Врождённые спадкові захворювання почек

АРЗАМАССКОЕ МЕДИЧНЕ УЧИЛИЩЕ.

РЕФЕРАТ.

ТЕМА: «Врождённые спадкові захворювання почек».

Роботу выполнили:

Студентки грн. С-301.

Єжова Ю., Дядина До., Миронова.

М., Куренкова Ю., Рязанцева Л.

Перевірила: Сігал Н.А.

Арзамас 2004 г.

1. ГОСТРА НИРКОВА НЕДОСТАТОЧНОСТЬ…4.

2. ГОСТРИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ…5.

3. ГОСТРИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ…8.

4. ХРОНІЧНИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ…10 ЛИТЕРАТУРА…12 ГОСТРА НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ. Прогноз гострої ниркової недостатності в дітей віком дуже серйозний, особливо у перші двоє дня життя. Профілактика залежить від ранньої діагностиці уроджених і спадкових хвороб нирок. Таких дітей слід оберігати від різних стресових станів, їм протипоказані щеплення; необхідно активне лікування інфекційних осложнений.

Хронічна ниркова недостатність в ранньому дитячому віці дуже рідко протікає типово. У сприятливі умови, гол. обр. при захворюваннях із поразкою канальце у і системи, хронічна ниркова недостатність тривалий час буває компенсованою. Однак у міру наростання ваги (маси) тіла посилюється декомпенсація. Интеркуррентные захворювання, особливо інфекційні, сприяють раннього наступові термінальній стадії, коли він проводять гемодіаліз. По спеціальним показанням виробляють пересадку почки.

Гостра ниркова недостатність у новонароджених та дітей у перших двох років життя носить стійкий характер, симптоми наростають тлі загального тяжкий стан. При гломерулонефрите в дітей віком гостра ниркова недостатність розвивається поступово. Спочатку підвищується рівень у крові сечовини і сечовий кислоти. При неадекватному лікуванні з’являються азотемия, гиперкалиемия і ацидоз.

Консервативне лікування проводять із урахуванням віку дитину і маси його тіла, инфузионную терапію — при суворе дотримання послідовності запровадження лікарських засобів (спочатку гепарин, потім эуфиллин, глюкокортикоиды, глюкозу з інсуліном, ізотонічний розчин хлориду натрію, кокарбоксилазу, серцеві кошти). При гиперкалиемии призначають глюконат кальцію, анаболические гормони (за відсутності гломерулонефриту); при ацидозі - гидрокарбонат натрію; при алкалозе — глюкокортикоиды, гепарин, верошпирон (за відсутності гиперкалиемии). За відсутності зневоднення можна використовувати лазикс в дозі до 20 мг/кг. За сьогоднішнього рівня сечовини у крові 200 мг% (33,3 ммоль/л) і гиперкалиемии (6,5 ммоль/л) показаний гемодіаліз чи перитонеальный діаліз. Діаліз робити дітей із перших днів життя. Особливості ниркової недостатності в дітей віком. Основні причини ниркової недостатності в дітей віком є шок після оперативних і реанімаційних заходів (особливо в новонароджених), захворювання, що супроводжуються блювотою, поносом, обезвоживанием, гострі інфекції, сепсис, гострий гемоліз, анафілактичні реакції, отруєння нефротоксическими отрутами, вроджені враження нирок і ниркових судин, тромбоз ниркових вен, недостатнє чи надлишкове запровадження рідин і електролітів під час тяжких захворюваннях. Розвиток гострої ниркової недостатності після народження пов’язана з кортикальным некрозом нирок. ГОСТРИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. Це захворювання инфекционно-аллергической природи з переважним поразкою капілярів обох нирок. Поширений повсюдно. Частіше хворіють у віці 12−40 років, кілька частіше чоловіки. Виникає країни з холодним і вологим кліматом, сезонне захворювання. Етіологія. Збудник бета — гемолитический стрептокок групи А, нефритогенные штами 1, 3, 4, 12, 49. Доказом стрептококковой етіології є: а) зв’язок із стрептококковой інфекцією (ангіна, гайморити, синусити), а також шкірні захворювання — пика, стрептодермія; б) з зіва часто высеивается гемолитический стрептокок; в) у крові хворих гострим гломерулонефритом виявляються стрептококковые антигени: стрептолизин Про, стрептокиназа, гиалуронидаза; р) потім у крові підвищується зміст стрептококковых антитіл; буд) може бути експериментальний нефрит. Патогенез. У патогенезі грають роль різні імунологічні порушення. 1). Освіта звичайних антитіл. Комплекс антиген — антитіло може осідати на ниркової мембрані, оскільки він має багату васкуляризацию, то осідають переважно великі депозити. Реакція антиген-антитіло розігрується на самої ниркової мембрані, у своїй присутній комплемент, біологічноактивні речовини: гістамін, гиалуронидаза, можуть також страждати капіляри всього організму. 2). При стрептококковой інфекції стрептококковый антиген може пошкоджувати ендотелій ниркових капілярів, базальну мембрану, епітелій ниркових канальцев — утворюються аутоантитела, виникає реакція антиген-антитіло. Причому ролі антигену виступають пошкоджені клітини. 3). У базальної мембрани нирок і стрептокока є спільні антигенні структури, тому нормальні антитіла до стрептококку можуть пошкоджувати це й базальну мембрану — перехресна реакція. Доказом те, що основу захворювання лежать імунні процеси, і те, що стрептококковой інфекцією та початком гострого нефриту є тимчасовий інтервал, протягом якої відбувається накопичення антигенів і антитіл, і що становить 2−3 тижня. Клініка. Захворювання починається з головного болю, загального нездужання, іноді є нудота, відсутність апетиту. Можливо олигурия і навіть анурия, проявляється швидкої збільшенням у вазі. Найчастіше цьому тлі з’являється задишка, напади ядухи. У можливі прояви левожелудочковой серцевої недостатності. У перші дні з’являються набряки, зазвичай на особі, але можуть і на ногах, у випадках на попереку. Вкрай рідко гідроторакс і асцит. У перші дні захворювання АТ до 180/120 мм. рт. ст. Синдроми та його патогенез. 1). Сечовий синдром — з аналізу сечі: а) гематурия, сеча кольору м’ясних помиїв; б) протеинурия, висока рідко, частіше помірна, висока протеинурия говорить про значному поразку мембран; в) помірна лейкоцитурия; р) цилиндрурия — гиалиновые циліндри, у випадках кров’яні циліндри з еритроцитів; буд) питому вагу, креатинін гаразд, азотемия відсутня. 2). Набряки, їх причини: а) різке зниження ниркової фільтрації - затримка натрію та води; б) вторинний гиперальдостеронизм; в) підвищення проникності капілярів всіх судин у результаті збільшення вмісту у крові гістаміну і гиалуронидазы; р) перерозподіл рідини з переважної затримкою в дірчастим клітковині. 3). Гіпертонія, її причини: а) посилення серцевого викиду внаслідок гипергидратации; б) посилення вироблення ренина через ішемії нирок; в) затримка натрію в судинній стінці - набряк її й підвищення чутливості до катехоламинам; р) зменшення викиду депрессорных гуморальних чинників (простогландинов і кининов). Гіпертонія може триматися 3−4 місяці. За характером клініку розрізняють розгорнуту і моносимптомную. Лабораторна діагностика. 1) Сечовий синдром. 2) Проба Реберга — різке зниження фільтрації. 3) З боку крові - норма. Можливо прискорене ШОЕ. 4) На ЕКГ ознаки гіпертрофії лівого желудочка — приблизно два тижні з початку захворювання. 5) Рентгенологически підвищення розміру серця. Ускладнення. 1) Гостра левожелудочковая недостатність. 2) Ниркова эклампсия. 3) Уремія. 4) Гостра і хронічна ниркова недостатність. Лікування. Спрямоване на етіологічний чинник та для запобігання ускладнень. Постільний режим щонайменше 4 тижнів. Дієта: при важкої формі - режим голоду та жаги. Після пропозиції такий дієти майже перестала зустрічатися гостра левожелудочковая недостатність і ниркова эклампсия. На такий дієті тримають 2−3 дня, потім дають цукор із жовтою водою 100−150 р, фруктові соки, манну кашу, різко обмежують кухонну сіль. Білок до 0,5 г/кг ваги тіла, за тиждень 1 г/кг. Антибіотики: пеніцилін 6 разів у день. Протизапальні препарати: індометацин — покращує зворотне всмоктування білка в капілярах. Десенсибілізуючі кошти.: тавегіл, супрастін, пипольфен. При олигурии: фуросемид, лазикс, 40% глюкоза з інсуліном, маннитол. При эклампсии: кровопускання, аміназин, магнезія, резерпін, декстран. При серцевої недостатності: кровопускання, лазикс, наркотики. ХРОНІЧНИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. Це двостороннє запальне захворювання нирок імунного генезу, що характеризується поступової, але неухильної загибеллю клубочков, сморщиванием нирки, поступовим зниженням функції, розвитком артеріальною гіпертензії і смертю від хронічної ниркової недостатності. Етіологія. Не варто незрозуміла, частина в анамнезі гострий гломерулонефрит, інші випадки не зрозумілі. Іноді провокуючим чинником то, можливо повторна вакцинація, медикаментозна терапія — наприклад, противоэпилептические кошти. Патогенез. У основі імунологічний механізм. Морфологічно у сфері базальної мембрани знаходять відкладення імунних комплексів, які з імуноглобуліну і комплементу. Характер імунних відкладень то, можливо різним: якщо їх досить багато, грубі відкладення, тяжку поразку. Іноді може змінюватися білковий склад самої мембрани. Класифікація. 1) Латентна форма — нефрит з ізольованим сечовим синдромом. 2) Хронічний гломерулонефрит з нефротическим компонентом. Основне прояв — нефротический синдром. 3) Гіпертонічна форма, протікає з підвищеним тиском, повільно прогресує. 4) Змішана форма. Прогноз. При гломерулонефрите з мінімальними змінами — хороший. Одужання може бути із дефектом — невеличкий, але прогресуючій протеинурией. Частіше прогресуюче перебіг від результатом в хронічну ниркову недостатність. Ускладнення. При гіпертонічної формі - крововиливу у головний мозок, відшарування сітківки. При нефросклерозе — приєднання різної інфекції. Хронічна ниркова недостатність. Лікування. При загостренні стрептококковой інфекції - пеніцилін. При гіпертонії - гіпотензивних кошти, салуретики — фуросемид, лазикс. Вплив на аутоімунні процес — кортикостероиды і цитостатики. Для зменшення протенурии — індометацин. Анаболические кошти: ретаболил. Антикоагулянти: покращує микроциркуляцию в капілярах, надає антикомплементарное дію, а може збільшувати гематурию. Вітаміни у великих дозах. Глюкоза 40% в/в. Дієта: обмеження споживання рідини, солі, підвищений вміст білка в їжі. Режим звичайний. Курортотерапия. Фізіотерапія: діатермія, тепло. Санація осередків хронічної інфекції. ХРОНІЧНИЙ ПІЄЛОНЕФРИТ. Неспецифічне инфекционно-воспалительное захворювання слизової оболонки сечовивідних шляхів: балій, чашок і интерстициальной тканини нирок. По суті інтерстиційний бактеріальний нефрит. Складає 60% від усіх захворювань нирок. Етіологія. Завжди інфекційна. Збудники: стафілокок, стрептокок, энтерококк, кишкова паличка, вульгарний протей, мікоплазми і віруси. Клініка. 1) Латентна форма — 20% хворих. Найчастіше скарг немає, і якщо є, то — слабкість, підвищена стомлюваність, рідше субфебрилитет. Ще замалий вплив під час вагітності може бути токсикози. Функціональне дослідження щось виявляє, за умови що рідко невмотивоване підвищений АТ, легку болючість при поколачивании по попереку. Діагноз ставиться лабораторно. Лейкоцитурия, протеинурия, бактериурия. 2) Рецидивирующая — 80%. Чергування загострень і ремиссий. Особливості: інтоксикаційний синдром з підвищенням температури, ознобы. У клінічному аналізі крові - лейкоцитоз зі зрушенням вліво, підвищену ШОЕ. Болі в поперекової області, найчастіше двосторонні, в деяких на кшталт ниркової кольки; біль ассиметрична. Дизурический і гематурический синдроми. 3) Гіпертонічна форма: провідний синдром — підвищення АТ, то, можливо першим і єдиним, сечовий синдром не виражений непостійна. Провокацію робити небезпечно, оскільки то, можливо підвищення АТ. 4) Анемічна форма. Зустрічається рідко. Стійка гипохромная анемія. Пов’язана з порушенням продукції эритропоэтина. 5) Гематурическая форма: рецидиви макрогематурии. 6) Тубулярная: неконтрольовані потри з сечею натрію і калію (сольтеряющая нирка). Ацидоз. Гиповолемия, гипотензия, зниження клубочковой фільтрації, то, можливо гостра ниркова недостатність. 7) Азотемическая форма: проявляється вперше вже хронічна ниркова недостатність. Діагностика. 1. Рентгенологічне дослідження. Экскреторная урографія. Уповільнення виведення контрасту, деформацію чашок і балій, раздвигание чашок і балій через набряку і інфільтрації, потім їх одягнули зближення через сморщивания. 2. Радиоизотопные методи 3. УЗД. 4. Комп’ютерна томографія. 5. Ниркова ангіографія. 6. Біопсія нирок. Лікування. Під час загострення постільного режиму. Дієта обмеженням солей і рідини. Медикаментозне лікування. Під час загострення активна антибактеріальна терапія: антибіотики, сульфаніламіди, нитрофураны, препарати налидиксовой кислоти, уросептики. При анемії: препарати заліза, вітамін В12, еритропоетин. ЛІТЕРАТУРА. 1. Гусель В. А., Маркова І.В. — Довідник педіатра по клінічної фармакології. — 1989 р. 2. Папаян А. В., Савенкова Н. Д. — Клінічна нефрологія дитинства. Керівництво для лікарів. — 1997 р. 3. Штайнигер У., Мюлендаль К. Э. — Невідкладні стани в дітей: перекл з ньому. — 1996 г.

4. В. С. Тимохов; В. П. Лебедев (педиатрия).