Патологія рухів

Патология рухів. Розлад рухів розвиваються якщо пирамидного шляху, підкіркових вузлів, стовбура мозку, мозочка, спинного мозку, периферичних нервових волокон передніх корінців спинномозкових нервів, нервових сплетень і нервів, м’язових синапсов.

ПІРАМІДНА СИСТЕМА — сукупність рухових центрів, розміщених у області передній центральної звивини кори мозку, їх зв’язку з руховими клітинами ядер черепно-мозкових нервів і переднього роги спинного мозку. Зв’язки здійснюються волокнами, що виходять із пірамідних клітин Беца V шару кори передній центральної звивини і утворюючими так зв. пірамідний шлях. Клітини Беца складають у передній центральної звивині корковую проекційну двигательною зону, кожен відділ якої відповідальний іннервацію певних груп м’язів. Більшість волокон пирамидного шляху робить перехрест за українсько-словацьким кордоном головного і спинного мозку, і у проекційної рухової зоні кожного півкулі головного мозку представлені всі м’язи протилежної половини тіла. Причому у верхньої третини передній центральної звивини розташовані клітини, регулюючі довільні руху, і скорочення м’язів ноги, у неповній середній третини — руки, у нижній — м’язів особи. Починаючись від кори півкуль мозку, пірамідний шлях проходить через внутрішню капсулу, стовбур мозку, віддаючи своєму шляху волокна до руховим ядрам черепно-мозкових нервів, решти шляхах і центрам рухової, зокрема і экстрапирамидной системи. Пірамідна система має численні прямі і зворотний зв’язок з різними відділеннями Ц.Н.С.: від рецепторів розміщених у м’язах, сухожиллях і зв’язках, руховий аналізатор отримує по лідерів чутливості інформацію про стан тіла у просторі, його позі і характері виконання тієї чи іншого руху. З іншого боку, до корковой проекційної рухової зоні півкуль мозку надходять сигнали від мозочка, стовбура мозку, підкіркових вузлів; своєю чергою частина волокон пирамидного шляху відщепляється від основного пучка і закінчується цих утвореннях мозга.

При поразку передній центральної звивини чи пирамидного шляху, поєднує її з руховими ядрами черепно-мозкових нервів чи переднім рогом спинного мозку, розвивається так званий центральний параліч, характеризується підвищенням м’язового тонусу, сухожильных рефлексів і появою патологічних рефлексів. Залежно від рівня поразки пирамидного шляху локалізація і поширення центральних паралічів різні: при патологічному процесі згорання у області внутрішньої капсули виникає гемиплегия — параліч руками і ноги за протилежної локалізації вогнища. При поразку стовбура мозку, зазвичай, у процес поруч із пирамидным шляхом, втягуються ядра черепно-мозкових нервів, що призводить до виникнення альтернирующих синдромів — поєднання гемиплегии на боці, протилежної осередку, з ознаками порушення функцій черепномозкового нерва за поразки. Порушення пирамидного шляху до спинному мозку супроводжується гемиплегией чи паралічем ноги за патологічного процесу, оскільки перехрест волокон залишився вище. Роздратування коркового відділу пирамидной системи в головному мозку викликає судоми м’язів, мають представництво у відповідній проекційної зоні: при роздратування верхньої третини передній центральної звивини виникає судома ноги, середньої - руки, нижньої - особи (за, протилежної осередку роздратування в півкулі). Ці судоми звуться парциальных — (джексоновских).

Паралічі - неможливість довільних рухів через відсутність сили м’язів. Послаблення рухових функцій зі зниженням сили м’язів званих парезом. Залежно від рівня поразки нервової системи виділяють центральний і периферичний паралічі. Центральний параліч виникає й унаслідок поразки пирамидной системи. Клінічні прояву його залежать від міри поразки. При патологічному процесі згорання у області передній центральної звивини кори мозку випадають переважно функції руки чи ноги протилежному патологічному осередку боці; якщо внутрішньої капсули розвивається гемиплегия протилежному боці тіла в поєднані із центральним парезом частини лицьової мускулатури і м’язів однієї половини языка.

Поразка пірамідних волокон в стовбурі мозку викликає гемиплегию протилежному боці разом із симптомами поразки ядер черепно-мозкових нервів за поразки — альтернирующие синдроми. При двосторонньому поразку центрального рухового нейрона пирамидной системи, йде до ядрам IX, X, XII пар Ч.М. нервів будь-якою рівні від передній центральної звивини до ядер, розвивається псевдобульбарный параліч. Центральний параліч характеризується підвищенням сухожильных рефлексів, м’язового тонусу, появою патологічних рефлексів і синкинезией. Підвищення сухожильных рефлексів з розширенням рефлексогенної зони є проявом расторможения автоматичної діяльності спинного мозку в зняття гальмівних впливів коркових структур; крайня межа підвищення рефлексів веде до появи клонуса колінної філіжанки, стоп, пензлів. М’язова гіпертонія розвивається у результаті підвищення рефлекторного тонусу і розподіляється нерівномірно. М’язи у своїй напружені, при пасивних рухах ніяк не долається їх опір на початку руху (симптом «складного ножа»). Для центрального гемипареза характерна поза Вернике-Манна: рука приведено до тулуба, зігнута в ліктьовому і лучезапястных суглобах, нога разогнута в тазостегновому і колінному суглобах, стопа зігнута і повернена всередину. Нижня спастическая параплегия чи парапарез характеризується підвищенням тонусу в мышцах-сгибателях ніг і розвивається при двосторонньому поразку в спинному мозку вище рівня поперекового утолщения.

При паралічі нижніх кінцівок найчастіше спостерігаються патологічні рефлекси Бабинского, Россолимо, Бехтерєва. На верхніх кінцівках викликають аналог стопного пат. рефлексу Россолимо, кистевой рефлекс Бехтерєва і др.

Периферичний параліч є наслідком поразки другого (периферичного), рухового нейрона (клітини передніх рогів спинного мозку чи ядра Ч.М. нервів, передні корінці чи руховий волокна спинномозкових чи Ч.М. нервів). Периферичний параліч чи парез характеризується ослабленням чи зникненням сухожильных рефлексів, зниженням м’язового тонусу, атрофією м’язів і супроводжується дегенерацією нервового волокна. Атонія і арефлексія обумовлені перервою рефлекторної дуги, у результаті втрачаються властивий м’язі тонус і рефлекторні м’язові акти. Клінічні прояви периферичного паралічу залежать від міри поразки периферичного нейрона. Поразка передніх рогів чи ядер рухових Ч.М. нервів веде до периферичному паралічу в поєднані із атрофією м’язів і фибриллярными чи фасцикулярными посмикуваннями в м’язах. При поразку периферичного нерва розвивається параліч иннервируемой їм м’язи. У цьому проявляються й порушення чутливості, т.к. периферичний нерв має чутливі волокна.

ПАТОЛОГІЧНІ РЕФЛЕКСИ, ВИНИКАЮЧІ ПРИ ПОРАЗКУ ПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ.

Патологічні рефлекси. З’являються якщо пирамидного шляху, коли растормаживаются спінальні автоматизмы. Патологічні рефлекси в залежність від рефлекторного відповіді поділяють на разгибательные і сгибательные. Найчастіше зустрічаються разгибательный рефлекс Бабинского: розгинання I пальця стопи при штриховом роздратування зовнішнього краю підошви, в дітей віком до 2,5 років — фізіологічний рефлекс; сгибательные рефлекси Россолимо: згинання пальців стопи при швидкому дотиковому ударі по подушечками пальців і Бехтерєва: згинання пальців стопи під час удару молоточком по підошовної поверхні п’яти. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА.

Экстрапирамидная система — система ядер мозку і рухових внепирамидных які проводять шляхів, здійснюють мимовільну регуляції і координацію рухів, регуляцію м’язового тонусу, підтримку пози, організацію рухових проявів емоцій. За участі экстрапирамидной системи створюються плавність рухів, і встановлюється вихідна поза для їх виконання. До складу экстрапирамидной системи входять деякі відділи кори мозку, базальні ядра, ядерні освіти мозкового стовбура, мозок та інших. більшість структур цього не має виходу до руховим нейронам спинного мозку, їхнього впливу них опосередковано переважно через ретикулоспинальный тракт, є хіба що загальним кінцевим шляхом экстрапирамидной системи. З іншого боку, экстрапирамидные впливу спинний мозок і ядра черепно-мозкових нервів здійснюються через спеціальні шляху, проводять імпульси від ядер проміжного мозку, середнього мозку і продовгуватого мозга.

При поразку экстрапирамидной системи спостерігаються порушення рухової сфери, у своїй немає клінічних ознак поразки пирамидной системи та порушення чутливості. У патогенезі экстрапирамидных синдромів велике значення мають хімічні передавачі нервового імпульсу — медіатори. При патології порушується дію спеціалізованих медіаторів — дофаміну, АХ, ГАМК, серотоніну та інших., які у відповідних нейромоноаминергических системах мозга.

Поразка різних відділів экстрапирамидной системи супроводжується розвитком характерних клінічних синдромів. Основним проявом гипертоничски-гипокинетического статусу явл. підвищення м’язового тонусу і зменшення рухової активності чи практична обездвиженность при відсутності паралічів. Экстрапирамидную м’язову гіпертонію називають також восковій, чи пластичної: при пасивних рухах відчувається постійне опір руху. Що стосується пасивного розгинання кінцівок хворого іноді відчувається переривчастість, своєрідна ступенчатость при пасивному розтягненні мышц-сгибателей (симптом зубчастого колеса). Экстрапирамидная гіпокінезія можна знайти і натомість схоронності сили м’язів й можливості повного обсягу рухів, яка, проте, не реалізується хворим, т.к. рухова ініціатива його значно знижена. Спостерігається загальна скутість з характерною позою: руки зігнуті в лучезапястных і ліктьових суглобах і притиснуті до тулуба, ноги напівзігнуті в колінних суглобах, голова нахилена до грудях. Хода замедленна, голос сухий, мова монотонна, без нормальних модуляцій. Обличчя позбавлене міміки, маскообразно. Однією з проявів экстрапирамидных порушень є тремтіння, яке має різну амплітуду, частоту, ритмічність і локализацию.

Паркінсонізм — синдром прогресуючого поразки нервової системи, прявляющийся зниженням загальної рухової активності, замедленностью рухів, бринінням, підвищенням м’язового тонусу. У основі патогенезу лежать не морфологічні, скільки складні нейрохимические порушення зі зміною балансу медиаторных систем в экстрапирамидной системе.

По переважанню тих чи інших основних симптомів виділяють: 1. акинетикоригидную, 2. ригидно-дрожательную і 3. дрожательную форми паркінсонізму. 1. загальна рухової активності помітно обмежена, руху хворого повільні, здійснюються ніяк не, мова тиха, монотонна, обличчя амимичное. Хворі пересуваються дрібними кроками, при ходьбі вони відсутні содружественные руху рук, відзначаються явища пропульсии.

(хворий, якщо його трохи штовхнути, за інерцією рухається уперед і неспроможна відразу зупинитися). Тонус кістякових м’язів підвищується, наводячи до спільної скутості. Ригідність м’язів зумовлює характерну позу хворого: тулуб зігнуто вперед, голова нахилена до грудях, руки наведено до тулуба і зігнуті в ліктьових суглобах. 2. Для ригидно-дрожательной форми характерно поєднання м’язової скутості (ригідності) й дрібно розгонистого тремтіння. Тремтіння йдеться у спокої, переважно у верхніх кінцівках (рух пальців рук типу катання пігулок) і зникає чи зменшується при цілеспрямованих рухах. Може спостерігатися тремтіння голови (рух щодо типу «так-так» чи «ні-ні»). 3. При дрожательной формі провідним симптомом є дрожательный гиперкинез, тоді як гіпокінезія і ригідність м’язів виражені менше. Лікування полягає, передусім, в призначенні противопаркинсонических коштів. У комплексне лікування використовують поєднання 1-дофа і препаратів, її містять, з холинолитическими коштами підприємців і стимуляторами дофаминергических рецепторів (наком, синемед, мадопар). Симптоматичне лікування включає антисклеротические кошти, сосудорасширяющие препарати, препарати, що покращують метаболічні процеси. Застосовують лікувальну фізкультуру, водні процедури (радонові, хвойні ванни), гальванизацию хребта, трансцеребральный електрофорез 1-дофа, магнітотерапію. При відсутності ефекту від консервативного лікування проводитися хірургічне лікування — стереотоксические операції з деструкцією певних підкіркових ядер.

Реальні можливості профілактики паркінсонізму обмежуються заходами профілактики нейроінфекції, інтоксикації, судинних захворювань мозку, застосуванням нейролептиків лише з суворим показаниям.

Гіперкінези — мимовільні руху, викликані скороченням м’язів особи, тулуба, кінцівок, рідше гортані, м’якого неба, мови, зовнішніх м’язів очей. Гиперкинез є наслідком поразки экстрапирамидной системи, а також мозочка, таламуса, КГМ та його складних зв’язків. У механізмі розвитку гиперкинезов провідної ролі грають порушення метаболізму, передусім дофаміну, норадреналіну, гамма-аминомасленой кислоти, глутаминовой кислоти, серотоніну, АХ, речовини Р і мет-энкефалина. Встановлено також певне значення змін церебральних дофаминовых рецепторов.

Класифікація гиперкинезов полягає в локалізації патологічних процесів в головному мозку клінічних особливостях. Вирізняють Гіперкінези переважно стволового рівня (паркинсоническое тремтіння, статична тремтіння, симптоматична миоклония, миоаритмии, спастическая кривошия), переважно підкоркового походження (миоклонус-эпилепсия, миоклоническая асинергия Ханта) і корковые Гіперкінези (джексоновская і кожевниковская епілепсія, гемитония).

Клінічними ознаками гиперкинезов стволового гатунку є ритмічність, стереотипність просте структура рухів. Для гиперкинезов підкоркового походження характерні аритмичность, асинхронність, розмаїтість рухових проявів та їх складна структура. Наприклад, атетозный гиперкинез є повільні, червоподібні, вигадливі руху (зазвичай пензлів, пальців рук і ніг) зі своїми тонічним напругою. Він то, можливо обумовлений судинними, інфекційними та інші захворюваннями мозку (так званий симптоматический атетоз), і навіть успадковуватися по аутосмно-рецессивному типу з недостатнім розвитком симетричного гиперкинеза у дитячому віці (подвійний атетоз, хвороба Хаммонда). Гемиболизм характеризується швидкими, бросковыми рухами кінцівок великий амплітуди і сили; спостерігається якщо судинного і пухлинного генезу субталамического ядра Льїса і його зв’язку з блідим шаром.

Лікування гиперкинезов має бути комплексним. Застосовують препарати, що впливають этиологические чинники (вазоактивный протизапальні і інші засоби. Патогенетическа симптоматична терапія гиперкинезов включає призначення холинолитиков і адренергических коштів, миорелаксантов, ганглиоблокирующих, седативних, дегидратирующих препаратів, і навіть коштів, які впливають метаболізм мозку. МОЗЖЕЧКОВАЯ СИСТЕМА.

У структурно-функциональном і филогенетическом відношенні виділяють три головні частини мозочка: архицеребеллум є давню частина мозочка, що складається з вузлика і клаптика хробака. Архицеребеллум тісно пов’язані з вестибулярной системою; палеоцеребеллум складається з передній частки, простий дольки і задньою частини тіла мозочка. Афферентные волокна в палеоцеребеллум надходять з спинного мозку і сенсомоторной області кори великих півкуль; неоцеребеллум складається з всіх відділів хробака і півкуль, розташованих між першою і задньої латеральної щілиною. Це найбільша і филогенетически наймолодша частина мозочка. Її розвиток був із розвитком мозковий кори і прямоходінням. Тонкі руху координуються неоцеребеллумом.

Мозок забезпечує координацію рухів і регуляцію м’язового тонусу, будучи частиною регуляторного і має зворотний зв’язок механізму. Архицеребеллум отримує інформацію про просторовому становищі голови від вестибулярной системи та про рухах голови у вигляді кінетичних імпульсів від рецепторів полукружных каналів. Це дозволяє мозочку синергично модулювати спинномозкові рухові імпульси, що забезпечує підтримку рівноваги незалежно від становища чи руху тіла. Ушкодження клочково-узелковой зони веде спричиняє порушення рівноваги і нестійкості при стоянні і ходьбі. Мозжечковая атаксия не зростає при закриті на противагу атаксії, викликаної поразкою задніх канатиков спинного мозку. Мозжечковая атаксия є результатом нездатності м’язових груп до координированному дії (асинергия).

Атаксия — порушення координації рухів у зв’язку з чим вони стають невправними і нерозмірними. У нормі координація рухів здійснюється автоматично узгодженої діяльністю низки утворень нервової системи: КГМ, мозочка, проводять шляху глибокої (мышечно-суставной) чутливість проблеми та вестибулярного апарату. Розрізняють корковую, мозжечковую, сенситивную і лабіринтову атаксию.

Найяскравіше атаксия проявляється якщо мозочка. У цьому спостерігається розлад цілеспрямованих рухів — ходьби (атактическая хода). Хворий при ходьбі широко розставляє ноги, йде зигзагами, що нагадує ходу п’яної людини, часто падає; важко стояти, особливо у однієї нозі. При спробі взяти який-небудь предмет хворий промахується, простягаючи руку задалеко або доводячи до предмета. При закриті моторика істотно не погіршується. Одночасно може спостерігатися з початок дрібна, а з наближенням руки до предмета дедалі більше велике тремтіння (интенционное тремтіння). Йдеться засмучується, втрачає плавність. Наголоси розставляються хворим за змісту, а розділені рівномірними інтервалами (скандована речь).

Сенситивная атаксия обумовлена порушенням глибокої чутливості з випаданням афферентных імпульсів, які направляються по заднім канатикам спинного мозку. Під контролем зору руху поліпшуються. При закритих очах сенситивная атаксия усиливается.

При лабіринтової атаксії розлади координації поєднуються з вестибулярными симптомами — запамороченням, горизонтальним нистагмом, відхиленням при ходьбі під бік враженого лабіринту. Диференціальну діагностику полегшують спеціальні исследования.

Кіркова атаксия виникає якщо верхніх відділів лобової частки і нижніх відділів потиличної і скроневих часткою, і навіть корково-мозжечковых шляхів, що з'єднують ці відділи КГМ з корою мозочка. На відміну від мозжечковой, синсетивной і лабіринтової атаксії, порушення координації рухів спостерігаються за протилежному боці поражения.

Атаксия то, можливо провідним симптомом захворювання. Сімейна атаксия Фридрейха розвивається у дитячому віці; основними симптомами є розлади координації рухів — мозжечковая атаксия із елементами сенситивной атаксії, і навіть відсутність сухожильных рефлексів. Спадкова мозжечковая атаксия розвивається пізніше, ніж атаксия Фридрейха. З’являються пірамідні симптоми, й прогресуюче зниження інтелекту разом із провідним ознакою хвороби — мозжечковой атаксией.

При інфекційних хворобах (пневмонія, черевної і висипний тифы, дифтерія і ін.) може розвиватися гостра атаксия. Порушення координації рухів у таких випадках є висоті інфекційних процессов.

Симптоми атаксії можуть бути також за різних интоксикациях (алкоголь, харчові отруєння, ртуть та інших.), і навіть при порушеннях мозкового кровообігу і за пухлинах мозга.

Методика исследования.

Досліджують функції: координацію, плавність, чіткість і содружественность рухів, м’язовий тонус. Порушення координації рухів називають атаксией. Розрізняють статичну атаксию, статико-локомоторную і динамическую.

Проби на виявлення динамічної атаксии.

Пальценосовая проба. Хворій пропонують з заплющеними очима доторкнутися вказівним пальцем до кінчика носа.

Пяточно-коленная проба: хворому, лежачому на спині, пропонують з закритими очима потрапити п’ятою однієї ноги на на коліно іншої і започаткувати нею по гомілки вниз. У цьому звертають уваги те що, точно чи потрапляє хворий в намічену область і чи нема у своїй интенционного тремора.

Пальце-пальцевая проба: хворому пропонують кінчиками вказівних пальців торкнутися кінчиків пальців исследующего, який сідати навпаки. Проби на виявлення статичної і статико-локомоторной атаксии.

Спостерігається характерне перекручення ходи: хворий ходить, широко розставивши ноги, хитаючись з боку убік й порушуючи лінії ходьби «хода п’яного». Відхилення убік при ходьбі, а виражених випадках і падіння спостерігаються убік поразки мозжечка.

Проба Ромберга: хворому пропонують стояти, зрушивши носочки й п’яти, з закритими очима і звертають уваги те що у який бік відхиляється больной.

Проба на адиадохокинез (неможливість швидко виконувати що чергуються протилежні в напрямі руху): хворому пропонують поперемінно зробити швидкі руху пензлями — пронацию і супинацию.

Асинергия Бабинского. Хворій пропонують сісти зі схрещеними на грудях руками. При поразку мозочка сісти вдасться без допомоги рук. У цьому хворий починає здійснювати ряд допоміжних рухів: починає качатися з боку убік, піднімає обидві ноги, ц.р. в нього відбувається ізольоване скорочення самих тільки згиначів бедра.

Йдеться хворих на мозжечковыми ураженнями змінюється: стає уповільненій, розтягнутої і як толчкообразной — «скандована речь».

Ністагм — мимовільні ритмічні двухфазные (зі швидкою і повільної фазами) руху очних яблук — то, можливо горизонтальним, вертикальним і ротаторным. Ністагм сприймається як прояв интенционного тремтіння очних яблок.

Розлад почерку є наслідком порушення координації тонких рухів і тремтіння. Почерк стає нерівним, лінії - зигзагоподібними, хворий не порівнює літер: одні дуже великі, інші занадто маленькие.

Гіпотонія м’язів проявляється млявістю, дряблостью м’язів, надлишкової екскурсією в суглобах. Можна Знайти при пасивних рухах. Може бути знижено сухожилкові рефлекси. Гипотонией м’язів і порушенням антагоністичної іннервації пояснюється симптом відсутності «зворотного поштовху»: хворий тримає руку зігнутою в ліктьовому суглобі, у яких йому виявляється опір. При раптовому припинення опору рука хворого на силою вдаряється в груди. У здорової людини цього відбувається т.к. швидке включення м’язів антагоністів запобігають удар.

Для поразки хробака характерно атаксия тулуба, порушення статики, падіння хворого уперед, чи тому, атаксия при ходьбі. Поразка півкуль мозочка призводить до зміни виконання локомоторных проб (пальценосовой, пяточно-коленной), интенционному тремору в кінцівках за поразки, гіпотонії. Поразка ніжок мозочка супроводжується розвитком клінічних симптомів, обумовлених поразкою відповідних зв’язків. При поразку нижніх ніжок спостерігається ністагм, миоклонии м’якого неба, при поразку середніх ніжок — порушення локомоторных проб, якщо верхніх ніжок — поява хореоатетоза, рубрального тремора.

Московська медична академія їм. І.М. Сеченова.

Кафедра нервових болезней.

Реферат.

на задану тему: патологія движений.

Виконавець: студент 4 курса.

лікувального факультету 10 гр.

Лисенка А.М.

МОСКВА 1999.