Гипофизарный нанізм (карликовість)

Гипофизарный нанізм (карликовость)

Гипофизарный нанізм (карликовість) — захворювання, що характеризується затримкою розвитку і фізичного розвитку. Карликовим вважають зростання дорослого чоловіка нижче 130 див, дорослої жінки — нижче 120 см.

Этиология. Мають значення генетичні чинники, пухлинні (краниофарингиомы, менингиомы, хромофобные аденоми), травматичні, токсичні і інфекційні ушкодження межуточно-гипофизарной области.

Патогенез. Зниження чи випадання соматотропной функції гіпофізу, біологічна неактивність гормону зростання чи порушення чутливості щодо нього периферичних тканей.

Симптомы. Затримка зростання виявляється протягом перших місяців життя дитини, рідше — під час статевого дозрівання (враховують як зростання й безліч тіла, а й динаміку цих показників). Тіло зберігає пропорції, властиві дитячому віку. З’являються відставання диференціювання і синостозирования скелета від його віку, затримка зміни зубів. Шкіра суха, бліда, зморшкувата; слабке розвиток підшкірній жировій клітковини, іноді надлишкове відкладення жиру на грудях, животі, стегнах Слабко розвинена м’язова система.

Выпадение гонадотропной функції гіпофізу проявляється ознаками недостатності статевого розвитку. У хворих чоловічої статі статеві залози та статевої член зменшено по порівнянню з віковими нормами, мошонка недорозвинена, відсутні вторинні статеві ознаки. Більшість хворих жіночої статі також виражені явища гипогона-дизма: відсутні менструації, недорозвинені молочні залози, вторинні статеві ознаки. Розумову розвиток нормальне з декотрими ювенильными рисами. При неврологічному обстеженні можуть бути встановлені ознаки органічного поразки нервової системи. Характерно зменшення розмірів внутрішніх органів (спланхномикрия), нерідкісне явище гипотензия, брадикардия. Можливі явища вторинного гіпотиреозу і вторинного гипокортицизма.

Турецкое сідло, зазвичай, зменшено, нерідко є кальциноз його діафрагми; за наявності пухлини гіпофізу виявляються збільшення турецького сідла, деструкція його стінок. При рентгенологическом дослідженні пензлів і лучезапястных суглобів відзначається затримка диференціювання і окостеніння скелета. Базальна концентрація гормону зростання сироватці крові знижена чи межах норми, запровадження інсуліну (інсуліновий тест) чи аргініну не супроводжується підвищенням секреції гормону зростання, деяких випадках то, можливо короткочасне і не дуже підвищення його секреции.

Лечение. З метою стимуляції зростання застосовують переривчасті курси терапії анаболическими стероидами (ме-тиландростендиол — 1−1,5 мг/кг на добу під мову, метанд-ростенолон — 0,1−0,15 мг/кг на добу, феноболин — 1 мг/кг на місяць, місячну дозу вводять за 2−3 прийому, ретаболил- 1 мг/кг на місяць). Соматотропін людини (за нижчого рівня ендогенного соматотропіну) по 4 ОД внутримышечно 3 рази на тиждень курсами по 2 міс з перервами 2 міс. Хворим з клінічними проявами гіпотиреозу призначають тиреоидин, тиреогом, тиреокомб, тироксин. Для стимуляції статевого розвитку після закриття зон зростання призначають статеві гормони: женщинам-эстрогены і препарати жовтого тіла (синэстрол, микрофоллин, эстрадиоладипропио-нат, прегнин, прогестерон, инфекундин), хорионический го-надотропии; чоловікамхорионический ганадотропін і препарати тестостерону (тестостерону пропионат, тестэнат, сустанон-250, омнадрен), при гипофункции кори надпочечников-преднизолон, кортизон, дезоксикортикостерона ацетат.

При порушенні функції ЦНС призначають глутаминовую кислоту, церебролізин, аминалон. У окремих випадках проводять дегидратационную (фуросемид, верошпирон, гипотиа-зид), рассасывающую (бийохинол, алое) терапію. Дієта зі збільшеним змістом білка, витаминов.

Список литературы

Для підготовки даної праці були використані матеріали із сайту internet.