Епілепсія

ЭПИЛЕПСИЯ.

Епілепсія, прописана однієї рядком в змісті будь-якого підручника по захворювань нервової системи, є різноманітне по клінічним проявам патологічне стан. що виявляється раптово виникаючими і непередбачуваними руховими, чутливими, вегетативними і психічними вадами, дедалі частіше з часткової чи повної втратою свідомості. Клінічні проявлениия хвороби викликає спонтанний синхронізований електричний розряд нейронів мозку. У основі генералізації цих імпульсів лежать різноманітні патогенетичні механізми: від структурних до обмінних порушень в речовині мозку. Як людина напад мозкового походження, епілептичний напад чинить величезний психологічне вплив на оточуючих, навіть у медичний персонал. Очевидно, можна пояснити феноменологічної схожістю проявів епілепсії з конвульсіями при агонії. Епілептичні напади можуть становити значною загрозою не для життя. Смерть під час нападу може настати при супутніх вегетативних порушеннях (у 3,2% хворих) чи внаслідок від нещасного випадку — травми чи утоплення. Травма є найбільш частим наслідком епілептичного нападу і зокрема у 30%, а утоплення о 19-й% случаев.

У численних роботах, присвячених цьому загадкового захворювання, зазначено, що у основі розвитку епілептичного нападу лежить пароксизмальное розлад функцій певного пулу нейронів головного мозку, а механізмом цього становища є порушення электрогенеза нейронів, яка полягає у тому спонтанної і синхронизированной зарядку і розрядці. Морфологічні і біохімічні порушення, які ведуть виникненню вибухової, синхронизированной активності нейронів, є предметом вивчення у надувалася протягом багатьох десятиліть. Є й концепції різного рівня виникаючих подій, обозначаемого як эпи-лептогенез: клітинний (включаючи порушення лежить на поверхні клітинних мембран), рівень нейронних мереж (трансмиттерный, чи си-наптический) і глиальный, тобто. оточуючих нейрони клітин (зокрема судинний). Розуміння механізмів эпилептогенеза важливо у першу чергу для усвідомленого вибору противоэпилептических препаратів. Проте вивчення саме цих механізмів утруднено у зв’язку з методологією дослідження та тим, що ці, отримані експериментально на тварин, який завжди прямо може бути перенесені людини. Література, присвячена механізмам эпилептогенеза, взаємовідносинам екзогенного і ендогенного в епілепсії, воістину необъятна.

Морфологічно встановлено, що з епілепсії в гиппокам-пе є розростається глиальная тканину (мезиальный склероз), за іншими тканинах мозку можливі патологічні включення і атрофії. Через війну біохімічних досліджень виявлено роль біологічно активних сполук глутамата і аспартата, попередників гамма-аминомасляной кислоти, і порушення функцій іонних каналів клітинних мембран, як у клітину в надмірному кількості закачиваются іони натрію, що зумовлює набряку, набряканню, а потім і більше до її гибели.

Епілепсія є одним із найактуальніших проблем педіатричної неврології. У дитячої популяції частота захворювання становить 0,5−0,75 (тобто. 5−7,5 випадку на 1000 населення). Проблема епілепсії - проблема точної синдромологической діагностику і лікування. Відповідно до сучасної класифікації епілепсії, эпилептических синдромів і схожих розладів є близько 40 форм епілепсії, відмінних клінічної симптоматикою, принципами терапії, прогнозом.

Бурхливий розвиток нейрофармакології за останні десятиліття. синтез нових високоефективних противоэпилептических препаратів, кардинальний перегляд багатьох принципів лікування епілепсії, дозволили віднести епілепсію до курабельным захворювань. По узагальненим даним провідних противоэпилептических центрів світу, виражений терапевтичний ефект досягається у 80−85% хворих, котрі страждають эпилепсией.

Лікування епілепсії можна починати тільки після встановлення точного діагнозу. Терміни «предэпилепсия» і «профілактичне лікування епілепсії» є абсурдними. На думку більшості фахівців лікування епілепсії слід починати п проледве повторного приступа.

Одиничний пароксизм то, можливо випадковим, обумовленою лихоманкою, перегрівом, інтоксикацією, метаболічними розладами і ставитися до епілепсії. І тут негайне призначення антиконвульсантов не виправдано оскільки ці препарати є потенційно высокотоксичными і не застосовуються із єдиною метою «профілактики». Призначення противоэпилептиче-ской терапії після першого нападу можливе за наявності сукупності наступних ознак: вогнищевих неврологічних симптомів зниженні інтелекту, епілепсії в родичів, чітких эпилептических паттернов на ЭЭГ.

Дослідження мозку гаразд і патології, біохімічних і електрохімічних процесів у клітинах, експериментально на тварин дало багато нову інформацію, але знайти безпосередню причину хвороби не вдалося. Понад те, не можна було припустити, коли, нарешті, буде зроблено ключове відкриття. Проте завдяки досягненням генетики ситуація у цій галузі кардинально змінилася. У 1980;х роках було розроблено схему досліджень, названа позиційного клони-рования яка дозволяє ідентифікувати ген, відповідальний будь-яку менделирующий ознака. Отже, було створено нова технологія отримання даних про причини будь-який спадкової хвороби. Саме ця технологія призвела до принциповому прориву у сенсі природи епілепсії. При позиційному клонуванні можна отримати роботу інформацію про генах, відповідальних за епілепсії, і розшифрувати молекулярні механізми виникнення эпилептических приступов.

У генетиків найбільше зацікавлення викликають идиопатические генерализованные епілепсії. При них будь-коли виявляється метаболічні чи структурні порушення. Очевидно, такі епілепсії мають генетичну основу. Сучасна класифікація епілепсії і не відповідає этиологическим принципам (оскільки їх у часто невідомі) і неминуче переглянуть завдяки новим молекулярно-генетичним даних. З генетичної погляду, епілепсії можна підрозділити на моногенные захворювання, захворювання зі спадковими схильностями і захворювання, в етіології яких значної ролі грають, можливо, не ставляться спадкові чинники наслідки травм, ішемії мозку (але й у випадках не можна виключити вплив спадкових факторов).

Формальні генетичні підходи дозволяють виявити 5 мо-ногенно наслідуваних форм серед идиопатических генерализован-ных епілепсії: доброякісні сімейні судоми новонароджених, генерализованную епілепсію з фебрильными корчі, лобову епілепсію з нічними пароксизмами, парциальную епілепсію з порушенням слуху, доброякісні сімейні інфантильні судоми. Хоча кожне з цих захворюванні є рідкісним, їх вивчення має значення розуміння природи епілепсії. При моногенных формах технологія позиційного картирования виключно ефективна. Найчастіше можна встановити гени, мутація у яких призводить до виникнення заболевания.

Відомі також метаболічні захворювання й системніші аномалії гистогенеза, наслідувані по менделевскому закону. Провідним клінічним синдромом є епілептичні припадки.

Проте оскільки більшість форм епілепсії є моногенными. При ювенільної миоклонической, дитячої абсансной і роландической эпилепсиии успадкування складніше. Взагалі для идиопатических генералізованих епілепсії характерно сімейне накопичення, що дозволяє припустити істотну роль генетичних чинників. Генетичний аналіз дозволяє зробити вибір на користь мультифакториального характеру захворювання (поєднання генетичних і средовых чинників). У зв’язку з цим у тому випадку, коли спостерігається класичного менделевского наслідування, часто вважають, що відбувається складне успадкування, не описуючи модель наследования.

Родовід хворих на на епілепсію часто насичена близькими. фенотипічно схожими, але з ідентичними станами. Це свідчить про нестабільності функціонального стану мозку, що дозволяє деяким авторам робити висновок про генетичної схильності, зумовлюючої особливе стан мозку — «пароксизмальный мозок» (по А. М. Вейну).

Идиопатические форми епілепсії загалом ставляться до доброякісним формам. Разом із цим у деяких випадках напади ре-зистентны до базовим антиконвульсантам. Лікування недостатньо ефективно при таких формах, як юнацька абсанс-эпилепсия. епілепсія з миоклоническими абсансами, епілепсія з миоклони-чески-астатическими нападами (останні два форми частіше належать до криптогенной генералізованої эпилепсии).

Дитяча абсанс-эпилепсия. Дебют захворювання на 3−8 років. Частіше страждають дівчинки. Типові складні абсансы (різке закатыва-ние очей вгору з тріпотінням століття та відключенням свідомості сталася на кілька секунд) — основний вид приступов.

Характерна найвища частота нападів (десятки і сотні на добу). Приблизно о 30% випадків можливо приєднання генера-лизованных судомних нападів. Типовий ЭЭГ-паттернгенерализованная пик-волновая активність з частотою 3 гц, що виникає в блакитному тлі й особливо рясно при гипервентиляции.

Лікування. За відсутності генералізованих судомних нападів базові препарати є сукцинимиды і вальпроаты за наявності генералізованих судомних приступах — виключно вальпроаты.

Юнацька абсанс-эпилепсия. Дебют о 9-й років і більше (максимум в 9−13 років). Виявляється переважно простими типовими абсансами. більш короткими і рідкісними, аніж за дитячої формі. Високий ризик приєднання генералізованих судомних нападів (до 75%). На ЕЕГ характерно поява швидкої (4 гц та більш) генералізованої пик-волновой активности.

Лікування. Базові препарати — вальпроаты. Без генералізованих судомних нападів повна терапевтична ремиссиянаступает в 85%, за її наявності - в 60%.

Епілепсія з ізольованими генерализованными судомними нападами. Дебютує у широкому віковому інтервалі від 3 до.

30 років (загалом 13−17 років). Виявляється виключно тоникоклоническими судомними нападами, зазвичай приуроченными до пробудженню чи засипанню. Частота нападів невелика, рідко перевищуючи 1 разів у месяц.

Зміни ЕЕГ неспецифічні (у 50% випадків ЕЕГ гаразд). Згодом можливо приєднання абсансов чи миоклониче-ских нападів з трансформацією в абсансные форми епілепсії чи юнацьку миоклоническую эпилепсию.

Лікування. Базовим препаратомявляется карбамазепин. Повна ремісія зокрема у 80% случаев.

Юнацька миоклоническая епілепсія. Дебют відбувається у 8 років й у трішки старшому віці (загалом 13−18 років). Облигатный вид нападів — масивні миоклонические пароксизмы (хворий кидає предмети, які тримає до рук), виникаючі після пробудження пацієнтів і провоцируемые депривацией сну. Гене-рализованные судомні напади приєднуються в 95%, абсансы — за 30 я% випадків. У 30% хворих відзначається феномен фотосенситивности. На ЕЕГ характерна швидка пікі полипик-волновая генерализованная активность.

Лікування. Базовими препаратами служать вальпроаты. Повна ремісія йдеться у 75% случаев.

Доброякісна дитяча парциальная епілепсія з центральноскроневими піками (идиопатическая роландическая эпилепсия).

Дебют відбувається у 2−12 років із максимумом в 5−9 років. Частіше захворювання практикується в хлопчиків. Зазвичай проявляється нічними простими парциальными і вторично-генерализованными судомними нападами. Типово наявність коротких фациобра-хиальных нападів, яким передує парестезия у сфері ротовій порожнині, горлянки. Такі напади виявляються корчі м’язів особи, спазмами м’язів трахеї і горлянки. Складається враження, що вона задихається, оскільки видав здушені звуки і хрипи. Частота нападів рідко перевищує 1 кожного місяця. На ЕЕГ характерно поява роландических пик-волновых комплексів, виникаючих переважно у центрально-височных отведениях. Найчастіше повна спонтанна ремісія нападів зокрема у віці старше 13 лет.

Лікування. Базовим препаратом є карбамазепин. Повна ремісія відзначається у 97% больных.

Генерализованный тонико-клонический напад розвивається раптово й складається з кількох фаз. Хворий непритомніє знижується (частіше у на спину). Тулуб і кінцівки різко напружуються. У результаті сукупної судоми дихальних м’язів гортані хворий видає гучний протяжний крик, подих зупиняється, з’являються синюшність і одутлість особи, очі загортаються. видно лише край райдужної оболонки. Нерідко спостерігається поза опистотонуса — спина дугообразно вигнута. хворий зтикається з поверхнею, де лежить, лише потилицею і п’ятами. Ця фаза нападу називається тонической, Вона триває 20−30 з. рідше одну минуту.

Тоническая фаза змінюється клоническими корчі, які тривають від 2 до 5 хв. У цей час ритмічно скорочуються м’язи особи. тулуба, кінцівок. З рота хворого виділяється густа піниста слина нерідко забарвлена кров’ю. Подих поступово відновлюється. Зменшуються синюшність і одутлість особи. Часто буває мимовільне сечовипускання і отхождение калу (дефекація). Після нападу настає стан оглушення, котре триває 15−20 хв: потім хворий поринає у тривалий сон. Після пробудження не пам’ятає, що з нею сталося, але відчуває загальну слабкість, розбитість, головний біль. Можуть відзначати дрібні осередкові неврологічні симптоми. зумовлені порушенням кровообігу і ликвородинамики.

Генерализованному тонико-клоническому припадку може передувати фаза провісників. Це період різноманітних суб'єктивних відчуттів: неспокій внутрішній, відчуття тривожності, порушення чи глибокої апатії. Ці провісники виникають протягом кількох годин чи 2−3 дні нападу. Безпосередньо перед приступом то, можливо аур — короткочасне, яскраве, такого відчуття, пов’язане, зазвичай, з джерелом эпилептогенной активності. Аура з’являється у вигляді зорових порушень — миготіння «мушок» «блискавок» світлових відблисків, зорових галюцинацій. Іноді хворі відчувають різноманітні запахи, чують звуки, відчувають повзання мурашок, оніміння кінцівок тощо. Деякі хворі відзначають однотипну ауру і з ній визначають наближення приступа.

Якщо великі судомні напади йдуть часто друг за ще й свідомість у період нападами не відновлюється, йдеться про епілептичному статусі, що робить небезпеку обману життя больного.

Парциальные (локализационно зумовлені) форми епілепсії (симптоматичних чи криптогенные). Поділяють потиличну, тім'яну, лобову і скроневу форми локализационно зумовленої епілепсії. Этиологические чинники різноманітні (пухлини. травми мозку, судинні мальформации. пологової травми і асфіксія, пороки розвитку мозку, наслідок нейроин-фекций та інших.), вік дебюту вариабелен. Виявляються парциальными простими й складними нападами, і навіть вторично-генерализованными судомними пароксизмами, тобто. після очагового початку конвульсії певних м’язових груп чи судом частині тіла) розвиваються генерализованные судоми, схожі на генерализованный тонико-клонический напад. Цей напад характеризується асиметрією, залученням в судомний процес м’язових груп, тобто. переважанням однієї або інший боку. Зазвичай свідомість втрачається поступово, а перед приступом часто спостерігається аура — неприємні нюхові відчуття чи зорові галюцинації. Симптоматика залежить від локалізації эпилептогенного вогнища. На ЕЕГ констатується регіональна пик-волновая активність. При нейрорадиологическом дослідженні виявляються структурні зміни у відповідної області кори мозку (симптоматична форма) чи такі зміни визуализируются (криптогенная форма).

Лікування. При симптоматической формі потреби у хірургічному лікуванні немає. Антиконвульсанты призначають незалежно від локалізації эпилептогенного вогнища. Базовим препаратом є карбамазепин. При простих парциальных приступах з вторинної генерализацией то, можливо рекомендована комбінація карбамазепина з вальпроатами. Прогноз в значною мірою обумовлений характером поразки мозку (етіологічний чинник эпилепсии).

Антиконвульсанты можуть бути скасовані у разі повної відсутності нападів на протягом 2−4 років. Цей клінічний критерій є визначальним основним. При доброякісних формах епілепсії (дитяча абсанс-эпилепсия, роландическая епілепсія) скасування препаратів можлива через 2−2,5 року ремісії. При важких формах епілепсії (синдром Леннокса-Гасто, симптоматична парциальная епілепсія) певний період збільшується до 3−4 років. При досягненні повної терапевтичної ремісії протягом 4 років лікування має бути скасовано завжди. Наявність патологічних змін ЕЕГ чи пубертатний період є чинниками, задерживающими скасування антиконвульсантов за відсутності нападів більше чотирьох лет.

Єдиної думки в питанні про тактиці скасування антиконвульсантов не існує. Лікування може бути скасоване поступово (протягом 1−3 міс) чи одномоментно на розсуд врача.

До осередковим судорожним припадкам відносять також психомоторные припадки.

Психомоторные напади входять до групи припадків, загальної особливістю якого є автоматичне, тобто. беззвітне, мимовільне виконання рухів. Ці руху зазвичай недоцільні. безглузді. Руху носять елементарний характер. Рідше спостерігаються психомоторные напади, що супроводжуються виконанням порівняно складних дій (расшнуро-вывание і знімання черевиків, збирання речей за одну місце і т.п.).

Іноді хворі роблять послідовні дії, які виглядають як цілеспрямовані і мотивовані. Вони можуть користуватися транспортом, наприклад, виїхати до інше місто. Під час нападу спостерігається присмеркове (звужене) стан свідомості; після нападу хворий не пам’ятає у тому, що з нею было.

При епілепсії можуть спостерігатися як окремі форми припадків, і застосування обох. Згодом форма, частота, тривалість припадків можуть змінюватися. Поступово втрачається їх приуроченість вчасно діб; вони стають частішими і з тяжкими. З’являються виражені психічні нарушения.

Психічні порушення специфічні для епілепсії. Хворі емоційно нестійкі. Але вони спостерігаються коливання настрої. Вони схильні до аффективным вибухів, дратівливі, неадекватні, але водночас можуть бути льстивы, слащавы, угодливы, особливо з ставлення до тих, хто сильніший їх. Емоційна нестійкість поєдналася зі злопам’ятністю, мстивістю, егоцентризмом. Хворі зайве докладні і по педантизму акуратні. Їм важко переходити від однієї види занять до іншого й засвоювати нрвое. Спостерігається зниження уваги. Відмітними рисами інтелекту при епілепсії є бідність асоціацій. неможливість швидко з’ясувати і вловити головне, слабкість узагальнення поєднані із надлишкової детализацией.

Хворим на епілепсію властива стереотипність поведінки. Їм важко пристосуватися до нової обстановці, до іншого режиму. Навіть незначні зміни у установленому порядку життя можуть приводити в стан обурення. Хворі діти, наприклад, не виносять, якщо хтось зворушує їх іграшки, речі, виробляє переміщення на столі тощо. буд. Поступово в хворих починає виявляти перевагу негативний емоційний комплекс. Вони часто опиняються у пригніченому, тужливому стані. Спостерігаються руйнівні тенденції, що потенційно можуть зробити хворих на соціально небезпечні. Хворим на епілепсію часто буває властива жорстокість з рисами садизму, які виявлятися із метою мучити тварин, знущатися з слабкими чи малолітніми. Характерні також замкнутість, підозрілість, недовірливе ставлення до оточуючих. При прогрессировации процесу формується епілептичний слабоумство, ознаками якого є інертність і повільність мислення, эйфоричность, дурашливость, метушливість, рухова расторможенность.

Якщо лікування не проводиться, то епілепсія, зазвичай, прогресує: поступово наростають частота і тривалість припадків. З’являються зміни особистості по эпилептоидному типу. Зміни психіки найбільше виражені при клонико-тонических і психомоторных припадках скроневої епілепсії. Порушення психіки то виразніше, ніж у більш ранньому віці з’являються судороги.

Діагноз «епілепсія» полягає в характерною клінічної картині захворювання з наявністю судомних припадків і психічних порушень сну і підтверджується даними дослідження биопотенциалов мозку. На ЕЕГ виявляють осередки гиперсинхронизациигрупи повільних хвиль із високим амплітудою; своєрідні зміни притаманні малих форм эпилептических припадків -«пик"-волны із високим амплітудою. Зміни на ЕЕГ можна знайти навіть протягом між припадками. Для виявлення прихованої епілептичної активності використовують різноманітні подразники: світлові, звукові, гіпервентиляцію легких.

Особливо обережно діагноз епілепсія слід ставити дітям раннього віку, що у цей період судоми є одній з універсальних реакцій у відповідь мозку на дію несприятливих чинників. Судоми можуть бути реакцією для підвищення температури тіла (фебрильные судоми), нарушенке водно-сольового, мінерального, білкового, вуглеводного обміну вони можуть бути при захворюваннях внутрішніх органів (порок серця, запалення легких, помилковий круп та інших.). Діти з підвищеною збуджуваністю нервової системи спостерігаються звані аффективно-респираторные напади, зумовлені короткочасною кисневою недостатністю мозку внаслідок спазму голосових зв’язок. Ці напади зазвичай мають поодинокий характер. У період з-поміж них порушення біострумів мозку не выявляются.

При діагностиці епілепсії важливе значення має сімейний анамнез. У анамнезі вказується, не хворів чи хтось із членів сім'ї на епілепсію. З іншого боку, у ньому відзначають зустрічаються у сім'ї хвороби з так званого эпилептоидного кола. До них відносять напади мігрені, снохождение, запойное пияцтво, нічне нетримання сечі, заїкуватість та інших. Важливо також ураховувати эпилеп-тоидные зміни у характері батьків і його родичів хворого. Важливим доказом генетичної зумовленості підвищеної судорожної готовності є виявлення притаманних эполепсии змін ЕЕГ у здорових родственников.

Лікування епілепсії комплексне: охоронний, щадний режим, дотримання відповідної дієти, індивідуальний добір протисудомних препаратів. Розпорядок дня хворого слід суворо регламентувати. Необхідно виключити додаткові й емоційні навантаження. Час перед сном має бути уникло збудливих впливів — перегляду кінофільмів, телевізійних передач, гучних ігор й ін. Перед сном рекомендуються прогулянки. Тривалість сну мусить бути щонайменше 8−10 год. Необхідно обмежити прийом гостру й солоною їжі. вживання жидкости.

Діти страждають на епілепсію, є групою ризику в розвитку когнітивних порушенні, бо в когнітивну сферу впливає чимало чинників, трапляється важко визначити відносну цінність кожного з них. Дослідження когнітивної сфери хворих на епілепсією дають суперечливі результати. Зустрічаються як хворих із вираженим ушкодженням мозку і неврологічним дефіцитом, і цілком нормальні в неврологічному ставлення діти з інтелектом. Ушкодження структури мозку, лежаче основу эпилептических нападів, тягар і частота нападів, частота субклинических нападів (по ЕЕГ) негативно впливають на когнітивну сферу. АЭП при раціональної терапії зменшують частоту нападів і субклинических проявів на ЕЕГ. Отже, вони позитивно впливають на когнітивну сферу хворих. Проте АЭП (наприклад препарати барбитуровой кислоти і бензодиазе-пины), будучи психоактивными, можуть надавати гнітюче дію. Цей то може бути постійних і може коливатися в протягом двох діб залежно від рівня препарату в плазмі крові. Ефективність препаратів залежить від дози і комбінації кількох АЭП. Проте препарати останнього покоління, особливо ламотриджин, позитивно впливають на когнітивні функции.

Соціально-психологічні чинники також впливають на когнітивну сферу. Особливо це ж стосується дітей із частими і з тяжкими приступами.

З яким віком при персистировании нападів в багатьох пацієнтів (по деякими даними — до 80%) виявляються стійкі порушення психіки, зумовлені залученням обох скроневих паїв передусім лімбічної системи. З’являються интеллекту-ально-мнестические чи емоційноособистісні розлади. Прогресуючі розлади пам’яті є кардинальним симптомом битемпоральной скроневої епілепсії. Стійкі мнестические порушення стосуються, головним чином поточних подій. Типові стала забудькуватість, труднощі запам’ятовування нового матеріалу. Відбувається ослаблення вербальної і зорової пам’яті (модально-неспецифические порушення). Хворі можуть забувати назви оточуючих предметів (амнестическая афазія якщо домінантною гемисферы чи битемпорально). Іноді порушення настільки виражені, що помітні у розмові з хворим. Мислення загальмовано і вирізняється надмірної в’язкістю, фіксацією на одному й тому самої думки, докладністю. Головні властивості предметів і ситуації недостатньо диференціюються від дрібниць. Знижується рівень узагальнення, абстрактного мислення, але інтелект то, можливо збережено. Переважають туго-подвижность, повільність, ригідність психічних процесів, стагнація емоційних переживань, особливо негативного афекту із злісною дратівливістю чи депресивної слезливостью і истощаемостью. У попередній літературі подібні психічні порушення під час епілепсії позначалися терміном «глишроидия». Збереження інтелекту обумовлена переважно характером структурні зміни в мозге.

Проблема шкільного навчання — перша і найскладніша соціальна проблема, з якою зіштовхується хворий на епілепсію у дитячому віці. Здатність до навчання та якість складається із багатьох компонентів і переважно залежить від якості когнітивних функцій людини. Іноді діти, страждають на епілепсію, почуваються більш недолугими у звичайній школі. ніж ті, хто живе у спеціальних інтернатах, і це теж надає негативне вплив. Однак у інтернатах діти позбавлені батьківського виховання й душевної тепла.

Діти з низькою шкільної успішністю патологічна картина ЕЕГ і аномалія викликаних потенціалів спостерігаються частіше, ніж в дітей із хорошою успішністю. Усім дітей із на епілепсію, обстеженим Бирдом (1980), проводилося лікування, що дозволяє контролювати напади. Діти з низькою успішністю, котрі страждають на епілепсію, спостерігалася виражена гіперреактивність викликаних відповіді слухові й зорові стимули в лобних частках і надмірно виражені тетаі дельта-ритм під час спокою. Незалежно від своїх успішності в дітей віком, котрі страждають на епілепсію, виявлено распространённые гострі хвилі. У здорових малюків з низькою успішністю (по порівнянню із добре устигаючими) зареєстровано понад висока частота гострих хвиль і межполушарная асиметрія. Було зроблено висновок у тому, що в дітей з порушенням здібностей до навчання характерно наявність на ЕЕГ гострих хвиль незалежно від цього, виникають вони епілептичні напади чи нет.

За позитивного рішення проблем шкільної неуспішності у здорових малюків, особливо в епілепсії, необхідно оцінити доминант-ность півкулі мозку. Функціональна асиметрія мозку то, можливо визначальною в нездатності дитини сприймати й засвоювати шкільний матеріал. Сперрі (1981) встановив, що ліву півкулю домінує у відношенні промови, складних довільних рухів, читання, листи і рахунки. Права ж півкуля відповідально переважно за неречевые функції - розпізнавання складних зорових і слухових образів, тактильне сприйняття, сприйняття простору, форми та напрями, і навіть інтуїцію [Шеперд, 1987].

Кэмфилд отримав борошна понад низькі результати за рахунком про себе в дітей із лівостороннім осередком эпилептогенной активності у скроневої частці. Результати досліджень підтвердили факт, що читання контролюється лівим півкулею, а арифметичний рахунок є функцією обох півкуль. Деякі дослідники немає істотною зв’язок між лівостороннім поразкою, і дизлексией.

Шкільна успішність дітей, котрі страждають на епілепсію, нижче. ніж в здорових малюків (навіть протягом відсутності нападів), що не пов’язано з коефіцієнтом інтелекту (IQ), хоча численні засвідчили, що справжній рівень IQ буває трохи вище 70. Шкільна успішність і IQ дітей нижче очікуваних їхнього віку. Найгірші результати відзначаються при арифметическом рахунку й диктанті, трохи краще — по розумінню прочитаного і розпізнаванню слів. Але треба враховувати, що рахунок і диктант завжди обмежені у часі, а розумові здібності в хворих уповільнені. З віком успішність зазвичай погіршується. Ранній дебют, велика тривалість захворювання, наявність в дитини генералізованих клоникотонічних судом асоціюються з поганою успішністю з математики. По думці деяких дослідників, інші чинники (наприклад, кількість прийнятих АЭП) не надають значного впливу, хоча, за нашими спостереженням і класичним роботам Тримбла (1987), фенітоїн, фенобарбитал і бензодиазепины негативно впливають на увагу, короткочасну пам’ять і прийняття рішень, а политерапия знижує гостроти реакцій і движений.

Близько 25% дітей, котрі страждають на епілепсію, відстають на 2 роки й більше щодо норм, прийнятих їхнього віку по розумінню прочитаного (при нормальному IQ). У хлопчиків результати гірше, ніж в дівчаток. При визначення здатність до арифметичному рахунку відмінностей підлозі нема. Результати читання в дітей із левополушарной эпилептогенной активністю більш низькі, аніж за правобічних розрядах эпилептиформной активності. При оцінці арифметичних дій така послідовність не відзначено. Не тільки, а й страждають на епілепсію підлітки розуміли прочитане гірше, ніж відповідні ним підлозі, віку й інтелекту підлітки контрольної групи. Результати читання загалом були низькими у пацієнтів із миоклоническими нападами, парциальными нападами з вторинної генерализацией і генерализованными тонико-клоническими судорогами.

Дітей із нетяжелыми формами епілепсії і що у до звичайної школи по результатам написання диктанту порівнювали з контрольної групою (сприйняття слів на слух, їх правопис). Але вони результати були гірше, ніж в здорових дітей, причому в хлопчаків з на епілепсію гірше, ніж в дівчаток із на епілепсію. У хворих на епілепсією дівчаток результати були гірше, ніж в здорових дівчат і хлопчиків, за кількістю помилок на 100 що диктуються слів. У котрі страждають на епілепсію дітей спостерігалося більше заміщень однієї літери інший, більше виправлень і неисправленных помилок. Помилки, пов’язані з незнанням правил, зустрічалися частіше, ніж у контрольній групі. Істотне значення різних форм епілепсії у цьому дослідженні встановлено. Порівняльні рандомизированные дослідження з формам епілепсії проводилися недостатньо, що знижує цінність накопиченого опыта.

Якщо IQ нижче 70, то таку дитину вважатимуться розумово відсталим, що частенько спостерігається при ранньому дебюті епілепсії. Існують специфічні епілептичні синдроми. чи епілептичні енцефалопатії раннього дитинства, у яких розумова відсталість йдеться у 70−90% випадків. Клінічна картина таких эпилептических енцефалопатії описано у минулих розділах. Діагностика епілепсії У цих груп хворих ще складніша, бо за розумової відсталості хворий неспроможна адекватно описати своїх відчуттів, а органічний дефект. є наслідком пренатального поразки, і визначає розумову відсталість і несприятливий прогноз.

Педагогам-дефектологам, котрі мають справу з дітьми, хворими на епілепсію, необхідно правильно орієнтуватися у тому випадку, коли в дитини розвивається судомний напад. Щоб не завдав собі забитих місць і ушкоджень під час нападу. його треба покласти що-небудь м’яке, а голову підтримувати руками. Щоб уникнути прикусу мови до рота слід вкласти джгут з носового хустки чи рушники. Під час нападу не можна давати дитині будь-які ліків чи воду (рідина може потрапити до дихальне горло й може викликати гостру зупинку дихання). Дитину необхідно звільнити з бентежить цивілізований ареал одягу. Не рекомендується під час нападу переносити хворого. Після нападу його вкладають в ізольованому приміщенні, забезпечуючи достатній приплив свіжого повітря і спокійний сон.

Можливість дітей, котрі страждають на епілепсію, залежить від стану їх нервово-психічних функций.

Хворі на епілепсію — інтелектуально сохранные діти так і можуть навчатися за програмою загальноосвітньої школи. З огляду на можливість наступу судомних припадків, і навіть наявність негативних характерологічних особливостей (нелагідність у колективі, аффективность, запальність, злобність), навчання дітей доцільно здійснювати за домашніх умов чи школі при стаціонарі (якщо вона перебуває у лікарні). Ті хворі на епілепсію діти. які мають знижений інтелект, мають місце виражені характерологические зміни і рідкісні епізодичні напади, можуть навчатися у спеціальних школах чи реабілітаційних відділеннях психіатричних больниц.

Навчання треба будувати з урахуванням даних аналізу психопатологічних чорт і особливості інтелекту дарного дитини. Треба спрямовувати у потрібне русло такі риси хворих на епілепсією. як акуратність, педантизм, наполегливість, схильність до стереотипии тощо. Заняття з дітьми нічого не винні бути надто різноманітними і различающимися структурою і оформленню. Зміна навчальних кімнат, робочого місця чи порядку проведення занять в значною мірою ускладнюють процес засвоєння знань і навиків. Оскільки в хворих переважає наочно-образне мислення, у процесі навчання слід максимально використовувати ілюстративний матеріал. Потрібно подбати з приводу створення такий обстановки, у якій під час занятті хворий дитина відчула б позитивні емоції, і навчатися. У центрі уваги педагога-дефектолога повинна бути корекція таких патологічних чорт, як злобність, агресивність, жадібність тощо. Добра, ласкаве, уважне ставлення про дітей є запорукою успіху коррекционно-педагогических мероприятий.

Упертість, негативізм, озлобленість педагогові годі було долати шляхом наказу. Краще переключити дитини ні на яку діяльність, з якій він добре справляється. Щоб подолати схильність до «застреванию» у своїх переживаннях, дітей треба включати у різні види роботи і у своїй надавати їм потрібну допомогу. Велику роль соціальної адаптації хворих, котрі страждають на епілепсію, грає організація їх праці. Таких хворих слід залучати до суспільно корисною гурткової роботі. У цьому треба регулювати їх прагнення взяти він командну роль.

ПУХЛИНИ ГОЛОВНОГО МОЗГА.

Пухлини мозку спостерігаються у віці. Діти вони зустрічаються не так часто, ніж в дорослих. У розвитку пухлин в дітей віком велике значення надається тератогенным впливам, порушують нормальну диференціацію тканин плоду у внутрішньоутробний період розвитку. До таких чинникам відносять різноманітні шкідливі хімічні і обов’язкові фізичні агенти. Певна роль появу пухлин належить вірусам. що викривляє процеси генетичної інформації клітин. Нині дискутується вплив спадкових чинників в розвитку опухолей.

Пухлини може бути доброякісними і злоякісними. Вони містяться у найрізноманітніших відділах мозку. Зростання пухлини всередині замкнутого простору черепа супроводжується порушенням циркуляції рідини, сдавлением і набряком мозку, порушенням обміну речовин. Це призводить до загибелі нервових клітин та порушення життєво важливих функций.

Початковими проявами пухлин мозку служать неспецифічні симптоми, і натомість що у подальшому розвиваються ознаки підвищення внутрічерепного тиску і осередкові (локальні) симптоми поразки мозку. «Неспецифічні» симптоми возни;