбоцитів до судинній стінці як рефлекторний у відповідь вплив різних стимулів. Вона пов’язані з формированиемтромбоцитарных агрегатів і фібрину. Вазоконстрикторытромбок-сан А2 (ТкА2) і серотонин виділяються у процесі агрегації тромбоцитів. Місцеві фізичні чинники, які включають протяжність і розташування вогнища ушкодження судинної стінки, можуть також проводити виразність кровотечения.

Функция тромбоцитів. Нормальне зміст тромбоцитів один мм3 — 150 000−400 000, середня тривалість їхнього життя — 10 днів. Вони беруть у двох процесах, притаманних гемостазу. Первинний гемостаз — це зворотній процес, на який поширюється дію гепарину. Тромбоцити прилипають до субэндотелиальнымколлагеновым волокнам у зоні розриву стінки судини. У цьому вся процесі бере участь факторВиллебранда (ФВ) — білок, вроджене відсутність якого притаманно болезниВиллебранда (Willebrand). Тромбоцити збільшуються обсягом і розпочинається реакція выделениятромбоцитарных чинників, яка приваблює інші тромбоцити. Що Виникає після цього агрегат пломбує розірваний посудину. АДФ, тромбоксан А2 і серотонин ставляться до медиаторам цього процесу. Їх антагоністами служать такі медіатори, какпростациклин і простагландин Е2, що є вазодилататорами і перешкоджають агрегації тромбоцитів. Інший процес, у якому беруть участь тромбоцити, — це необоротна, залежна від фібриногену, ихдегрануляция. Виділяється тромбоцитарный чинник 3, яка впливає різні звеньякоагуляционного каскаду. Медіатори, котрі виділяються з тромбоцитів, також беруть участь у подальшому в процессефибринолиза.

Коагуляция. Сутність коагуляції залежить від активації каскаду зимогенов, що призводить до розщеплення фібриногену і перетворенню їх у нерозчинний фібрин, скріпний пломбу з тромбоцитів. Внутрішній механізм активації каскаду починається з контакту чинників згортання з коллагеном на місці ушкодження стінки судини. Зовнішній механізм запускається тканинними чинниками (гликопротеинами). Ці дві механизмаконвергируют, і після активації чинника Х (Ха) — то це вже єдиний механізм. Чинник Пхе перетворює протромбин в тромбин. За исключениемтромбопластина, чинника VIII і іонів кальцію решта чинників згортання крові синтезуються у печінці. Чинники II, VII, IX і X залежить від вітаміну К.

Фибринолиз. Прохідність судин забезпечується з допомогою лізису пакунків фібрину і действияантитромбина III,* який нейтралізує деякі протеазыкомплементарного каскада. Фибринолиз залежить від плаз-мина, який виходить з його попередника — плазмового белкаплазминогена. Плазминлизирует фібрин, частки якого перешкоджають агрегації тромбоцитов.

Тесты на гемостаз і згортання крови

К найбільш важливим моментів щодо оцінки згортання крові ставляться ретельні збір анамнезу ифизикальное обстеження хворого. Спеціально мали бути зацікавленими задано питання, що стосуються того, чи мали раніше місце біля больного:

— процедури переливання крови,.

— незрозумілі кровотечі під час великих хірургічних операций,.

— будь-які кровотечі після дрібних операций,.

— будь-які спонтанні кровотечения,.

— порушення згортання крові члени семьи.

При зборі анамнезу слід звернути увагу до прийом медикаментів та наявність захворювань (злоякісні пухлини, хвороби печінки чи нирок), які можуть б перешкоджати нормальному гемостазу.

Количество тромбоцитів. Спонтанні кровотечі при змісті тромбоцитів у крові більш 50 000 один мм3 трапляються нечасто. Такої кількості тромбоцитів зазвичай достатньо адекватного забезпечення гемостазу після травм та обширних операцій, якщо зміст інших чинників згортання виявляється нормальным.

Время кровотечі. Воно дозволяє оцінити характер взаємодії між тромбоцитами і пошкодженій стінкою судини і швидкість формированиятромбоцитарной пломби. Низька кількість тромбоцитів у крові, порушення їхніх функції чи змісту деяких інших чинників згортання дасть збільшення тривалості кровотечения.

Протромбиновое час (ПВ). Це тест на повноцінність зовнішнього механізму коагуляции. Прокоагулянттромбопластин додається з кальцієм такого самого обсягу цитратной плазми, і вимірюється час освіти згортка. Тест визначає дефіцит чинників II, V, VII, X чи фибриногена.

Парциальное тромбопластиновое час (ПТВ).Скрининговый тест з метою оцінки внутрішнього механізму. Виявляє недостатність чинників VIII, IX, XI чи XII. Тест высокочувствительный: лише дуже незначний дефіцит чинників VIII чи IX може залишитися непоміченим. ПТВ разом із ПВ допомагає виявити дефект згортання У першій або ж другий його фазе.

Тромбиновое час (ТБ). Ця проба виявляє аномалії фібриногену і свідчить про вміст у крові циркулирующихантикоагулянтбв і ингибиторовпротивосвертывающей системы.

Пробы нафибринолиз. Концентрація у крові продуктів руйнації фібрину то, можливо визначено імунологічно. Хибнопозитивні результати (понад десять мг/мл) можуть відбуватися при захворюваннях печінки чи нирок, тромбоемболічних ускладненнях або за беременности.

Оценка ризику порушень гемостазу у хірургічних больных

Предоперационная оцінка стану гемостаза. Рапапорт (Ra-paport) виділив чотири рівні уваги (залежно від анамнезу хворого й гаданої операції) до стану гемостазу, які визначають обсяг його доопераційного исследования.

Уровень I: анамнез звичайний, а обсяг втручання щодо невеликий (например, инцизионная біопсія молочної залози илигерниопластика). Никакихскрининговых тестів проводити не стоит.

Уровень II: анамнез звичайний, планується об'ємна операція, але серйозного кровотечі не очікується. Мають бути оцінені вміст у крові тромбоцитів, мазок крові й ПТВ, щоб виявити можливі тромбоцитопению, циркуляцію антикоагулянта чи внутрішньосудинне свертывание.

Уровень III: анамнез свідчить про які були порушення гемостазу, а хворий буде підданий процедурі, коли він гемостаз може порушуватися (например, гемоксигенация чи маніпуляції, ощадні клітини крові). Цей рівень також вживають щодо ситуацій, у яких мінімальне післяопераційне кровотеча (крововилив) може дати особливий шкода (наприклад, внутрішньочерепні операції). Для оцінки функції тромбоцитів повинні прагнути бути досліджені тривалість кровотечі і змістом тромбоцитів у крові. ПВ і ДТВ мали бути зацікавленими обмірювані з метою оцінки коагуляції, а пакунок фібрину може бути досліджений щодо аномальногофибринолиза.

Уровень IV: хворий повідомив про раніше які мали місце розладах гемостазу, або його розповідь про попередніх події за високою ймовірністю свідчить про ці розлади. Мають бути виконано практично всі тести, що й за рівні III, плюс необхідна консультація гематолога. У термінових випадках для выявлениядисфибриногенемии чи циркуляції у крові антикоагулянта повинні прагнути бути досліджені агрегація тромбоцитів і зайнялося ТБ. Хворим із захворюваннями печінки, механічної жовтухою, ниркової недостатністю чи на злоякісні новоутворення до операції би мало бути проведено дослідження змісту тромбоцитів у крові, ПВ, ПТВ.

Врожденные дефекти гемостаза

КЛАССИЧЕСКАЯ ГЕМОФІЛІЯ (ДЕФІЦИТ ЧИННИКА VIII).

Классическая гемофілія (гемофілія А) — зчеплене зі статтю рецессивно наслідуване стан, у якому порушений синтез нормального фактораVffl. Зустрічальність коштує від 1:10 000 до 1:15 000. Майже в $ 20% випадків стан є наслідком спонтанних мутацій. Його клінічні прояви у вищого рівня вариабельны.

Выраженность клінічних проявів залежить від рівня дефіциту чинника VIII. Спонтанні кровотечі і досить важкі ускладнення закономірно виникають, як у крові не вдасться виявити активності чинника VIII. У його концентрації, що становитиме приблизно 5% від норми, спонтанних кровотеч звичайно буває, хоча можуть бути масивні кровотечі після травм і операцій. Значне кровотеча зазвичай вперше йдеться у віці, коли дитина лише починає ходити. Саме тоді в дитини можуть бути гемартрозы, носові кровотечі і гематурия. Внутрішньочерепні крововиливу, пов’язані з травмою, У цих хворих на 25% випадків закінчуються летально. Гемартроз — найхарактерніша ортопедична проблема. Можуть також спостерігатися крововиливу взабрюшинную клітковину чи стінку кишки, що супроводжується нудотою, блювотою чи переймоподібними болями у животі. Ендоскопічне дослідження верхніх відділів шлунково-кишкового тракту може виявити типове потовщення складок слизової оболонки («оборонительныеаалы» чи.