Цироз печінки

ЦИРОЗ ПЕЧЕНИ.

Література: Б.І. Шулутко «Хвороби печінці та почек».

Цироз печінки -" ді дефузный процес, характеризується фиброзом і перебудовою нормальної архітектоніки печінки, що призводить до освіті структурно аномальних узлов". (из доповіді ВООЗ 1978 г.).

Цироз печінки розглядається, як стадія хронічних поразок печінки, але за формуванні діагнозу цей термін вживається самостійно, позначаючи хіба що окреме захворювання (згідно з рекомендаціями ВОЗ).

Вузлова деформація паренхіми відрізняє цироз від гепатиту. У залежність від того, яким шляхом цироз прогресує, говорять про мелкоузловом чи крупноузловом цирозі. Вирізняють ще одне варіант цирозу — билиарный.

Від цирозу печінки щорічно у світі вмирає близько тисяч жителів, причому протягом останніх 10 років частота збільшилася на 12% Бессимптомное протягом цирозу має місце біля 12% хворих, котрі страждають хронічним алкоголизмом.

Этнология.

Заснована маса цирозів не самостійне захворювання, а цироз, який із вірусного гепатита.

Другий, за частотою, причиною яких є хронічний алкоголизм.

На місці стоять аутоімунні гепатити, варіантом яких є липоидный гепатит.

Четверта, за частотою, причина — порушення метаболізму. Так само як група таких захворювань, як гемохрамотоз, хворобу Вільсона — Коновалова, різні стану, пов’язані з недостатністю — антитрипсина, гликогенозы, галактоземина.

П’ята група — захворювання всерединіі внепечёночных шляхів, тобто. первинні і вторинні билиарные циррозы.

Рідко до розвитку цирозу може вести обструкція венозного відпливу при хвороби та синдромі Бадда — Киари і правожелудочковой недостатності кровообращения.

Можливо розвиток цирозу що за різних паразитарних заболеваниях.

Нерідко етнологія незрозуміла, тоді говоримо про криптогенных цирозах, складових, за деякими даними, від 20 до 30% від усіх циррозов.

Различают.

дрібновузловим великовузлового билиарный (портальний) (постелкротически) (первичный,.

вторичный).

Принципова різниця між дрібновузловим і великовузловим цирозом у тому, як швидко формується процес, яка частина печінки піддається некротическим змін. Якщо некроз розвивається у частини однієї дольки чи навіть цілої часточці, це дрібновузловим цироз, якщо некротическим поразок піддається значної частини частки, це великовузлового цироз печени.

Якщо процес втягуються лише окремі мікроскопічні дольки, це веде до малому сморщиванию, рубциванию, поверхню печінки не змінюється і за пальпації залишається гладкою. При залученні процесі частини частки відбувається різка деформація, і дотик печінку стає горбистої, нерівній, її порівнюють із гроном винограда.

Этнологических відмінностей дрібно — і крупноузлового цирозу, щодо справи немає, хоча у літературі зустрічаються дані про те, що алкогольні цирози майже завжди мелкоузловые, а цирози, створених нас дуже швидко з гострого гепатиту, найчастіше крупноузловые. Все залежить виключно від темпів прогресування заболевания.

Патогенез.

Власне, повторюється патогенез хронічного гепатиту, проте особливістю цирозу є виникнення механізму самопрогрессирования: що настає рубцовая тканину, порушення характеру регенерації гепатоцитів з освітою вузлів, поява нових судинних анастомозів між воротньої веною, печёночной артерією і печёночной веною, що призводять до сдавливанию і до ішемії ділянок здорової тканини, до її ішемічного некрозу. Таким чином, виникає своєрідна «ланцюгова реакція»: некрозрегенерация — перебудова судинного русла — ішемія паренхіми, некроз, портальная гіпертензія тощо. Рух первинного этнологического чинника у своїй вже необов’язково. Масивність некрозу і темпи формування цирозу зумовлюють розвиток крупно — чи дрібновузлового цирроза.

Морфологія вузлів цирротической печени.

Вузли цирротической печінки немає нормальної дольковой структури та оточені фіброзною тканиною. Їх часто називають «регенеративными» чи «гиперпластическими»; ці терміни відбивають скоріш патогенические характеристики не мають морфологічного значення. Вони можуть бути істинно регенеративными, оскільки відновлення нормальної тканини печінки місця немає. Гистологическим доказом його зростання зазвичай є форма гепатоцеллюлярных платівок, перевищують товщину клітини, у своїй може відрізнятися тиск на сусідні структури. Деякі вузли можуть утримувати портальні тракти і эфферентные вени, аномально розташовані на відношенню друг до друга. Ці структури можуть бути або предсуществующими, або сформуватися наново. Достеменно невідомо, як розвиваються цирротические вузли, проте можливо, у цьому беруть участь кілька механізмів. Мабуть поновлення зростання після некрозу, розчленовування часточок внаслідок фиброза та структури, асоційоване з судинної перебудовою. Темпи розвитку фиброза і аномальних паренхіматозних вузлів варіюють залежно від форми хронічного захворювання печінки. Наприклад, при тривалої закупорці жовчних потоків і гемохромотозе архитекторика паренхіми змінюється незначно, і вузли формуються пізніше. На противагу цьому при розвитку алкогольного цирозу чи цирозу внаслідок вірусного гепатиту нормальна структура часточок втрачається у ранній стадии.

Клінічні проявления.

Вирізняють кілька синдромов:

1. Болючою синдром, зазвичай, пов’язані з дискинезией жовчних шляхів чи з некротическими змінами у печінки (особливо подкапсульными).

2. Синдром жовтяниці обумовлений або механічним порушенням відпливу жовчі внаслідок внутрипеченочного холестоза, або некротическими змінами і всмоктуванням пов’язаного білірубіну в кровь.

3. Синдром портальної гіпертензії - має дуже велике значення у синдромі воротньої вени. Він виявляється на розширення вен в стравоході, прямий кишці і передній черевній стінці; асцитом і спленомегалией. Остання може, супроводжується гиперспленизмом, тобто. порушенням функції селезёнки.

У клінічному плані поділ хронічного гепатиту і цирозу становить неабиякі труднощі. За наявності хворий портальної гіпертензії звичайно виникає запитання, цироз це частина або гепатит.

Діагностичні труднощі виявляються тоді, коли портальної гіпертензії клінічно немає. Критерії цирозу жалюгідні. Першим клінічним ознакою, дуже невизначеним, є незворотного характеру течії процесу. Щойно відбувається деформація дольки і зближення портального тракту й була центральною вени, відразу ж потрапити процес стає самогенерирующим, і це самопрогрессирование є найхарактернішій рисою цирозу. Коли клінічно видно, що патологічний процес виходить із фази загострення, коли захворювання точно прийняло прогресуюче протягом — це, зазвичай, вже цирроз.

Другим симптомом є ущільнення печінки. За хронічної гепатиті печінку великий щільності не сягає, процеси фиброза виражені нерезко. При цирозі печінки фиброз великий. Щільна печінку — це теж ознака її цирроза.

Третім симптомом є нерівність її поверхні. При мелкоузловом цирозі цей симптом може виявлятися, але за крупноузловом бугристость, нерівність поверхні печінки визначається ще до клінічних проявів портальної гипертензии.

Загальна картина біохімічних показників більш сглажена, аніж за активному хронічному гепатиті (немає високих показників активності аминотрансфероза, разючих подскоков змісту глобулина).

Найбільш надійною способом встановлення ступеня активності залишається, очевидно, морфологічний. Активність захворювання, котру визначаємо при біопсії, прийнято оцінювати як слабку, проте слід, що ступінь активності може змінюватися у процесі лечения.

Зазначимо деякі особливості критичних проявів при цирозах різної етнології. Так при вірусному цирозі можливо протягом кількох років латентне протягом. Такий варіант іноді створює складності в верифікації такого цирозу як наслідок хронічного гепатиту (чи криптогенного). Загострення менш гострі тоді як гепатитом.

Більше значна спленомегалия. Можливий варіант фульминаитного.

(блискавичного) течії з формуванням важкої паренхиматозной желтухи.

Холестатический варіант, сочетаемый із високим активністю ферментів, відзначений неухильним прогресом, неможливістю зворотного розвитку. Такі цирози погано піддаються лікарської терапии.

Результат аутоіммунного (липоидного) гепатиту формується в цироз, природно, в молоді жінок Сінгапуру й вже цього не нагадує звичайний вірусний цироз. Останній, як відомо, переважає чоловіки, та й старшого віку. Дуже цікавий факт виявлення таким хворих гепатиту HLA — B5 і HLA — BW54. Лікування цирозу нагадує поява липоидного гепатиту. Також висока активність, виражені некротические зміни у тканинах печінки, часто паренхиматозная жовтуха. Такі форми цирозу, на жаль, майже дають ремісії, отчётливы і значні системні проявления.

Алкогольний цироз. Майже в Ѕ хворих самопочуття протягом великого відтинку часу залишається хорошим. Невиключено, що це пов’язано з ейфорією від алкоголю і анестетических властивостей останнього. Тривалий час самый.

«необразливий синдром» астеновегетативный — має дуже скромно. Як обвал розвиваються все прояви алкогольного цирозу — від локальнопечёночных до проявів поразки ШКТ, нервової системы.

Заслуговують особливої уваги пізні клінічні симптоми поразок печінки. Це правда звані печёночные знаки, до яких належать телеангиоэктозии, мул судинні зірочки, і польмарная еритема (почервоніння опуклої частини долоні). До розряду цих симптомів ставляться збліднення нігтів та розвитку «барабанних паличок», що особливо часто зустрічаються при билиарных цирозах печінки, а як і різні прояви геморагічного діатезу, виразність яких то, можливо невеличка, але щетаки вони теж мають місце у вигляді петехий.

Дуже характерний зовнішній вигляд хворого: колір шкіри завжди брудно-сірий, темний, настільки специфічний, яка дозволяє зробити інших припущень. До пізнім знакам відносять ще й найрізноманітніші ендокринні расстройства.

Дуже важливим у діагностиці захворювань печінки є облік чинників ризику, до них належить хворі: перенёсшие гострий вірусний гепатит, чи мали контакти з хворим на вірусний гепатит; піддані переливання крові, особливо повторним; оперативні вмешательства.

Особи, злоупотреблявшие алкоголем, мають обов’язково спостерігатися, у зв’язку з можливими частішими ураженнями печінки, у своїй маю на увазі як специфічні алкогольні поражения.

(алкогольний гепатит, алкогольний цироз мул жирова дистрофія печени).

У літературі є дані у тому, що вірусні захворювання печінки часто поєднуються з алкоголізмом. Ця зв’язок невідь що зрозуміла, є дані, що захворювання печінки будь-якого походження посилюють схильність до зловживання алкоголем. Можлива і такі зв’язок, але залежить від іншому. Відомо, що є вірусоносійство НВsантигену, але кожен людина, заразився вірусом, стане пацієнтам із на захворювання печінки. Зловживання алкоголем можуть призвести до того що, що вірусоносійство виллється в заболевание.

А.Ф. Блюгер, у своїй книжці про печінки, писав: «зазвичай — стверджує гепатолог, — кожен алкоголік „приговорён“ до цирозу чи раку печінки (хоча ні правил без винятку)». Та цих фінальних форм необхідний щодо довгий період зловживання алкоголем.

(роки). А, огляду на те, які зазвичай алкоголіки страждають багатьма захворюваннями, то чимало їх просто ні доживають до цирозу та раку печінки, а як і слід про тривалому прихованому периоде.

Ускладнення при цирозі печени:

1. Ішемічний некроз — то, можливо осередковим чи супроводжуватися коагуляционным некрозом невеликих груп клітин чи втягувати цілі вузли чи центри вузлів. Він часто (проте завжди) є наслідком кровотеч ЖКТ.

2. Сидероз — інтенсивні відхилення в печёночных клітинах може виникнути після обхідного системи воротньої вены.

3. Непрохідність жовчних проток може виникнути в результате.

ЖКБ чи викривлення жовчних внутріпечін-кових протоков.

Гистологически помітний холестоз може також розвинутися внаслідок медикаментозного лечения.

4. Інфекція при цирозі - підвищений ризик інфікування вірусами і бактеріями, выявляемого при гістологічних исследованиях.

Лечение.

Перше — це охоронний режим. Хворі не потребують суворо постільного режиму, але виключається всяка фізична навантаження (надмірна), т.к. вона різко підвищує метаболізм у печінці, що у патологічних умовах то, можливо несприятливим чинником. Коли ж таки є портальная гіпертензія, виражений варикоз вен стравоходу чи гемороїдальних вен, хворих потрібно захистити від жодних зусиль, які можуть бути роковыми.

Дієта має бути повноцінною, що містить 2 грн. Бєлка на 1 кг маси тіла хворого, жирів — до $ 1,5 гр./кг. маси тіла хворого, при що ж 50% з них рослинного походження, 400−500 грн. вуглеводів Необхідно наситити організм вітамінами (В2,В6,В12, фолієва кислота).При призначенні дієти необхідно враховувати індивідуальні звички хворого, перенесення харчових продуктів супутні захворювання органів пищеварения.

Лікарська терапія в. Гепатопротектори. Эссенциам — його вводять парентерально чи приймають peros. Покращує функціональне стан гепатоцитів,. Ущільнює патологічно парозные мембрани клітин та їх органели. Випускається в ампулах по 5 me (250мгр активного речовини) і з 10 me (1000мгр). У капсулах для внутрішнього вживання у дозах 175 і 300 мгр. Тривалість прийому не менше двох месяцев.

Силимарин (легалон, карсил) гепатопротектор, покращує обмінні процеси, як і показаний всіх етапах розвитку патологічного процесу у печінки. Використовують у вигляді пігулки (драже) по 35 чи 70 мгр. Можна ухвалювати й в розчині по Ѕ ч. ложки 3 разу в день.

Силибор, за механізмом д-ия близький до силимарину; продукт рослинного походження. Пігулки по 40 мгр, приймати 3 десь у день була в протягом 3−6 месяцев.

Катерген (цианиданол-3) належить до антиоксидантам. Він ингибирует перекисне окислювання ліпідів, пов’язує вільні радикали, нормалізує функцію лизосом гепатоцитів, зменшує явище кишкової интоксикации.

Група безбелковых печёночных гидролизаторов (сирепар, прогепар, рипазон) заслуговує на увагу. Препарати вводять внутримышечно. Вони сприяють регенерації паренхіми печінки, попереджають жирову інфільтрацію, мають детоксицирующим дією, усувають печёночную гіпоксію, проте їх рекомендують приймати за чиєї активної процесі. Після перевірки чутливості хворого до препарату його вводять в/м по 5 me / добу (поступово підвищуючи дозу від 2 до 5 me) протягом трьох недель.

— інтерферон: 3−5 млн. МЕ тричі на тиждень тому у протягом шість місяців, або 3 млн. Ме тричі на тиждень тому у протягом шість місяців, 2 млн МЕ з тією ж кратністю уведень наступні місяці 1 млн МЕ тричі на тиждень, протягом трьох місяців і - в/м. На підвищення ефективності терапії використовується комбінація альфаинтерферона коїться з іншими противовирусными препаратами (рибавиранол). иммуностимуляторами.

Вітаміни В2- 5−15 мгр, вітамін В12- 200 мкгр. Цю суміш (у різних шприцах) рекомендується вводити парентерально через день.

Комбінація цитостатина имурана (изатиоприна) і - при цирозі печінки невирусного походження зберігає актуальність самостійна терапія преднизолоном 30−40 мгр/сут, курс щонайменше 1 года.

При первинному белиарном цирозі додатково використовують холестирамин (4гр в молоці), парантерально жиророзчинні вітаміни: К-10 мгр кожні чотири тижня, D-100 тис ОД в/м кожні 4 тижня, А-25 тис. ОД всередину щодня, препарати кальцію до 1 грн. щодня, робить спроби корекції імунних порушень Д-пеницилламином.

Трансплантація печінки — частота пересадки печінки приблизно 7% від усіх пересадок і дорослі і 29% в дітей віком. Виживання протягом року досягла 60−75% і дорослі, а й у дітей -90%. Найбільша тривалість життя в хворих оперованих щодо цирозу печінки, становила 8 лет.

Профилактика.

Сувора ізоляція й ретельне лікування хворих гострим вірусним гепатитом; контролю над донорами, шприци і голки повинні прагнути бути одноразові, антиалкогольна пропаганда, контролю над застосуванням ліків; диспансерне спостереження особами, переболілими гострим вірусним гепатитом.

Вакцинація — иммуностимуляция. Вторинна профілактика — періодичні курси гепатопротекторов, дієта, періодичні контрольні огляди, оцінка рівня аминотрансфераз, холестерину, толерантності до глюкозе.