Функциональная гипербилирубинемия (доброякісна гипербилирубинемия чи синдром Жильбера)

Оренбургская державна медична академия.

Кафедра інфекційних болезней.

Зав.каф.проф. Волков А.Н.

Викладач Мельцева Ю.В.

Історія болезни.

Іванов Віталій Іванович, 14 лет.

Діагноз: функціональна гипербилирубинемия (доброякісна гипербилирубинемия чи синдром Жильбера).

Куратор студент XX группы.

Ersallcer.

Початок курации …

Закінчення курации …

Оренбург — 2003.

1. Паспортна частина: Хворий спрямований лікарнею їм. Пирогова. Дата захворювання 25.12.2002 Дата надходження 27.12.2002 в 1015.

Иванов Віталій Иванович Возраст 14 років Освіта: неповне середнє Місце проживання Дзержинський район, ін. Перемоги 199 — 6 Місце роботи: учень 9 класу ліцею № 1.

2. Скарги хворого: Зараз курации скарги підвищену температуру тіла, зміна забарвлення особи, погіршення апетиту, слабкість, утомляемость.

3. Анамнез справжнього захворювання: 25.12.2002 зазначив підвищення тіла до 380 З. З’явилися нудота, млявість. Відбулася різка погіршення апетиту. Помітив зміна забарвлення сечі. Протягом наступних двох днів динаміки немає, і 27.12.2002 звернувся до поліклініку їм. Пирогова, де була оглянутий педіатром і спрямовано стаціонарне лечение.

4. Анамнез життя: Іванов Віталій Іванович, народився 13.07.88 у місті Оренбурзі у ній робочих, першим дитиною. Ріс розвивалося відповідно до віку. Житлові умови хороші. Рідко хворів на захворювання. Генетичний анамнез: алергічні, контактні захворювання в родичів заперечує, епілепсію в родичів заперечує. Шкідливі звички: відсутні. Туберкульоз, гепатит У, захворювання заперечує. Операції: відсутні. Гемотрансфузионный анамнез: отрицает.

5. Епідеміологічний анамнез: Учень ліцею. У сім'ї випадки вірусного гепатиту відсутні. Останні 50 днів до захворювання випадків вірусного гепатиту в ліцеї не зазначалося. Правила особистої гігієни хворий дотримується, миє руки перед їжею. Обідає в навчальні дні у школі, всі умови щодо дотримання правил особистої гігієни в відвідуваній їдальні є. Беруть воду з водогону, вживають їх у кипячёном вигляді. Ніяких особливостей води протягом останніх 50 днів не помічали. Фрукти й овочі вживають, завжди миють перед вживанням. Жовтухою раніше не хворів. Профілактичним щеплень проти вірусного гепатиту піддавався. Ніяким хірургічним втручанням хворий не піддавався, протягом останніх 6 місяців ніяких ін'єкцій не отримував. Останні 6 місяців візитів до стоматолога був. Плазма і кров не переливались.

6. Аллергологический анамнез: Непереносимості продуктів харчування, ліків нет.

7. Об'єктивні дані: Загальне стан задовільний. Хворий у свідомості, хорошого харчування, становище у ліжку активне, одутлість відсутня. Шкірні покрови і склера субинтеричные. Набряків немає. Висипання відсутні. Рубці, сверблячка, расчёсы відсутні. Пальпируются поодинокі безболісні лімфатичні вузли, розміром із «горох», рухливі. Подкожно-жировая клітковина помірковано розвинена. М’язи розвинені задовільно, біль у них отсутствуют.

. Кістково-м'язова система: М’язи розвинені помірковано, симетрично. Деформації й болючості у сфері кісток і суглобів не отмечается.

. Система органів дихання: Подих через ніс вільне, грудної клітки циліндричною форми, симетрично бере участь у акті дихання. ЧДД 20 на хвилину. Тип дихання черевної. При пальпації - ригідність грудної клітини звичайна, голосове тремтіння над всієї поверхнею легких не змінено. Топографічна перкусія: над легкими ясний лёгочный звук, висота стояння верхівок легких попереду 4 див по обидва боки над ключицями, ззаду висота стояння верхівок лише на рівні остистого відростка 7 шийного хребця, поля Кренига 6 див по обидва боки. Нижні кордону легких: | |Права легке |Ліва легке | |Окологрудинная лінія |5 межреберье | - | |Среднеключичная лінія |6 межреберье | - | |Пер.подмышечная лінія |7 межреберье |7 межреберье | |Ср.подмышечная лінія |8 межреберье |8 межреберье | |Зад.подмышечная лінія |9 межреберье |9 межреберье | |Лопаткова лінія |10 межреберье |10 межреберье | |Паравертебральная линия|Остистый відросток 11 |Остистий відросток 11 | | |грудного хребця |грудного хребця |.

При порівняльної перкусії патології не виявлено. Активна рухливість нижнелёгочного краю 4 див по обидва боки. При аускультації подих везикулярне, хрипів немає.. Серцево-судинна система: Під час огляду область серця не змінена. Серцевий поштовх на очей непомітний, при пальпації визначається по среднеключичной лінії в 5-му межреберье 1,5 див кнаружи. Выбухания судин і патологічної пульсації не виявлено. Пульс ритмічний, хорошого наповнення і напруження. ЧСС 80 уд/мин. Кордони відносної серцевої тупости:

|2 межреберье справа |Край грудини | |3 межреберье справа |На 0,5 див від краю грудини | |4 межреберье справа |На 1 див від краю грудини | |2 межреберье зліва |Край грудини | |3 межреберье зліва |На 1 див латеральнее від краю грудини | |4 межреберье зліва |На 2 див від краю грудини | |5 межреберье зліва |На 1,5 див кнаружи від среднеключичной лінії |.

Ширина судинного пучка 4 див. Поперечник 12 див. Кордони абсолютної серцевої тупості: |Верхня |3-тє межреберье по парастернальной лінії | |Права |4 межреберье із лівого краю грудини | |Ліва |5 межреберье 2 див кнаружи від среднеключичной лінії |.

При аускультації тони серця ясні, ритмічні. АТ = 120/80 мм. рт. ст. (D=S).

. Травна система: Мова вологий, слизові ротовій порожнині блідо-рожевого кольору. Стоматиту і кариозных зубів немає. Живіт звичайній форми. Печінка безболісна, не збільшена. Розміри по Курлову 10*9*7 див. Стілець регулярний, оформлений.. Сечостатева система: Огляд поперекової області без патології. Симптом Пастернацкого негативний по обидва боки. Сечовипускання вільне, безболісне, дизурических розладів немає. Набряків немає. Побічні статеві ознаки розвинені без відхилень.. Кроветворная система: Видимих крововиливів і геморагічної висипу на шкірі немає. Болючість при постукивании по грудине і трубчастим кістках відсутня. Доступні пальпації лімфатичні вузли не збільшено, безболісні. Селезёнка не пальпируется, перкуторно її розміри: поперечник 5 див, длинник 10 див.. Ендокринна система: Зовнішній вид відповідає вікові за статтю. Статура пропорційне, подкожно-жировая клітковина помірковано розвинена і рівномірно розподілено. Форма і колір обличчя без особливостей. Щитовидна заліза не збільшена, очні симптоми гипертериоза відсутні. Стан і структура волосся без патології, оволосение по чоловічому типу.. Неврологічний статус: Стан хворого на момент курации задовільний. Свідомість ясне. Становище хворого активне. Хворий контактний, відповідає попри всі поставлені запитання. Хворий орієнтується на місці й часі, настрій — хороше, поведінка — спокійне. Пам’ять збережена, зниження інтелекту відсутня. Менингиальные симптоми (ригідність потиличних м’язів, симптом Кернига, Брудзинского) — отрицательные.

8. Попередній діагноз: З анамнестических даних: відсутності перенесеного вірусного гепатиту, відсутності контактів із хворими на вірусний гепатит, дотримання хворим правил особистої гігієни, відсутності операцій та гемотрансфузій, ін'єкцій протягом останніх 6 місяців; Однак ж підставі скарг: підвищену температуру тіла, зміна забарвлення особи, погіршення апетиту, слабкість, стомлюваність; З об'єктивних даних: легкої желтушности шкіри склер, відсутності збільшення печінці та селезёнки, відсутності расчёсов на шкірі, Ставиться попередній діагноз: функціональна гипербилирубинемия (доброякісна гипербилирубинемия чи синдром Жильбера).

9. План обстеження: А) ОАК Б) ОАМ У) Загальний аналіз калу Р) Ультразвукове дослідження печінки, жовчного міхура, підшлункової залози, селезёнки.

10. Лабораторні данные:

Анализ крові від 27.12.02 Hb — 150 г/л Ер — 4,79 ЦП — 0,9 Ht — 38% L — 7,3 Нейтр: п/я-5, c/я-60 Еге — 3 Л — 30 М — 2 ШОЕ — 3.

Анализ крові від 28.12.02 Білірубін загальний 55 ммоль/л Білірубін прямий 9 ммоль/л Білірубін непрямий 46 ммоль/л АлАТ 0,62 ммоль/л Сулемовая проба 1,8 Білок загальний 68,9 г/л Альбумины 40,3 г/л Глобулины 28,6 г/л ПТИ 76%.

Анализ крові від 30.12.02 Білірубін загальний 34 ммоль/л Білірубін прямий 20 ммоль/л Білірубін непрямий 14 ммоль/л АлАТ 0,62 ммоль/л Сулемовая проба 1,8 Білок загальний 69,4 г/л Альбумины 48,1 г/л Глобулины 21,3 г/л Анализ сечі від 30.12.02.

Колір светло-жёлтый Прозрачная Отн. щільність 1010 Реакція кислая Общий аналіз калу від 30.12.02 Кал оформлений Слиз і кров відсутні Бєлка нет.

УЗД від 28.12.02.

Печень: Ліва частка 50 мм, права 130 мм, ехоструктура однорідна, ехогенність не змінена. Воротная вена 12 мм (N до 14 мм), холедох 4 мм (N до 6 мм). Жовчний міхур: 70×20 мм, форма звичайна. Ехогенність стінок звичайна, товщина 2 мм. Вміст однорідне, конкременты чітко не визначаються. Підшлункова заліза: Голівка 20 мм, тіло 17 мм, хвіст 23 мм, контури рівні, ехоструктура однорідна, ехогенність не змінена. Селезёнка: Не збільшена (100×45 мм), контури рівні, ехоструктура однорідна, ехогенність не змінена. Укладання: Явною органічної УЗ-патологии не выявлено.

11. Диференційна діагностика: Диференціальну діагностику проводять із гемолітичної анемією, з на хронічні гепатити, з гепатитами Проте й У. Важливий ознака гемолитических анемій — значне наростання у крові відсотка «новонароджених «еритроцитів — ретикулоцитов рахунок підвищення продукції клітин червоною крові, а при синдромі Жільбера цього відбувається, як й нашого хворого. Гемолитическая анемія, обумовлена спадковим микросфероцитозом, характеризується, зокрема, значним збільшенням селезёнки і деформацією лицьового скелета, у нашій випадку цього немає. Гемолитические анемії, зумовлені дефіцитом глюкозо- 6-фосфатдегидрогэназы (Г-6-ФДГ), характеризуються появою темно-бурої сечі (гемосидерин і вільний гемоглобін в сечі), невеличкий жовтухою на 2−3- і день прийому медикаменту, спровоцировавшего гемоліз, колір ж сечі нашого хворого не тёмно-бурый, і жодних медикаментів до появи клініки хлоп’я не приймав. Диференціальний діагноз хронічних гепатитів з функціональної гипербилирубинемией полягає в особливостях її клінічної картини (легка жовтуха з гипербилирубинемией без яскравою клінічної симптоматики і зміни даних лабораторних печінкових спроб і пункційної біопсії печінки). Амилоидозу з переважної печінкової локалізацією на відміну хронічного гепатиту властиві симптоми, й інших органних локалізацій процесу, позитивна проба з Конго червоним чи метиленовым синім; діагноз підтверджується пункційною біопсією печінки. При вогнищевих ураженнях (пухлина, кіста, туберкулома та інших.) печінку нерівномірно збільшена, а сканування визначає осередок деструкції печінкової паренхіми, у нашій ж разі збільшення печінки немає і жодних осередків деструкції у ній немає. Найбільш суттєвими моментами в диференціальної діагностиці синдрому Жільбера з вірусними гепатитами Проте й У і те, що з цих видах гепатиту відбувається наростання активності аминотрансфераз (зокрема АлАТ), знижений протромбиновый індекс, лейкопенія, нейтропения, моноцитоз, при серологическом дослідженні крові визначаються анти-HAV IgM, гипоальбуминемия, при критичному падінні коагуляционного потенціалу з’являються крововиливу, а важких випадках — масивні кровотечі (геморагічний синдром), нічого у разі немає. 12. Остаточний діагноз: З клінічних даних: біль у животі, загальну слабкість, підвищену стомлюваність, зниження апетиту, нудоту; підставі даних об'єктивного обстеження: легкої жовтяниці шкіри склер; підставі даних лабораторноінструментального обстеження: УЗД печінці та селезёнки патології не виявило, нормальні цифри АлАТ, відсутність маркёров, а як і нормальної забарвлення калу ставиться остаточний діагноз: функціональна гипербилирубинемия (доброякісна гипербилирубинемия чи синдром Жильбера).

13. Лечение:

Щадящая дієта № 5.

Витаминотерапия: Компливит (Cоmplivitum), по 1 драже 2 десь у день їжі. Механізм дії компливита, враховуючи у якому великої кількості біологічно активних речовин, є дуже складно. Препарат рекомендований як компенсація вітамінною і мінеральної недостатності при різних патологічних станах (гіперліпідемія і ранні прояви атеросклеpоза, знижений рівень гемоглобіну та інших.), підвищення толерантності до тривалим фізичним нагрузкам.

Рибоксин (Riboxinum), (Тabulettae Riboxini 0,2 оbductae), по 1 драже 3 разу щодня до їжі. Механізм дії: Рибоксин є похідним (нуклеозидом) пурину. Його так можна трактувати як попередника АТФ. Є даних про здібності препарату підвищувати активність низки ферментів циклу Кребса, стимулювати синтез нуклеотидів, надавати позитивний вплив на обмінні процеси в міокарді і постійно покращуватимемо коронарне кровообіг. На кшталт дії належить до анаболическим веществам.

Зиксорин (Zixorin), по 0,1 р 3 десь у день, приймати 2 тижня. Механізм дії: препарат індукує оксидазную ферментативну активність микросом печінки; посилює освіту глюкуронидов, сприяє виведення з організму ендогенних і екзогенних метаболітів, збільшує виділення жовчі. Препарат на микросомальные ферменти діє щодо вибірково, інших виражених фармакологічних ефектів не оказывает.

Фенобарбитал (Phenobaritalum), по 0,1 р 2 десь у день була в період загострення. Механізм дії: є потужною індуктором ферментів, зокрема глюкуронилтрансферазы.

Запрещается вживати духи, гостру і жирної їжі, не рекомендуються фізичні перегрузки.

14. Епікриз: Іванов Віталій Іванович, 14 років, перебував на обстеженні у II відділенні з 27.12.02 по 31.12.02 щодо вірусного гепатиту. З даних анамнезу, клінічних даних, даних об'єктивного огляду і лабораторноінструментального дослідження поставили диагноз:

функциональная гипербилирубинемия (доброякісна гипербилирубинемия чи синдром Жільбера). Призначено лікування: стіл № 5, вітамінотерапія, Зиксорин. Виписаний в задовільний стан під спостереження педіатра і окулиста.

15. Список літератури: 1. Большая медична енциклопедія, 2002 рік. 2. Справочник лікарських засобів, 2002 рік. 3. Интернет-литература.