Альвеоліт фіброзуючий ідіопатичний

АЛЬВЕОЛІТ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ ІДІОПАТИЧНИЙ Визначення Альвеоліт фиброзирующий ідіопатичний (синдром Хаммена — Річа) — патологічний процес у альвеолах і интерстициальной тканини легких неясною природи, що призводить до прогрессирующему фиброзу і що супроводжується наростаючою дихальної недостатністю. Загальні зауваження Етіологія невідома. Висловлюються припущення можливої вірусної природі захворювання, є повідомлення про генетичної схильності. Патогенез залишається загадкою. Передбачається, що у интерстициальной тканини легких знижується розпад колагену і підвищується його синтез фибробластами і альвеолярными макрофагами. Зростанню синтезу колагену сприяє збільшити кількість окремих субпопуляций лімфоцитів, які реагують на колаген легеневої тканини як у чужорідний білок і продукують лимфокины, стимулюючі освіту колагену. Важить також зниженні продукції лимфоцитами «ингибиторного чинника», гальмуючого у звичайних обставинах синтез колагену. Багато авторів відносять синдром Хаммена — Річа до аутоиммунным захворювань, у яких пригнічена функціональна активність Т-супрессоров, що призводить до гіперпродукції різних класів імуноглобулінів В-лимфоцитами. Які Утворюються у крові комплекси антиген — антитіло (ЦВК) відкладаються в стінках дрібних судин легких. Основною причиною тривалого персистирования ЦВК є дефект в функціональної активності Fcфрагментів IgG. Під упливом ЦВК, лизосомальных фрагментів альвеолярних макрофагів і нейтрофилов відбувається ушкодження легеневої тканини, ущільнення. потовщення межальвеолярных перегородок, облітерація альвеол і капілярів фіброзної тканиною. Клінічні симптомы.

1. Основні скарги — неухильно прогресуюча задишка, сухий кашель, неможливість глибокого вдиху, біль у грудній клітці (під нижніми кутами лопаток), похудание, біль у суглобах, слабкість, підвищення тела.

2. Огляд хворого — задишка, ціаноз різної виразності, симптом.

«барабанних паличок» і «вартових стекол».

3. Об'єктивне дослідження. При аускультації легких — жорстке подих, сухі хрипи (при форсованому подиху кількість хрипів збільшується), крепітація; при перкусії — скорочення звуку над областю поразки. Тахікардія, приглушеність тонів серця й акцент.

II тону над легеневої артерією. Лабораторні данные.

1. OAK: лейкоцитоз зі зсувом вліво, збільшення СОЭ.

2. БАК: збільшення змісту А2 і гамма-глобулинов, сиаловых кислот, фібрину, серомукоида, гаптоглобина.

3. ІІ: підвищення на крові кількості IgG, IgA, рідше IgM, поява ревматоїдного чинника, антиядерных і антилегочных антитіл, ЦИК.

4. Дослідження лаважной рідини, отриманої при бронхоскопії: збільшення кількості нейтрофилов. макрофагів зі своєрідними цитоплазматическими включеннями, імуноглобулінів. Інструментальні дослідження Рентгенологічне дослідження: посилення легеневого малюнка з допомогою интерстициального компонента, спочатку на периферії базальних відділів легких, принаймні прогресування захворювання зміни поширюються в апикальном і центральному напрямах. На заключних етапах хвороби — просвітління (кісти) розміром до 1 див в діаметрі. Обмеження рухливості куполів діафрагми і високе їх стояння. Спирография: зменшення ЖЕЛ. ЕКГ: дані самі, що з емфіземі легких (див.). Цитологічне і гістологічне дослідження биопсий легеневої тканини: запальні інфільтрати з лімфоцитів і плазмоцитов, небагато эпителиоидноклітинних гранулем, надалі — фиброз. Вирізняють 5 ступенів гістологічних змін (Livingstone, 1964). :

1. соединительнотканное потовщення і інфільтрація перегородок альвеол;

2. заповнення альвеолярних просвітів секретом і клетками:

3. втрата нормальної структури альвеол;

4. повне порушення архітектоніки легких;

5. виникнення кистозных порожнин Програма обследования.

1. ОА крові, мочи.

2. БАК: білок і білкові фракції, сиаловые кислоти, серомукоид, фібрин, гаптоглобин.

3. ІІ крові: Уі Т-лімфоцити, субпопуляции Т-лімфоцитів, РБТЛ з фитогемагглютинином, иммуноглобулины.

4. ІІ лаважной рідини: Ті В-лімфоцити, альвеолярні макрофаги, иммуноглобулины.

5. Рентгенографія легких.

6. ЭКГ.

7. Спирография.

8. Відкрита біопсія легких (найінформативніша), чрез-бронхиальная біопсія і трансторакальная біопсія легких (найменш информативны).