Литература — Терапія (захворювання шлунково-кишкового тракту и

Цей файл узятий із колекції Medinfo internet internet.

Е-mail: [email protected] or [email protected] or [email protected].

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov.

Пишемо реферати на замовлення — e-mail: [email protected].

У Medinfo вам найбільша російська колекція медичних рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестов.

Заходьте на internet — Російський медичний сервер для всех!

ЗАБОЛЕВАНИЯ ШЛУНКОВО-КИШКОВОГО ТРАКТА.

І ЖЕЛЧНО-ВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ.

ХРОНІЧНИЙ ГЕПАТИТ.

Є частим захворюванням — 50% усіх захворювань. Він було виділено з цирозів печінки, коли новий метод дослідження — лапароскопія і метод прижиттєвої прицільної біопсії. Це воспалительно-дистрофическое захворювання. Перебіг більше шести міс., прогресування до різного рівня. Критерієм діагнозу є ненарушенная дольковая структура печени.

Етіологія I. У 50% - гострий вірусний гепатит. Переходу в хронічний сприяють: 1. невчасної діагностики 1. недостатнє лікування 1. порушення харчування, дієти 1. прийом алкоголю 1. рання виписка 1. раннє початок фізичної діяльності після перенесеного захворювання 1. і натомість захворювань ШКТ. Але навіть за виключення усіх перелічених вище чинників вірусний гепатит в 5% випадків перетворюється на хронічний. II. Токсичне впливом геть печінку: 1. алкоголь (50−80% хворих — алкоголіки) 1. бензол, чотирьох хлористий вуглець, ДДТ 1. лікарські гепатити (прийому протитуберкульозних, седативних, гипотензивных (допегит), цитостатических, наркотичних коштів, антибіотиків тетрациклинового низки) 1. анілінові барвники 1. солі важких металів 1. обмінні гепатити, пов’язані з порушенням обміну речовин, з тривалим неповноцінним питанием.

Патогенез 1. Тривале персистирование вірусу в організмі. Кров з австралійським антигеном заразна. Можливо внутрішньоутробний зараження плоду через плаценту. Вірус гепатиту належить до групи повільних вірусів. 1. Включення у процес імунологічних реакцій. Особливо велике значення мають реакції на кшталт ГЗТ. Порушується цілісність мембрани гепатоцита, виходить мембранний липопротеин, який стимулює Т-лімфоцити. Антигени можуть через ряд трабекул потраплятимуть у кров — починається вироблення антител.

З’являється гистио-лимфоцитарная інфільтрація. 1. Можлива активація мезенхимальной тканини у процесі гострого гепатита.

Проліферація йде так швидко, що мезенхима починає обкрадати гепатоцити, забирати в них живильні речовини — так званий «феномен обкрадання ». Гепатоцити починають відмирати цілими острівцями, виникає їх недостаточность.

Морфология.

Печінка збільшується у розмірі. На початку — це велика біла печінку, потім перетворюється на велику строкату печінку. Під час портальних полів — запальна інфільтрація. Може бути поля некробиоза. Можуть дивуватися внутрипочечные ходи, явища холеостаза. Морфологічне визначення: хронічний гепатит — це воспалительно-дистрофическое поразка печінки з гистиолимфоцитарной інфільтрацією у процесі портального тракту з гіпертрофією купферовских клітин, атрофическими змінами у паренхиме і збереженням дольковой структуры.

Класифікація 1. По етіології: а) вірусні б) токсичні в) токсико-алергічні (при коллагенозах) р) алкогольні. 2. По морфології: а) персистирующий — гістологічні зміни мінімальні: помірний фиброз, іноді гистиолимфоцитарная інфільтрація, немає загиблих клітин. Повільне доброякісне протягом, немає загиблих клітин. При усуненні етіологічного чинника закінчується фиброзом, але з циррозированием. б) активний (агресивний) гепатит — злоякісна форма з різко вираженої інтоксикацією. Йде аутогрессия, деструкція і некроз. Різкі зміни із боку мезенхіми. Швидко прогресує, через 4−6 років у 30- 60% перетворюється на цироз. Одне з варіантів — липоидный гепатит зовсім недавно вважали самостійної нозологической формою, але ці вкрай важкий випадок хронічного агресивного гепатиту. Буває частіше в молоді жінок. в) холестатический — зазвичай, спостерігається внутрепеченочный холестаз, домінують симптоми холемии. Це з дуже злоякісних гепатитів. Частіше дає первинний билиарный цирроз.

Клініка 1) Астеновегетативный синдром: пов’язані з порушенням дезінтоксикаційної функції печінки. Виявляється у спільній слабкості, підвищеної дратівливості, зниженням пам’яті, інтересу до оточення. 2) Диспепсический синдром: особливо в холестатическом гепатиті. Зниження апетиту, зміна смаку, при хронічний алкоголізм — зниження толерантності алкоголю: гіркоту в роті, особливо характерний метеоризм, тупа постійний щем у правому предреберье, почуття тяжкості: відрижка гіркотою, повітрям, блювота, стілець частіше рідкий. 3) Холестатический синдром: темний колір сечі, світлий кал, шкірний сверблячка, жовтуха. 4) Синдром малої печінкової недостатності: в 80% страждає транзитна функція печінки, розвивається печінкова жовтуха, ще, порушується синтез білків печінкою і інактивація альдостерона — усе веде до отекам, то, можливо геморагічний синдром через порушення синтезу білків крови.

Об'єктивно 1. Гепатомегалия. 2. Зміни із боку шкіри: желтушность в 50%, ми інколи з бруднуватим відтінком через надлишкове відкладення меланіну і заліза, вторинний гематохроматоз (частіше у алкоголіків), шкірний сверблячка — расчесы, вугри, іноді кропивниця, іноді скупчення жиру — ксантоматоз склер; судинні зірочки — прояв гиперастрогенизма: може бути явища геморагічного діатезу, печінкові долоні - яскраво-червоні (трапляються й у здорових). 3. Спленомегалия — частіше за активної формі гепатита.

З іншого боку, буває лихоманка, алергічна висип, перикардит, нефрит (частіше при люпоидном гепатите).

Діагностика 1. Підвищення рівня білірубіну у крові, особливо високо при холестатическом варіанті, при різкому загостренні хронічного процесу. 2. Ферменти: а) АЛТ (ГПТ) — це індикаторні ферменти, підвищення активності яких супроводжується руйнацією гепатоцитів б і відбиває ступінь некробиотических процесів у печінці. Але слід пам’ятати, що якийсь підвищення цих ферментів є і при інфаркті міокарда б) молочна фосфатаза — активність зростає у разі порушення відпливу желчи.

(холестаза): гаразд 5−7 ОД в) альдолаза, лактатдегідрогеназа. 3. Холестерин — підвищується до 1000−1200 мг%. 4. Білкові фракції крові: а) гипоальбуминемия, особливо в активної формі (N 56,6−66,8%) б) гипогаммаглобулинемия — відбиває активність імунологічних процесів протягом запалення (норма 21%) в) гипофибриногенемия (2−4 г/л) р) зменшення протромбіну (порушується всмоктування вітаміну До). 5. Гипергликемия. 6. Проби з метою оцінки антитоксических функцій печінки: проба Квика — визначення гипуровой кислоти в сечі після введення організм бензойнокислого натрію. Про порушення кажуть, якщо виводиться менше 30% прийнятого всередину бензойнокислого натрію. 7. Проби з метою оцінки порушення білкового спектра: коагуляционная лента.

Вейхтмана, реакція Токата-ара, (N-), сулемовые проби, веронал-тимоловая проба (в N — 5 ОД). 8. Імунологічні реакції: визначення імуноглобулінів і печ. антитіл. 9. Проби з метою оцінки экскреторной функції печінки: проба з бромсульфалеином — за годину має виводитися 60−80% речовини. 10. Радиоизотопное дослідження з *** золотом, бенгальської трояндою. 11. Пункциональная біопсія печінки. 12. Лапароскопія. 13. Холангиография.

Особливості клініки 1. Персистирующий гепатит: часто можна знайти австралійський антиген. Поза загострення клінічних проявів може і не, крім збільшеною печению. Це доброякісна форма, але хворі є вирусоносителями. Печіночні проби змінені незначно, вкрай пізно змінюються білкові фракції крові. 2. Активний гепатит. Антиген незалежний, яскрава клініка: а) лихоманка, желтушность б) спленомегалия, ми інколи з проявами гиперспленизма в) тромбоцитопения р) гипергаммоглобулинемия буд) перевищення активності ферментів е) підвищення титру імуноглобулінів ж) іноді виявляються антинуклеарные антитіла, іноді є бластотрансформации лімфоцитів. 3. Люпоидный варіант: тривалість течії близько 1 року а) частіше хворіють молодих жінок б) часто є атралгии в) алергічні прояви, кропивниця р) лимфоаденопатия (в реакціях беруть участь В-лімфоцити) буд) іноді тиреоїдит е) зміни із боку серця. 4. Холестатический варіант частіше у літніх жінок, ближчі один до менопаузі; поступово наростає виражений шкірний сверблячка, виражена жовтуха з гипербилирубинемией, збільшення активності лужної фосфатазы, порушення всмоктування вітаміну D (остеопороз, патологічна ламкість кісток. 5. Хронічний алкогольний гепатит тривалий анамнез, частіше хворіють чоловіки; раніше було 10: 1, зараз 4: 1. Спочатку можуть протікати як інших форм, але потім буває тремор, втрата інтересу до оточення, почуття приниженості, імпотенція, гинекомастия, випадання волосся, вторинний гемахроматоз, різко виражена анемія, зазвичай гиперхромная — вплив етанолу на мозок, гиперлейкоцитоз, гипоальбуминемия.

Диференціальний диагноз.

Хронічний гепатит іноді протікає як гострий. Розпізнавати допомагає анамнез. З іншого боку, при гострому гепатиті активність ферментів сягає дуже високих цифр, при хронічному гепатиті активність ферментів підвищується помірковано. При гострому гепатиті за даними протеинограммы немає порушень білкових фракцій крови.

За хронічної гепатиті, на відміну цирозу печінки, немає ознак портальної гіпертензії. Допомагає також метод біопсії: при хронічному гепатиті збережена дольковая структура.

Синдром Дубина-Джонса: доброякісна гипербилирубинемия. Інше назва — юнацька перемежована жовтуха. У цьому є дефект ферменту, здійснює транспорт білірубіну. На відміну від хронічного гепатиту немає збільшення печінки, энзимопатия наслідується по аутосомно-доминантному типу. Захворювання з’являється вперше з часів пубертантного періоду. Скарги на тягар і тупі біль у області печінки, эпигастрии, незрозумілі диспепсические розлади. Спленомегалия відсутня, жовтуха помірна, загальний білірубін зазвичай 2−6 мг% і постійно коливається близько однієї середньої величини. Пов’язаний білірубін підвищено і як 60−80% від загального. Спостерігається стала билирубинурия, уробилиновые тіла залишаються у нормі. Одне з характерних ознак — збільшення ретенции бром***фалеина після 30 хвилин її запровадження. Для захворювання патогномонично збільшення в сечі копропорфирина -1 більш 80%. Майже кожного хворого на синдромом госпіталізують з підозрою до на гострий вірусний гепатит. Захворювання майже важить на працездатність і спеціального лікування, крім дієти. не требует.

Лікування 1. Усунути повреждающий етіологічний чинник. 2. Що стосується загострення — госпіталізація, постільного режиму. Дієта: достатньо білків, вуглеводів, обмеження жирів, помірковане кількість соли.

Патогенетичне лікування а) Кортикостероиды — преднізолон 30−40 мг/сут б) цитостатики: имуран 100−200 мг/сут, 6-меркаптопурин, плаквенил 0,5 — 1 раз/сут. З цитостатиков перевагу віддають имурану (азотиопротеину). Тривалість такий комбінованої терапії кілька місяців, а при люпоидном варіанті - кілька років. Дози препаратів знижують повільно й до, як за 2−3 місяці, переходять на підтримують дози — преднізолон 20 мг/сут, имуран 50 мг/сут — дають на протягом года.

Свідчення: активний холестатический гепатит, пресистирующий в фазі загострення. Протипоказання: виявлення австралійського антигену. Разом з преднизолоном можна призначати делагил 0,25−0,5.

Симптоматичне лікування а) Глюкоза всередину, а при важкому перебігу в/в, з розрахунку 50 г/сут — зменшує інтоксикацію б) вітаміни групи У, З повагою та ін.: З — за наявності ознак геморагічного діатезу, до — при геморрагическом діатезі й тотального зниження протромбіну, D — при холестазе, т.к. порушено їх всмоктування. В1, -2, -6, -12.

Гідролізати печінки: сирепар 2,0 в/в на курс 50 ін'єкцій. При порушенні білкового обміну: розчин альбуміну 10% 50−100 мл; білкові гідролізати + анаболіки (обережно) — ретаболил, вливання плазми. Глютаминовая кислота. При внутрипеченочном холестазе:

Фенобарбитал 0,01×3 (покращує будова жовчної мицеллы), жовчогінні (обережно) — краще рослинні: кукурудзяні рильця та інші. Холестирамин — ионно-обменная смола, утворює в кишечнику нерозчинні комплекси з жовчними кислотами, що веде посилення всмоктування в кишечнику холестерину, зменшуються сверблячка і жовтуха. Дають 10−15 г/сут.

ЦИРОЗ ПЕЧЕНИ.

Цироз печінки — хронічне захворювання з дистрофією і некрозом печінкової паренхіми, з недостатнім розвитком посиленою регенерації з дифузійною переважанням строми, прогресуючим розвитком сполучної тканини, повної перебудовою дольковой структури, освітою псевдодолек, з порушенням мікроциркуляції і поступовим розвитком портальної гипертензии.

Цироз печінки — дуже поширене захворювання й в гнітючому вона найчастіше розвивається після хронічного гепатита.

Этиология.

Вірусний гепатит, хронічна алкогольна інтоксикація, лікарська інтоксикація, холестаз.

Морфология.

Принаймні загибелі печінкових клітин починається їх прискорена регенерація. Особливість хибних часточок у цьому, що мені немає нормальних тріад — немає центральних вен. У соединительно-тканных тяжах розвиваються судини — портальні шунты. Частково стискаються і руйнуються німецькі піхотинці виносять вени, поступово порушується микроцоркуляция. Порушується кровотік й у печіночної артерії. Відбувається закидання крові в портальную вену — посилюється портальная гіпертензія. Прогресує загибель печінкових клітин. У результаті описаних процесів поверхню печінки стає шорсткуватій і бугристой.

Классификация.

По морфології: микронодулярный, микро-макронодулярный (змішаний), макронодулярный, септальный (якщо междолевых перегородок). По клініці з урахуванням етіології: вірусний алкогольний, токсичний (лікарський), холестатический, цироз накопления.

Клініка 1. Астено-вегетативный синдром. 2. Диспепсический синдром. 3. Холестатический синдром. 4. Портальная гіпертензія. 5. Порушення антитоксической функції печінки — гепатоцеллюлярная недостатність, порушується інактивація, зв’язування, знежирення, виведення хімічних сполук: гиперэстрогенизм. Виявляється судинними зірочками, червоними «печіночними долонями» (пальмарная еритема), гинекомастией і імпотенцією чоловіки, аменореей в жінок, випаданням волосся; зміною гемодинамики; гіпотонія з допомогою різкої зміни периферичного опору, зміни ОЦК, гиперальдостеронизм; затримка в організмі натрію, посилене виведення калію з подальшими наслідками; підвищення у крові аміаку, індолу, скатола — може розвинутися печінкова кулі; підвищення гістаміну (алергічні реакції; підвищення серотоніну; зниження синтезу білків печінкою; гипоальбуминемия, гипопротромбинемия, гипофибриногенемия, зниження рівня ангиотензина; залізо, що у нормі пов’язується білками, перебувають у тканинах; порушення обміну магнію та інших електролітів; затримка білірубіну (не виділяється пов’язаний білірубінглюкоронид), порушується зв’язування непрямого білірубіну, то, можливо гипербилирубинемия, але жовтуха відзначається тільки в 50% случаев.

Портальная гіпертензія: йде запустіння вен, новоутворення судин, виникають артерио-венозные шунты. Усе це призводить до порушення кровообігу. Протягом 1 хв 1,5 л крові під великим тиском переходять в воротную вену, відбувається підвищення тиску у системі воротньої вени — розширюються судини (гемороїдальні вени, вени стравоходу, шлунка, кишечника, селезеночная артерія і вена). Розширені вени шлунка та нижньої третини стравоходу можуть надавати шлунково-кишкові кровотечі. Гемороїдальні вени при пальцевом дослідженні виявляються вигляді вузлів, можуть випадати і порушуватися, давати гемороїдальні кровотечі. Розширюються підшкірні околопупочные вени — «голова медузы».

Механізм освіти асциту: а) пропотевание рідини в черевну порожнину внаслідок підвищення тиску в воротньої вені б) сприяє також гипоальбуминемия, через котру різко знижується онкотическое тиск плазми крові в) порушується лимфообразование — лімфа починає пропотевать відразу в черевну полость.

Інші ознаки портальної гіпертензії: розлади ШКТ, метеоризм, похудание, затримка сечовиділення, гепатолиенальный синдром: спленомегалия, часто з ознаками гиперспленизма (лейкопенія, тромбоцитопения, анемия).

Об'єктивно: огляд гемороїдальних вен, розширення вен стравоходу (рентгеноскопія, фиброгастроскопия). Зміни із боку ретикулоэндотелиальной системи: гепатоі спленомегалия, полилимфоаденопатия, імунологічні зміни і наростання титру антитіл — при загостренні цирозу; збільшення привушних слинних залоз; трофічні порушення; скорочування Дюпиитрена (переродження тканини ладонного апоневроза в фіброзну, скорочування пальців). Виразні зміни із боку нервової системы.

Особливості клініки: 1. Вірусний цироз (постгепатит). Частіше пов’язані з вірусному гепатитом. Характерно очагове поразка печінки з зонами некрозу (стару назву постнекротический цироз). Це крупновузлове форма цирозу, з клініки нагадує активний гепатит. На першому плані виступає гепатоцеллюлярная недостатність, симптоми всіх функцій печінки. З’являється портальная гипертензия.

Тривалість життя 1−2 року. Причину смерті - печінкова кулі. 2. Алкогольний цироз. Відбувається порівняно доброякісно. Характерна рання портальная гіпертензія. Часто системність поразки — страждає як печінку, а й ЦНС, периферична нервова система, м’язова система та інших. З’являються периферичні неврити, знижується інтелект. Можливо міопатія (особливо рясно атрофія плечових м’язів). Різке похудание, важкий гіповітаміноз, явища миокардиопатии. Часто страждає шлунок, підшлункова заліза (гастрит, виразка шлунку, панкреатит). Анемия.

Причини анемії: а) недолік вітамінів (нерідко анемія гиперхромная, макроцитарная, недолік вітаміну В12 б) дефіцит заліза р) токсичне вплив етанолу на печінку буд) кровотечу під час варикозно-расширенных вен ШКТ. З іншого боку, часто спостерігається гиперлейкоцитоз, уповільнене ШОЕ, але, можливо і прискорене; гипопротеинемия. 3. Билиарный цироз. Пов’язана із застоєм жовчі - холестазом. Частіше виникає в жінок віком 50−60 років. Щодо доброякісне течение.

Відбувається з шкірним сверблячкою, який може з’явитися набагато раніше желтухи.

Холестаз то, можливо первинним і вторинним, як і цироз: первинний — результат холестатического гепатиту, вторинний — результат подпеченочного холестаза.

Крім шкірного сверблячки характерні інші ознаки холемии: брадикардия, гіпотонія, зеленувата забарвлення кожи.

Ознаки гиперхолестеринемии: ксантоматоз, стеаторея. Холестаз наводить також до остеопорозу, підвищенню ламкості кісток. Підвищується активність лужної фосфатазы. Білірубін прямий до 2 мг%. Печінка збільшена, щільна. При вторинному билиарном цирозі - попередній чи рецидивирующий больовий синдром (частіше камінь у жовчних шляхах). Також буває озноб, лихоманка, інші ознаки запалення жовчних ходів. Збільшена безболісна печінку, мелкоузловая. Селезінка будь-коли збільшується. 4. Лікарський цироз. Залежить від тривалості застосування ліків і їхньої непереносимості: тубазид, ПАСК, препарати ГИНК та інші протитуберкульозні препарати; аміназин (викликає внутрипеченочный холестаз), ипразид (інгібітор МАО — в розмірі 5% викликає поразка печінки), допегид, нерабол і др.

Відбувається як холестатический. Портальная гіпертензія. Показники активності цирозу: підвищення, висока активність ферментів, прогресуюче порушення обміну речовин, підвищення альфа-2 і гамма-глобулинов, високий вміст сиаловых кислот.

Диференційна діагностика 1. Надниркова блок. Пов’язана із порушенням відпливу крові в печінкової вене.

(тромбоз, вроджене звуження). Розвивається портальная гипертензия.

Синдром Баткиари. Клінічні прояви залежить від того, як швидко прогресує портальная гіпертензія. 2. Подпеченочный блок. Пов’язана із поразкою воротньої вени (тромбоз, сдавление ззовні). Клініка — важкі болю, лихоманка, лейкоцитоз, швидке порушення функцій печінки. 3. Внутрипеченочный портальний блок — цироз печінки. Якщо ні чіткого етіологічного чинника, то використовують спленографию (контрастне речовина вводять у селезінку і крізь 6−7 сік воно виводиться з печінки). Якщо має місце билиарный цироз, встановити рівень холестаза (первинний чи вторинний). Використовують холангиографию. Цироз накопичення (гемохроматоз) — пігментний цироз, бронзовий діабет, пов’язане з дефіцитом ферменту, здійснює зв’язок заліза з білком і тим самим, регулюватиме її всмоктування. У цьому дефекті залізо посилено всмоктується в кишечнику й не дуже зв’язуються зі білком, починає посилено зволікатися у печінці, шкірі, підшлункову залозу, міокарді, іноді у надпочечниках. У печінки залізо накопичується у клітинах РЕМ — спостерігається велика мелкоузловатая печінку. Часто порушується інактивація статевих гормонів. Домінують ознаки портальної гіпертензії. Шкіра має серо-грязную пігментацію, те на — слизових, шкіра стає особливо темній, якщо залізо відкладають у надпочечниках — симптом надпочечниковой недостатності. При поразку підшлункової залози — синдром цукрового діабету. При миокардипатиях важкі необоротні порушення ритму. Для діагностики визначають рівень заліза у крові, роблять пункциональную біопсію печінки. 4. Хвороба Вильсона-Коновалова — інший цироз накопления.

(гепатолентикулярная дегенерація). У основі захворювання лежить порушення обміну міді, що з уродженим дефектом. Нормальна концентрація в плазмі крові становить 100−120 мкг%, причому 93% цієї кількості перебуває у вигляді церулоплазміну і лише 7% пов’язані з сывороточными альбуминами. Мідь в церулоплазмине пов’язана міцно. Цей процес відбувається ввозяться печінки. Церулоплазмін є альфа-2 глобулином, й кожна його молекула містить 8 атомів міді. Радиоизотопными методами встановлено, що з гепатолентикулярной недостатності порушення пов’язані з генетичним дефектом синтезу церулоплазміну, що робить утримання її різко снижено. У цьому мідь може бути стабільно пов’язана й відкладають у тканинах. У окремих випадках зміст церулоплазміну залишається нормальним, але змінюється його структура (змінюється ставлення фракцій). Особливо тропна мідь при синдромі Вильсона-Коновалова до печінки, ядрам мозку, нирках, ендокринних залозам, рогівці. У цьому мідь починає діяти як токсичний агент, викликаючи типові дегенеративні зміни у цих органах.

Клиника.

Становить собою сукупність синдромів, притаманних поразки печінці та экстрапирамидальной нервової системи. За течією розрізняють гостру і хронічну форми. Гостра форма й у раннього віку, розвивається блискавично і закінчується летально, попри лікування. Частіше зустрічається хронічна форма з повільним перебігом і поступовим розвитком симптоматики. Раніше всього з’являється екстра пірамідальна м’язова ригідність нижніх кінцівок (порушення ходи і стійкості). Поступово формується картина паркінсонізму, потім змінюється психіка (параноїдальні реакції, істерія). Іноді першому плані виступає печінкова недостатність: збільшення печінки, картина нагадує цироз чи хронічний активний гепатит.

Диференційним знаком є гипокупремия нижче 10 мкг% чи рівень міді тримається на нижній межі норми, багато міді виділяється з сечею — понад 100 мкг/сут. Можливо позитивна тимоловая проба. Важливим симптомом є кільце Кайзера-Флейшера (синевато-зеленое чи коричневато-зеленое по периферії роговиці через відкладення міді). Лікування спрямоване на зв’язування міді виведення їх із організму: застосовують купренил (Д-пенициллинамин), і навіть унитол + дієта з виключенням міді (шоколад, какао, горох, печінку, житнього хлеб).

Ускладнення цирозу печінки 1. Кровотеча. 2. Приєднання інфекції. 3. Виникнення пухлини. 4. Печінкова недостаточность.

ВЕЛИКА ПЕЧІНКОВА НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.

У основі лежить вступ у кровотік великих кількостей токсичних продуктів білкового обміну, які досить знешкоджуються печінкою (аміак, фенолу, метіонін, триптофан, індол, скатол). Вирізняють два типу печінкової коми: 1. Печеночно-клеточная кулі (тяжча варіант). 2. Порта-кавальная форма.

Перша пов’язані з прогресуючим некрозом печінкових клітин, у своїй утворюються додатково токсичні продукти, звідси важча клініка. Порто-кавальные форми творяться у умовах різкого підвищення тиску в воротньої вені - відкриваються шунты, починається скидання крові, минаючи печінку, страждають печіночні клітини. Клінічні ознаки пов’язані з накопиченням у крові церебро-токсических продуктів. У крові порушується щелочно-кислотное рівновагу, порушується співвідношення молочної і пировиноградной кислот. Зрушення в кислий бік призводить до внутриклеточному ацидозу, що виявляється в набряку мозку і печени.

Ацидоз також сприяє входу калію і внутрішньоклітинної гипокалиемии. Виникає вторинний гиперальдостеронизм, який ще поглиблює гипокалиемию. Порушується микроциркуляция. З поразкою ЦНС пов’язано порушення психічного статусу: невмотивовані вчинки, наростання адинамии, галюцинації і марення, психотическое стан, тремор кінцівок, слабкість, нездужання. Далі виникають клінічні судоми, перехідні на окремі групи м’язів, у випадках — мимовільне сечовипускання, дефекація. Поступовий перехід у кому. Наростає жовтуха, збільшується температура. Приєднується геморагічний синдром, печінку нерідко зменшується у розмірі (жовта атрофія печінки), зникає шкірний сверблячка (припинення синтезу жовчних кислот).

Печінкову кому провокують: 1. Кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу (анемія, гипопротеинемия). 2. Всмоктування з кишечника продуктів розпаду крові - ще більше наростає інтоксикація. 3. Прийом ліків, особливо гепатотоксических (барбитураты, група морфію). 4. Интеркурентная інфекція. 5. Стрес. 6. Порушення дієти (надлишок білків — аміачна інтоксикація). 7. Важкі оперативні втручання. 8. Вживання алкоголю. У комах гинуть 80% больных.

Лікування цирозу 1. Усунення, наскільки можна, етіологічного чинника. 2. Дієта: стіл N 5 — усунення труднопереваримых жирів, достатньо вітамінів групи У, обмеження кухонної солі. розумне обмеження білка. Білок обмежують рівня, у якому немає ознак енцефалопатії, внаслідок аміачної интоксикации.

Симптоматична терапія а) Якщо переважає печінкова недостатність — глюкоза, вітаміни У, З повагою та ін., сирепар. б) При портальної гіпертензії і асците — салуретики комплексно з верошпероном, плазмозаменители, анаболитические гормони, бессолевая дієта. в) При ознаках холестаза — фенобарбитал, холестирамин до 15 мг/сут всередину, жиророзчинні вітаміни Проте й D, глюконат кальцію. р) При интеркурентных інфекції антибіотики широкого спектра действия.

Патогенетическая терапия.

Преднізолон 20−30 мг/сут, цитостатики; имуран 50−100 мг/сут, поаквенил, делагил. Свідчення: а) фаза загострення, активна фаза з ознаками підвищеної імунологічної реактивності б) первинний билиарный цирроз.

Лікування печінкової недостатності 1. Дієта обмеженням білків до 55 г/сут. 2. Щоденна очищення кишечника проносними чи клізмою. 3. Придушення кишкової мікрофлори: препарати вводять перекл орально чи через зонд: канамицина сульфат 0,5×2, ампіцилін, тетрациклін 1г/сут, 1. Заради покращання функції печінки: кокарбоксилаза 100 мг/сут, розчин пірідоксину 5% 2,0, розчин цианокоболамина 0,01% 1.0, розчин аскорбінової кислоти 5% 20.0, глюкоза, препарати калію. 2. Для відновлення кислотно-лужної рівноваги — натрію бикарбонат 4% в/в. 3. Панангин 30,0, преднізолон 120−150 мг в/в, капельно. Не можна вводити морфін і сечогінні. 4. При психомоторном порушенні: ГАМК 100 мг/кг ваги хворого, галоперидол, хлоралгідрат в клизме 1,0. 5. Для знешкодження аміаку: 1-аргин 25−75 г/сут п’ять% розчині глюкози; глютаминовая кислота 30−40 мг. 6. Леводопа 1−3 г/сут. 7. Коэнзим, А 240 мг. 8. А-липоевая кислота 65 мг.

ХРОНІЧНИЙ ГАСТРИТ.

Найбільш часта хвороба з внутрішніх захворювань. Хронічний гастрит — клинико-анатомическое поняття. 1. Морфологічні зміни слизової оболонки неспецифічні, запальний процес осередковий чи дифузійний. 2. Структурна перебудова слизової з порушенням регенерації і атрофією. 3. Неспецифічні клінічні прояви. 4. Порушення секреторній, моторної, частково инкреторной функций.

Частота хронічного гастриту з кожним роком зростає. На 1, 4 (до 70 років може бути кожного, полиэтиологическое захворювання, але справжня причина невідома. 2 групи, про, этиологических чинників: 1. Екзогенні. Тривале порушення режиму ритму харчування; тривале вживання їжі особливого якості, дратує шлунок; тривале вживання алкоголю; тривале куріння; тривале застосування ліків, формують гастрит.

(сульфаніламіди, резерпін, хлорид калію); тривалий контакти з профвредностями (пил, пари лугів і кислот) — гострий гастрогенный чинник. Тепер він підлягає сумніву. 2. Ендогенні. Тривале нервову напругу; ендокринні (цукровий діабет, тиреотоксикоз, гіпотиреоз); хронічний дефіцит вітаміну В-12, заліза; хронічний надлишок токсинів за хронічної ниркової недостатності; хронічні інфекції, алергічні захворювання; гіпоксія при СП і легеневої недостатності. Зазвичай має значення комбінація ендоі экзофакторов.

Патогенез Загальні патогенні механізми: 1. Ушкодження, прорив захисного слизового бар'єра шлунка. 2. Центральне ланка — блокада регенерації железистого епітелію; виникають малодифференцированные клітини. Причини блокади невідомі. Через війну знижується функціональна активність залоз, швидке відторгнення неповноцінних клітин. Новоутворення клітин відстає від відторгнення. У результаті веде до атрофії головних та обкладочных клітин. 3. Перебудова залоз епітелію на кшталт кишкового — энтерализация. 4. Імунологічні порушення — антитіла до обкладочным клітинам, внутрішньому чиннику Кастла і навіть до головним клеткам.

Типы хронічного гастриту по Стрикланд Мак Кэй:

|Признак |Тип, А |Тип Б | |1. Стан антральной |Зазвичай, у |Зазвичай | |слизової |нормі |гастрит | |2. Стан фундальной |Зазвичай |Зазвичай, у | |слизової |гастрит |нормі | |3. Антитіла до обкладочным|Есть |Ні | |клітинам | | | |4. Рівень гастрина в |Високий |Низький | |крові | | | |5. Зв’язок із пернициозной |Часта |Відсутня| |анемією | | |.

Приватні механізми. Особливості гастриту, обумовленого экзофакторами: 1) Зміни слизової шлунка носять первично-воспалительный характер, інфільтрація, набряк, гіперемія. 2) Поразка починається з антрального відділу й поширюється з усього шлунку (антральная експансія). 3) Повільне прогрессирование.

Пов’язані з ендогенними чинниками: 1) Первинне виникають зміни запальної природи, запальний компонент вторинний, виражений слабко. 2) Починається із тіла шлунка. 3) Рано розвивається атрофія і ахилия.

Особливість антрального (пилородуоденит, больовий гастрит).

По патогенезу близький до виразковій хворобі: 1) Гиперплазия фундальных залоз. 2) Підвищення секреторній активності. 3) Ацидотическое ушкодження слизистой.

У етіології гастриту велике значення має тут Helicobacter pilori. Його особливості: 1) Активно розщеплює сечовину, оточує себе купкою амонію, так захищає себе від соляної кислоти. 2) Зберігає життєздатність при pH=2. 3) Висока каталазная активність і фосфатазная активність (захист від фагоцитоза.

В Україні класифікація С. М. Рысса. По етіології: экзоі эндогенный.

По морфології: 1. Поверховий. 2. З поразкою залоз без атрофії. 3. Атрофічний (помірний, виражений, з энтерализацией). 4. Гипертрофический. 5. Антральний. 6. Эрозивный.

По функціональному ознакою: 1. З нормальної секреторній функцією. 2. З секреторній недостатністю. 3. З підвищеної функцією. по клінічного перебігу: 1. Фаза ремісії. 2. Загострена. 3. Згасаючого обострения.

Спеціальні види: ригидный, гігантський гипертрофический — хвороба Менетрие. Полипозный.

Клиника.

Ні специфічних клінічних симптомів, що зумовлює гіпердіагностики захворювання. Може протікати без клінічних проявів. Велика роль гастроскопії і прицільної биопсии.

Існує 7 основних синдромів: 1) Синдром шлункової диспепсії. При гіпер — частіше печія, кисле відрижка; при гипо — нудота, гірка тухла відрижка. 2) Болючою синдром, 3 виду: а) ранні болю відразу після їжі б) пізні, голодні через 2 години; притаманні антрального дуоденита. в) 2-х хвильові, виникають із приєднання дуоденита. 3) Синдром кишкової диспепсії, при секреторній недостатності. 4) Демпингоподобный — після їжі слабкість, запаморочення. 5) Полигиповитаминоз. Печіння мови, у ньому залишаються відбитки зубів. За єдУ у кутках рота, масштабування шкіри, випадання волосся, ламкість нігтів. 6) Анемічний: залізо і В12. 7) Астеноневротичний. Часто буває в женщин.

При об'єктивному дослідженні мало чого виявляється, при пальпації - невеличка болючість в подложечной області. Може спостерігатися дефіцит До+ (видно на ЕКГ: зниження ST і негативний Т), дефіцит кальцію, то, можливо алкалоз, ферментативные зміни, синдром полиграндулярной ендокринної недостатності (порушення статевої функції, помірна надниркова недостаточность).

Обстеження: 1) Клінічний аналіз крові. 2) Кал на реакцію Грегерсена. 3) Гистаминовый тест. 4) Рентген (рентгенологічних ознак гастриту немає), необхідний диференціації з виразкову хворобу і на рак. 5) ФГС прицільна множинна, ступінчаста біопсія. 6) Термографія, виявляє в 100% случаев.

5 груп ускладнень: 1. Анемія — виникає при эрозивном і атрофическом. 2. Кровотеча — при эрозивном. 3. Панкреатит, холецистит, энтероколит. 4. Предъязвенное стан і виразка, особливо в пилуродуодените. 5. Рак шлунка. Доведено: хворих із первинним поразкою антрального відділу і антрокардиальной експансією (за українсько-словацьким кордоном між здорової і хворий кардіальної експансією (за українсько-словацьким кордоном між здорової і хворий тканиною). Сімейний анамнез раку — вчетверо вища ймовірність захворювання. Відсутність імунологічних реакцій, II група крові Rh+. До ознаками раннього раку ставляться характер раніше яка була симптому, поява синдрому малих ознак, безпричинна слабкість, швидка насыщаемость їжею, погіршення аппетита.

Лечение.

Зазвичай амбулаторне, без больничного.

Свідчення до госпіталізації: 1. Наявність ускладнень. 2. Необхідність диференціального діагнозу, передусім — з на рак желудка.

Лікування залежить від секреторній активності, фази захворювання, при ендовід основного заболевания.

Принципи дієти: механічне, хімічне, температурное щажение; харчування 4−5 разів у день. Прийом їжі у суворо щадного харчування шкідливо — інвалід від дієти. При секреторній недостатності стіл N 2 має достатнє сокогонное дію. При збереженої та підвищеної секреції - стіл N 1. При загостренні - 1-Б.

9 основних груп ліків: 1. При секреторній недостатності: натуральний шлунковий сік по 1 ст.

Ложці під час їжі. Розводити HCl по 10−15 крапель в ¼ склянки води під час їжі. Ацедин-пепсин — 1 таб. Розчинити в ½ склянці води, також під час їжі. 2. Ферментативные препарати: панкреатин, фестал, панзинорм, холензим, мексаза та інших. 3. Спазмолітики: холинолитики (при гиперсекреции): платифилин, метацин, атропін, миотропные (галидор, но-шпа, папаверин). 4. Антациди: за підвищеної секреції, при полородуодените: альмагель, смесь.

Бурже (її складу: Na бикарбонат 8.0, Na фосфат 4.0, Na сульфат 2.0 — в.

0,5 л води) — пити протягом дня. Вікалін, викаир, альмагель через 1 и.

2,5 години після приймання їжі по 1−2 столові ложки (при 3-х разовому харчуванні) + 1 ложку перед сном, всього 7 ложок на добу. 5. Гіркоти, використовують із поліпшення апетиту, часто при зниженою секреторній активності: апетитний чай, гранатовий сік, корінь одуванчика.

(по 1 чайної ложці на склянку окропу, наполягати 20 хв., остудити, процідити і з ¼ склянки за 30 хв до їжі). 6. Протизапальні. Найкращий — Де-Нол. 7. Кошти, що покращують регенерацію: вітаміни, метацил, пентоксил, облепиховое олію по 1 чайної ложці в 3 десь у день, нерабол, ретаболил. 8. Глюкокортикоиды, застосовуються переважно при пернициозной анемії. 9. Антибактеріальна терапія: метанидазол, амоксицилин, препарати налидиксовой кислоты.

Фізіотерапія дуже обережно: абсолютно не можна від найменшого підозрі на малигнизацию.

Еволюція хронічного гастриту: 1) Підвищення атрофії і ахілії. 2) Трансформація в виразкову хворобу. 3) Трансформація в рак. 4) Можна припустити і выздоровление.

ВИРАЗКОВА БОЛЕЗНЬ.

Це загальне хронічне рецидуючий захворювання, що характеризується переважно сезонними загостреннями з її появою виразки у судинній стінці шлунка чи 12-палої кишки. Але протягом останніх 10 років сезонність стала змазаною — загострення стали виникати навіть у тепле сезон. По локалізації ділять на пилородуоденальную і медиогастральную.

Етіологія 1. Нервно-психический стрес. 2. Порушення харчування. 3. Біологічні дефекти, наслідувані при рождении.

Роль спадкової схильності незаперечна, особливо в пилородуоденальной локализации.

Зовнішні які б чинники: 1) Алиментарные. Негативне эрозирующее впливом геть слизову пожива, котра стимулює активну секрецію шлункового соку (гаразд травми слизової гояться за 5 днів). Гострі, пряні, копчені продукти, свіжа здоба (пироги, млинці), великий обсяг їжі, холодна їжа, швидше за все те нерегулярне харчування, сухоядение, рафіновані продукти, кави. 2) Куріння — достоверно.

Пряме ульцирогенное дію алкоголю не доведено, але він має потужним сокогонным дією і немає антацидного.

Терези Шия: защита/агрессия. Якщо захист і агресія зрівняні, то виразковій хворобі нічого очікувати. Патологія виникає, щойно порушується щонибудь з них.

Чинники, що впливають патогенез (внутрішні): 1) Кислотно-пептический — підвищення секреції HCl, збільшення 6-клеток, що у виробленні HCl. 2) Зниження надходження лужного дуоденально-панкреотического соку. 3) Порушення координації між секрецією шлункового соку і секрецією лужного дуоденального вмісту. 4) Порушений склад слизового покриття епітелію желудка.

(мукогликопротеиды, які б репарації слизової. Це речовина називають сурфоктантом шлунка, воно покриває слизову шаром і захищає його від опіку). 5) Секреція ульцирогенной фракції пепсиногенов.

Захисні чинники: 1) Адекватну капиллярный кровотік в подслизистом шарі. 2) Вироблення протекторного ПГ клітинами шлунка. 3) Стимуляція секреції слизу клітинами шлунка та 12-палої кишки і вироблення бикарбонатов. Вона здійснюється рефлекторно (сприяє ощелачиванию середовища). 4) У1983 року Уоррен і Маршалл виділили з слизової оболочки.

Campilobacter pilori — Грам (-) спиралевидную бактерію; цю бактерію годі було розглядати причиною, вона сприяє хронізації процесу, знижує захисні властивості оболонки, має муциназной і уреазной активностью:

Уреазная — розщеплює сечовину і оточує себе купкою амонію, який репродукує бактерію від кислого вмісту шлунка. Муциназная в тому, що розщеплює муцин, знижуючи у своїй захисні властивості слизи.

Campilobacter виявили і в здорових людей. Часто виявляється при пилородуоденальных виразках, але завжди, отже, його присутність перестав бути головним у освіті виразки. У дні, стінках і тілі шлунка мікроб зустрічається рідко, його знаходять частіше між клітинами слизової шлунка. Секреція гістаміну огрядними клітинами слизової шлунка. Секреція гістаміну огрядними клітинами посилюється, що порушує микроциркуляцию (створюються умови для ульцерации.

Частіше виразка виникає і натомість гастриту типу Б, локалізується з кінця між зміненої та здоровою слизової оболонкою. Виразкова хвороба реалізується неучасті інших органів прокуратури та систем, наприклад, відзначалося вплив n. vagus, хоча недавно його роль перебільшували. ЦНС — при пилородуоденальной виразкову хворобу тривожність, егоцентризм, підвищення претензії, тревожно-фобический, ипохондрический с-м.

Классификация.

По локалізації: пре-, субкардиальный, препилорический відділ, цибулина 12-палої кишки. По стадіям: предъязвенное стан (дуоденит, гастрит Б) і язва.

По фазі: загострення, згасаюче загострення, ремиссия.

По кислотності: із підвищеною, нормальної, зниженою, з ахлоргидрией.

За віком захворювання: юнацькі, літнього возраста.

По ускладнень: кровотеча, перфорація, первисцерит, стеноз, малигнизация, пенетрация.

Ознаки предъязвенного стану при медиогастральной виразкову хворобу: 1) Хронічний гастрит, особливо у віці більш 35−40 років. 2) Виразність і наростання больового синдрому. 3) Блювота кислим вмістом і печія, після блювоти болю стихают.

При 12-палої кишці: 1) Виразковий спадковий анамнез, часто молоді (до 35−40 років), сухорляві, з вегетативної лабильностью. 2) Виражений диспепсический синдром, печія — іноді за рік-два передує. Провокується жирною, солоною їжею, сухоядением. Через 1−2 години після їжі з’являються болю, то, можливо болючість при пальпації, в соку підвищено рівень кислотності. Рентгенологически для предъязвенного стану: моторно-эвакуационная дисфункція, пилороспазм, то, можливо деформація, яка зникає після введення атропіну. Вр ФГС нерідко ерозії, ознаки гастриту, порушення функцій привратникового жому (спазм чи зияние).

Клиника.

При виразкову хворобу шлунка біль у эпигастрии зліва, при виразкову хворобу 12-палої кишки в эпигастрии справа, іноді у правом підребер'я. Іррадіація (мала кривизна) -вгору й за вліво, іноді імітуючи кардиалгию, при локалізації в тілі шлунка зазвичай немає иррадиации, 12/п в підребер'я, спину під лопатку (іррадіація характерніша перивисцерита — не свіжий процес). Гострота болю залежить від глибини виразки, особливо пенетрирующих виразок, тут болю дуже інтенсивні. Каллезные виразки практично безболезненные.

При виразкову хворобу шлунка болю з’являються через 2−3 хв, тривають 1,5−2 години, але це абсолютно так. Для виразки 12/п характерні істинні голодні нічні болю, після їжі стихают.

Купируют болю триган, спазган, но-шпа, атропін та інші спазмолітики, також грілка: сліди після неї свідчить про виразкову хворобу. Додаткова молочна заліза чоловіки — генетичний маркер виразкової болезни.

Диспепсические явища: 1) Печія. Еквівалент болю. Відразу чи через 2−3 години після їжі, найбільш й у 12/п. Рефлюкс-езофагіт. 2) Відрижка, характерніша виразки шлунка, частіше повітрям, а тухлим — ознака стеноза. 3) Нудота — для антральных виразок. 4) Блювота — при функціональному чи органічному стенозе воротаря, а при неускладнених виразках рідко. 5) Зазвичай збережено чи підвищено апетит, особливо в виразкову хворобу 12/п кишки, але є стенофобия — страх їжі через очікуваних болей.

Функції кишечника:

Запори по 3−5 днів, притаманні локалізації виразки в цибулині 12/п кишки, «овечий» стілець, спастическая дискенезия товстого кишечника. Зміни із боку ЦНС — поганий сон, дратівливість, емоційна лабільність — при виразкову хворобу 12/п кишки.

При зборі анамнестических даних враховувати: тривалість захворювання з приходом болю й печії й інших ознак, коли було виявлено «ніша» — RG чи ФГС, частоту і тривалість загострень, сезонність. Чим купируется, запитати про чорний стілець та інші ускладнення. Чим частіше й як лікувався, спадковість, останнє загострення, із чим було пов’язано, регулярність приймання їжі, відвідання їдалень, подивитися чи всі зуби цілі. Стресові стану, змінна робота, відрядження тощо. Куріння, алкоголізм. З шкідливостей: НВЧ, вібрація, гарячий цех, служба в армии.

Об'єктивно: сухорляві, астеничные — 12/п. Проте зниження ваги який завжди характерно. Якщо край мови гострий, сосочки гипертрофированны — підвищена секреція HCl. Якщо живіт втягнутий і болісний — перивисцерит, перигастрит, перидуоденит, пенетрація. Виражений червоний дермографизм, вологі ладони.

Лабораторні методи діагностики 1. У клінічному аналізі крові можна знайти гипохромную анемію, але, можливо і навпаки, уповільнене ШОЕ — цибулина 12/п. Але часто-густо буває эритроцитоз. 2. Кал на реакцію Грегерсена. Якщо, попередити перед ФГС чи взагалі робити, т.к. небезпечно. 3. Вивчення кислотообразующей функції шлунка. Оцінюється натщесерце й при різної модуляції кислотообразовательной функции.

— бездонний метод (ацидотест) таб. Per os — вони взаємодіють із HСl, змінюються, виділяються з сечею. По концентрації при виділенні можна побічно будувати висновки про кількості HCl. Метод дуже грубий, застосовується, коли неможливо використати зондування, або заради крининга населения.

— метод Лепорского. Оцінюється обсяг натщесерце (гаразд 20−40 мл). Оцінюється якісний склад тощаковой порції: 20−30 ммоль/л — норма загальної кислотності, до 15 — вільна кислотність. Якщо вільна кислотність дорівнює нулю — присутність молочної кислоти, можлива пухлина. Потім проводиться стимуляція: капустяний відвар, кофеїн, розчин спирту (5% ?), юшка. Обсяг сніданку 200 мл, через 25 хв вивчається обсяг шлункового вмісту (залишок) — гаразд 6080 мл, потім щоп’ятнадцять хв в окрему порцію. Обсяг наступний годину — годинникове напруга. Загальна кислотність 40−60, вільна 20−40 — норма. Оцінка типу секреції. Коли максимальна (збудливий чи гальмівний тип секреции).

— парентеральная стимуляція з гистамином (буде почуття спека, гіпотонія. Обережно при держбезпеки, ІХС, бронхіальній астмі). Критерієм є дебит/час HCl — це обсяг кислоти, вироблюваної протягом години. Далі оцінюється базальна секреція: 1,5−5,5. Запроваджується гістамін 0,1 мл/10 кг маси тіла. Згодом обсяг може бути 8−14 ммоль/час. Максимальна секреція оцінюється з максимальною дозою гістаміну (більше коштів у 4 разу) — за годину обсяг 16−24 ммоль/час.

Краще замість гістаміну використовувати пентагастрин.

— pH-метрия — зміна кислотності у шлунку з допомогою зонда з датчиками: pH вимірюють натщесерце у тілі й антральном відділі (6−7), гаразд в антральном відділі 4−7 після введення гістаміну. ?? 2. Оцінка протеолитической функції шлункового соку. Досліджують з зануренням зонда всередину шлунка, а ній росте субстрат. За добу зонд витягається і вивчають зміни. 3. Рентгенологічні зміни: 1) «Ніша» — доступність верифікації щонайменше 2 мм. 2) Конвергенція. 3) Кольцевидный запальний валик навколо ніші. 4) Рубцеві деформации.

Непрямі ознаки: 1) Надзвичайна перистальтика шлунка. 2) Втяжение з великої кривизні - симптом «пальця». Локальна болючість при пальпации.

Рентгенологически локалізація виразки 12/п кишки можна знайти частіше на передній ми задньої стінках луковицы.

Підготовка по Гурвичу проводиться, є набряк слизової оболонки шлунки: 1 р амидопирина розчиняють у склянці води + 300 мг анестезина x 3 десь у день + 1 мл 0,1% розчину адрегалина 20- крапель, розбавити і випити. Протягом 4−5 днів. Обов’язково роблять ФГС. Абсолютним показанням є зниження секреції і ахілія + підозра на виразку. Роблять биопсию.

Протипоказання: ІХС, варикозні вени стравоходу, дивертикулы стравоходу, бронхіальна астма, недавнє кровотечение.

Особливості виразковій хворобі в стареньких: якщо виразка формується після 40−50 років, необхідно виключити атеросклероз мезентеральных судин. Перебіг стерте, немає больових відчуттів, диспепсических розладів. Часто поєдналася зі стенокардією абдомінальної локалізації, що дається взнаки при тяжкої праці: в хворих є атеросклероз мезентеральных судин і аорты.

Ускладнення 1. Перидуодениты, перигастриты, первисцерит — характер больових відчуттів, ритм болю зникає, стають постійними, інтенсивними, особливо в фізичної роботі, після їжі можуть иррадиировать у різні місця. 2. У 10−15% кровотеча. Виникає блювота з додатком крові чи ні нее.

Баріться стілець (мелена), часто супроводжується гемодинамическими розладами, зміна змісту гемоглобіну і еритроцитів, формується гостра анемія. ФСГ робити обережно. 3. Пенетрація 6−10% - з’являються гострі опоясывающие болю, особливо в пенетрации в підшлункову залозу. 4. Перфорація — кинжальная біль, блювота тощо. Розвивається перитонит.

Перфорація то, можливо подострого характеру, якщо сальник прикриває перфоративное отвір. RG — поддифрагмальное скупчення газу. 5. Переродження виразки в рак. До цього схильні особи літнього й як. Болі стають постійними, пропадає апетит, нудота, нехіть до м’ясу, зниження маси тіла, зниження шлункової секреції до ахлоргидрии, стійка позитивна реакція Грегерсена, підвищену ШОЕ і анепизация. 6. Рубцовый стеноз воротаря: стадія — епізодична блювота через затримки їжі, частотою 1 разів у 2−3 дня. стадія — відчуття тяжкості, щоденна блювота, маси містять їжу, з'їдену напередодні. стадія — виражене стенозирование, ніяк не проходить вода, видно шлункова перистальтика, шум плескоту. Блювота викликається штучно, блювотні маси, зі гнильним запахом.

Лікування 1) 1 Хворий маю їсти, як людина; 3−4 десь у день — 7 прийомів антацидов щодня (2×3 + 1 проти ночі). Кількість антацидов по переносимості (алюміній — запор, магній — пронос). Альмагель, фосфолюгель. 2) 2 Препарати, які знижуватимуть продукції HCl: насамперед М 2 гистаминоблокаторы: знижують базальну секрецію на 80−90%, знижують стимулированную кислотність на 50%, не впливають на моторику ШКТ, знижують продукцію шлункового сока.

Препараты:

Циметидин на добу 800−1000 мг (1 таб. 200 мг). Приймати 3 разу після їжі + 1 проти ночі протягом 6 тижнів, потім провести ФСГ; якщо ремісія — знижувати дозу по 200 мг щотижня, або протягом тижня до 400 мг проти ночі, їх треба ще 2 тижня, потім 2 тижня по 1 таб проти ночі і скасовувати. Можна взагалі застосовувати роками 200−400 проти ночі попередження обострений.

Інший метод: 800−1000 мг одноразово проти ночі, скасовувати, як і за попередньому методе.

Ранитидин (ранисан, зантак) 2 таб. (по 150 мг) на 2 прийому, через 4−6 тижнів знизити до 1 таб проти ночі (протягом тижня), й дуже 2 тижня і отменить.

Інший варіант: 300 мг проти ночі. Поки що був випадків, щоб виразка не загоїлася, але 10−15% хворих резистентны до М 2 гистаминоблокаторам. Треба пам’ятати звідси! Резистентність, якщо тиждень жевріє больовий синдром, але є лише його інтенсивності - отже препарат всетаки действует.

Фамотидин (гастроседин, ультрафамид) 80 мг чи 40 мг — добова доза.

Низатидин (аксид), коли його ми нет.

1000 мг циметидина + 300 мг ранитидина + 80 мг фамотидина. Оскільки ці препарати можуть викликати синдром скасування, не можна їх різко скасовувати; при початку захворювання переконатися, що з хворого є достатня їх кількість для курсу лечения.

Побічні ефекти: 1) Синдром скасування. 2) Заселення нитрозонефритной флорою шлунка, а вона виробляє канцерогены.

Тільки для циметидина характерні: запаморочення, слабкість, може викликати зміни психіки — хворим на шизофренію будь-коли назначать!

В циметидина антиандрогенный ефект — чоловік стає стерильним тимчасово применения.

Якщо розміри виразки до 5 мм, можна лікувати амбулаторно, з ерозією — тоже.

Кошти, блокуючі протонную помпу: Омепразол (ложок). 20 мг 1 раз щодня в капсулі. Дуже швидке і надійне дію. Шрам виразки 100%. Немає побічних эффектов.

Підвищення чинників захисту: Де-Нол (трибимол). У присутності навіть невеликої кількості HCl утворює захисну плівку над ерозією чи виразкою. Знищує Campilobacter pilori (бактерицидну + бактериостатическое дію). Майже не всмоктується і чи діє у просвіті ШКТ. По 120 мг (1 таб > 4 десь у день 40−60 хв до їжі). Стілець забарвлюється в чорний колір. Можна також використовувати для монотерапії чи з М 2 гистаминоблокаторами, але за цьому можливо освіту нерозчинних сполук (щоб уникнути цього застосовувати з інтервалом 1,5−2 часа.

Сукральфат (вентер, корафат) містить алюміній, утворює комплекс алюминий-белок, заливає виразку + має антацидными властивостями. 4 р в добу за 40−60 хв. До їжі + проти ночі. Ефект при медиогастральных виразках. Ефективність то, можливо трохи нижче, ніж в Де-Нола, можливо залежить від конкретних форм. Гастрозепин.

Солкосерил — це неспецифічний препарат. Стимулює процеси обміну переважають у всіх тканинах, переконливих даних про дії на виразку нет.

ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЧОВИВІДНИХ ПУТЕЙ.

ГОСТРИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.

Це захворювання инфекционно-аллергической природи з переважним поразкою капілярів обох нирок. Поширений повсюдно. Частіше хворіють в віці 12−40 років, кілька частіше чоловіки. Частіше виникає у країнах із холодним і вологим кліматом, сезонне заболевание.

Этиология.

Збудник бета-гемолитический стрептокок групи А, нефритогенные штами 1, 3, 4, 12, 49. Доказом стрептококковой етіології є: зв’язок із стрептококковой інфекцією (ангіна, одонтогенная інфекція, гайморити, синусити та інших.), і навіть шкірні захворювання — пика, стрептодермія; а). з зіва часто высеивается гемолитический стрептокок; б). у крові хворих гострим гломерулонефритом виявляються стрептококковые антигени: стрептолизин 0, стрептокиназа, гиалуронидаза; в). потім у крові підвищується зміст противострептококковых антитіл; р). може бути експериментальний нефрит.

Патогенез.

У патогенезі грають роль різні імунологічні порушення. 1. Освіта звичайних антитіл. Комплекс антиген-антитіло може осідати на ниркової мембрані, оскільки він має багату васкуляризацию, то осідають переважно великі депозити. Реакція антиген-антитіло розігрується самісінькому ниркової мембрані, у своїй присутній комплемент, біологічні активні речовини: гістамін, гиалуронидаза, можуть також страждати капіляри всього організму. 1. При стрептококковой інфекції стрептококковый антиген може пошкоджувати ендотелій ниркових капілярів, базальну мембрану, епітелій ниркових канальцев — утворюються аутоантитела, виникає реакція антиген-антитіло. Причому ролі антигену виступають пошкоджені клітини. 1. У базальної мембрани нирок і стрептокока є спільні антигенні структури, тому нормальні антитіла в стрептококке можуть пошкоджувати це й базальну мембрану — перехресна реакція. Доказ те, що основу патогенезу лежать імунні процеси, і те, що стрептококковой інфекцією та початком гострого нефриту є тимчасової інтервал, під час яких відбувається накопичення антигенів і антитіл і що становить 2−3 недели.

Морфология.

Визначається при довічної біопсії із наступною електронної мікроскопією, иммунофлюоресценцией: знаходять відкладення імунних комплексів в вигляді горбів. а). Интракапиллярный гломерулонефрит — зміни стосуються ендотелію, йде його проліферація, товщає базальна мембрана, підвищується її проникність. б). Экстракапиллярный гломерулонефрит — зміни зачіпають як судини, а й йде проліферація висцерального листка боуменовской капсули, в результаті чого клубочок гине. Це важка форма повреждения.

Клиника.

Захворювання починається з головного болю, загального нездужання, іноді є нудота, відсутність апетиту. Можливо олигурия і навіть анурия, проявляється швидкої збільшенням у вазі. Найчастіше цьому тлі з’являється задишка, напади ядухи. У можливі прояви левожелудочковой серцевої недостатності. У перші дні з’являються набряки, зазвичай на особі, але можуть і на ногах, у випадках на попереку. Вкрай рідко гідроторакс і асцит. У перші дні захворювання АТ до 180/120 мм рт.ст.

Синдроми та його патогенез 1. Сечовий синдром — з аналізу сечі: а). Гематурия: змінені + незмінені еритроцити, у 20% макрогематурия, сеча кольору м’ясних помиїв. б). Протеинурия, висока рідко, частіше помірна до 1%. Висока протеинурия говорить про значному поразку мембран. в). Помірна лейкоцитурия (при пиелонефрите лейкоцитурия — провідний синдром). р). Цилиндрурия — гиалиновые циліндри (зліпки білка), у випадках кров’яні циліндри з еритроцитів. буд). Питома вага, креатинін гаразд, азотемия відсутня. Набряки, їх причини: а). різке зниження ниркової фільтрації - затримка Na і Н20. б). вторинний гиперальдостеронизм; в). підвищення проникності капілярів всіх судин у результаті збільшення вмісту у крові гістаміну і гиалуронидазы; р). перерозподіл рідини з переважної затримкою в дірчастим клітковині. Гіпертонія, її причини: а) посилення серцевого викиду внаслідок гипергидратации (гиперволемия); б). посилення вироблення ренина через ішемії нирок; в). затримка натрію в судинній стінці - набряк її й підвищення чутливості до катехоламинам; р). зменшення викиду депрессорных гуморальних чинників (простогландинов і кининов). Гіпертонія може триматися 3−4 місяці. За характером клініки виділяють резервуарную і моносимтптомную.

Лабораторна діагностика 1. Сечовий синдром. 1. Проба Реберга — різке зниження фільтрації. 1. З боку крові норма. 1. Можливо прискорення ШОЕ. 1. На ЕКГ ознаки гіпертрофії лівого желудочка — приблизно 2 першого тижня захворювання. 1. Рентгенологически підвищення розміру сердца.

Осложнения.

Можуть розвинутися від перших днів захворювання і є основний причиною смертності при гострому гломерулонефрите. 1. Гостра левожелудочковая недостатність: частіше у похилому віці, особливо у попередньої серцево-судинної патологією. Її причини: різка об'ємна перевантаження шлуночків, раптове швидке підвищення АТ (серце не готове); поразка самого міокарда (дистрофія, токсичне ураження). Виявляється задишкою, кашлем, застійними хрипами, серцевої астму, набряком легких. 1. Ниркова эклампсия: обумовлена різким підвищенням внутрічерепного тиску тлі гіпертонії. Виникає набряк мозку, соска зорового нерва. Клінічні прояви: сильна біль голови, погіршення зору до повної сліпоти (набряк соска нерва, відшарування сітківки, іноді крововилив у ній); порушення мови, клонические судоми, потім тонічні. Типові эпилептиформные напади (прикус мови, розширення зіниць, несвідоме статки у протягом кількох годин). 1. Уремія, виникає і натомість повної анурии (3 днів. Зустрічається рідко. 1. Гостра і хронічна ниркова недостатність: нудота і натомість олигурии, блювота, шкірний сверблячка; наростання біохімічних показателей.

Диференціальний діагноз 1. Токсична нирка: ознаки інтоксикації, токсемия, наявність інфекції. 1. Гострий пієлонефрит: в анамнезі аборт, переохолодження, цукровий діабет, пологи. Вища температура: 30−40о З. часто ознобы, спочатку немає підвищення АТ. Ні набряків. Виражена лейкоцитурия. Виражена болючість в поперекової області з одного боку (при гломерулонефрите 2-х стороннее поразка). 1. Геморагічний васкуліт (ниркова форма): провідний ознака гематурия; є шкірні прояви. 1. Загострення хронічного гломерулонефриту. Перебіг захворювання залежить від: а). тяжкості процесу; б). термінів встановлення діагнозу і термінів госпіталізації: до 10 днів — 80% одужання, після 20 днів — 40% одужання; в). віку: після 50 років прогноз тяжча; р). правильності лікування. Критерії излеченности. 1. Повне зцілення. 1. Одужання з дефектом. 1. Одужання може затягтися до 2−3 років, ми інколи з переходом в хронічної форми. І тут показано біопсія нирки. Стійка протеинурия — показник хронізації (30%).

Лечение.

Спрямоване на етіологічний чинник", і для запобігання ускладнень. 1. Постільний режим: покращує нирковий кровотік, збільшує ниркову фільтрацію, знижує АТ. При уставанні збільшується гематурия і протеинурия. Постільний режим щонайменше 4 тижнів. 1. Дієта: при важко розгорнутої формі - режим голоду та жаги (дають лише полоскати рот, маленьких дітей можна давати трохи солодкої води). Після пропозиції такий дієти майже стала зустрічатися гостра левожелудочковая недостатність і ниркова эклампсия. На такий дієті тримають 1−2 дня, потім дають цукор із жовтою водою 100−150 р, фруктові соки, манну кашу; не можна мінеральні води та овочеві соки через гиперкалиемии, різко обмежують кухонну сіль. Білок до 0,5 г/кг ваги тіла, за тиждень до 1.0 г/кг. Фрукти лише варені, сирі лише соки. 1. Антибіотики: пеніцилін 6 разів у день, протипоказані все нефротоксические антибіотики. 1. Протизапальні кошти: индометацил (метиндол) 0,025 (3 — сприяє поліпшенню зворотного всмоктування білка в канальцах (зменшується протеинурия. 1. Десенсибілізуючі кошти: тавегіл 0,001 (2; супрастін 0,25 (3; пипольфен; димедрол 0,03 (3; глюконат кальцію 0,5 (3. 1. При олигурии: фуросемид 40 мг; лазикс 1% 2,0 в/в (у перші дні хвороби), глюкоза 40% 10,0 в/в з інсуліном маннитол. 1. При эклампсии: кровопускання; аміназин 2,5% 2,0 в/м; магнезія 25% 20,0 в/м (дегидратационное і седативне); резерпін 0,1 мг (2−3 разу; декстран 10% 100,0. При серцевої недостатності: кровопускання; лазикс; наркотики.

ХРОНІЧНИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.

Це двостороннє запальне захворювання нирок імунного генезу, що характеризується поступової, але неухильної загибеллю клубочков, сморщиванием нирки, поступовим зниженням функції, розвитком артеріальною гіпертензії і смертю від хронічної ниркової недостаточности.

Частота близько чотирьох на 1000 розтинів. Захворюваність чоловіків і жінок однакова. Зустрічається в усіх країнах світу, але частіше у холодных.

Этиология.

Не варто незрозуміла, частина в анамнезі гострий гломерулонефрит, інші випадки не зрозумілі. Іноді провокуючим чинником то, можливо повторна вакцинація, медикаментозна терапія — наприклад, противоэпилептические средства.

Патогенез.

У основі імунологічний механізм. Морфологічно у сфері базальної мембрани знаходять відкладення імунних комплексів, які з імуноглобуліну і комплементу. Характер імунних відкладень то, можливо різним: якщо їх досить багато, грубі відкладення, тяжке ураження. Іноді може змінюватися білковий склад самої мембраны.

Класифікація 1. Клінічна: а). Латентна форма — нефрит з ізольованим сечовим с-мом. б). Хронічний гломерулонефрит з нефротическим компонентом (нефрозонефрит). Основне прояв — нефротический с-м. в). Гіпертонічна форма, протікає на підвищення АТ, повільно прогресує. р). Змішана форма. 1. Гистологическая (почалося з появою прижиттєвої біопсії із наступною електронною мікроскопією. а). Хронічний гломерулонефрит з мінімальними ураженнями. При ел. мікроскопії виявляються зміни у базальної мембрані, переважно у подоцитах — клітинах висцерального листка капсули Шумлянского-Боумена. Вирости подоцитов зливаються, бувши єдину систему з імунними відкладеннями. Клініка: часто в дітей віком (65−80%). Раніше називали липоидным нефрозом, але ці неправильно, оскільки нефроз — поразка ниркових канальцев, а тут уражаються клубочки. Відповідає хронічному гломерулонефриту з нефротическим синдромом: виражена протеинурия (висока селективність) то, можливо до 33%; гипопротеинемия (гипоальбуминемия); набряки через зниження окотического тиску плазми (гіпоксія), з допомогою отечной рідини ще більше зменшується кількість білків крові - гиповолемия, вторинний гиперальдостеронизм, збільшення набряків; гиперхолистеринемия, а також наростити триглицеридов (до 3−5 тис. мг). Раніше вважали, що гиперхолистеринемия компенсаторно збільшує онкотическое тиск. Тепер встановлено, що онкотическое тиск з допомогою ліпідів збільшується незначно. Причина ж гиперхолестеринемии у зниженні липолитической активності печінки. У це доброякісна форма. До смертельного результату що ніколи не наводить, але, можливо приєднання інфекції, гіпертонії, гематурії із виходом в зморщену нирку. б). Мембранозный варіант нефриту: базальна мембрана уражається більш глибоко. При звичайній мікроскопії товщає, розриви мембрани, велике відкладення імуноглобулінів і комплементу. Клініка найчастіше на кшталт нефрозонефрита. Перебіг більш злоякісне. Невелика гематурия, підвищення, результат у вторично-сморщенную нирку. в). Фибропластический варіант: швидко йдуть процеси на базальної мембрані, відбувається активація мезангия, подальше розростання мембрани, розростання клубочков йде повільніше. Клініка: гіпертонія, сечовий синдром виражений слабко, іноді є лише періодичні зміни у сечі, набряків на початку немає; потім проявляється справжній гломерулонефрит з набряками і гіпертонією. Ця форма сприятлива за тривалістю течії захворювання, але завжди дає результат у вторично-сморщенную нирку і хронічну ниркову недостатність. р). Пролиферативный варіант: йде масова проліферація переважно судинного ендотелію (эндокапиллярный тип), рідше проліферація носить экстракапиллярный тип — із боку Боумановской капсули. Частіше змішана форма, клініка проявляється артеріальною гіпертензією. буд). Мембранозно-пролиферативный: б) + р). Спеціально виділяється гіпертонічна форма хронічного гломерулонефриту з клінікою класичної форми гіпертонічної хвороби, але є зміни із боку сечі. Cтепень зміни очного дна солідна, аніж за ГБ.

Диференціальний діагноз 1. Гострий гломерулонефрит: важливий анамнез, період від початку захворювання, питому вагу високий протягом усього захворювання, а при хронічному гломерулонефрите то, можливо зниження частки сечі. Можливо різко виражена гіпертрофія лівого желудочка. Гіпертонія. Вирішальне значення має тут гістологічне дослідження — наявність гиперпластических процесів. 1. Злоякісна форма гіпертонічної хвороби: нині подибуємо дуже рідко. Стійка високе АТ 260/130−140 і більше. Значні зміни на очному дні. Потім, може приєднатись і сечовий синдром. 1. Хронічний пієлонефрит: в анамнезі часто гінекологічні захворювання, аборти, цистит. Є схильність до субфебрилитету. Пиурия. Бактериоурия, раннє зниження частки сечі. Наявність рентгенологічних ознак пиелонефрита (філіжанки рано склерозируются, змінюють свою форму). 1. Полікістоз нирок: проявляється у 30−40 років. Наявність збільшених по обидва боки нирок. Рентгенологически — наявність нерівного фестончатого краю нирок, кісти. Гіпертонія, азотемия. Рано дає хронічну ниркову недостатність. 1. Амілоїдоз нирок: зазвичай картина нефротического синдрому. Виникає і натомість тривалого хронічного запалення. Часто узгоджується з амілоїдозом печінці та селезінки, то, можливо амілоїдоз кишечника (пронос, виснаження, зниження маси тіла). Може, й первинний амілоїдоз — в анамнезі немає нагноительных захворювань. Може зустрічатися у старих людей; мову ставати дуже великих (не поміщається в роті), збільшення серця. Діагностиці допомагає проба з конго-р. Біопсія слизової оболонки ротової порожнини чи краще пряма кишка з пробою на амілоїд (з йодом). 1. Діабетик гломерулосклероз: виникає при нераспознанном діабеті або за важкому його перебігу і поганому лікуванні. Відбувається гиалиноз судин нирок, загибель ниркових клубочков.

Клініка: лише невротичний синдром, і лише у пізніх стадіях приєднуються гіпертонія і ниркова недостатність. 1. Мієломна хвороба з миеломной ниркою: часто якщо нирок приєднується нефротический синдром. Діагностиці допомагає картина крові й кісткового мозку, підвищення білкових фракцій крові, появу у крові парапротеинов — білка Бен-Джонса.

Прогноз.

При гломерулонефрите з мінімальними змінами — хороший. Одужання може бути із дефектом — невеличкий, але прогресуючій протеинурией. Частіше прогресуюче перебіг від результатом в хронічну ниркову недостаточность.

Осложнения.

1. При гіпертонічної формі - крововилив у головний мозок, відшарування сетчатки.

2. При нефросклерозе — приєднання різної инфекции.

3. Хронічна ниркова недостаточность.

Лечение.

1. При загостренні стрептококковой інфекції - пеницилин.

2. При гіпертонії - гіпотензивних, салуретики — фуросемид, лазикс. Дози би мало бути поміркованими, т.к. через враження нирок то, можливо кумуляция. Верошпирон.

3. Вплив на аутоммунные процеси: кортикостероиды і цитостатики доцільні лише за гломерулонефрите з мінімальними ураженнями — це абсолютне і виправдане показання, ефект 80−100%: преднізолон 40−60 мг/сут. 3 тижня. Якщо лікування ефективно, то позитивний ефект з’явиться на виборах 4 тижню, за позитивного ефект переходять на підтримують дози 5- 10 мг/сут. протягом року. Терапію краще проводити курсами, оскільки зменшуються побічні явища: а/4+3 (4 дня преднізолон, 3 дня відпочинок) 6/7+7, можна комбінувати гормони з цитостатиками — имуран 100 мг. циклофосфан 150−200 мг/сут. При фибропластической формі цитостатики бесперспективны.

4. Для зменшення протеинурии: індометацин 0,025.

5. Анаболические кошти: ретаболил (збільшує синтез белка).

6. Антикоагулянти: гепарин — покращує микроциркуляцию в капілярах, антипомплементарное дію, а може збільшувати гематурию.

7. Вітаміни у великих дозах, особливо вітамін «З » .

8. Глюкоза 40% розчин в/в.

9. Дієтотерапія: водносолевой режим (т.к. кількість води та солі зменшується при набряках): при гіпертонії, серцевої недостатності - обмеження води: за відсутності азотеии кількість білка 1 г/кг ваги: при нефротическом синдромі білок їжі і дорослі піднімають до 2 г/кг в сут. Втрата білка визначається добовій кількості сечі - протеинурия понад 5 г/сут вважається массивной.

10. Режим звичайний. Постільний — у скрутних случаях.

11. Курортотерапия.

12. Фізіотерапія: діатермія, тепло.

13. Санація осередків хронічної инфекции.

ХРОНІЧНИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ.

Неспецифічне инфекционно-воспалительное захворювання слизової оболонки сечовивідних шляхів: балій, чашок і интерстициальной тканини нирок. Власне інтерстиційний бактеріальний нефрит, 60% усіх захворювань почек.

Этиология.

Завжди інфекційна. Збудники у порядку спаду частоти: кишкова паличка, вульгарний протей, стафілокок, стрептокок, энтерококк, мікробні асоціації, мікоплазми і віруси, L — форми бактерій. Однак у 30% випадків збудник не высеивается — це виключає інфекційний процесс.

Патогенез.

Пути:

1. Гематогенный з вогнища инфекции.

2. Уриногенный при пузырно — мочеточниковом рефлюксе, — висхідний путь.

Обов’язкові компоненты:

1. Наявність инфекции.

2. Порушення уродинамики, підвищення внутрилоханочного давления.

3. Вихідний поразка нирок і сечовивідних путей.

Предрасполагающие факторы:

1. Пол — частіше в жінок, в 2−3 разу, 70% жінок хворіють до 40 років, а чоловіки — після. Ще замалий вплив 3 критичних періоду: а) дитячий возвраст: дівчинки у період хворіють в 6 раз частіше хлопчиків: б) початок статевого життя: в) беременность.

2. Гормональний дисбаланс: глюкокортикоиды і гормональні контрацептивы.

3. Цукровий діабет, подагра.

4. Аномалії нирок і сечовивідних путей.

5. Лікарські поразки на кшталт абактериального интрестициального нефриту (сульфаніламіди, протитуберкульозні, вітамін Д у великих дозах, фенацетин, анальгетики, нефротоксические антибиотики.

Єдиної класифікації немає. Выделяют:

I а) Первинний — без попередніх порушень із боку нирок і сечовивідних путей.

I б) Вторинний — з урахуванням органічних чи функціональних порушень (обструктивний), йому передують урологічні захворювання. Первинний 20%, вторинний 80%.

II. Одне і двухсторонние.

III. Дорогою поширення інфекції: гематогенные, частіше первинні, і уриногенные, частіше вторичные.

IV. За течією: швидко прогресуючий, рецидивирующий і латентный.

V. По клінічним формам:

V.1. Латентный.

V.2. Рецидивирующий.

V.3. Гипертонический.

V.4. Анемический.

V.5. Гематурический (пов'язані з венозної гіпертензією і порушенням цілісності судин свода).

V.6. Тубулярный із утратою Na+ і K+.

V.7. Азотемический.

Клиника.

Може протікати під масками.

1. Латентна форма — 20% хворих. Найчастіше скарг немає, і якщо є, то — слабкість, підвищена стомлюваність, рідше субфебрилитет. Ще замалий вплив під час вагітності може бути токсикози. Функціональне дослідження щось виявляє, за умови що рідко невмотивоване підвищення АТ, легку болючість при поколачивании по попереку. Діагноз лабораторно. Вирішальне значення мають повторні аналізи: лейкоцитурия, помірна трохи більше 1 — 3 г/л протеинурия + проба Нечипоренко. Клітини Штенгаймера — Мальбина сумнівно, та їх більше 40%, то притаманно пиелонефрита. Активні лейкоцити виявляють рідко. Справжня бактериурия *****> 10 5 бактерій один мл.

Щоб довести її, 30 р преднізолону в/в і оцінюють показники (підвищення лейкоцитів у два і більше разів, можуть з’явитися активні лейкоциты).

2. Рецидивирующая майже 80%. Чергування загострень і ремиссий. Особливості: інтоксикаційний синдром на підвищення температури, ознобы, які можна навіть за нормальної температурі, в клінічному аналізі крові лейкоцитоз, підвищену ШОЕ, зрушення вліво, С-реактивный білок. Болі в поперекової області, частіше 2-х сторонні, в деяких на кшталт ниркової кольки: біль асиметрична! Дизурический і гематурический синдроми. Гематурический синдром зараз буває частіше, то, можливо мікроі макрогематурия. Підвищення АТ. Найстрашніше несприятливе поєднання синдромів: гематурия + гіпертензія — > через 2−4 року хронічна ниркова недостаточность.

3. Гіпертонічна форма: провідний синдром — підвищення АТ, то, можливо перших вражень і єдиним, сечовий синдром не виражений і непостійна. Провокацію робити небезпечно, оскільки то, можливо підвищення АД.

4. Анемічна рідко. Стійка гипохромная анемія, то, можливо єдиним ознакою. Пов’язана з порушенням продукції эритропоэтина, сечовий синдром не виражений і непостоянен.

5. Гематурическая: рецидиви макрогематурии.

6. Тубулярная: неконтрольовані втрати з сечею Na + і K + (сіль — втрачає нирка). Ацидоз. Гиповолемия, гипотензия, зниження клубочковой фільтрації, то, можливо ОПН.

7. Азотемическая: проявляється вперше вже хр. поч. недостат.

Постановка диагноза.

1. Вирішальне значення має тут рентгенологічне дослідження. Экскреторная урографія (ретроградную в терапії не застосовують). Асиметрія функціональна і структурна. Оцінюють: розміри, контури, деформацію чашок, порушення тонусу, виявлення пиелоренальных рефлюксов, тіні конкрементів. У нормі розміри: чоловіки: права 12,9 * 6,2 див. ліва 13,2 * 6,3 див., в жінок: права 12,3 * 5,7 див: ліва 12,6 * 5,9 див. Правила оцінки: Якщо ліва менше правої на 0,5 див — це майже патогномонично на її сморщивания; якщо різниця у довжині нирок 1,5 див і більше — це морщення правої нирки. З допомогою в/в урографии виявляють: У стадії уповільнення виведення контрасту, деформацію чашок і балій, раздвигание чашок через набряку і інфільтрації, потім їх одягнули зближення через сморщивания.

2. Радиоизотопные методи. Виявляють асиметрію і рівень функціонального поразки. Застосовують статистичну і динамічну сцинтиграфию.

3. Ультразвукове диагностика.

4. Комп’ютерна томография.

5. Ниркова ангіографія — картина «обгорілого дерева «з допомогою облітерації дрібних сосудов.

6. Біопсія нирок. Свідчення: підозра на змішані форми гломерулои пиелонефрита і уточнення природи підвищення АТ; негативний результат досягнуто не виключає пієлонефрит, оскільки вона має осередкового характеру + біопсія: очагово — інтерстиційний склероз і інфільтрацією лимфоидно — гистиоцитарными елементами і нейтрофилами.

Лечение.

Режим залежно від фази. Під час загострення постільний 1 — 2 тижня, можна й удома. Орієнтуватися на зниження температури. Розширення режиму лише за нормалізації температури. Поза загострення фізичну навантаження істотно не обмежують. При интеркурентных інфекції постільного режиму. Харчування: фаза загострення — обмеження гострих страв, консервів, спиртних напоїв і кави. Сіль обмежують до 5 — 8 г/сут. на 2 — 3 тижня, при гіпертензії до 2 — 4 р. (виняток сіль — втрачає нирка при тубулярной формі). Питної режим не обмежують, 2 — 3 л/сут. обов’язково, особливо корисний журавлинний морс через бактериостатического дії. Ремісія: 10 — 12 г/сут., у разі підвищення АТ 6 — 8 р. При ниркової недостатності харчування особое.

Медикаментозне лікування. Під час загострення активна антибактеріальна терапія: антибіотики, сульфаніламіди, нитрофураны, препарати налидиксовой кислоти, ПАЛИН, комбіновані препараты.

У перші два тижні антибіотики + сульфаніламіди чи антибіотики + налидиксовая кислота. Вимоги до антибиотикам:

1) ефективність до більшості збудників пиелонефрита:

2) відсутність нефротоксичности: левоміцетин, цепарин, тетрациклін, гентамицин. З сульфаниламидов — тривалої дії, оскільки реабсорбция: сульфопиридазин і сульфадиметоксин.

Нитрофураны при кишкової паличці і Грн (+), Грн (-): фурадонин, фурагин, солафур в/в капельно. Їх рекомендується поєднувати з клюквовим екстрактом. Налидиксовую кислоту не поєднувати з нитрофуранами.

Палин діє Грн (+) і Грн (-). Має особливість: викликає фотосенсибилизирующее дію -> не можна загорать.

Комбіновані препарати: 5-НОК (5 — нитроксихинолин) — состоин їх нитрофурана і оксихинолина. Бисептол.

У фазі ремісії 2 подхода:

1. Постійне безупинне багатомісячне лікування до року й довше, все препарати в мінімальних дозах, з поступової зміною лекарств.

2. Переривчасте лікування: навесні і осінню + під час обострения.

Схема Рябова під час ремісії: Перша тиждень: 1 — 2 таб. бисептола на ніч. Друга тиждень: уросептик рослинного походження: березові нирки, брусничний лист, ромашка. Третя тиждень: 5-НОК 2 таб. проти ночі. Четверта тиждень: левоміцетин 1 таб. на ночь.

Після цього така сама послідовність, але препарати змінювати на аналогічні з тієї ж группы.

При анемії + препарати заліза, вітамін В12, еритропоетин. При нефролитиазе ЦИСТИНАЛ. При однобічному литиазе — його видалення. При підвищеному АТ звичайні гіпотензивних препарати. крім ганглиоблокаторов. Вважається теоретично, що це можна вилікувати 35% больных.

ХРОНІЧНА НИРКОВА НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.

ХПН — патологічне стан організму, що характеризується постійним прогресуючим порушенням функції почек.

Этиология.

1) Хронічний гломерулонефрит.

2) Хронічний пієлонефрит (є думка, основна причина).

3) Полікістоз почек.

4) Злоякісна гіпертонічна хвороба із виходом в нефросклероз.

5) Амілоїдоз почек.

6) Різноманітна урологічна патологія (сечокам'яна хворобу і др.).

7) Діабетик гломерулосклероз.

8) Аденома і рак передміхурової залози (наслідок уростаза). ХПН — часта причина інвалідизації і смерть у молодому возврасте.

Патогенез.

1. Нагромадження азотистих шлаків: а) сечовина > 40 мг% (8 ммоль/л), але азот крові може бути як эндогенным, і екзогенним — з їжі, позтому краще функцію нирок визначати по креатинину. б) креатитин 1,0−1,2 мг% - виводиться фільтрацією, не реабсорбируется, тому за рівнем креатитина судять про фільтрації. в) сечова кислота (але вона може збільшуватися при подагре).

2. Порушення водно — електролітного балансу: а) надлишковий натрій — уріз -> гипонатриемия: б) надлишковий калій — уріз -> гипокалиемия (але у термінальній стадії ХПН при різкій олигурии може бути гиперкалиемия). Норма 3,6 — 5,0 ммоль/л. в) зміна виведення кальцію і фосфору: кальцій вимивається з кісток — остеопороз, остеомаляція; гиперфосфатемия; змінюється співвідношення Са/Р крові - то, можливо картина вторинного паратиреоидизма. р) затримка магнію; буд) змінюється водний обмін: спочатку дегидратация внаслідок полиурии, потім гипергидратация — набряки, левожелудочковая серцева недостаточность.

3. Зміна кислотно-лужної рівноваги: ацидоз: в термінальній стадії приєднується блювота, пронос — втрата натрію і хлоридів -> виникає гипохлоремический алкалоз.

Клиника.

Клініка при ХПН розгортається поступово, часто оцінюється ретроспективно. У початкових стадіях буває мізерної. З боку нервової системи: слабкість, підвищена стомлюваність, втрата інтересу до оточення, втрата пам’яті, днем сонливість, ввечері безсоння, зниження апетиту, іноді завзята блювота, головний біль, іноді шкірний сверблячка. З боку сердечно — судинної системи: нипертония до 200 — 140/130 — 140 мм рт. ст.

Объективно.

1) Шкірні покрови бліді, жовтуватий колір шкіри (через накопичення у ній урохрома). Одутлість особи. Расчесы, особливо у ногах, внаслідок шкірного зуда.

2) З боку серцево-судинної системи: гіпертонія, напружений пульс, глухий перший тон, акцент другого тону на аорті, при тривалої гіпертонії посилений верхівковий поштовх; нерідко є судинні шуми, їх причини: гіпертонія, дистрофія міокарда — у своїй можливо поява ритму галопу і підвищення розмірів серця. У термінальній стадії шум тертя перикарда через фіброзного перикардита (відкладення азотистих шлаків на перикарде) — похоронний звук уремика чи похоронний звук Брайтига.

ЕКГ: іноді знаходять подовження інтервалу PQ, але частіше аритмії, схильність до брадикардии, а часом тахікардія. По ЕКГ судять про рівень калію у крові: низький T при гипокалиемии, високий при гиперкалиемии (в термінальній стадії ХПН). Серцевий недостатність часто супроводжує ХНП і погіршує прогноз.

3) З боку дихальної системи: кашель (уремический пневмонит), напади ядухи, до серцевої астми, набряку легких (причому причина набряку легких не левожелудочковая недостатність, а порушення водного обміну — гипергидратация легких — уремический набряк легких. Гипергидратация лікується примусової діареєю). Характерна ренгелогическая картина легких — як метелики. Прихильність до інфекції (бронхіти, пневмонии).

4) З боку ШКТ: обкладений мову, анорексія, то, можливо похудание, освіту й виділення аміаку — неприємного присмаку в роті, аміак виділяється через верхні дихальні шляху —> посилюється нехіть до їжі. Проноси. У термінальній стадії освіту язв.

5) З боку нервової системи: у важких випадку наростання апатії - «тиха уремія ». Уремические отрути (аміак, індол, скатол) токсически діють на мозок —> головний біль, сіпання окремих груп м’язів. Эклампсия (пов'язані з підвищенням внутрічерепного тиску — «галаслива уремія »).

6) З боку мочевыделительной системи: зменшується ниркова фільтрація, сечовий осад убогий, трохи еритроцитів 2−10 до поля зору, гипоизостенурия, то, можливо полиурия, в терминалоной стадії - олигурия. Кліренс креатинина то, можливо до 5 мл/мин. Підвищується залишковий азот сечовини. Збільшення сечовий кислоты.

7) З боку опорно — рухової системи: рентгенологически остеопороз (пов'язаний із втратою кальцію), остеомаляція, вторинний гиперпаратиреоз.

Лабораторні данные.

Аналіз крові: анемія, іноді як завзята, частіше у термінальній стадії нормо чи гипохромная. Причини анемії: токсичне влмяние азотистих шлаків на мозок, зменшення вироблення эритропоэтина, підвищена кровоточивість. Можливо нейтрофильный лейкоцитоз. Різко прискорене ШОЕ до 50−60 мм/час. Зміни коагулограммы в бік гипокоагуляции.

У термінальній стадії приєднується блювота, пронос, йде втрата натрію і хлоридів — виникає гипохлоремический алкалоз. Порушення вироблення низки гормонально активних речовин: зменшення эритропоэтина (при ХПН то, можливо дуже стійка анемія), у 80% хворих спостерігається гиперренинемия — підвищення АТ. Урониназа (фибринолизин) гаразд забезпечує нормальну микроциркуляцию, перешкоджаючи внутрисосудистому згортання крові. При ХПН часто спостерігаються різні тромбогеморрагические ускладнення внаслідок порушення урокиназы.

Порушення функції різних органів прокуратури та систем: сердечно — судинної, дихальної, нервової, шкірної - порушення вироблення вітаміну D3.

Морфология.

Розмір нирки зменшений з допомогою загибелі нефронов. Компенсаторні механізми великі: при 50% загибелі нефронов ХПН ще розвивається. Запустевают клубочки, гинуть канальцы, йдуть фибропластические процеси: гиалиноз, склероз решти клубочков.

Щодо збережених клубочков існують 2 точки зрения:

1) Вони беруть він функцію тих нефронов, які загинули (1:4) — клітини збільшуються у розмірі, зростає діаметр капілярів — це компенсаторні процессы.

2) Теорія интактных нефронов: частина нефронов не пошкоджується і нормальні нефроны беруть він функцію решти. У цьому ніяких компенсаторних гипертрофий.

Классификация.

1. За рівнем креатинина:

1 ступінь: 2,1 — 5,0 мг% (0,19 — 0,44 ммоль/л).

2 ступінь: 5,1 — 10,0 мг% (0,45 — 0,88 ммоль/л).

3 ступінь: 10,1 — 15,0 мг% (0,89 — 1,33 ммоль/л).

4 ступінь: більше 15,0 мг% (більше 1,33 ммоль/л).

2. Клінічна класифікація (С.И.Рябов).

1 ступінь — доазотемическая, немає клінічних проявлений:

" А «- немає порушень фільтрації і реабсорбции (проба Реберга):

" Б «- латентна, є порушення фільтрації і концентрации.

2 ступінь — азотемическая:

" А «- латентна, азотемия є, але немає клініки (0,19−0,44);

" Б «- початкових клінічних проявів (0,45−0,71).

3 ступінь — уремическая:

" А «- поміркованих клінічних проявів (0,72−1,24);

" Б «- виражених клінічних проявів. Уремія, фільтрація менше 55 від норми, креатинін > 1,25 ммоль/л.

Диференціальний диагноз.

Необхідно диференціювати із нирковою недостатністю, викликаної втратою хлоридів. Розвивається гипохлоремический алкалоз. Азотемия обумовлена розпадом тканинних білків. Ні патологічних змін — у сечі. Олигурия, анурия. Лікування: вливання рідин в/в струйно з додаванням хлоридів. За хронічної пиелонефрите ХПН розвивається більш доброякісно і повільніше, оскільки щодо пізно виникає гіпертонія. Дуже важко протікає ХПН при злоякісної гіпертонічної хвороби, рано втягуються серце, сосуды.

Лечение.

Лікування ХПН патогенетичне, але з этиологическое. Дози ліків повинні бути приблизно вдвічі знижено, особливо ліків, виведених нирками. Виключити нефротоксические препарати. Не можна з антибіотиків — канамицин, мономицин, барбитураты, препарати групи морфію, опію, салицилаты, антидіабетичні пероральные средства.

1. Для корекції ацидозу: натрію бикарбонат 3 — 5% 100,0 в/в, кальцію карбонат 1,0 — 2,0 * 4−8 разів у день (може викликати атонию кишечника).

2. При алкалозе хлористий натрий.

3. Для корекції фосфорно — кальцієвого обміну: вітамін Д — 3, глюконат кальцію, альмагель (позитивно впливає на обмін фосфора).

4. При анемії: нерабол 0,005 * 3 десь у день, ретаболил 5% масляний розчин 1,0 в/м 1 разів на тиждень, препарати заліза для парентерального запровадження, великі дози вітамінів З повагою та У, переливання крові 1 разів у неделю.

5. Диуретики: лизикс 1% - 2,0 в/в, фуросемид, урегит.

6. При гіпертонії оптимальні препарати раувольфії: резерпін 0,0001; допегит 0,25 по 0,5 таб. чи з 1 таб 3 десь у день.

7. При серцевої недостатності: дигоксин, оскільки виводиться нирками — дози мусять бути невеликими. Строфантин несила із — небезпеку интоксикации.

8. Регулярне очищення кишечника зменшує кількість азотистих шлаків в організмі: сорбит 100 — 700 мл. сульфат магнію 100 мл (до проносу), очисні клізми, промивання шлунку через тонкий зонд.

9. Для видалення азотистих шлаків через шкіру — гарячі ванны.

10. Кошти, які посилюють видільну функцію нирок; леспенефрил (фларонин) по 1−2-4 чайних ложки всередину — покращує роботу ниркових клубочков.

11. Дієтотерапія: висококалорійна, малобелковая їжа, при 1 ступеня ХПН білок обмежувати непотрібно. Виключають м’ясо, рибу. Яйця, овочі й фрукти в велику кількість. Рідина обмежувати мало з — за компенсаторної полиурии. Обмежити кухонну сіль до 1 — 1,2 г/сут.

12. У три — і стадії ХПН необхідно: програмний діаліз, вирішення питання пересадці почке.

13. Курортотерапия в сухому і спекотному климате.

Прогноз: завжди важкий. Смерть може настати раптово. При 1-ой ступеня працездатність сохранена.

ХРОНІЧНІ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ.

Близько 7% всього дорослого населення хворі ХНЗЛ.

Классификация:

Хронічні захворювання генетично детермінований легеневі дисплазії хронічні так же.

Набуті захворювання і з переважним поразкою бронхів з переважним поразкою паренхимы.

Трахеобронхиальная дискінезія. Під час видиху відбувається стенозирование бронха пролабированной мембранної (экспираторное ядуха) під час кашлю, фізичного усилия.

Хвороба Мунье-Куна. У 8−10 років трахея черезмерно дилятирована і практично позбавлена хрящового покриву. Це крайня межа, зустрічається рідко. Закриття трахеї на 15−20% - 1 ступінь, 20−30% - 2 ступінь, понад 34% - 3 ступінь трахеобронхиальной дискінезії. Хірургічні методи лікування недостатньо досконалі (пересадка реберного хряща чи синтетичної атравматической трубки, що від). Трахеобронхиальная дискінезія буває при тривалому хронічному бронхіти під час загострення, але рідко більш, ніж 1 степень.

Полікістоз легких. Симетрично чи несиметрично розташовані порожнини. Роками можуть ніяк клінічно не виявлятися, клінічні прояви при інфікуванні, тоді нагадує бронхоэктатическую болезньс мешотчатыми бронхоэктазами. Позаяк у вона найчастіше патологія 2-х стороння, то несприятливо для хірургічного лечения.

Синдром Картагене. Є поликистозные легкі. І тому характерно situs wiscerus inwersus + кісткові дефекти — додаткові ребра, spina bifidum. У настояшее час відомі близько 70 дисплазий, але інші трапляються вкрай редко.

Генетично детерминированные:

1) Муковісцидоз (7% із усіх уроджених). Це зміна в’язкості секрету всіх зовні секретирующих залоз (слини, поту, бронхіальних залоз та інших.). Секрет більш в’язкий. У різко вираженому варіанті смертельний результат у перших дні життя, оскільки кишечник неспроможна позбутися мекония. (Такі випадки вже в гомозиготном варіанті). У легких випадках симптоми хронічного обоструктивного бронхіту, неможливість забезпечити форсоване подих при фізичної навантаженні. 2-ї симптом кашель, дуже напружений, оскільки реснички ж не працюють з за густого секрету, усилмвается при фізичної навантаженні. 3-й симптом бастрое розвиток емфіземи. Швидко приєднується інфекція, розвивається важкий гнійний обструктивний бронхіт. Мокроту має своєрідний вид, його не можна витрусити з плювальниці, оскільки він дуже липка. Необхідно з’ясувати генетичний анамнез. Часто приєднуються дефекти травлення: зниження апетиту, схильність до поносам, погана перевариваемость їжі, таким дітей відстають зростання і вес.

Діагноз: у спеціальних центрах проводиться аналіз поту та інших. спеціальні методи. Обмеження у виборі професии: без пилу, у теплому місці. Лікування: муколитические преператы, бронхолитики, ацетилцистеин в інгаляціях. Без лікування розвинеться легенева серце. Дефіцит альфа-1-антитрипсина (1%).

ЗАХИСНІ СИСТЕМЫ.

Протеолитическая система легких потрібна для протеолізу ингалированного чузеродного білка. Оксидантная система. Фагоцитоз і мукоцеллюлярный клиренс.

Як антипротеолитической системи виступає альфа-1-антитрипсин. Він синтезується у печінці. У його нестачі відбувається протеолиз власних соединительно — тканных структур розвивається пресичная емфізема легких. Практично поки лікувати немає про що, лише пересадка легких.

Розвивається генерализованная гіпоксія і гипоксемия. задишка, спочатку при навантаженні, її у спокої. «Барабанні палички «і «годинникові скла », дифузійний ціаноз. Єдине лікувальне захід: пермиатор — збагачує повітря киснем до 40%.

Уроджений дефіцит імунітету — хвороба Брутона (0,1%). Хворіють хлопчики, передається спадково. Клініка: гнійні запальні захворювання легких: пневмонії, гнійні бронхіти, эмпиемы. Лікувати дуже сложно.

Набуті хвороби і більшості мають передумови у генетичній схильності. 2 групи придбаних захворювань: гострі і хронические.

Гострі - з придбаним поразкою бронхів — гострі бронхіти і гострі трахеїти; гострі із поразкою паренхіми; гостра пневмонія, гостра деструкція легкого.

Хронічні з придбаним поразкою бронхів — хронічний бронхіт, бронхіальна астма, бронхоектатична хвороба. Хронічні із поразкою паренхіми: емфізема легких, хронічної пневмонії - 1,5% від усіх ХНЗЛ.

Хронічна пневмонія — це хронічний повторно рецидивирующий запальний процес обмеженій ділянці легеневої паренхіми, що призводить до формування очагового пневмосклероза. Найчастіше 9 — 10 сегмент справа, але буває зліва, також середня частка правого легкого, язычковые сегменти лівого легкого. Хронічна пневмонія частіше виникає на місці, де є «поганий бронх ». Необхідно диференціювати від раку бронха, необхідна бронхоскопія, цитологічне дослідження мокроти, томографія. При хронічної пневмонії виникають циліндричні чи веретеноподібні бронхоэктазы. Там мало мокроти, але часті кровотечі. Їх можна радикально вилікувати хирургически.

ХРОНІЧНИЙ БРОНХИТ.

По прохідності бронхів: обструктивний і необструктивний. За рівнем поразки: проксимальний — до 5 — 6 генерації бронхів. Гнійний і катаральный.

Обструктивний бронхіт. Якщо дистальний, то основний симптом пов’язані з повітряної пасткою (під час вдиху повітря потрапляє у альвеоли, під час видиху бронхи коротшають, набувають вид гофрованої трубки й повітря назад не проходить, підвищується обсяг залишкового повітря, підвищується тиск. Це відбувається до того часу, поки тиск нічого очікувати достатнім, аби здолати кривду опір укорочених бронхів. Розвивається ішемія і дистрофічні зміни, рано розвивається емфізема. Основний симптом задишка. Кашель не уражає дистального бронхіту. Це 5% від усіх ХНЗЛ.

Як етіологічного чинника на паління і аэрополютанты (профвредности).

Кашель щонайменше 3 — x місяців у році, щонайменше 2 — x років поспіль. При виключення інших захворювань, у яких характерний кашель — хронічний бронхит.

Бронхи инфицируются, які підтримують чинником стає пневмококк, гемофильная паличка, пневмотропный вирус.

Проксимальний бронхіт. Основний симптом кашель. При обструктивном бронхіти характерний приступообразный кашель. Задишка. Може розвинутися трахеобронхиальная дискінезія. Збільшується число бокаловидных клітин. Муцин дуже в’язкий, евакуація утруднена, порушується мукоцеллюлярный кліренс. Поступово наростає навантаження праві камери серця. АТ в легеневої артерії зростає до 35 — 40 мм рт. ст. Спочатку гіпертрофія, потім дилятация правого желудочка. Эпигастральная пульсація, у важких випадках трикуспидальная недостатність і систолический шум над правими камерами, доти акцент ll тону (чи розщеплення) над на легеневий стволом. Результат хронічного бронхіту — декомпенсированное легенева сердце.

Біль і тяжкість у правому підребер'я (печінку), набряки, асцит. Легенева серце розвивається за підвищеної навантаженні на правий шлуночок, з — за редукції судин у системі легеневої артерії у ній підвищується АТ до 30−40 мм рт.ст. Це вже до виникнення гіпоксії. Суто дистальний бронхіт — велика рідкість. При аускультації не чути, лише ослаблення дыхания.

При проксимальном багато хрипів, перкуторно коробковий звук. Зниження ОФВ 1 передусім свідчить про обструкції. Також знижується МОС вдиху і МОС видиху, МВЛ також. Дослідження: 2 вдиху беротека чи салбутамола, через 15 хв. знову записати спирограмму. Якщо підвищується на 20 — 25%, має місце бронхоспазм.

Обструкция:

1. Спазм.

2. Набряк слизової бронхов.

3. Скупчення секрету в бронхах. Це при воспалении.

4. Менш істотна трансудация в просвіток бронха, наприклад, при набряку легких (серцева недостатність), багато вологих хрипов.

5. Склероз стінки бронха. Ознака — грудної клітки непіддатлива, лікувати доки могут.

За хронічної бронхіти явна эитология неинфекционная, інфекція приєднується потім. Здебільшого пневмококк, гемофильная паличка, можуть бути віруси респіраторної групи — вони персистируют, слущивается епітелій — відкривається дорога для бактерій. Також може бути дріжджі і гриби. Зараз це нерідкісне явление.

Клінічні ознаки активного інфекційного запалення в бронхах (обострение):

1. Посилення кашля.

2. Поява чи збільшення кількості мокроти зеленого чи жовтого цвета.

3. Розсіяні хрипи, сухі, гучні, може бути вологі, малого й середнього калибра.

4. Вечірній озноб.

5. Нічний піт; локалізація — спина, шия, потилицю — симптом «мокрою подушки » .

6. Скупчення бактерій в кашлевом мазке.

7. Посіви: якщо пневмококк зростає у розведенні 10−6-10−7 — діагностична цінність незаперечна, за умови що в 10−2 — сумнівно. Цитологічне дослідження мокроти, треба знати відсотковий вміст клітин сокроты. Рентген майже це не дає - лише посилення легеневого малюнка. Інтерстиційна пневмонія власне — ускладнений бронхіт. Необхідно диференціювати від алергічного запалення — за нього не буває ознобу, поту. У алергічної мокроті переважають эозинофилы (до 70%), нейтрофилов мало.

Якщо посилення кашлю і мокроти без інших ознак, в мокроті мало гнійних клітин — катаральный бронхіт. Найгірший хронічний гнійний обструктивний бронхіт в фазі загострення. Найлегший — хронічний катаральный необструктивний. Необструктивний катаральный триває десятиліттями без особливих наслідків. За інших можуть утворюватися вторинні бронхоэктазы, циліндричні і веретнообразные. Це субсегментарные бронхи, можуть бути менші. Клініка: стабілізація кашлю. Мокроти багато немає, «сухі бронхоэктазы ». Нерідко кровоточать, часто мокроту з прожилками крові. Рак бронха — у курців увосьмеро частіше. Эмфиема теж исход.

Вторинний хронічний бронхіт виникає вдруге, де є, наприклад, фиброзно — порожнинний туберкульоз, тобто де порушений дренаж. Описано що в осіб після видалення ділянок легких, в полях пневмосклероза, особливо у нижніх частках. Можливо при карциноме легких.

Лікування хронічного бронхита.

Якщо хворий курить все життя, вже настали безповоротні зміни, то забороняти курити марно — не допоможе. Але якщо курить менше 20 років поспіль, тобто необоротних змін ще немає, — кинути палити, однозначно. Якщо професія шкідлива — змінити. Загартовування. Починати з обтирань, масаж спини махровим рушником поміж батьковими лопатками. Бронхоспазмолитические препарати. Якщо необструктивний — під час загострення досить эуфилина в таблетках 2 десь у день. Якщо обструктивний — то сильніші препарати, краще селективні. Якщо є ще ІХС, симпатомиметики годі й говорити, краще холинолитики, наприклад, атровент, є супутня глаукома — навпаки. Муколитические препарати. Грудні збори, інша фітотерапія (шавлія, ромашка, низка, ісландський мох). Якщо мокроти зовсім небагато — їх треба. Якщо кашель непродуктивний, пояснити, що намагатися багато кашляти не надо.

Антибіотики (синтетичні пенициллины), через 10 днів перейти на сульфаніламіди пролонгованої дії (до 3 — x тижнів). Часник подрібнений, віджати сік, розвести в 3 разу, застосовувати через водний інгалятор. Перед ингаляцией 2 вдиху беротека. Выдышать 2 мл вранці та ввечері. Особливо корисно при бактеріальної інфекції, при кандидозе. (Часник втрачає лікувальні властивості з середини березня). Допускається лікувальна бронхоскопія. У фазу загострення аспірин 250 мг. * 3 десь у день після їжі. Антиоксиданти практично всім показані, застосовувати місяцями: вітамін «З «по 300 мг щодня, на 3 прийому. З фізіотерапії в фазу загострення банки, массаж.

БРОНХІАЛЬНА АСТМА.

Причина — генетично детермінований внутрішні дефекти, сформовані у внутрішньоутробному періоді, під час родів чи в подальшому житті. Але змінена чутливість слизової оболонки бронхів з патологічною реакцією на ацетилхолин, навіть коли ще немає клінічних проявів, + зміни на доклінічному етапі - й інших систем, наприклад, підвищення IG E, може бути зміни ендокринної системи — виявляються при десаметазоновом тесті. Характерні зміни ЦНС. Усе це створює гетерогенність патогенезу при типовості клиники.

Десквамационный эозинофильный бронхіт, але в 20% бронхіт не эозинофильный. Внутрішні причини див. вище. Зовнішні причини — чинники довкілля, які виявляють порушені системи. 1% дорослого населення хворіє на астму. Стан предастмы буває в 60% хворих. Юридично ставити діагноз клінічно вираженої бронхіальну астму можна після першого приступа.

Причини смерті: ІХС, онкологія та інші, як від самого нападу ядухи вмирають мало.

Предастма — це ще мозологическая форма. Її критерии:

1. Гострі чи хронічні захворюваннями легень з обструкцією бронхів. Це астматичний і обструктивний бронхіт, гостра пневмонія з обструкцією, ГРЗ з обструкцией.

2. Внелегочные прояви зміненої реактивности.

3. Эозинофилия крові й (чи) мокроты.

4. Спадкова предрасположенность.

Коли це є, протягом 3 — x років виникає клінічно виражена бронхіальна астма у 70%. Чим менший цих ознак, тим менше можливість ураження її развития.

У номенклатурі хвороб діагнозу предастмы немає. Бронхіальна астма починається з першого нападу удушья.

1. Аура є в большинства.

2. Приступ.

3. Восстановление.

Аура — щекотание в носі, горлі, трахеї, за грудиною, рідина з носа, занепокоєння, покахикування, початок проявів хрипів на видиху. Усе це — за 2−3 хв. і навіть швидше. В окремих напад починається з кашлю і труднощі вдоха.

Синдром «німого легкого », коли вистачає повітря на формування шумів. Це дуже важко. При перкусії коробковий тон. В окремих хворих напад супроводжує шкірний сверблячка, рідко рино — конъюнктивальный синдром (сверблячка в глазах).

3 ступеня тяжести:

1. Легке. Не частіше 1−2 разу ніяк, купируются без инъекций.

2. Середньої тяжкості, загострення до 5−6 на рік. Необхідні ін'єкції (эуфилин).

3. Є статусы.

Фази: ремісії і загострення — коли виникає серія нападів, кожен день, кашель, задишка, іноді бувають окремі напади ядухи поза фази обострения.

Раніше виділяли атопічну, инфекционно — аллергическую.

Сейчас:

1. Атопічна бронхіальна астма. а) Виникає лише у сезон цвітіння, взимку немає; хворі гірше відчувають себе у сонячну вітряну погоду, краще в дощ, і навіть вдома при закритих вікнах. Зазвичай є рино — конъюнктивальный синдром, іноді температура до 37,5 град. С, рідко вище, іноді нудота і пронос. Реакція частіше на злакові (бур'яни), тополя, пасльонові, рідше на хвойні. б) Пилова атопія. Нічні напади через 1 — 1,5 години після відходу до сну — з — за килимів, полиць з пиловими книжками. Від подушки — перовая алергія. Запитати, застосовував чи дихлофос, хлорофос тощо. Якщо хворий, уезжаяиз вдома, у добу почувається краще — причина дома.

Склад побутової пилу: кліщі з цієї родини дерматофагоидов, довжиною до 0,2 мм. Їх фекалії мають високими аллергизирующими властивостями. Як багато кліщів в старих перовых подушках. Можуть жити на віях. Харчові алергени — поява дихального дискомфорту, до нападу ядухи після їжі (цитрусові, горіхи, мед, червоні фрукти й овочі, риба, особливо морська, прісне молоко (лактальбумин, його прізвища більше в пенках), яйця, шоколад, кави). Часто у харчових алергіків хронічна кропивниця, екзема. Зазвичай, є зміни слизової оболонки рота: кровоточащие ясна — пародонтоз. Гастрит, дуоденит з дискинезиями, энтерит, рецидивирующий геморой. Харчова алергія назавжди, вона проходить зі временем.

Якщо хворий не знає, потім в нього реакція, то спочатку усуваються на 2−3 тижня перелічені облігатні алергени: якщо це з’ясовує причину — виключають овочі, зокрема хліб, і рослинні продукти. Після зникнення реакції поступово повертають продукти і помічають, потім саме реакція. Якщо ні результату, то навпаки, виключають м’ясо чи молоко, також 2−3 тижня. Хворий повинен писати харчової щоденник: яке відчуття після кожної їжі. Ніяких покупних кондитерських виробів: там багато алергенів: ніяких консервів, колбас.

ЛІКАРСЬКА НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ.

Перед призначенням препарату завжди запитувати, застосовував чи раніше й з яким результатом. Для пеницилина, стрептоміцину проробити проби. Взагалі, для аллегрика перший прийом будь-якого преперата ¼ звичайній дози, поза залежність від того, як переносив раніше. Якщо буде місцевих податків та системних ознак алергії, то, на наступного дня звичайну дозу.

Прозводственная алергія. Коли спрацьовує, проявів немає. Часто є прояви в працюючих в умовах. Частіше поразки відкритих частин. діагноз ставить профпатолог. Анамнез + діагностика in vitro et in vitro (до внутрикозного запровадження), дослідження IG E — інформативність не менш 60−70%.

1 тип: алерген —> макрофаги —> Ts, Tx, В —> плазматические клітини — > IG E (IG G 4) —> Tk —> БАВ —> хемотаксические чинники (гичтамин, повільно реагуюча субстанція, лейкотриены та інших.) —> обструкція бронхов.

Гістамін — реакція негайного типу, хемотаксические чинники — через кілька часов.

3 тип: иммунокомплексный. Рецептори для імунних комплексів є на всіх клітинах бронхів (неспецифические).

4 тип: сенсибилизированные лімфоцити, реакція через добу чи кілька позже.

У опасистих клітин алергіків підвищену спорідненість до імунним комплексам. Вони секретують БАВ, що й зайве. Допомагають мембрано-стабилизирующие речовини (интал). Дія эуфилина: репресує фосфодиэстеразу —> відновлення цАМФ —> посилення дії симпатичної системы.

Аспіринова астма: непереносимість аспірину, бронхоспазм і поліпи. Так як ацетилсаліцилова кислота втручається у метаболізм арахидоновой кислоти. Якщо є дефект ферменту, що запускає циклооксигеназный шлях, піде липооксигеназный шлях — вироблення лейкотриенов поволі реагує субстанции.

Непереносимість пилку диких злаків нерідко узгоджується з на непереносимість бавовняних виробів. Непереносимість берези + ягід, фруктов.

Інфекційна залежність хвороби: Дія інфекції трьома путями:

1) Часто, особливо вірусні, супроводжуються загостреннями бронхіальної астми, бо за цьому підвищується чутливість до інфекційному агенту.

2) На бактерії, віруси, кандіди то, можливо реакція як така. Цього мало установить.

3) Змінює епітелій верхніх дихальних колій та підвищує їх чутливість до хімічним препаратам.

Анамнез: зв’язок дебюту бронхіальну астму з запальним захворюванням верхніх дихальних шляхів, зв’язок загострень з активною інфекцією. Микросимптомы: контакти з інфекційними хворими, визнають ГРВІ. Якщо бак. інфекція — свої особливості, наприклад симптом «мокрою подушки », зміни крові. Грибкова інфекція (рідше) — зазвичай є онихомикоз, непереносимість дрожжесодержащщих продуктов.

1−2% всіх астматиків — автоімунний варіант: антитіла до своїх клітинам. Це був найважчий варіант бронхіальну астму 3 і 4 шлях. Діагноз: в шкіру хворого вводять його ж лімфоцити. Гіперемія, набряк, до точечної некроза.

ДИСГОРМОНАЛЬНАЯ БРОНХІАЛЬНА АСТМА а) З глюкокортикоидной недостатністю. Формується частіше ятрогенно, то є при гормонотерапії. Особам старше 50 років безпечніше вперше призначати гормони. Якщо кортизола у крові на 25 — 30% менша за норматив — необхідна замісна терапія. Якщо рівень кортизола гаразд, але є прояви недостатності - перевірити тканинну чутливість (інкубація з лимфоцитами). Якщо тканинна резистентність — погано, доведеться давати гипердозы. Якщо рівень культури й чутливість гаразд, але за скасування виявляються ознаки недостатності - необхідна психотерапія. б) Дизовариальная астма: За 2 — 3 дні менструації виникає загострення бронхіальну астму. Є дефект бронходилятирующего прогестерону з головою естрогенів. Ректальная температура вище температури тіла більш, ніж 1 градус.

Виражений адренергический дисбаланс: Переважає активність альфа — рецепторного апарату -> нормальну міру адреналіну викликає патологічну реакцію (рідко). Часто при передозуванні адреномиметиков. Якщо протягом дня роблять понад п’ять інгаляцій по 2 вдиху адреномиметиков, це небезпечно: з — за феномена рикошета.

Є ще холинергический варіант (рідко). Допомагає атропин.

1 група симптомів: условно-рефлекторный механізм виникнення бронхіальну астму (класичний приклад — штучна паперова троянда). Може, й умовно — рефлекторне припинення нападу. Часто непереносимість запахів 70% не алергічний, а умовно — рефлекторний механізм. Вдається лікувати внушением.

2 група: Домінантна теорія. Дрібні роздратування сумуються і аналітиків створюють напади. Якщо виникає інша дуже сильна домінанта, вона може на час погасити домінанту бронхіальну астму. Якщо тем-пература вище 380С, то нападів не будет.

Вагусный механізм (у 2-ї половині ночі). Це з дефецитом неадренергической нервової системи. У ньому медіатор ВІП, має потужне бронходилятирующее действие.

10−20% хворіють астму внаслідок неадекватною адаптацію мікросоціальної середовищі. Дитина привертає мою увагу респіраторним синдромом, зажив цим. У дорослому віці - инфантилизм.

Холинергический варіант1%. Тут багато покроты ½ — 1 склянку. У анамнезі виразка шлунку, є брадикардия, гіпотонія, мокрі, пітні ладони.

Первично-измененная чутливість і реактивність бронхів ставиться шляхом винятку решти. Це захворювання після 40 років, більшість хворих — курять чоловіки з профвредностями, з обструктивним бронхітом. Сюди входить астма фізичного зусилля. Також непереносимість холодного повітря, непереносимість різких запахів (лаків, фарб). Особливе місце аспіринова астма. Тут же.

Діагноз розпочинати з «бронхіальна астма », потім клинико — патогенетичні варіанти, вказати фазу, потім супутня патологія, в першу чергу яка примикає до бронхіальної астме.

Диференціальний диагноз.

1) Трахеобронхиальная дискінезія. Виникає в розквіті кашлю, фізичної навантаження і т.д.

2) Істерії. Але тут свист нелегка, та якщо з голосових связок.

3) Узелковый периартериит (це васкуліт), комбінує нефрит з гіпертензією, хронічної пневмонії. Може приєднуватися экспираторная задишка. Хворіють переважно чоловіки: підвищення, СОЗ. Це системне захворювання, зустрічається редко.

4) Карциноидный синдром (кишковий, легеневий, змішаний). Це пухлина, що виробляє серотонин. Гіперемія особи, підвищення АТ, кишкова колька. Пов’язана із фізичним навантаженням. Це теж рідкісне заболевание.

5) Найважче диференційна діагностика з хронічним обструктивним бронхитом.

6) Серцевий астма. Тут ядуха инспираторное, у легенях багато вологих хрипів. Але в старих може + ще компонент бронхіальну астму. Краще вводити преднізолон; эуфилин — опасно.

7) Потрапляння сторонніх предметів в верхні дихальні пути.

Лечение.

Дуже важлива элиминационная терапія. Етап тактичної терамии — під час загострення хворих лікують більш — менш однаково. Гормони 3 — 4 — 5 днів, скасовують відразу. Група метилксантина. Адреномиметики: беротек, салбутамол по 2 вдиху з інтервалом 10 — 15 сек. Після цього интал за одним вдиху 4 раза/сут. Дитек (интал + беротек). При ІХС, держбезпеки краще холинолитики: атровент, дуоденал. При супутньої серцевої патології антогонисты кальцію, вітамін «З «по 300 мг/сут.: під час їжі 3 десь у день була в протягом месяцев.

Антилимфоцитарный IG при атропической формі. Баротерапия зі зниженим тиском (до висоти 3500 м) — це особливо стимулює надниркові залози тощо. Вдихання дрібних кристалів NaCI (галокамера). Навчання вольовому методу дихання, крім хворих на нервово — психічні розлади і дихальної недостатністю. Вдих поверховий. максимальна затримка дихання — видих, поступово довести до 7 — 8 подихів на хвилину. Иглорефлексотерапия.

При инфекционно-зависимой в фазу загасання санація осередків інфекції + специфічна гипосенсибилизация проти бактеріальних алергенів. Тімалін (тимоген, Т — активин) 5 — 6 раз.

Аутолизат мокроти. У гостру фазу отримати, обробити карболкою, в фазу ремісії вводити при великому розведенні в/к і далі п/к. Барокамера, масаж спини. Лікувальна бронхоскопія, щоб відмити мокроту.

При аутоиммунной астми лікувати в спец.отделении. При передозуванні беротека тощо. застосовувати глюкокортикоиды. При глюкокортикоидной недостатності їх визначення в плазмі крові. Інтермітуюча схема прийому глюкокортикоидов. З ними препарати калію, анаболіки 1 — 2 десь у місяць. Стежити за реакцією Грегерсена.

Бекломед (бикатид) — інгаляційний глюкокортикоид. Менше резорбтивное дію. 4−5 разів у день по 2 вдиху, після інгаляції бронходилятирующего препарату. Можливий кандидоз. Якщо виражений нервово — психічний варіант — психотерапія, особливо патогенетическая. Сімейна психотерапія. Гештальт — терапія — тренування на раціональне розв’язання проблеми мікросоціальної сферы.

ХРОНІЧНЕ ЛЕГЕНЕВА СЕРДЦЕ.

Під хронічним на легеневий серцем розуміється гіпертрофія правого желудочка і натомість захворювання, який уражує функцію чи структуру легких, або й інше одночасно, окрім тих випадків, коли ці легеневі зміни результат поразки лівих відділів серця чи вроджених вад сердца.

Частіше пов’язані з на хронічний бронхіт, емфізему, на астму, легеневими фиброзами і гранулематозами, туберкульозом, силикозом, з сотояниями, порушують рухливість грудної клітини — кіфосколіоз, окостеніння реберних зчленувань, ожирение.

Захворювання первинне вражає легеневі судини: тромбоз і емболії легеневої артерії, эндартерииты.

Смертність від хронічного легеневого серця вийшла 4 — е місце. На ранніх стадіях клінічно погано діагностується. У 70 — 80% випадків причиною яких є хронічний бронхіт, особливо деструктивный.

Патогенез.

Легенева гіпертензія -> гіпертрофія правого желудочка -> правожелудочковая декомпенсація. Але в частини хворих немає значного підвищення АТ в легеневої артерії. У нормі до 30 систолічний, 12 — 15 мм рт.ст. діастолічний. У хворих хронічним на легеневий серцем 40 — 45 до 50 мм рт.ст. Але спроби поставити ранній діагноз по легеневої гіпертензії не вдалися. Непрямі дані про величину АТ в легеневої артерії можна було одержати щодо швидкісної функції серця — допплерівська ехокардіографія — це єдиний, які можна рекомендовать.

Гіпертрофію правого желудочка можна визначати з допомогою УЗД. Спазм капілярів малого кола внаслідок артеріальною гіпоксії і гипоксемии (рефлекторно), запустевание судин, підвищення хвилинного обсягу внаслідок гипоксемии, підвищення в’язкості крові; часто до цього приєднується що й рефлекторний эритроцитоз. Бронхопульмональные анастомози. Первинне посилюється при фізичних навантаженнях і обострениях — кризи гіпертонії малого круга.

Диагностика.

Зазвичай діагностується вже декомпенсированное легенева серце. Ознаки. Дилятация правих відділів серця: усунення верхушечного поштовху без усунення в 6-те межреберье, акцент II тону на легеневої артерії, серцевий поштовх, эпигастральная пульсація, шум Грэхема-Стилла, посилення I тону у сфері 3-х створчатого клапана. Ці ознаки виразні у разі підвищення тиску понад 50 відсотків мм рт.ст. Эмфизематозные легкі дуже заважають диагностике.

Початкові ознаки декомпенсації правого відділу сердца:

Скарги: задишка экспираторного характеру стає і инспираторного. З’являється стабільність задишки, зростає його тривалість після кашлевого нападу, стомлюваність, ціаноз, зміна коливань шийних вен, тяжкість чи почуття тиску у правому підребер'я, позитивна проба Плеша — набухання шийних вен при надавливании (гепатоюгулярный рефлюкс). Проба Вотчела зі строфантином: 1 — 2 дня вимірюють діурез і власне сівба, потім 1 — 2 дня капельно 0,5 мл строфантину 1 разів у сут. Виміряти діурез і вем. При патлогии діурез поповнюється 500 мл. трішки менше показово зниження массы.

3 ступеня правожелудочковой декомпенсации:

1. Латентна, оцінюється при фізичної навантаженні, у спокої нет.

2. Є у спокої, але відсутні органні изменения.

3. Дистрофічна. Стійкі виражені зміни у органах, дуже важко піддається терапии.

При 2А: помірковане, але постійне зростання печінки, поява набряків до вечора, зникнення вранці, більш чіткий гепатоюгулярный рефлюкс.

2Б: вже велика безболісна печінку, стійкі і великі набряки на ногах.

При III ступеня набряки до анасарки, застійні нирки тощо. Але хворих із легеневої патологією до 3 — і ступеня доживають редко.

Для точної діагностики ЕКГ. Діагноз, тоді як V 1 час внутрішнього відхилення більш 0,03, чи I стандартному R майже дорівнює P. S, млм в розмірі 5 R/S < 1, чи неповна блокада правої ніжки пучка Гисса при ORS трохи більше 0,12 ". Діагноз: є 2 і більше цих признаков.

Дифдиагноз з кардиосклерозом, який призводить до недостатності лівого желудочка, застою у правому колі і через це до декомпенсации.

|ПРИЗНАК |ЛЕГЕНЕВА СЕРЦЕ |КАРДІОСКЛЕРОЗ | |1. одутлість |є |немає | |Набухання і |є |немає | |пульсація шийних | | | |вен | | | |Ціаноз |дифузійний |місцевий | |Задишка |экспираторная |инспираторная | |Кашель з мокротою |часто |відсутня | | «Барабанні |часто |може бути | |палички », «годинникові| | | |скла «| | | |кінчики пальців |теплі |холодні | |Ортопноэ |немає |є | |Застій у легенях |немає |є | |Серцевий астма |немає |є | |Болі у сфері |рідше, знімаються |типові | |серця |киснем | | |Мерцательная |рідко |часто | |аритмія | | | |Недостатність |правожелудочковы|левожелудочков| |кровообігу |і тип |ый тип | |Артеріосклероз |рідше |частіше | |мозкових артерій | | | |Супутній |немає |є | |артериосклероз | | | |периферичних | | | |судин | | | |Эритроцитоз |то, можливо |відсутня | |Підвищення АТ |є лише за |відсутня | | |сопутству-ющей | | | |держбезпеки, але є | | | |умови на її | | | |швидшого | | | |розвитку | | |Ренгелогически |малі розміри |серце | | |серця, |збільшено | | |діафрагма |вгору | | |опускається, воно | | | |витягується | | |Конфігурація |наближено до |наближено до | | |митральной чи в|аортальной | | |нормі | | |Конус легеневої |то, можливо |зазвичай | |артерії |збільшений |не змінювалась | |Аорта |подовжена, тінь |уширена рідко | | |посилено | |.

Лечение.

Этиологическое лікування основного захворювання. Не треба прагнути змінювати тиск у легеневої артерії, якщо організм сам справляється, так як як і - то ступеня носить компенсаторний характер.

Хороші результати дає застосування антагоністів кальцію (коринфар), але не форсувати. Пердипин. Трентал теж добре. Конче важливо зниження енерговитрат хворого, навіть застосовували апарат для допоміжної вентиляції легких, киснева терапія, але обережно, тому що в таких хворих кисень, а чи не вуглекислий газ, є регулятором дихання. Застосовувати 30 — 40% кисень, а чистий — лише крізь носовій катетер. Паралельно вводити кордіамін, Серцеві гликозиды показані, але запровадити у половинної дозі, оскільки міокард з — за гипокалиемии до них дуже чутливий. Строфантин 0.5 мл. корглюкон 1,0 мл лише капельно. Хтось вважає, що серцеві гликозиды непотрібні. Сечогінні показані, але стежити, ніж розвинулася гипокалиемия.

ПНЕВМОНИИ.

Гостра пневмонія — запальний процес, охоплюючий все тканини легкого. Частота захворюваності становить 3 — 4 на 1000 людина (0,4%). Процес вражає бронхіоли, интрестициальную тканину, завжди втягуються судини і нервы.

Від гострого пневмонії як основного захворювання за адекватної терапії хворі нині вмирати нічого не винні, але гостра пневмонія то, можливо супутньої за певних тяжких хвороб, у ослаблених хворих це погіршує прогноз.

Классификация.

1. По етіології: а) бактеріальні: стрепто, стафилококковые, пневмококковые: б) вірусні; в) риккетсиозные; р) микоплазменные; буд) змішані при асоціації збудників; е) від впливу фізичних чинників: переохолодження, висока температура; ж) від впливу хімічних чинників: бензинові, пилові, окислів азоту, двоокису сірки, сірчаної кислоти та інших. із) пневмонії у післяопераційних хворих, від проникнення сторонніх тіл і т.д.

2. Клинико — морфологічна класифікація (по И.С.Молчанову) а) переважно паренхиматозная: крупозная, очаговий; б) інтерстиційна; в) смешанная.

3. За течією захворювання: і з звичайним циклічним течією: початок — розвиток — дозвіл; б) затяжну протягом. У 10-му% випадків пневмонія приймає затяжну протягом десятиліть і може переходити в хронічну пневмонию.

КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ.

Це, зазвичай, паренхиматозная пневмонія, мікробна, має звичайне циклічне протягом. Нині зустрічається рідко: на 10 випадків гострої пневмонії доводиться 1 крупозная, але він зберегла свої епідемічні особливості. Частіше хворіють дорослі, від 20 до 50 років, рідше зустрічається в дітей віком й з похилого возраста.

Этиология:

Экзогенная інфекція; пневмококки у перших двох типів. Контагиозность мінімальна, практично дорівнює нулю, тому внутрішньолікарняних інфекцій не буває. Пневмококк дуже чутливий до антибіотикотерапії, у майбутньому высеивается редко.

Патогенез:

1). Поширення збудника відбувається бронхогенным шляхом, але можливі гематогенный і лимфогенный пути.

2). Высеиваемость мікробів частіше при крупозної пневмонії, аніж за очаговой.

3). Є ускладнення, притаманні лише крупозної пневмонії - гострий ендокардит аортального клапана.

Необхідно враховувати реакцію організму, найгостріше початок, швидке поширення різні фізіологічні освіти легкого, почти обов’язковий захоплення плеври (звідси іншу назву — плевропневмония).

Усе це свідчить про гиперергический характер запалення, тобто має значення участь иммунокомпетентной системи. Це значною мірою визначає особливості морфологічній картини та клініки; поразка цілої частки — долевая пневмонія, але у час зустрічається рідше, частіше сегментарная пневмонія, характерно поразка плеври, фибринозное запалення, картина морфологічно однородна.

Перебіг — стадийное:

1. Микробный отек.

2. Сіре чи червоне опеченение.

3. Дозвіл. При ранньому початку лікування процес може закінчитися на першої стадии.

Клиника.

У клініці виділяють 2 групи симптомов:

1. Симптоми, характерні нічого для будь-якого запального процесу, чи загальні симптоми (внаслідок мікробної интоксикации):

А — із боку ЦНС: загальмованість, небагато скарг, але може бути порушення, до психоза;

Б — із боку серцево-судинної системи: частота серцевих скорочень випереджає температуру тіла, на ЕКГ дифузійні зміни міокарда, порушення ритму: экстрасистолия, мерцательная аритмія, ознаки гіпертрофії правого желудочка, падіння АТ, до колапсу. частіше у стадії дозволу, тахикардия.

У — із боку печінки дистрофічні зміни, переходить гипербилирубинемия, то, можливо помірна жовтуха, субиктеричность склер.

Р — із боку мочевыделительной системи: пропасна протеинурия, можна спостерігати цилиндрурия, формені елементи крови.

Симптоми із боку легких:

Синдром ущільнення легеневої тканини: укороченние перкуторного звуку, посилення голосового тремтіння, бронхофонии, жорстке чи бронхіальне подих, вологі гучні хрипи; рентгенологічне затемнення ділянки легкого. Слід пам’ятати, що захворювання має суворо циклічне протягом, у момент обстеження синдрому ущільнення легеневої тканини може і бути — причина діагностичної помилки. З іншого боку, легенева симптоматика частіше буває представленій у редуцированной формі, якщо запальний процес обривається на ранніх стадіях (на стадії мікробного набряку): скорочення перкуторного звуку невеличке чи взагалі немає, подих ослаблене або змінено, хрипів може бути. У разі вирішальне значення має тут клінічна картина, представлена переважно загальної симптоматикой.

Диференціальний диагноз.

1. З інші захворювання інфекційної природи: а) Черевної тиф. Досліджується на тифо — паратифозную групу, патогмонична брадикардия. б) Висипний тиф.

2. Інфаркт міокарда; при крупозної пневмонії бувають сильного болю за грудиною з — за залучення у процес медиастинальной плевры.

3. З гострим животом; при залученні у процес диафрагмальной плеври болю у животі й рефлекторне напруга м’язів передній черевної стінки (гострий апендицит, гострий холецистит).

4. Экссудативный плеврит.

5. Туберкулез.

Течение.

Частіше звичайне, циклічне. Класично на непарний день (5−7-9-й) падіння температури — дозвіл пневмонии.

Осложнения.

1. Кількісне наростання звичайній для крупозної пневмонії симптоматики: порушення, до психозу, зустрічається, зазвичай у алкоголіків на кшталт білої гарячки. Це то, можливо першим проявом хронічного алкоголізму; може бути суїцидні попытки.

2. Дистрофія міокарда: мерцательная аритмія, вперше може бути хворих на сердечно — судинної патологією (пороки серця, кардіосклероз). Важливо попередити СП — в лікування включають серцеві гликозиды.

3. Колапс — різке зниження АД.

4. Зміна із боку печінки — обратимы.

5. Зміни із боку нирок, здебільшого оборотні, а може виникнути дифузійний гострий гломерулонефрит.

6. Ускладнення із боку легких: пневмонічний інфільтрат може розсмоктуватися, піддатися організації, місці запалення виникає рубець — щільний, соединительно — тканный, з карнификацией. При великих фляках може розвинутися легенева серце, гострий абсцес легкого — відбувається нагноєння. Фибринозный плеврит — звичайне прояв крупозної пневмонії; экссудата можна знайти багато, до 2 — го ребра попереду, то, можливо дихальна і серцева недостатність, при нагнаивании экссудата виникає эмпиема плевры.

7. Гострий бактеріальний ендокардит аортального клапана: що ніколи не діагностується, звідси можливий ускладненні часто забувають. Зустрічається у осіб похилого віку. Характерно збереження температури після 11 — го дня захворювання. Наростають явища СП, проявів аортального пороку нічого очікувати, оскільки не встигає сформироваться.

Є ще одне різновид пневмонії, нагадує крупозную, але летальність в її присутності сягає 20 — 25%; вона викликається диплобациллой Фриндлера. Є також картина фибринозного запалення. При мікроскопічному дослідженні зміни більш виражені. На секції за ножем тягнуться нитки фібрину. Це паренхиматозная пневмонія. Диплобацилла Фриндлера має особливу тропність судинної системі легких, виділяючи токсин. Під впливом токсину відбувається тромбування судин легких, за цим виникає некроз легеневої тканини з наступним гнійним розплавленням, як і визначає тяжкість клініки. Некроз для крупозної пневмонії не характерний. До щастю зустрічається дуже рідко, становить 1 — 2% всіх пневмоній. Вона займає проміжне становище між осередкової і крупозної пневмонией.

Крім пневмокока, крупозная пневмонія може викликатися стрепто і стафілококової инфекцией.

ОСЕРЕДКОВІ ПНЕВМОНИИ.

1. Синдром ущільнення легеневої ткани.

2. Картина хронічного бронхита.

Особливості: а) Початок гостре, але з таку бурхливу, як із крупозної. б) Ні явищ загальної інтоксикації і дихальної недостаточности.

3. Аналіз крові без великого лейкоцита, зрушення небольшой.

4. Ущільнення легеневої тканини локализованное.

5. Картина супутнього бронхіту — це відрізняє очаговую пневмонію від крупозной.

Этиология.

На пневмококки припадає понад 50%, але, на відміну крупозної, це пневмококки не у перших двох типів, інші. Інші 50% падають на: стафілококи, стрептококи. кишкову паличку, вірус грипу, парагриппа, риккетсии, микоплазму.

Але сам збудник — факт рідкісний, етіологія вогнищевих пневмоній частіше буває представлена асоціацією збудників. Пневмонія може також виникати від фізичних і хімічних чинників. при вогнищевих пневмоніях інфекція, зазвичай, ендогенна — збудники перебувають у слизових оболонках у здорових покупців, безліч вирішальним в захворюванні стає вплив несприятливих зовнішніх чинників, наприклад, переохолодження: у своїй відбувається активація і інфекційного процесу. Звідси важливий у практичному відношенні висновок: необхідно своєчасне усунення осередків хронічної інфекції. Перенесена раніше пневмонія залишає схильність до повторного захворювань гострої пневмонією, оскільки змінюється реактивність легеневої тканини. Роль хронічної інфекції у разі також дуже великий. Це передусім хронічний тонзиліт, карієс зубів, хронічний гайморит і фронтит.

Патогенез.

Шлях поширення інфекції бронхогенный, тому захворювання менш бурхливе, як із крупозної пневмонії. Процес йде з катару верхніх дихальних шляхів до паренхіми легких — це визначає іншу назву — бронхопневмонія, тобто пневмонія без поразки плеври. Спостерігається бронхіальна непрохідність, це потрібно враховувати під час лікуванні. Це визначає патоморфологічні особливості: характер запалення катаральный, з экссудативным компонентом, серозний, із кількістю ниток фібрину. Клініку определяют:

1. Мокроту откашливается легко, мало фибрина.

2. Навіть на початку захворювання при аускультації є хрипи. Вологі виникають під час проходження повітря по бронхам, в просвіті яких є серозний экссудат.

КАТАРАЛЬНА ПНЕВМОНИЯ.

Клініка: загальні симптоми говорять про початку запального інфекційного процесу у вигляді інтоксикації ЦНС, сердечно — судинної системи й т.п. Рентгенологічні ознаки виражені менш, аніж за крупозної пневмонії. Аналіз крові: невеличкий лейкоцитоз до 10 тис. з гаком палочко — ядерним зрушенням, немає токсичного зернистості лейкоцитів. Сеча ЕКГ — не змінювалась. Місцеві симптоми говорять про локалізації запального процесу (симптоми ущільнення легеневої тканини). При катаральной пневмонії обов’язково є супутній бронхіт: він обмежений відповідної воспалительному процесу в легеневої паренхиме або дифузійний бронхіт. Клініка визначається особливостями возбудителя;

— пневмококк: гостре, але з бурхливе початок, субфибрильная температура, знижується медленно:

— стафілокок і стрептокок: летальність вище, позаяк у відмінність від пневмокока, вони виділяють эндотоксин, що викликає глибоку деструкцію легеневої тканини, до некрозу. Часто приєднується інша гноеродная флора, відбувається нагноєння з наступним розпадом легеневої тканини. Зустрічається рідко. Нині як збудника зустрічаються риккетсии, віруси й микоплазма.

ГРИППОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ.

Часто зустрічається як ускладнення грипу. Серед гриппозных пневмоній виділяють ранні й пізнє: а) ранні - через 1 — 3 дня з початку захворювання грипом; б) пізні - після 3 — го дня з початку грипу (на інших авторам — через неделю).

Ранні пневмонії викликаються вірусами грипу, і за них виділяється вірус грипу. Пізні пневмонії є або змішаними, або бактеріальними на тлі перенесеного грипу. Ранні пневмонії яких багато важать, оскільки протікають важко, з великим відсотком летальності. Характерна дуже складна дихальна недостатність, запальний процес супроводжується геморагічної экссудацией, захоплюють усі дихальні шляху від трахеї до бронхіол. Виражена інтоксикація, обумовлена високої патогенностью вірусу гриппа.

Аденовіруси викликають найбільш легку пневмонію, з вираженої лимфоаденопатией і тонзиллитом.

Парагриппозные пневмонії протікають легко, з катаральними явищами (риніт, кашель).

Микоплазменные пневмонії. Інтоксикація слабка. Характерно хвилеподібне перебіг від кількома температурними горбами. Симптоми ущільнення легеневої тканини і бронхіт виражені слабко, або зовсім відсутні, але рентгенологічні зміни виражені: инфльтраты, переважно у паренхиматозной ткани.

Атипично можуть протікати та інші пневмонії, але вони будуть вторинними — при склеродермии, туберкульозі - йде поразка интерстициальной ткани.

Диагностика.

1. Клінічні ознаки — ознаки гострого запального процесу, зміни у крові, легких.

2. Рентгенологічне подтвержение отримати годі й завжди, наприклад, в разі емфіземи і натомість пневмофиброза. Є також і методичні помилки — мало зробити рентгеноскопію, потрібна рентгенографія чи великоформатна флюорографія. Обов’язково також двухосевое дослідження — у передній і бічних проекціях, чи многоосевое исследование.

3. Посів мокроти — ставиться бактеріологічний діагноз. Але вона має свої труднощі; лікування починають рано, збудники дуже чутливі до антибіотиків: высеивается багато мікроорганізмів — звідси важливі повторні посіви. Якщо высеиваются одні й самі мікроби, те вони й є збудниками пневмонии.

Особливості течії осередкової пневмонії зараз: а чи не дуже виражені ознаки інтоксикації, а при рано розпочатому лікуванні можуть узагалі відсутні. З’являються найчастіше рентгенологічні ознаки. Легке протягом. б) Попри щодо легке протягом (зміни у лейкограмме швидко ліквідуються), клінічні зміни затримуються (по рентгенологічних даним). в) Часто тривають від змінами, указывающими на алергічні реакції (бронхообструкция). Часто в дітей віком. Найчастіше пневмонія закінчується повним одужанням і відновленням структури бронхо — легеневого дерева. Але часто буває затяжну протягом, коли в хворого, попри терапію, зберігається субфибрильная температура, хрипи. Рентгенологічні зміни тримаються більш 3−4 тижнів (зазвичай 2 тижня). Це приблизно 30−40% випадків. Це то, можливо переходом в хронічний процес легких (хронічний бронхіт, пневмония).

Причини затяжного течії пневмонии:

1. Невчасне і неадекватне лікування, пізно розпочате з — за пізньої госпіталізації. Часто у своїй пізня госпіталізація буває пов’язані з атипичным течією. Але пневмонії можуть затягуватися і переходити в хронічний процес навіть за своєчасної госпіталізації, коли збудник не чутливий до препарату, і за зниженні реактивності організму больного.

2. У хворих при затяжному перебігу змінюються білкові фракції крові; підвищується зміст гама — глобулінів, тобто мають місце імунологічні механизмы.

3. Часто виявляються антитіла до легеневої тканини, тобто аутоантитела. Спостерігаються також зміни із боку лімфоцитів, плазматичних клітин — їх кількість в пунктате кісткового мозку увеличивается.

Диференціальний діагноз затяжних пневноний.

1. Туберкульоз. Не піддається антибактеріальної терапії. Нині тече часто стерте, допомагає бактеріологічна дослідження мокроти на БК методом флотації чи дослідження промивних вод бронхів. Слід пам’ятати, що БК + виходять лише один під час розпаду легеневої тканини, а сам собою факт виявлення БК ще свідчить про активності туберкульозного процесу, оскільки можуть потрапити до осередок пневмонії із попереднього туберкульозного вогнища. Важливе значення має бронхоскопія, оскільки туберкульоз часто започатковується саме з бронхів. Імунологічні і серологические реакцію туберкулез.

2. Рак бронха: у випадках рак периферичного бронха може протікати з картиною пневмонії. У цьому сама пухлина невеличка, при звичайних методах дослідження часто вже не виявляється, але, перебувають у просвіті дрібних бронхів, вона призводить до гиповентиляции відповідного гистиона з наступним ателектазом.

У підсумку проти рентгенологической картині самої пухлини немає, але видно пневмонічний інфільтрат і натомість ателектаза. Про раку треба думати, якщо: запальний процес ліквідується, а зміни на рентгенограмме залишаються, вік хворого 40 — 50 років, якщо є повторні пневмонії на старому месте.

Слід пам’ятати, що спочатку захворювання атипові клітини в мокроті знаходять рідко. Від появи ознак до звернення його до лікаря проходять тижня і місяці, до встановлення діагнозу ще кілька місяців, тобто близько року — у тому фатальний результат раку бронха, а метастази виникають рано. Бронхоскопія часто не буде корисною (до пухлини дістатися), тому потрібно використовувати бронхографию, ангиопульпонографию. Іноді пухлина дати характерні зміни, так, наприклад, клітини низько — диференційованого раку продукують гормони — у крові спостерігається гиперглобулинемия, прискорене ШОЕ. Може розвинутися синдром, нагадує синдром Іценка-Кушинга: остеоартропатические біль у суглобах, остеопороз, ревматичний артрит, пальці як барабанних паличок. Зазначені зміни у своїй погано піддаються медикаментозної коррекции.

Осложнения.

1. Інфільтрат не розсмоктується, а поступово організується із виходом в пневмосклероз. У цьому вся ділянці легкого часто виникає повторний процес, хронічна пневмония.

2. Экссудативный плеврит.

3. Мігруюча пневмонія — однією ділянці закінчується, іншою начинается.

4. Сливная пневмонія — при злитті пневмотических очагов.

5. Розпад запального інфільтрату сталася на кілька осередків і нагноєння легеневої тканини — абсдедирующая пневмонія. Високий лейкоцитоз, гнійна мокроту. Частіше виникає, коли є особливості механізму виникнення пневмонії: при ателектазе легкого, гипостатическая пневмонія при боргом перебування на постільному режимі літньому віці. Післяопераційна пневмонія — після операції у органах черевної порожнини — виникає застій в легких. Аспирационная пневмонія — внаслідок аспірації блювотних мас, сторонніх тіл (є закупорка бронха, порушується дренах плевральних полостей).

6. Абсцес легкого — відбувається на її розвитку 2 фази: а) до розтину в порожнину бронха; б) прорив у бронх.

Першу фазу протікає з лейкоцитозом, підвищенням температури. У другій фазі температура падає, зменшується лейкоцитоз, відходить дуже багато гнійної мокроты.

Лечение.

У стаціонарі обязательно.

1. Лікування этиологическое — застосовують антибактеріальні препарати, антибіотики, і сульфаніламіди. Принципи лікування: а) Ранне початок антибактеріальної терапії. б) Антибактеріальна терапія має бути адекватною, тобто надавати бактерицидний ефект на збудника. в) Лікування проводиться під ретельним клинико — бактеріологічною контролем.

Антибіотики: годі було розпочинати з найновіших антибіотиків і антибіотиків широкого спектра дії (вони максимум побічні ефекти), позаяк у вона найчастіше збудник чутливий до пеніциліну. Пеніцилін 1 млн.* 6 разів у добу, стрептоміцин. Необхідно пам’ятати про можливих побічні дії стрептоміцину: поразка слухового нерва, деяке кардиотоксическое действие.

Сульфаніламіди пролонгованої дії: Сульфадиметоксин 2,0 у день лікування, надалі по 1 р. Сульфапиридазин по 1 г/сут.

Зазвичай, комбінація антибіотиків і сульфаниламидов дає виражений клінічний ефект. Якщо її природі немає, необхідні результати бактеріологічної дослідження, та заодно не забувати, що чутливість до антибіотиків у пробірці може бути іншої, ніж у живий організм, у остаточному підсумку необхідно керуватися клінічної картиною. Від динаміки клінічної картини залежить тривалість лікування. Мета лікування — придушити микробный процес, у своїй враховуються показники запального процесу: температура, зміни із боку крові - лейкоцитоз, прискорене ШОЕ. По аускультативным і рентгенологічних ознаками судити не можна. Тривалість лікування, попри температурну реакцію, лейкоцитоз і т.п., становить 1,5 — 2 тижня, загалом 10 дней.

Застосовують синтетичні пенницилины, антибіотики інших груп, якщо збудник не чутливий до антибіотиків групи пеницилина.

При стафилококковых: синтетичні пенницилины, линкомицин, гентамицин, диоксидин.

Гемофильная паличка: левоміцетин, тетрациклін, ампіцилін. Паличка Фридлендера: стрептоміцин, канамицин, гентамицин + левоміцетин, чи гентамицин + тетрациклин.

Клафоран практично у будь-якій формі. У гостру фазу 2 препарату відразу. Якщо за 3 дня ефекту немає - змінюють терепию, призначають цефалоспорины. Оцінювати можливість скасування антибактеріальних препаратів станом здоров’я хворого, а чи не по рентгелогическим даним, але з менше тижня, в середньому 10−14 днів. На тиждень можна сульфаніламіди, після можна призначити фітонциди (часник). При стафилококковых теж можна застосовувати противостафилококковый глобулін, якщо ні впевненості у точному визначенні виду збудника — поливалентный людський глобулин.

Нормалізація прохідності бронхів: теофедрин, эуфилин та її аналоги; мукалтин, термопсис, препарати йоду — тобто разжижающие мокроту.

3. Лужні парові інгаляції 2−3% розчину соди за нормальної температури 50−600С по 5−10 хвилин перед сном.

Десенсибилизирующая і протизапальну терапія: Аспририн показаний (якщо ні бронхіальну астму з на непереносимість чи гастриту) по 0.25*3 разу після еды.

Вітаміни: вітамін «З «по 300 мг. щодня, тобто за 100 мг. під час їжі. Тривалість 1−2 месяца.

Серцево-судинні кошти на літніх, оскільки то, можливо гостра судинна недостатність. Сульфакафокаин. При крупозної пневмонії йде виражена інтоксикація, що може спричинити до серцево-судинної недостатності - призначати кардиотонические кошти, кошти, підтримують тонус судин: строфантин в/в, кордиамин.

Фізіотерапія: банки, гірчичники. Банки не робити, якщо є небезпека легеневого кровотечі чи накопичення рідини. На етапі розсмоктування — масаж, теплові процедури: индуктотермия, УВЧ, диадинамик. Після зникнення інфільтрації - лікувальна физкультура.

Стаціонарне лікування при крупозної пневмонії щонайменше 2 тижнів. З амбулаторним лікуванням 3−3.5 тижня. При осередкової пневмонії меньше.

У 10−40% випадків пневмонія приймає затяжну протягом. У цьому необхідно враховувати порушення імунологічних властивостей організму. Преднізолон в дозі, не вище 30 мг/сут., протягом 3−4 тижнів необхідно використовувати при пневмоніях з алергічними реакціями, при крупозної пневмонії з выпотом в плевральну порожнину чи бронхоспазмом.

Формулювання діагнозу: Крупозная чи очаговий пневмонія, локалізація з зазначенням часткою, сегментів. Добре, якби вказати етіологію. Особливості течії, ускладнення. Є фонові захворюваннями легень, їх писати після діагнозу пневмонії. Потім супутні заболевания.

ПЛЕВРИТЫ.

Плеврит — запалення плевральних листків, що супроводжується освітою з їхньої поверхні фіброзних накладень і (чи) накопиченням рідини в плевральної області. Не самостійне захворювання, а прояв інших болезней.

Этиология.

1. Інфекції: частіше туберкульоз, кокковая інфекція (пневмококки, стафило, стрептококи), рідше кишкова паличка, ще рідше факультативні анаероби. У останні роки віруси Коксаки і парагриппа. Також кандіди і аспергиллы.

2. Асептичні: при коллагенозах, раку, лейкозах, геморагічних диатезах.

Патогенез.

1. Підвищення проникності вісцеральної плеври у зв’язку з поспалением.

2. Порушення дренажу через париетальную плевру.

3. Блокування шляхів відпливу лімфи від легких метастазами чи хронічним запаленням —> ретроградне рух лімфи убік вісцеральної плевры.

4. Роль імунологічних реакцій переважно 3 і 4 типу у зоні плевральних аркушів за визволенням биокативных речовин і порушенням микроциркуляции.

Нагромадженню рідини способствуют:

1. Затримка Na+ й відповідне зниження білка, наприклад при нефротическом синдромі, серцевої недостаточности.

2. Підвищення АТ в легеневих артеріях, це з недостатності лівого желудочка, тромбозі легеневих вен, підвищенні тиску в легеневих капиллярах.

Патогенез сухого плевриту єдино відрізняється освітою спайок, так як випадає фібрин. Патогенез болю: запальний набряк париетальной плеври, яка надзвичайно вразлива щодо болю, а вісцеральна плевра не має больовий чутливістю -> міждолевий плеврит без боли.

Причина гидроторакса:

1. Правожелудочковая недостатність, що виникає в хворих з трикуспидализацией мітрального пороку. Спочатку набряки на кінцівках, потім печінку, потім рідина у правій плевральної порожнини, потім у левой.

2. Гипопротеинемия після відходу рідини в порожнини. Буває при аліментарної дистрофії, нефротическом синдроме.

3. Слипчивый перикардит з порушенням відпливу крові порожніх вен.

4. Миксидема.

5. Синдром Мейгса — стан, у якому доброякісна пухлина яєчників, матки супроводжується правобічним транссудатом, часто є асцит. Псевдосиндром Мейгса — при злоякісної опухоли.

Відмінності транссудата від экссудата:

1. Питома щільність: транссудат < 1015 — 1020 < экссудат.

2. Білок: трассудат < 2,5 — 3,0% < экссудат.

3. Проба Ривальта: капается 25 оцет. Якщо утворюється осад — экссудат. Экссудат більш багатий клітинами, в трассудате клітин дуже мало.

Класифікація плевритов:

1. Інфекційні й неинфекционные.

2. Сухий і выпотной.

3. За характером выпота:

— серозний — переважають лимфоциты,.

— гнійний — нейтрофилы,.

— геморагічний — еритроцити, эозинофильный,.

— дуже рідко хилезный,.

— ще рідше холестериновый.

4. Гострий, підгострий, хронический.

Клиника.

Сухий фибринозный плеврит. Манифестный синдром біль. Посилюється при подиху, кашлю, знижується при іммобілізації грудної клітини. Субфебрилитет, загальні симптоми, але стан зазвичай задовільний. При зовнішньому огляді відставання грудної клітини за подиху (де є венозний малюнок — зазвичай старі плевральные спайки і галас тертя плеври. Його на відміну від хрипів: якщо сильніше притиснути фонендоскоп, то шум тертя плеври зникне. Після кашлю вологі хрипи зменшуються, а шум тертя плеври залишається). Зазвичай, є болючість при пальпації межреберных проміжків. Рентгенологически зниження прозорості, спайки.

Диференціальний диагноз.

З межреберной невралгией, миозитом межреберных м’язів, опоясывающим лишаем.

ВЫПОТНОЙ ПЛЕВРИТ.

Може развиться:

1. Після сухого плевриту, наприклад, при туберкульозної инфекции.

2. Туберкульозна інтоксикація, але болю немає, є спільні симптоми + задишка, тупі невиразні біль у грудної клетке.

3. Гостре розвиток выпотного плевриту, тупість перкуторного звуку, голосове тремтіння, хрипів немає - выпотной плеврит.

Для визначення выпота:

1. Провести рукою по спині і оцінити температуру шкіри (повышение).

2. Рівномірно прожать груди — підійти ззаду, долоні на аксиллярных лініях, до 300 — 400 мл визначається лише таким чином, потім перкуторно. Якщо з верхньої кордоні 4 ребра попереду — то 1 літр рідини, при підйомі одне ребро + ще 500 мл. рентгенологически визначається при наявності 200 мл.

У клінічному аналізі крові ознаки запалення. Цитологія: може бути клітини мезотелия плеври може бластной трансформації, дуже нагадують ракові, оскільки метаплазия, але вони ракові. Торакоскопию мало делают.

ТУБЕРКУЛЬОЗНИЙ ПЛЕВРИТ.

Плевритом може ускладнитися будь-яка клінічна форма туберкульозу. Поширення найчастіше лимфогенно з средостенных вузлів, повільне, поступове розвиток. Бурхливий розвиток як алергічна реакція на переохолодження, перевтома, тоді плевральної порожнини туберкульозних горбочків немає. Туберкульозний плеврит частіше в молоді, з симптомами интоксикаци, мали контакти з туберкульозними хворими. На рентгенограмме можна знайти кальцифікація. БК + дуже рідко. Реакція Манту різко позитивна, особливо в алергічної реакції, РСК, РТГА з туберкульозним антигеном часто брехливо негативні. Додатково шукати інші прояви туберкулеза.

ПЛЕВРИТ ПРИ ГОСТРОЇ ПНЕВМОНИИ.

Парапневмонические, постпневмонические. Як етіології - будь-які кокки. Привертає хронічний алкоголізм — в розмірі 5 — 6 раз частіше, ослаблення імунітету. Метапневмонические виявляються через 7 — 10 днів рецидивом лихоманки. Эмпиема плеври пов’язані з деструкцією. Абсцес секвестрирует в плевральну порожнину. Симптоми важкої гнійної інтоксикації: гектическая температура, ознобы, нічні выпоты, похудание, анемія, різкий зрушення вліво, підвищення ШОЕ, тахікардія, то, можливо судинна недостатність під час ознобу ввечері. Якщо за сівбу зростання немає - запідозрити анаероби, наприклад, клостридии. У плевральної порожнини може виявитися газ; збудник — газообразующая флора, зокрема, факультативні анаэробы.

ВЫПОТНЫЙ ПЛЕВРИТ ПРИ ІНФАРКТІ ЛЕГКОГО.

50% тромбоэмболий легеневої артерії супроводжуються выпотом в плевральну порожнину, причини тромбоемболії: варикозне розширення вен нижніх кінцівок, у багато народжували — вен малого таза, також за сидячій работе.

Клініка: задишка, біль, кровохаркання. Рідина; зазвичай її трохи, — вона геморагічна. Постинфарктный синдром Дресслера: плеврит, перикардит, пневмонит, артралгии. Пов’язана із імунної перебудовою. Плеврит невеличкий, зникає сам.

При системної червоною волчанке. У 1/3 боьных є манифестным синдромом. До 90% клітин — лімфоцити. Плеврит невеличкий исезает сам.

Ревматичний плеврит. Решта системні плеврити дуже редки.

РАКОВІ ПЛЕВРИТЫ.

Можливо первинне поразка — мезотеліома плеври (рідко). Може бути дифузійної і вузловий. Уражаються 2 листка. Висока злоякісність, швидке зростання. Великий обсяг випоту, більш 2-х л. Стільки виводити відразу небезпечно. Висновок рідини компенсується за лічені дні. При звичайному плевриті біль у на самому початку, при накопиченні рідини сильного болю, пов’язані із диханням, зникають, тупі залишаються. При мезотелиаоме болю сильні й не уменьшаются.

Побічні ракові поразки може бути з прилеглих до плевру органів прокуратури та тканинтрахеобронхиальный рак, рак средостения, але частіше метастази з раку молочної залози, шлунка, матки. Дуже важко діагностувати периферичний рак бронха, рак великих бронхів легше: приступообразный кашель, задишка, ателектаз. Звертати увагу до л/у, ателектаз, деформацію просвітку бронхів при томографії, усунення трахеї (але є випіт — усунення може і не). Краще зміщується в хвору сторону.

Рак pen costa: найчастіше 3-й сегмент правого легкого із проростанням плевру, можливо, у ребра. При звичайній флюорографії немає, оскільки закриває ключиця. Виражена біль у зоні верхушки.

Генітальний рак: може бути дуже маленьким, а метастази дуже большими.

Хилоторакс буває при травмі грудної клітини з ушкодженням грудного протока, під час операції, раку у сфері грудного протока. При пункції лімфа (справляє враження молоко).

Лечение.

Лікувати основне захворювання. 2 правила випуску жидкости:

1. Занадто швидкий випуск і великі обсяги можуть спричинить гострої судинної недостатності при швидкому зміщення стредостения. Випускають 15 — 20 хв. трохи більше 1,5 л, повільно, шприцом, при проколюванні плеври голкою — відчуття проходження голки через щільну ткань.

2. Не зашкодити артерії. Пунктировать по верхньому краю нижчого ребра.

ГЕМАТОЛОГИЯ.

Загальна кількість гематологических хворих невелика, але й дуже актуальна. Система крові - сама динамічна система.

Гематологія має власну історію. Так було в 50-і роки основним методом вивчення була гистохимя. У 60-х використовують ізотопні методи, почалося вивчення кінетики клітини. У 1970;х роках було піднята проблема родоначальных стовбурових ембріональних клітин. Ще на початку 20-го століття Максимов висунув унітарну теорію кровотворення, із приводу якої було багато заперечень, дискусій. Лише наприкінці 60-х у теоретиків — гематологів виявилася експериментальна модель. Якщо миша опромінити рентгенівськими променями, вбити кровотворення і підсадити від миші - донора тканину кісткового мозку в селезінку, відбудеться зростання клітин. Якщо з селезінки вирізати колонію, наприклад эритроидного деяких обласних і пересадити облученной миші, станеться зростання клітин всіх ростков.

Кровотворення розвивається з полипотентных стовбурових ембріональних клітин, поліпотентні власні стовбурні клітини — популяція досить інертних в митотическом відношенні клітин (менш 10%), тобто пролиферативная активність низька. У результаті розподілу стовбурових ембріональних клітин виникають функціонально різні материнські клетки.

Є ще одне форма розподілу — з’являється у результаті розподілу другий клітини, у своїй повністю копіюється материнська клітина — це процес самоподдержания. Ці процеси регулируются:

1. Вплив микроокружения (строми кісткового мозку): якщо завись костно — мозкових елементів культивувати на строме кісткового мозку, то зростуть у основному клітини кісткового мозку, і якщо на строме селезінки — клітини селезінкового типу. Як передається у своїй інформація, поки що невідомо, але вважається, що потрібен тісний контакт полпотентных стовбурових ембріональних клітин зі стромой. Коротко — дистантная регуляція не більше кісткового мозга.

2. Впливає кількість клітинних елементів більш високих щаблях диференціювання. Якщо зменшити кількість більш диференційованих клітин, відбудеться прискорення проліферації і диференціювання полипотентных стовбурових клеток.

3. Нині припускає можливість і длиннодистантной регуляції (типу эритропожтина), але остаточно не доведено. Є лише опосередковані відомості про який вплив андрогенов.

При освіті коммитированных (детермінованих) клітинпопередників; а) втрачається спроможність до самоподдержанию, внаслідок розподілу виникають зріліші клітини. б) на відміну полпотентных стовбурових ембріональних клітин, клетки-предшественники надзвичайно чутливі до різноманітних гуморальним речовин типу эритропоэтина, тромбоцитопоэтина, лейкопоэтина і др.

КСМ — колонийстимулирующий чинник, він виділяється моноцитами і стимулює зростання гранулоцитов.

Функції лейкоцитов:

1. Захист від бактеріальної инфекции.

2. Участь різноманітних імунологічних реакціях; нейтрофіли, моноцити (певною мірою), лімфоцити. «У «- синтезують імуноглобулін (антитіла), до них відносяться і плазматические клітини. «Т «- визначають реакцію гіперчутливості уповільненої типу (реакцію відторгнення трансплантату), надають безпосередній вплив клітини, і ткани.

ЛЕЙКОЗЫ.

Лейкози — опухолевидные захворювання системи крові, у яких патологічний процес починається лише на рівні стовбурових чи частково детермированных клітин — попередників. Різко страждає функція кісткового мозку. Захворювання є у будь-якому віці. 3 — 5 випадків на 100 тис. населення щорічно. Останні 15 — 20 років зростання захворюваності немає, залишається колишньому рівні. Є 2 вікових пика:

1. в 3−4 года:

2. в 60−69 лет.

Частіше хворіють чоловіки. Є генетична предрасположенность.

Этиология.

1. Опромінення — променеві лейкози, наприклад у рентгенологів спостерігаються в 10 раз частіше, ніж в осіб інших специальностей.

2. Під упливом медикаментозних препаратів: цитостатики: частота захворюваності після їх застосування збільшується в 100 раз. Контрастні кошти (застосовувані при коронарографии і др.).

3. Вірусна етіологія — доведено щодо лейкозів птахів, гризунів, але немає переконливих даних про значення вірусів при лейкозах у человека.

При захворюванні: Відбувається конкурентне взаємини лейкозных і нормальних клітин. Лейкозні клітини виробляють колониестимулирующий чинник, і сильніше діє лейкозні клітини, ніж нормальні. Лейкозні клітини з допомогою своїх гуморальних чинників пригнічують нормальні клетки.

Лейкози рідкісні, як і раніше, що його мутацій велике, т.к. лейкоз з’явиться, якщо: а) станеться мутації в генах, контролюючих кровотворення: б) найчастіше мутировавшая клітина гине; Якщо ж її зберігається — розвивається лейкоз; в) мутировавшая клітина має дати велике потомство. З іншого боку, необхідні порушення імунологічної системи, що у нормі веде суворий контроль, малигнизированная клітина унезалежнюється від регулярних систем (автономной).

Класифікація (гострих лейкозов).

У основу покладено цитохимическая характеристика бластных клітин. FAB класифікація 3 основних групп:

1. Нелимфобластные (6 типов).

2. Лимфобластные (3 типа).

3. Миелопоэтические дисплазії (4 типа).

Нелимфобластные:

М1 — гострий миелобалстный лейкоз без ознак визрівання клітин (20%).

М2 — гострий миелобалстный лейкоз з признакми визрівання клітин (30%).

М3 — гострий промиелоцитарный лейкоз (8%).

Сюди М 3м — гострий промиелоцитарный лейкоз з микрогрануляцией (виділено за даними електронної микроскопии).

М4 — гострий миеломонобластный лейкоз (28%).

М5 — гострий монобластный лейкоз.

М5а — без созревания.

М5б — з частковим дозріванням клеток.

М6 — гострий эритромиелоз (синдром Лі Гугельма) 4%. Сюди відносять і недиференційований лейкоз: М О.

Лимфолейкозы — імунологічна класифікація більш зручна, ніж FAB.

1. Гострий загальний лейкоз (ПроОЛ) 70% в дітей віком і 60% у взрослых.

2. Т-клеточный (Т-ООЛ) 15 — 25%. М: Ж = 4: 1.

3. Нуль — лимфобластный 10%.

4. У — ООЛ, М: Ж = 5: 1.

Основні реакции:

1. На глікоген (ШИК) = ПАСК. Гострий лимфолейкоз.

2. На миелопероксидазу і ліпіди. Гострий миелолейкоз.

3. На неспецифічну эстеразу з альфа — нафтилацетатом. Гострий монобластный.

Стадии:

1. Начальная.

2. Розгорнута: а) перша атака, б) ремісія: повна < 5% бластов в пунктате кісткового мозку, а загальне кількість бластных і лимфоидных клітин менш 40%, в периферичної крові бластов немає, кров гаразд немає і ознак лімфоїдної інфільтрації, а й у дітей + ще нормальна спинно — мозкова рідина. Часткова ремісія — гематологічне поліпшення, але з повна нормалізація, в) рецидив, то, можливо костно — мозковим (> 5% бластов в пунктате кісткового мозку) чи місцевим з кожного локалізацією лейкемических инфильтратов.

Вирізняють лейкемическую чи алейкемическую фази гострого лейкоза.

Исходы:

1. Одужання: повна ремісія 5 років і более.

2. Терминальная стадія. Терапія неефективна. Некрози, кровотечі, осередки саркомного зростання. Основну роль грає гноблення нормальних паростків кроветворения.

Клініка (гострого лейкоза).

При кількості бластов 1 трильйон починаються клінічні прояви. 4 основних синдрома:

1. Гиперпластический;

2. Геморрагический;

3. Анемический;

4. Инотксикационный.

1. Гиперпластический: помірковане і безболісне збільшення лімфовузлів, печінці та селезінки, за частотою народження 50%, 49%, 39%, у 25% хворих збільшуються мигдалини, їх тканину пухка, іноді видно крововиливу, іноді збільшення мигдалин утрудняє подих. У 8% увеличины лимфоузлы средостения.

—> задишка, набряклість шиї, синюшність, пульсація шийних вен. У частини гиперплазия і рихлість ясен — поганий прогноз. Іноді шкірні червонясто — синюваті лейкемоиды, які працюють у товщі дермы.

2. Глибока тромбоцитопения < 5 * 10 ** 4 в мкл у 35% хворих, крововиливу від мелкоточечных до великих (в 15 — 20% випадків смертельний результат від них).

3. Гемоглобін < 60 г/л, еритроцити 10 ** 6 в мкл у 25% больных.

4. Психоневрологічні порушення: порушення сну, відчуття тяжкості в голові, загальмованість чи порушення, зниження апетиту, адинамия, тахікардія. Лихоманка 38 39 град. С.

Картина крові: лейкоцити від сотень до сотень тисяч 1 мкл, але частіше нормальні числа чи сублейкемические. У 18% > 50 ** 4, переважно бласты. Нерідко з-поміж них і зрілими лейкемический провал (при миелолейкозе не дуже характерний). У 20% хворих немає бластов у крові. Основне значення має пункція грудини чи трепанбиопсия (бласты > 30%).

Гостре початок на кшталт ГРВІ, некротической ангіни, біль у суглобах, іноді у животі і диспепсія. У 10% хворих починається з профузных кровотеч. У низки хворих на збільшення л/у, зокрема л/у средостения.

Поступове початок: загальна слабкість, біль у кістках і м’язах, незначне збільшення л/у, безпричинні синці, можна спостерігати ДВС синдром, утворюються згустки крові переважають у всіх дрібних сосудах.

Причини анемій при гострих лейкозах: а) зменшення плацдарму гемопоэза — мозок не виробляє достатньої кількості еритроцитів; б) посилене руйнація еритроцитів в селезінці: в) скорочення тривалості життя еритроцитів; р) внаслідок геморагічного диатеза.

ГОСТРИЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ.

(без ознак визрівання клеток).

50%. Середній вік хворих 40 років. Ремісії 50%. Тяжке почав із вираженої інтоксикацією, висока температура, некротические поразки, анемія і тромбоцитопения, нерідко гранулоцитопения, в 50% випадків збільшення печінки, селезінки, лимфоузлов.

Алейкемические форми в 16% випадків. Миелопероксидаза +. Реакція з суданов чорним. Тривалість життя 6 — 12 місяців, до $ 1,5 — 2 лет.

ГОСТРИЙ МИЕЛОБАЛСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ.

(з ознаками визрівання клеток).

Схожий, але ще більше виражена інтоксикація й глибока декомпенсація. Анемія, некротические поразки. Десни, мигдалини. У термінальній стадії бульки до 5 див з серозно — кровянистым вмістом, містять бластные клітини. Тривалість життя близько 4,5 місяців. Смерть від кровотеч і інфекційних осложнений.

ПРОМИЕЛОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЗ.

Черезвычайно злоякісний. Глибока анемія, підвищення, кровотечі. У миелограмме 50−60 до 85% бластов. Печінка і селезінка можуть бути збільшено, а л/у майже збільшуються. ПACK+. Раніше гинули через 1,5 — 2 місяці, нині живуть 2 — 6 месяцев.

МОНОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ.

Схожий на миелобластный, кілька частіше спостерігаються некротические поразки. Збільшення печінці та л/у в 100% випадків. Часті ураження шкіри у вигляді папулезных інфільтратів синюшного відтінку. У кістковому мозку бластов до 80%, на периферії бластов мало, ремісії рідкісні. Живуть близько 8 месяцев.

ГОСТРИЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ.

Дорослі буває рідше. Більше доброякісне протягом. У 50% збільшено л/у, печінку та селезінка, нерідко збільшення внутригрудных л/у. Геморраческие прояви (висип на шкірі), масивні кровотечі дуже рідкісні. Некрози також рідкісні. Анемія і тромбоцитопения інші глибокі. ШИК +. У кістковому мозку до 80 — 90% бластов. Висока эозинофилия. Лейкемизирующие форми гемосарком. Висока щільність змісту на поверхні IG M.

Диференціальний диагноз.

Проводять із захворюваннями, що можуть родити некротическую ангіну, лейкоцитоз, тромбоцитопению, нейтропению і т.п.

1. Інфекційний мононуклеоз. Викликається вірусом Епштейна — Барра. Частіше хворіють діти. Можливо збільшення лімфовузлів, помірна спленомегналия. Загальне стан страждає мало, немає прогресуючого течії, може проходити самостійно. Важка гранулоцитопения не характерна. немає геморагічного діатезу. Серологічна діагностика: реакція Пауль — Бунеля — антитіла хворого викликають агглютинацию еритроцитів барана. При лейкозі ця реакція позитивної немає. У крові широкоплазменные лейкоцити (деформовані). У кістковому мозку мало бластов, що з трансформацією вируса.

2. Агранулоцитоз. Загальне: некротическая ангіна, геморагічний діатез, інфекції і анемія. Ні збільшення кількості бластных клітин, не характерно збільшення лімфовузлів і селезінки. Пунктат кісткового мозку бідний, немає бластов.

3. Лейкемоидные реакції. Виникають під час тяжких інфекції, пухлинах з метастазами в мозок. Ні дефекту диференціації клеток.

4. Гипопластическая анемия.

5. Пухлини різної локализации.

Осложнения.

1. Кровотечі (носові, з слизових, із поля зору, то, можливо кровотеча завдяки головній мозг).

2. Септичні стану (некротическая ангіна, фурункульоз, сепсис).

3. Гиперурикемия — збільшення сечовий кислоти, спостерігається під час багатьох пухлинах і лейкозах, особливо рясно при гострому лейкозі. У сечову кислоту переходять пуриновые підстави. Сечова кислота блокує ниркові канальцы і можуть призвести до анурии. Щоб запобігти цього дають препарат аллопуринол, який знижує рівень сечовий кислоти + рясне питье.

4. Нейролейкомия — розмноження клітин на кістковому мозку. Частіше зустрічається при лимфобластном варіанті гострого лейкозу. Виявляється упертими головними болями, неврологічної симптоматикою. Для лікування цьому випадку препарати вводять эндолюмбально, тобто минаючи гематоенцефалічний барьер.

5. Анемия.

6. Геморагічний диатез.

Лечение.

Завдання терапії - звести до мінімуму клон патологічних клітин, нормалізувати гемопоэз і тим самим індукувати ремісію і якомога довше утримати ее.

1. Антиметаболиты: 6 — меркаптопурин: цитозинарабинозид; тиогуанин; метатрексат і аметоптерин.

2. Протипухлинні антибіотики: дианорубомицин (рубомицин); блеомицин, адриомицин.

3. Блокатори митозов; вінкристин: вінбластин (міжнародне назва — онкавин).

4. Глюкокортикоиды: преднізолон; триамцинолон.

5. Антиферментные препарати: аспаргиназа.

Усі перелічені препарати, за ислючением блеомицина, винбластина і преднізолону, діють попри всі клітини, і на лейкозні і нормальну тканину. Багато препарати викликають масу побічні ефекти, наприклад: метотрексат може викликати виразки у процесі ШКТ, токсичний гепатит. Вінкристин — парез кишечника, неврологічні розлади. Циклофосфан — важкий геморагічний цистит. Рубомицин має кардиотоксическим действием.

Препарати діють на клітину у різні періоди її життя. Так преднізолон гальмує перехід клітини з фази D 1 в фазу S.

Є різноманітні схеми застосування препаратів: BAMП (вінкристин + аметоптерин 1 меркаптопурин + преднізолон) ABAMП, ЦBAMП і др.

Сенс таких комбінацій — подіяти попри всі фази життєвого циклу клітини, і цим викликати ремісію, звести до мінімуму клон патологічних клітин та утримати ремісію. Інший завданням лікування є запобігання можливих ускладнень. Ремісія — це такий стан, коли в кістковому мозку міститься трохи більше 5% бластов, а стан гемопоэза наближається до норме.

При гострому лимфобалстном лейкозі застосовують схему BAMП протягом 7 днів із наступним 2 — x тижневим перервою. Дивляться на картину крові. Якщо вдалося домогтися ремісії, то проводять ще курс консолідуючою терапії. Паралельно основний терапії проводять профілактику ускладнень; а) Хворих бажано поміщати в ізольовані палати. б) Потужна антибактеріальна терапія препаратами широкого спектра дії. в) При эндотоксической энтеропатии — канамицин, ристамицин. р) При нейролейкемии цитостатики вводять эндолюмбально. буд) При геморрагическом діатезі - дицинон 0,25 чи 12,5% 2,0 в/м.

ХРОНІЧНИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ.

Уражаються частково детермінований клітини гемопоэза, кількість в кістковому мозку збільшується. І тому необхідно 5 — 8 — 10 років. Ряд клітин може «дрімати », виходити з миотического циклу. Необхідна величезна кількість лейкемических клітин — близько 20 ** 12, Якщо ж кількість лейкозных клітин вбирається у 10 ** 9, то виявити це невозможно.

Клиника.

Процес відбувається 3 стадии:

1. Початкова стадия.

2. Стадія розгорнутих клинико — гематологических проявлений.

3. Терминальная стадия.

У час діагностики процес зайшов вже далеко.

Початкова стадія — на початку практично нічим не виявляється діагностується найчастіше випадково, в останній момент профоглядів: гиперостезия над пласкими кістками; збільшення кількості лейкоцитів; зрушення лейкограмм вліво, різного рівня виразності; базофильно — эозинофильная асоціація; анемії немає; часто тромбоцитоз; гиперплазия гранулоцитарного паростка кроветворения.

Надалі захворювання прогресує, з’являються лейкемические інфільтрати, насамперед у печінці та селезінці - йде «метастазирование » .

Потім настає 2 стадія — стадія розгорнутих клинико — гематологических проявів. Збільшується селезінка, з’являються загальні симптоми: слабкість, нездужання, зниження працездатності. З’являються біль у кістках, т. к поява величезної кількості лейкозных клітин супроводжується підвищенням внутрикостного тиску, роздратуванням барорецепторов. Часто виникають сильного болю инфарктоподобного характеру у лівому побреберье, зумовлені інфарктом селезінки. З’являється анемія, симптоми геморагічного діатезу. Підвищується чутливість до інфекції. Збільшення розмірів селезінки визначається лише перкуторно, та був і пальпаторно — спленомегалия. Виникає також гепатомегалия внаслідок лейкемической інфільтрації печінки. Рідше подібні процеси спостерігаються у легенях та інших органах.

ТИПИЧНЫЕ ОЗНАКИ У АНАЛІЗІ КРОВИ.

Лейкоцитоз до 60−100 тис. один мкл; в мазках представлені всі гранулоцитарные елементи; великий відсоток базофилов — прогноз у своїй несприятливий, т.к. нерідко базофилия — провісник бластного кризу: в кістковому мозку переважно елементи гранулоцитарного паростка, бластных клітин трохи більше 1,5 — 2%; знижується відсоток елементів эритроидного паростка, і навіть відсоток мегакариоцитов.

Потім процес перетворюється на термінальну стадію. Найчастіше фіналом захворювання є БЛАСТНЫЙ КРИЗ. Відбувається озлокачествление процесу. Принаймні лікування накопичуються клітини, куди цитостатики не діють. Ще предкризе відзначаються більш виражені зміни клітинної популяції, наприклад: в метафазе з’являється друга філадельфійська хромосома. У цих хворих відзначається значна спленомегалия (при гострих лейкозах — реже).

Існує 2 априанта бластного криза:

1) лимфоидный — при гострому лимфолейкозе;

2) миелоидный — бластные клітини близькі до клітинам при гострому миелоидном лейкозе.

ПРОГНОЗ залежить від виду криза.

1. При лимфоидном варіанті часто спостерігаються ремісії, тривалістю життя — рік (?).

2. При миелоидном варіанті ремісії спостерігаються рідше, тривалість життя становить кілька месяцев.

РОЗВИТОК ЛЕЙКОЗА.

Геморагічний діатез: надзвичайне збільшення печінці та селезінки; резчайшая кахексия; інтоксикація внаслідок розпаду клітин та запалення; підвищена чутливість до інфекції, лихоманка, сепсис.

Діагностика не складна. У сумнівних випадках проводиться пункція кісткового мозку. При цитогенетическом дослідженні в багатьох хворих виявляється філадельфійська хромосома. При цитохимическом дослідженні різке зниження активності лужної фосфотазы лейкоцитов.

Осложнения.

1. Анемія. З’являється завжди. У кістковому мозку зменшується плацдарм нормального кровотворення, навіть зникнути зовсім. Еритроцити творяться з лейкемических нормобластов, порушуються процеси нормального дозрівання эритроидных клітин — попередників. Йде неефективний гемопоэз. Еритроцити циркулюють у крові коротший срок.

2. Тромбоцитопения — причини самі + значно знизився рівень функціональної активності тромбоцитів. Це спричиняє геморрагиям.

3. Підвищена чутливість до бактеріальних інфекцій, оскільки значно знижено функціональні захисні властивості лейкоцитів. Лейкоцити неповноцінні, знижується титр імуноглобулінів, знижується здатність організму синтезувати антитела.

4. Інфаркт селезенки.

5. Поява специфічних инфильтраций у різних органах: в спинному мозку — веде до парапарезам; в очниці і т.д.

6. Гиперпуринемия, яка веде до нефропатії - помилкова подагра. Результат — бластный криз.

Диференціальний диагноз.

1. Лейкемическая реакція: виникає під час тяжких інфекції (пневмонії, сепсисі, гнійних процесах типу абсцесу печінці та т.д.). Спостерігається лейкоцитоз зі зсувом вліво, іноді до миелобластов. Але це реакція вторинна (потім або). Треба шукати причину. Не буває базофилии і эозинофилии, активність лужної фосфотазы висока. Ні філадельфійської хромосомы.

2. Метастази пухлини до кісток: деструктивні зміни у хребті; з’являються нормобласты; висока активність лужної фосфотазы; немає філадельфійської хромосомы.

3. Миелофиброз: з клініки і картині крові дуже нагадує миелолейкоз. У цьому захворюванні в кістковому мозку розвивається сполучна тканину, паралельно спостерігається поява патологічних осередків кровотворення в печінки, селезінці та інших органах, тобто включаються процеси компенсації. Збільшення селезінки спостерігається на ранніх стадіях миелофиброза, тоді як із боку крові мінімальні (ножиці). У крові помірний лейкоцитоз, до 20 тис.; 60 — 100 тис., як із миелолейкозе, зустрічається як виняток. Можливо невеличкий чи помірний зрушення вліво. У крові з’являються эритронормобласты. Активність лужної фосфатазы залишається високої. Ні філадельфійської хромосоми. Діагностиці допомагає трепанбиопсия, коли він знаходять запустевание кісткового мозга.

4. Лейкоцитозы при пухлинних процесах пов’язані з виробленням клітинами пухлин КСФ (колонийстимулирующего фактора).

Препарат вибору за хронічної миелолейкозе — МИЕЛОСАН — алкилирующее засіб із групи цитостатиков, діє головним чином стовбурні клітини. Таб. по 0,002. Щойно поставлений діагноз миелолейкоза, відразу ж потрапити починають стримуючу терапію під медичним наглядом кількості лейкоцитів. Добова доза препарату залежить від стадії заболевания:

— у початковій стадії по 1 — 2 таб. на тиждень — це первинне — стримуюча доза;

— в розгорнутої клинико — гематологической стадії хворий отримує по 1 таб. 4 десь у добу. Цим вдається досягти майже повної нормалізації картини крові й кісткового мозку. Але філадельфійська хромосома продовжує существовать.

Надалі хворий перекладається підтримує терапію. Доза при цьому дуже вариабельна (від 1 таб. щодня до 1 таб. на тиждень). На підтримує дозі хворий перебуває тривалий час, 4−5 років, але потім може розвинутися резистентність до препарату — формується клон резистентних клітин. У разі переходять призначення препарату із групи тиомочевины — АЛЛОПУРИНОЛ — пов’язує сечову кислоту. Треба використовувати також лейкофорез. Кров при цьому центрифугируют, у своїй лейкоцити відокремлюються від плазми; очищену в такий спосіб плазму вводять назад хворому. Іноді застосовують спленэктомию.

У 8% хворих филадельфийскую хромосому немає вообще.

ПОЛИЦЕТЕМИЯ (ЭРИТЕМИЯ, ХВОРОБА ВАКЕЗА).

Через війну зміни клітин — попередників гемопоэза збільшується кількість клітин эритроидного низки. Різко зростає кількість еритроцитів внаслідок увличения плацдарму эритропоэза — лейкемическая популяція эритроцитов.

Клиника.

Збільшення кількості еритроцитів і гемоглобіну. Змінюється забарвлення шкірних покровів, бо все еритроцити встигають насичуватися киснем — слизові яскраво червоні чи багряні долоні, кон’юнктиви століття. Різко підвищується в’язкість крові, вследствии чого сповільнюється кровотік, збільшується периферичний опір. Збільшується маса циркулюючої крові, зростає гематокрит, збільшуються серцевий індекс і ударний обсяг серця, з’являється вторинна артеріальна гіпертензія. Далі з’являється гіпертрофія лівого желудочка із відповідною клінічної картиною. Часто супроводжується тромбоцитом і навіть наклонносью до лейкоцитозу. При тривалому лікуванні захворювання, можливі все ускладнення, властиві гіпертонії (порушення мозкового кровообігу тощо.). Є підвищена схильність до тромбозам: а) велика в’язкість крові; б) дуже багато еритроцитів; в) артеріальна гипертенезия.

Тромбоэмболические порушення виявляються інфарктом міокарда, порушеннями мозкового кровеобращения, тромбозами у системі мезентриальных артерій і т.д. Але можуть спостерігатися і кровотечі через різкого збільшення еритроцитів периферичної крові, які перешкоджають освіті фибриновой плівки, ретракция кров’яного згустку плохая.

Об'єктивно: невеличка спленомегалия, оскільки органиченные кількості еритроцитів повільно минають і депонуються в селезінці. У сумнівних випадках вдаються до визначення рівня эритропоэтина, який за хвороби Вакеза знижений. У пунктате кісткового мозку багато мегакариоцитов.

Диференціальний диагноз.

1. Вторинний эритроцитоз необхідно виключити гипернефрому, і первинний рак печінки (реакція Абелева-Татаринова).

2. З захворюваннями, дають гіпоксію: захворювання легень; пороки сердца.

3. Пухлини мозга.

4. Неадекватне лікування вітаміном В12.

Лечение.

1. Тривалість життя хворого перевищує 10 років. Якщо патологічний процес тече повільно, немає скарг, і ускладнень, гемоглобін вбирається у 100 ОД, а кількість еритроцитів трохи більше 10 млн. в 1 мкл. те з медикаментозної терапією поспішати не нужно.

2. Препаратами вибору є алкилирующие сполуки: имифос (Росія) — 40−50 мг в/в, курсова доза 400−500 мг миелосан миелобромол. Цитостатики доцільно застосовувати, є збільшення кількості лейкоцитів і тромбнцитов — Якщо немає. можна ограничиться:

З. Кровопусканням 2 рази на тиждень по 500−600 мл.

4. Раніше широко застосовувався радіоактивний РЗ2, але має канцерогенним і лейкозогенннм дією, тому використати його можна після 50−60 років. Доза индивидуальна.

5. Для зменшення тромбообразования: аспірин О.5*3 р, фенилин. Прогноз: тривалість життя часто перевищує 10 років. Результат: часто результатом є миелофиброз.

ДОБРОЯКІСНИЙ СУБЛЕЙКЕМИЧЕСКИЙ.

МИЕЛОЗ (МИЕЛОФИБРОЗ).

Захворювання протікає 10−15 років. Турбують слабкість, тяжкість у лівій підребер'я (через спленомегалии). У крові 30−40 тис. лейкоцитів з реакцією омолодження. У першому етапі захворювання відзначається эритремия, то, можливо різко підвищеним кількість лейкоцитів. На ранніх стадіях втягуються фибробласты. Розростається сполучна тканину на селезінці. Може виникнути анемія, тромбоцитопения. Часто інфаркт селезенки.

Диференціальний диагноз.

Хронічний миелолейкоз: миелофиброх тече більш доброякісно: селезінка розмірів: підвищена активність лужної фосфатазы.

Диференціювати потрібно й із захворюваннями, що супроводжуються збільшенням лимфоузлов:

1. Лимфогрануломатоз. звичайно починаються з підвищення однієї групи лімфовузлів — вони за цьому різного рівня щільності, а при лимфолейкозе — м’які: у крові - нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения: в пунктате кісткового мозку — миелоидное розростання, клітини Бегезовского-Штернберга; характерна ондулирующая температура тела.

2. Лімфома. протягом менш доброякісне, швидше; зміни у крові виявляються пізніше, ніж у лімфовузлах: гистологически: малодифференцированные лимфоидные элементы.

3. Доброякісна нейтропения. то, можливо зниження лейкоцитів до 3 тис. один мкл з допомогою нейтрофилов: немає лимфоцитоза; не зачеплять кістковий мозг.

Осложнения.

1. Важка гемолитическая анемія, ми інколи з гемолитическими кризами.

2. Різні инфекции.

3. Через дефекту в імунної системі часто розвиваються злоякісні освіти різної локалізації - легкого, шлунка та др.

Лечение.

Раніше вважалося доцільним застосовувати значно пізню терапію. Показанням до цитостатической терапії є 2 стадія і далі: а) різко страждає загальний стан хворого — є виражені лихоманка, слабкість, пітливість, анемія; б) різко збільшено лимфоузлы чи селезінка; в) різко наростає лимфоцитоз.

У початкових стадіях потрібно лікувати інфекцію, вводячи імуноглобулін, полиглобулин. Якщо потрібно цитостатическаятерапия, то препаратом вибору є хлорбутин 0,002. Але не ефективний зі збільшенням лімфовузлів в грудної і черевної пустотах. Дозування препарату залежить кількості лейкоциотв в периферичної крові: 100 тис. — 5−6 таб; 50−100 тис. — 3−4 таб.; 20−50 тис. — 1−2 таб.

Миелофиброз не потребує спеціального терапії протягом тривалого часу. Лікування показано за наявності ускладнень: а) стазы; б) порушення мозкового кровообращения;

Використовують цитостатики і опромінення селезенки.

ХРОНІЧНИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ.

Частіше хворіють особи похилого віку. Клініка різноманітна, залежить від стадії, тривалості течії процесса.

За старою класифікації выделяли:

1) Початкова стадия.

2) Розгорнута стадия.

3) Терминальная стадия.

Зараз дотримуються інший класифікації (по Рею):

0 стадія. Найбільш початкові прояви захворювання з клініки, але у аналізі крові знаходять зміни: абсолютний лимфоцитоз понад п’ятнадцять тис. один мкл — збільшення лімфоцитів в кістковому мозку понад 40 кримінальних% (гаразд — 10−15%).

1 стадія. Значний лимфоцитоз, збільшення лимфоузлов.

2 стадія. Як це і 1 стадія + спленомегалия (іноді гипермегалия).

3 стадія. Як можна і 2 стадія + анемия.

4 стадія. Як це і 3 стадія + тромбоцитопения.

Клініка вкрай полиморфна — розрізняють понад 25 відсотків варіантів течії хронічного лимфолейкоза. Это хвороба осіб похилого віку, що з поразкою иммунокомпетентной системи. Радіація, очевидно великого значення етіології немає (У Японії після ядерних вибухів частота захворювання цим виглядом лейкозу не увеличилась).

Патологічний процес починається лише на рівні Т і У лімфоцитів і має клоновый характер. Поширюється процес вкрай повільно, полиферация невеличка. Зазвичай процес починається у кістковому мозку, лімфатичних вузлах, селезінці, воротньої вені печінки, та був з’являється й у крові: 5−7% становить Т-тип лимфолейкоза, інше становить В-тип.

Якісна відмінність між цими типами не визначається. Морфологічним субстратом є зрілі лімфоцити, з’являються тіні Гумбрехта — лімфоцити з зруйнованими ядрами. Основний дефект клітин — імунологічний, виробляються неповноцінні імуноглобуліни, які реагують. На поверхні В-лимфоцитов гаразд міститься безліч імуноглобулінів, при лимфолейкозе їх кількість зменшується. Лімфоцити погано перетворюються на плазматические клітини. Спостерігається чи загальне зниження імуноглобулінів чи зменшення окремих їх фракцій. Понад те, лімфоцити стають здатні видавати антитіла до власним клітинам організму — эритроцитам і тромбоцитам. При випадковому дослідженні крові виявляють збільшення кількості лейкоцитів з абсолютним лимфоцитозом та наявність тіней Гумбрехта. Перші симптоми з’являються в всіх хворим: слабкість, пітливість, підвищена загальна стомлюваність. Незначне збільшення лімфовузлів. У кістковому мозку — лимфоцитоз. У пізніх стадіях клініка стає яскравіше: можуть з’явитися збільшені лимфоузлы в черевної порожнини, збільшуються лимфоузлы средостения (при рентгенологическом дослідженні), спленомегалия з недостатнім розвитком явищ гиперспленизма.

Діагноз зазвичай поставити неважко: у крові лейкоцитів порядку 200 тис. в 1 мкл, 98% - лімфоцити: в кістковому мозку — тотальна лимфоидная інфільтрація. Плацдарм нормального кровотворення переміщається в жировій мозок. Часто в розгорнутої стадії з’являється анемія гемолитического характеру: збільшення селезінки, поява: антитіл до власним эритроцитам. Можливо ретикулоцитоз. Тривалість життя еритроцитів знижена, позитивна проба Кумбса; підвищена потреба у тромбоцитах в зв’язки й з порушеннями гемостаза.

Лимфоузлы при хронічному лимфолейкозе м’які, еластичні, рухливі, безболісні. Іноді виявляється гепатомегалия внаслідок лимфоцитарной інфільтрації. Порушення вироблення антитіл призводить до різкого підвищенні чутливості організму до різним інфекцій. Можливі запальні захворювання — пневмонія, пиодермия, сепсис — тобто. переважно кокковой етіології. Хворі піддаються вірусної інфекції - часто спостерігається герпес. У крові - гипокаммаглобулинемя. У селезінці йде прихований гемоли внаслідок уповільнення кровотоку за нею, еритроцити швидко фагоцитируются макрофагами. Звідси невеличка желтушность шкірних покровів, гипербилирубинемя. У термінальній стадії з’являється геморагічний синдром внаслідок тромбоцитопении. Фінал захворювання — рідко бластный криз (1−2%). Рідко — перетворення на саркому.

Лечение.

При вираженому поразку лімфовузлів комбінують хлорбутин з преднизолоном, який вимиває лімфоцитів з лімфовузлів до крові (це може давати різке збільшення кількості лімфоцитів в перифенической крові). При гемолітичної анемії також застосовують преднізолон, прикриття цитостатиками можна провести аж наприкінці курсу преднизолоном (з метою запобігти гемолитического кризу після скасування преднізолону). Якщо до хлорбутину виробляється резистентність, застосовують: циклофосфан 400 мг через день; вінкристин: вінбластин; дегранол 50 мг в/в.

У термінальній стадії комбінують разом до 4-х препаратов.

Якщо за гемолітичної анемії преднізолон виявляється неефективним, вдаються до спленэктомии. Іноді застосовують лейкофорез: з допомогою спеціальних сепараторів кров відділяють від лімфоцитів і запроваджують назад хворому, але ці лише симптоматична міра. При збільшення лімфовузлів окремими областях застосовують променеву терапію, зокрема — рентгенотерапию.

При приєднання інфекції проводять масивну антибиотикотерапию. Прогноз: серед інших хронічних лейкозів цей — найсприятливіший. У осіб похилого віку хронічний лімфолейкоз протікає повільно, спокійно. У осіб порівняно молодого віку захворювання протікає більш злокачественно.

АНЕМИИ.

ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНА АНЕМИЯ.

У нормі зміст гемоглобіну і еритроцитів составляет:

— чоловіки: еритроцитів 4,5 млн. гемоглобін 140 г/л;

— в жінок: еритроцитів 4,2 млн. гемоглобін 120 г/л.

Запаси заліза в організмі становлять 6−8 р, їх 3 р. входять до складу гемоглобіну, 2 р. у складі міоглобіну і цитохромов, 0,8 р. (0,4 р. у жінок) — в депо як феритину і гемосидерина.

Залізодефіцитна анемія — зниження вмісту заліза в сироватці крові, кістковому мозку депо. До розвитку анемії в багатьох хворих є латентний період дефіциту железа.

Классификация.

1. Хронічна постгеморрагичекая залізодефіцитна анемия.

2. Залізодефіцитна анемія, що з недостатнім вихідним рівнем заліза у новонароджених (й у ранньому дитячому возрасте).

3. Пов’язана з підвищеним споживанням заліза. Частіше під час статевого дозрівання. І тут без кровопотери.

4. Пов’язана з порушенням усмоктування заліза й надходження його з пищей.

5. Пов’язана з порушенням транспорту заліза (дефіцит трансферина).

Найбільш часта причина — крововтрата довготривала й постоянная.

У нормі всмоктування заліза обмежена 1−1,3 мг/сут.- в жінок і 1−1,5 мг/сут. чоловіки. іноді при підвищеному споживанні, до 2 мг. Якщо добу втрачається більш 2 мг — дефіцит. Фізіологічні втрати заліза чоловіки до 1 мг., в жінок — більше. Від 10 до 25% жінок під час менструації втрачають 40 мг. Добова потреба в жінок 1,5 — 1,7 мг при місячних за 30 я мл. При більш рясних 2,5−3,5 мг. І тут неспроможна усмоктатися достатні компенсації кількість заліза; протягом місяця втрата 15−20 мг, за 10 років 1,8−2,4 р. Кожна вагітність, пологи і лактація — втрата 700 — 800 мг. У 3−4 пологах вже з’являється прихований дефіцит заліза, може перейти в явный.

У чоловіків основною причиною — крововтрата з ШКТ при виразковій хворобі, ерозії, пухлини шлунка, дивертикуле, грижі пищеводного отвори діафрагми, глистової інвазії, пухлини товстого кишечника. Також при кровопотере у замкнутий простір: легеневий гемосидероз, ендометріоз. Хронічний гастрит: всмоктування заліза мало порушується, роль невелика. Можливо вторинним. Порушення всмоктування то, можливо при энтеритах та обширних резекциях тонкої кишки.

Прихований дефіцит заліза — рівень заліза в депо знижений, але зміст заліза в гемоглобіні залишається нормальним. Цей стан важливо своєчасно виявити: а, по змісту сидерофилина (гаразд 15), а заліза буде набагато меншою норми (норма 80 150), це прихований дефіцит заліза; б) можна запровадити хворому десферал — рівень що у сечі заліза буде мал.

Хтось вважає, що прихований дефіцит заліза клініки це не дає, інші описують симптоми: слабкість, сонливість, дратівливість. Це пояснюється лише тим, що заліза мало — в цитохромах, і ЦНС отримує мало кислорода.

При явний дефіцит заліза і залізодефіцитної анемії: пролиферативные процеси в кістковому гені порушено, але клітини отримують менше гемоглобіну. Анемія розвивається, якщо рівень сидерофилина плазми насичений залізом менше, ніж 15% від норми. Знижений також колірної показник (гипохромная анемія), може бути недостатність эритропоэза — виникає эритроцитопения.

Клиника.

Недолік кисню, від надання цього передусім страждає головний мозок: загальна слабкість, нездужання, запаморочення, серцебиття, задишка, непритомність, особливо у задушливих помещениях.

Сидеропенический синдром: шкіра стає сухий, тьмяною, нігті як вартових шибок. Волосся тьмяні, січуться. Можливо м’язова слабкість, не що відповідає рівню анемії. Можливо ангулярный стоматит. З боку мови глоссит: почервоніння, біль у ньому, атрофія сосочков, симптоми дисфагии. Можливо прискорене сечовипускання, хибні позиви нею. Перекручення смаку: крейда, вапно, земля, зубної порошок, вугілля, пісок, глина, сира крупа, тісто, сирої м’ясної фарш. Нерідко пристрасть до запахів бензину, гасу, мазуту, іноді навіть мочи.

Лабораторна диагностика.

Гипохромная анемія: зниження гемоглобіну нижче 110 г/л, до 20−30. зміст еритроцитів іноді у нормі, але частіше снижено до 1,5 млн. Кольоровий показник < 0,8. Анизоцитоз зі схильністю до микроцитозу. Пойкилоцитоз. Кількість ретикулоцитов гаразд чи злегка підвищити. При стернальной пункції снижено зміст сидеробластов (в нормі 20−40%), у хворих < 15%. Зміст заліза в сироватці крові у випадках 2−5 мкмоль/л (норма 12,5−30). Загальна железосвязывающая здатність сироватки крові підвищується (гаразд 30−80).

Десфераловый тест — визначення запасів заліза в організмі: вводять 500 мг десферала визначають вміст заліза в добової сечі (гаразд 0,8- 1,3 мг). У хворих вміст заліза в сечі значно нижчі від, іноді до 0,2 мг.

Лечение.

Основні засади: Дієта. Нею неможливо усунути дефіцит железа.

Гемотрансфузії лише з життєвим показанням! Лікування препаратами заліза, все вітаміни грають допоміжну роль. Найкраще препарати заліза всередину. Добре усмоктуються лактат, сульфат і карбонат заліза. З групи лактатов: гемостимулин, але є залишки крові й MgSO-4 — погано переноситься. Ферроцерон — подразнює слизисту оболонку сечовивідних шляхів. Сульфати: феррокаль 2 і *3 десь у день, феррамид, ферроплекс.

Пролонговані форми: феоспан, ферумградумет. Лікування до нормалізації показників крові. Потім підтримуючу терапію який ще 2−3 місяці, щоб створити депо железа.

Парентрально вводити при выраженом дефіцит і бажання отримати эфект швидше, і навіть при поганий переносимості пероральних препаратів заліза: феррумлек в/в, в/м, жектофер, фербитол в/м — під час введення так важко рассасывается.

Профілактика: Усім жінкам, які мають місячні тривають понад п’ять днів, протягом 7−10 днів препарати заліза. Також постійним донорам. Особам із малими, але постійними кровопотерями.

В12 — ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ.

Описана вперше у середині 19 століття. У 1929 р. Кастл показав, що м’ясо, оброблене шлунковим соком, надає лікувальне дію. Висловив припущення, що у м’ясі зовнішній чинник, в соку — внутрішній. в 1948 р. відкритий вітамін В12.

В12 потрібен для нормального синтезу ДНК кровотворних клітин та клітин, шлунково-кишкового тракту; також бере участь у розпаді і синтезі деяких жирних кислот. При порушенні синтезу жирних кислот відбувається порушення синтезу мієліну, у разі порушення розпаду — накопичення в нервових клітинах токсичного метилмалоновой кислоти. В12 активує фолієву кислоту — вона ж виконує функцію в синтезі тимедина. Фолієва кислота сприяє мобілізації В12 з депо, потім відбувається його виснаження і фуникулярный миелоз. Внутрішній чинник необхідний всмоктування В12, але у шлунку він пов’язується ні з внутрішнім чинником Кастла, і з R-протеином, і надходить у дванадцятипалу кишку, що й розщеплюється; В12 звільнившись від протеїну, сполучається з внутрішнім чинником Кастла. У тонкої кишці він з'єднується зі спеціальними рецепторами для внутрішнього чинника Кастла. Після всмоктування В12 пов’язують із білком транскоболамином II, переноситься в печінку та мозок; добова потреба у В12 близько 3−5 мкг. Для виснаження запасу необхідно 3−4 года.

Причини заболевания.

1. Порушення секреції внутрішнього чинника внаслідок атрофії слизової оболонки шлунка через: а) спадкової схильності; б) токсичного поразки шлунка; в) освіти аутоантитіл до париетальным клітинам шлунка; р) внаслідок гастроэктомии.

2. Поразка тонкої кишки: відсутність рецепотров приєднання чинника Кастла, при важкому хронічному энерите, видаленні частини тонкої кишки.

3. Конкурентне поглинання вітаміну В12 в кишечнику широким лентцом, мікробами, при синдромі сліпий петлі під час операції на тонкої кишке.

4. Повне виняток продуктів тваринного происхождения.

5. Порушення секректорной функції підшлункової залози за браку ферментів, порушення відщіплення R-протеина.

6. Уроджений дефект транскоболаминя II. Це досить редко.

Клиника.

Розвивається поступово загальна слабкість, нездужання. Легка істеричність. Одутлість особи. Зниження апетиту і проноси внаслідок ахілії. Болі в мові, Гмнтеровский «лакований «мову без сосочков, оніміння кінцівок. зниження або підвищення чутливості, парестезії, синдром «ходіння м’якому килиму », Іноді нижній парапарез. Порушення психіки, памяти.

У крові анемія, тромбоцитопения, нейтропения. Кольоровий показник > 1 (1, 1−1,2). Анизоцитоз. Пойкилоцитоз. Прихильність до макроцитозу.

Тельця Жолі і кільця Кебота (залишки ядра). Полисегментарность нейтрофилов (в $ 60% нейтрофилов, а нормі полисегментарность < 2О%).

Биохимически: підвищення білірубіну, переважно непрямого, оскільки еритроцити нестійкі, легко гемолизируются, іноді збільшення селезінки, тахикардия.

Перед лікуванням вітаміном В12 обов’язково проводити стернальную пункцію: виявляють миелобласты. зниження вмісту ретикулоцитов.

В12 — фолиеводефицитная анемія — хвороба літнього й старечого віку. У 60−70 років О.5−1% населення, у віці 30−40 років 1 осіб у 5 тис. Виявлення метилмалоновой кислоти в сечі: не змінюється за хронічного дефіциту фолієвої кислоти і збільшується за хронічного дефіциту В12.

Лечение.

500 мкг (припустимо до 1000 мкг) В12 щодня, чи 500 мкг оксикоболамина через день під медичним наглядом ретикулоцитов. після нормалізації крові 500 мкг 1 разів на тиждень протягом 3 тижнів, потім довічно по 20 ін'єкцій по 500 мкг на рік (1 разів у 2 тижня з 2-х місячним перервою). Хворий обов’язково має бути обліку у гематолога.

ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ.

Этиология:

1. Радиация.

2. Цитостатичний терапия.

3. Медикаменти: антитиреоидные препарати (мерказолил), метилтиоурацил, амідопірин, протитуберкульозні препарати, левомицетин.

4. Анемія Фанконі - вроджена недостатність розвитку кісткового мозга.

5. Миксидема. б. Тимома.

Патогенез.

1. Страждає стволовая клітина кісткового мозку — цитостатичний миелотоксическая гипоплазия.

2. Поява антитіл — автоімунний механизм.

3. Т-лімфоцити можуть знищувати власні клітини кісткового мозга.

4. Дефекти строми кісткового мозга.

Страждають такі паростки: гранулоцитарный, эритроцитарный, тромбоцитарный.

Клиника.

1. Анемія може дуже важкої. Гемоглобін може падати до 15 ОД, блідість, слабкість, задишка, стомлюваність, тахікардія. Може виникнути функціональний систолический шум (анемічний). Анемія частіше гипохромная.

2. Геморагічний діатез: внаслідок тромбоцитопении проявляється кровотечами (носовими, полостными, у місцях инъекций).

3. Приєднання інфекції: некротическая ангіна, нерідко саме з неї починається захворювання. Стоматит.

Захворювання неухильно прогресує, прогноз вкрай неблагоприятный.

Диференціальний диагноз.

Проводиться із захворюваннями, що перебігають з панцитопенией:

Гострий лейкоз, у крові є бластные клітини: багато бластных форм в кістковому мозку: збільшення печінки, селезінки, лімфовузлів; при анемії кістковий мозок, навпаки, бідний клітинними елементами, порожній. У зрізах кісткового мозку збільшено зміст жировій тканини. У нормі - 50% жирових клеток.

Лечение.

Госпіталізація в спеціалізований заклад. Хворого вміщують у палату з підвищеним тиском атмосферного повітря із єдиною метою ізоляції його від інфекції. Активнейшая антибактеріальна терапія, коли кількість лейкоцитів периферичної крові знижується до 1000 в мкл. І тут небезпечна навіть сира їжа, необхідно давати вареную.

Цепорин і др.антибиотики.

Специфічна терапія: пересадка кісткового мозку, але ці загрожує великими імунологічними конфліктами, з реакціями на кшталт: а) трансплантат проти хазяїна, б) господар проти трансплантата.

Тому перед пересадкою кісткового мозку хворі отримують анти-Тлімфоцитарний глобулін, і навіть циклофосфан і глюкокоротикоиды.

Цитостатики дають лише у випадках, коли впевнені, що гіпоплазія пов’язані з дією Т-лімфоцитів: циклофосфан, имуран, 6 меркаптопурин.

5. анаболические стероїди: ретаболил 1,0 в/м 1 разів на тиждень, курс до 6 місяців, оскільки ефект розвивається повільно. Механізм дії: а) стимулює гемопоэз, б) діє макрофагів через підвищення вироблення колонийстимулирующего фактора.

6) солі літію також посилюють вироблення макрофагами КСФ — карбонат літію 0,3 * 3 раза.

7) Вітаміни В6, В12.

8) Переливання крові, лейкоцитарной взвеси.

9) Іноді вдаються до спленэктомии.

АГРАНУЛОЦИТОЗ.

Ізольоване поразка гранулоцитопоэза, різке зниження чи повне виправдатись нібито відсутністю периферичної крові нейтрофильных лейкоцитів. Випадки захворювання збільшуються з кожним годом.

Этиология.

1. Медикаменти: цитостатики, амідопірин, фенацетин, антитиреоидные препарати, сульфаниламидные препарати, протидіабетичні пероральные кошти, противоревматические кошти, резохин, делагил, хлорахин.

2. Променева енергія, зокрема і за променевої болезни.

3. Органічні розчинники (бензол і др.).

4. Як казуїстика: аліментарний чинник — несвіже виросла зерно.

5. У окремих випадках простежується зв’язку з вірусними захворюваннями, важкими стрептококковыми инфекциями.

6. Іноді є зв’язку з наследственностью.

По патогенезу агранулоцитоз буває аутоиммуный і миелотоксический.

Аутоиммуный агранулоцитоз. Завдяки аутоиммуным реакцій підвищується чутливість нейтрофилов до деяких препаратів, пошкоджуються клітини, в них утворюються антигени чи гаптены — активується імунна система, починають вироблятися антитіла. Утворюються комплекси АГ+АТ+комплемент —> лизис клітини, клітини агглютинируются між собою, секвестрируются в селезінці і є там. Стовбурні клітини страждають менше, ніж периферичні. Процес розвивається бурхливо, але характерне й швидке зворотне розвиток. Миелотоксический агранулоцитоз. Чинник діє стовбурні клетки-предшественники гранулоцитопоэза. Насамперед порожніє мозок, зникають гранулоциты, потім процес переходить і периферичну кров. Розвивається більш повільно, але вихід хворих із цього стану затруднен.

Клиника.

Гостре початок, підйом температури. З’являються язвенно-некротические зміни, пов’язані з дефектом нейтрофилов. Язвенно-некротическая ангіна, може бути виразки мовою, губах та інших відділах ротової порожнини. При тифозної формі поразка пейеровых бляшок кишечника. Можливо некроз слизової стравоходу і навіть шкіри, особливо у тлі прийому ліків. Важкий сепсис, частіше кокковый, із високим лихоманкою та сильною інтоксикацією. У аналізі крові різка агранулоцитопения (нейтропения), в пунктате кісткового мозку блідість гранулоцитарного паростка, при аутоиммуной формі підвищено кількість антитіл до гранулоцитам. Колонийобразующая здатність клітин не змінена чи підвищена при аутоиммуной форми і знижена при миелотоксической.

Диференціальний диагноз.

1. Гострий лейкоз. Характерно наявність бластных клітин на крові й кістковому мозку, то, можливо анемія і тромбоцитопения, збільшення лімфовузлів, селезінки, печени.

2. Гипопластическая анемія, поразка та інших паростків, Не тільки гранулоцитарного.

3. Інфекційний мононуклеоз. Також часто починається з язвеннонекротической ангіни, характерно його присутність серед крові мононуклеаров. Обов’язково збільшення лімфовузлів, рідше селезінки. Реакція Пауля-Бучаля — виявляє антитіла до эритроцитам барана.

Лечение.

Хворі вкладаються у спеціальні відділення з боксированными палатами з метою максимально знизити можливість інфекції. У палаті бажані бактерицидні лампи, вентиляція. Мінімальний контакти з посетителями.

1) Масивна антибактеріальна терапія: антибіотики, краще в/в у великих дозах і широкого спектра дії - цефалоспорины, пенициллины та інших. Так як інфекція може проникати і з кишечника, із метою попередження дають антибіотики всередину, з тих, які погано усмоктуються в кишечнику — мономицин.

2) Антигрибковые препарати: леворин.

3) Дезінтоксикаційна терапия.

4) Вітаміни: З, фолієва кислота, вітаміни групи В.

5) Замісна терапія: переливання великих кількостей лейкоцитів, переливання свіжої крові, що надає сприятливе дію на гранулоцитопоэз.

6) Стимулятори кровотворення: хлористий літій, вернокислый літій, вуглекислий літій — їх за 0,3 * 3 десь у день.

7) Ретаболил 1,0 * 1 разів на тиждень в/м, діє власні стовбурні клітини, посилює виділення КСФ.

8) Препарати, які діють імунологічні механізми: преднізолон 40- 50 мг./сут в/в, але потрібна велика осторожность.

9) Імуномодулятори: декаріс — стимулює те, що угнетено пригнічує те, що збільшено. Застосовувати по 150 мг/сут.

10) Лейкоген, пентоксил — але ефект слабый.

11) Переклад на перентральное питание.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ.

Причини: зміни мембран еритроцитів; дефект ферментативних систем (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы); підвищення чутливості еритроцитів до деяким чинникам крові (комплементу).

Види гемолиза:

1) Внутрисосудистый: лихоманка, гемоглобинемия, гемоглобинурия.

2) Позасудинний: збільшення кількості непрямого биллирубина, збільшення продукції жовчних пігментів, спленомегалия.

Для обох видів гемолізу характеризують спільні риси: підвищення активності кісткового мозку, особливо эритроидного відростка, зниження рівня гаптоглобина у крові (гаптоглобин — білок, зв’язуючий у крові вільний гемоглобин).

Классификация.

1. Вроджені гемолитические анемії: а) дефект мембран еритроцитів; б) дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы; в) дефект синтезу гемоглобіну: гемоглобинопатии, таласемия.

2. Набуті гемолитические анемії: а) хронічна автоімунна гемолитическая анемія; б) пов’язані з дією фізичних і хімічних чинників; в) пов’язані зі зміною структури мембран эритроцитов.

МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ.

Захворювання вроджене, передається по аутосомно-доминантному типу. Частота захворюваності серед чоловіків і жінок однакова. Інше назва — хвороба Минковского-Шоффара чи спадковий сфероцитоз.

Еритроцити мають форму микросфероцита, замість двояковогнутой гаразд. У основі лежить дефект будівлі оболонки еритроцита. Головний компонент строми еритроцита акто-миозиновый комплекс. При даному дефекті втрачається АТФазная активність миозина — актин не пов’язують із миозином, і еритроцити набувають сферичну форму. При микросфероцитарной анемії в еритроцитах зменшується кількість ліпідів, вони стають значно більш проникними для іонів натрію. Відбувається активація гликолиза — глюкози потрібно більше, кількість ліпідів стає менше, як наслідок мембрана стає менш пластичній, легко деформується. При русі по вузьким капилярам, особливо з синусоидам селезінки, сферичні еритроцити не можуть змінювати свою форму, затримуються в селезінці, втрачають частину оболонки, та гемолизируются. Виникає спленомегалия. З іншого боку, знижується тривалість життя еритроцитів унаслідок їх сильного зношування, оскільки потрібно більше енергії видалення з клітки іонів натрію, які у надлишку надходять всередину клітини. У результаті гемолізу у крові збільшується кількість непрямого білірубіну, але різкого його наростання немає, оскільки печінку значно збільшує свою функціональну активність, посилює освіту прямого білірубіну, збільшується її вміст у жовчних кодах і концентрація в жовчі. У цьому часто утворюються билирубиновые камені жовчному міхурі і протоках і приєднуються жовчнокам’яна хворобу і механічна жовтуха: зростає кількість стеркобилиногена і змістом уробилина, компенсаторно збільшується эритропоэз. Клинических-проявлений може і не, чи: кісткові зміни як баштової черепа, високого чола, седловидного носа, високого неба; часом і інші пороки розвитку — заяча губа. Зазначені вище зміни обумовлені недорозвиненням кісткових швів. Може бути пороки серця. Часто зустрічаються важкі виразки гомілки, непідвладні терапії, але у таких випадках допомагає спленэктомия. Виразки виникають через руйнації еритроцитів, відбувається тромбонирование судин, ішемія. страждає трофика.

Послідовність появи симптомів: жовтуха, спленомегалия, анемія. Білірубін при жовтяниці то, можливо до 3−4 мг% з допомогою непрямого білірубіну, легка форма. Можливо збільшена печінку, симптоми желчно-каменной хвороби, підвищення рівня стеркобилина і уробилина. Селезінка увеличваеся рано, але великих розмірів не сягає. Анемія нормохромного типу, проявляється слабкістю, адинамией і др.

Діагноз: Ознаки легкої жовтяниці + анемія, микросфероцитоз, ретикулоцитоз до 20−25%. Визначення осмотической стойкостии еритроцитів — вони швидко руйнуються в сольових розчинах, зменшується тривалість їх життя. Еритроцити хворого мітять хромом-51 і запроваджують назад, підраховують радіоактивність за лічильником. Кістковий мозок багатий эритроидными клітинами, зменшено кількість гемоглобина.

Диференціальний диагноз.

1. Гепатити, цирози: немає микросфероцитоза, наявність прямого білірубіну, а при анемії непрямий. При анемії жовтуха існує довго, ми інколи з дитячих лет.

2. Доброякісна гипербилирубинемия: Інше назва гипербилирубинемия Кильбера, вроджена недостатність гепатоцитів. Ні микросфероцитоза, немає ретикулоцитоза, немає укорочення життя еритроцитів, мозок гаразд, без ознак роздратування эритроидного ростка.

Лечение.

Спленэктомия — прибирається «могила еритроцитів «- припиняється гемоліз. Симптоматична терапія: профілактика жовчно — кам’яною хвороби та прогресуючій анемии.

ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗНАЯ АНЕМИЯ.

Фермент г-6-ф-д катилизирует окислювання глюкозо-6-фосфата. У результаті реакції відновлюється кофермент НАДФ й утворюється активний водень, що йде на відновлення глютатиона. Глютатион постійно втрачає водень, маючи контакт із окислювачами. Саме глютатион, окисляючи сам, захищає від окислювачів гемоглобін і мембрани еритроцитів. Якщо фермент відсутня, то ліки, введені до організму ззовні, починають окисляти гемоглобін, відбувається його преципитация і випадання як тілець. Хвороба найчастіше є у Середню Азію. Гострий гемоліз настає після прийому ліків: противомалярийных коштів, анальгетиків (аспірин, фенацетин), противопаразитных коштів, сульфаниламидов, протитуберкульозних препаратів та інших. Іноді провокуючим чинником є і инфекция.

Клиника.

Резчайшая лихоманка через вихід гемоглобіну до крові, темна сеча внаслідок гемоглобинурии, желтушное забарвлення склер та шкіри. Анемія з ретикулоцитозом і тельцями Гейнца в еритроцитах, блювота жовчю, іноді колаптоїдний стан. При масивною гемолизе — гостра ниркова недостатність. Трапляється хронічне протягом анемії із постійною иктеричностью склер, желутшностью шкірних покровів, збільшенням селезінки, ці негативні явища відзначаються з дитячих лет.

Лечение.

1. Замісна терапія — найкраще переливати відмиті эритроциты.

2. Боротьба колапсом, шоком.

3. Гемодіаліз, инфузионная терапия.

4. Эревит, в/м по 2 мл з метою зменшення що окисляє впливу лекарств.

ХВОРОБА МАРКИАФАВА — МИКЕЛИ.

Пароксизмальная нічна гемоглобинурия, що з уродженим дефектом мембрани еритроцитів. При що сканує мікроскопії мембрана має безліч дірочок. Такі еритроцити при подкислении середовища гемолизируются за хорошого контакту з комплементом. Вночі при pH = 6−7-8 створюються умови для гемолізу. Виникає гемолитический криз — нічна гемоглобинурия. Іноді гемоліз йде і днем.

Клиника.

Загальні симптоми анемії, біль у животі, озноб, періодично відзначається сеча темного кольору. Часто тромбонируются судини печінки, селезінки. Гемоліз можуть провокувати: прийом лікарських засобів, фізична навантаження, багатий приймання їжі і т.д.

Лечение.

1. Переливання крові й еритроцитів, очищених від білкових веществ.

2. Іноді допомагають глюкокоротикоиды.

ПРИДБАНІ АНЕМИИ.

АВТОІМУННА ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ.

У його основі лежить сенсибілізація організму клітинним антигеном — часто це лікарський препарат, може бути вірус. Антитіла до власним эритроцитам можуть з’являтися при повторних беременностях. Механізм імунізації ось у чому: лікарський препарат чи вірус виконують роль гаптагена (неповного антигену), який, зв’язуються зі білками в організмі, стає повноцінним антигеном: утворюється комплекс гаптен-белок. Ці комплекси, циркулюючи у крові, можуть осідати на еритроцитах із наступним агглютинацией. Гемоліз може розвинутися гостро але типу гемолитического кризу: різко наростає число зруйнованих еритроцитів, у крові накопичуються вільний гемоглобін і продукти його розпаду, які можуть опинитися «забивати «нирки — розвивається ниркова недостатність. З’являються блідість, желутшность шкіри слизових, збільшується селезінка і росте кількість макрофагів. З’являються серцебиття, і одышка.

У типових випадках клініка розвивається гостро: висока лихоманка, різке падіння гемоглобіну, падіння кількості еритроцитів, то, можливо колапс і навіть шок, блокада ниркових канальцев — анурия та гостра ниркова недостаточность.

Може, й поступове розвиток захворювання: невеличка лихоманка, незначно виражена анемія і жовтуха. Виникнення і натомість перенесеної інфекції. Необхідно виявити антитіла з допомогою реакції Кумбса: глобулін + антиглобулиновая сироватка викликають преципитацию — пряма реакція Кумбса. Якщо антитіл немає, вони циркулюють у крові: їх фіксують та друзі проводять непряму реакцію Кумбса. Підбір крові роблять за непрямий реакції: є антитіла, кров переливати нельзя.

Диференціальний диагноз.

Необхідно провести з микросфероцитарной анемією, оскільки антитіла не завжди виявляються чи його титр може бути высоким.

Осложнения.

1. Гемолитический криз.

2. Розвиток ЖАБ.

3. Інфаркт селезенки.

4. Іноді автоімунна анемія то, можливо маскою іншого захворювання (системної червоною вовчанки, лимфомы).

Лечение.

1. Глюкокоротикоиды: преднізолон 40 мг/сут, якщо ні кризу, з поступовим зниженням добової дози. При гемолитическом кризі глюкокоротикоиды вводять в/в до 600 мг, потім переходять приймання всередину. 2. Спленэктомия показано, якщо зниженні дози глюкокоротикоидов настає рецидив. У цьому видаляється основний орган, у якому B — лімфоцити, що виробляють антитіла, і важливе місце загибелі еритроцитів. 3. Гемотрансфузії лише з показанням: гемолитический криз. Критерії ефективності терапії: зникнення гемолізу, нормалізація реакції Кумбса.

ГЕМОРРАГІЧНІ ДИАТЕЗЫ.

4 механізму гемостаза:

1. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. Пов’язана із тромбоцитами. Їх функція передусім ангиотрофическая, їм належить провідна роль підтримці нормальної резистентності і функції мікросудин. Вони є природними годувальниками судинної стінки; якщо ендотеліальні клітини не отримують тромбоцитарной підгодівлі, то настає дистрофія, судинна стінка починає пропускати еритроцити —> геморрагии.

Адгезивно — агрегационная функція визначається за спроможністю склеиваться і утворювати пробку, агрегація стимулюється АДФ, його джерелом є й ушкоджена судинна стінка + еритроцити + тромбоцити (реакція вивільнення). Здатність підтримувати спазм судин з допомогою лейкотриенов і простагландинов.

Участь згортання крові, ингибирующее впливом геть фибринолиз.

2. Система згортання крови.

3. Противосвертывающая система, антитромбін III, I, гепарин.

4. Система фибринолиза. Основний компонент є фибринолизин чи плазмин. Є й система неферментного фибринолиза. Найбільш активна система гепарин — адреналин.

Існує 5 основних типів геморагічних синдромов:

1) Гематогенный тип кровоточивости — масивні, глибокі, напружені і дуже хворобливі крововиливу в великі суглоби, м’язи, підшкірну і забрюшинную клітковину й у порожнисті органи, профузные спонтанні, посттравматические і післяопераційні кровотечения.

2) Микроциркуляторный тип — безболісні, не напружені, не сдавливающие оточуючі тканини поверхневі крововиливу в шкіру, слизові оболонки, виявляються петихиями і синцями, десневыми, носовими і матковими кровотечами. Найнебезпечніші крововиливу завдяки головній мозг.

3) Микроциркуляторно — гематомный тип — переважає микроциркуляторная кровоточивість, гематоми зазвичай немассивные, нечасто трапляються опастными, можуть симулювати картини гострого живота. Крововиливу в суглоби редки.

4) Васкулито — пурпуровий. Зумовлений запаленням в сосудах.

Гемморагические висипання симетричні на кінцівках і тулуб, висип чітко отграничена від оточуючої тканини, висип злегка піднята по краям.

5) Ангиоматозный тип. Характерний телеангиэктазий і микроангиоматозов. Завзяті кровотечі, постійні локализации.

Классификация.

1. Тромбоцитопатии.

2. Тромбоцитопении.

3. Порушення коагуляционного гемостаза.

4. Порушення гемостазу судинного генеза.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ.

Усе це — порушення гемостазу, зумовлені якісної неповноцінністю чи дисфункцией кров’яних платівок. Бувають вроджені і приобритенные. У мембрані тромбоцитів немає ряду гликопротеинов, необхідні нормальної агрегації і адгезії. Генетично обумовлений дефіцит циклооксигенази веде щодо порушень ПГ F 2 і ПГ F E. Є певна зв’язку з надлишком в тромбоцитах аденилатциклазы і надлишкового накопичення цАМФ. Клінічно проявляється микроциркуляторным типом кровоточивости, освіту петехий і экхимозов на шкірі, позитивної пробою з манжеткой, щипка, банковій пробою (ліпше проводити над кісткою). Повторні носові і десневые кровотечі, менорагии, вельми небезпечні тривалі маткові кровоткчения і кровотечі в оболонку мозку й у сітківку глаз.

Диагностика:

Проби на резистентність капиляров. Визначення часу кровотечі. Мікроскопічне дослідження тромбоцитів. Визначення адгезії тромбоцитів на склі. Визначення агрегації тромбоцитів під впливом АДФ. Вивчення реакції вивільнення (з адреналіном, АДФ). Отже діагноз уточняется.

ОСНОВНІ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Тромбостения Глансмана. Великі розміри тромбоцитів, але де вони функціонально неповноцінні. Аномалія Мэя-Хегглина. Адгезія порушена в большй ступеня, ніж агрегация.

Набуті тромбоцитопатии. Основні причини: гострі лейкози, миелопролиферативные захворювання, мієломна хворобу і макроглобулинемия Вальденстрема — при двох є патологічні гамма-глобуліни (протеїни); вони огортають тромбоцити як муфтою і порушують їх функцію. Також при.

В12 анемії, хронічної ниркової недостатності, особливо в уремии; при захворюваннях печінки, сочетающихся з синдромом портальної гіпертензії, ДВС-синдромом. Масивні трансфузії крові й плазми. Гіпотиреоз. Лікарські і токсичні впливу, особливо нестероїдні протизапальних препаратів, насамперед ацетилсаліцилова кислота, також папаверин, курантил, эуфиллин, великі дози фуросемида, аміназин. Потужний, але короткочасний гнобитель агрегації - алкоголь.

ПОРУШЕННЯ ГЕМОСТАЗУ СУДИННОГО ГЕНЕЗА.

Наследственные:

1. Гемангіоми — судинні пухлини, серед которыхвстречаются форми, іноді дають локальні кровотечания внаслідок истончения чи запалення судинної стінки. Локалізація — шкіра, слизові оболонки, іноді у внутрішні органи. Лікування оперативне, або — рентгенотерапия.

2. Солитарные гематоми з тромбоцитопенией і загальними коагуляционными порушеннями: хвороба Казабаха — Мэррима. Здебільшого проявляється в дітей микроциркуляторной кровоточивостью. Частіше на шкірі, рідко у внутрішніх органах. Тромбоцитопения через зниження терміна життя тромбоцитів. Можливий імунний механізм. Лікування таку ж. Діагностика цих гематом проста при зовнішніх локализациях, утруднена при локалізації органів, нерідко тримають у посудинах печінки. У таких випадках УЗД, ендоскопія, ангіографія. радиоизотопное исследование.

3. Геморрагічні телеангиэктазии: хвороба Рэндю — Ослера — Вебера. Це найчастіша вазопатия спадкового генезу. Стоншення стінки і розширення просвіту судин. Недолік колагену в субэндотелиальном шарі. У ранньому дитячому віці телеангиэктазии звичайно видно, виявляються до 6- 10 років. Частіше на перехідних частинах губ і крилах носа. губах, над бровами, внутрішній поверхні щік, мові. слизової носа, потім може бути везде.

3 типу телеангиэктазий:

1) Ранній — невеликі, неправильної форми пятнышки.

2) Проміжний — невеликі судинні «павучки » .

З) Вузлуватий тип як яскраво-червоних, круглих і овальних вузликів 1−3 мм, котрі виступають на 1−3 мм.

У осіб старше 25 років може бути все три типу. При надавливании бледнеют.

Найчастіші клінічні прояви — носові кровотечі різної інтенсивності. У внутрішні органи артерио-венозные аневризми, частіше у легких, виявляються задишкою, рідше у печінці, селезінці, почках.

Лечение.

Дієта — не можна алкоголь, гострі страви, особливо містять оцет. Не можна дезагреганты, зокрема аспипин, курантил тощо. Раціональне працевлаштування — без великих фізичних наргузок. Не рекомендується тампонада носа, доцільніше здавлювання його ошуканими пальцями гумових рукавичок. Місцеве зрошення 5−8% эпсилон-аминокапроновой кислотою. По життєвим показанням — відшарування слизової. У якій — то ступеня эндроксон в/м 2 мл по 2 десь у день. Общетерапевтические заходи малоефективні. Іноді допомагають статеві гормони, але радикального лікування нет.

Приобретенные.

Геморагічний васкуліт (хвороба Шейнляйн-Геноха). У основі розвиток множинного микроочагового миротромбоваскулита з — за ушкодження стінок комплексами антиген — антитіло — комплемент. Порушення переважно на кшталт гіперкоагуляцію. У клініці 5 основних синдромов:

1. Кожный.

2. Суставный.

3. Абдоминальный.

4. Почечный.

5. Злокачественный.

Шкірний — найбільш частий. Виявляється на кінцівках, сідницях, рідше на тулуб сегментарной папулезно — геморагічної висипом. Висип мономорфна, покривається кірочками, залишає по собі пігментацію, має запальну основу, у випадках ускладнюється центральними некрозами. Висип при надавливании не исчезает.

Суставный синдром часто зустрічається разом із шкірним. Болі у крупних суглобах різною інтенсивності, кілька днів можуть зникнути, але за нову хвилю висипів знову возникают.

Абдомінальна частіше буває в дітей, у 1/3 є головним в клініці. Сильні біль у животі, постійні чи схваткообразные, обумовлені кровоизлияниями; можуть кривавої блювотою, меленой, свіжої кров’ю в калі. Триває синдром 2 — 5 днів, то, можливо підвищення, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, то, можливо постгеморрагическая анемия.

Нирковий синдром у ½ — 1/3 хворих. Частіше на кшталт гострого чи хронічного гломерулонефриту, проявляється гематурией, протеинурией, цилиндрурией, артеріальна гіпертензія не характерна, то, можливо нефротический синдром. В окремих виникає уремія протягом 2 — x років. Часто підвищено ШОЕ, температура, гиперфибриногенемия.

Злоякісна форма виключно в дітей із xe. IetaIis. Значно рідше церебральне і легенева форма хвороби Шейнляйн — Геноха. При церебральної головний біль, менингизм, эпилептиформные напади. При легеневої задишка, посилення легеневого малюнка, кровохарканье.

Диагноз.

У крові в 1,5 — 3 разу підвищено чинник Виллибранда, оскільки стимулюється активність ендотелію. Гиперфибриногенемия, підвищення альфа — 2 і гама — глобулінів — із них оцінюється тяжкість. Визначення у крові криоглобулинов (охолодження сироватки з 37 град. С до освіти білкового осаду: багато 32 — 34 град., середньо 20 — 22 град., мало 4 град.). Основним є імуноглобулін М. Визначення антитромбіну — 3 і гепаринорезистентности плазмы.

Варіанти течії: блискавичне, гостре, затяжну, рецидуючий і хроническое.

Осложнения:

Кишкова непрохідність, перфорація, перитоніт, панкреатит, постгеморрагическая анемія, тромбозы і інфаркти органів, ДВС — синдром.

Лечение.

Госпіталізація. Постільний режим щонайменше 3 тижнів. Виключити з їжі облігатні алергени, іноді перші 2 дня повне голодування і очисні клізми. Обережно з ліками, особливо з вітамінами групи У, антибіотиками і сульфаниламидами, антигістамінні не допомагають. Малоефективні аскорутин і препарати кальцію для допоміжного лікування. Глюкокортикоиды можна, але у комбінації коїться з іншими препаратами. Основний препарат гепарин. Застосовувати під медичним наглядом згортання. Початкова доза 300 — 400 ЕД/кг, тобто близько 20 тис. — 30 тис. в/в капельно, або п/к — оскільки навіть від, в передню черевну стінку через кожні 4 години. Якщо ні ефекту — дозу можна збільшити на 100 ЕД/кг щодня. Важкі форми при низькому змісті антитромбіну — 3; геперин 500 ЕД/кг + препарати крові (200 — 300 мл свіжої чи замороженої плазми, або гемоконцентрат антитробина — 3). Викасол непотрібний. Епсилон — аминокапроновую кислоту не можна. При розвитку гломерулонефриту + иммунодепрессанты. З допоміжних методів плазмофорез 7 — 11 л плазми; за 1 сеанс — 1 л. Протипоказані щеплення й алергічні пробы.

ДВС — СИНДРОМ.

Це неспецифічний общепатологический процес, пов’язані з надходженням до кровообігу активаторів згортання крові й активаторів тромбоцитів з освітою М — тромбіну з активацією і виснаженням систем, причому у крові утворюється безліч микросгустков і агрегатів клітин, блокується микроциркуляция органів, що зумовлює гіпоксії, ацидозу, глибокої дисфункції органів, інтоксикації організму продуктами білкового розпаду та нерідко появі вторинних кровоизлияний.

Причины.

1. Інфекції, особливо генерализованные (сепсис).

2. Усі види шоков.

3. Травматичні і хірургічні втручання, масивні гемотрасфузии.

4. Усі термінальні состояния.

5. Гострий внутрисосудистый гемолиз.

6. Акушерська патологія (відшарування плаценти, її ручне відділення, емболія околородными водами і др.).

7. Пухлини, особливо гемобластозы.

8. Деструктивні процеси у печінці, нирках, підшлункової железе.

9. Термічні і хімічні ожоги.

10. Системні иммунокомплексные заболевания.

11. Алергічні реакции.

12. Тромбоцитопеническая пурпуру: хвороба Машковица.

13. Стрімкі кровотечения.

14. Масивні переливання крови.

15. Отруєння гемокоагулирующими отрутами, зміїним ядом.

16. Тривала гипокия.

17. Неправильне застосування фибринолитиков.

Центральне місце у патогенезі займає освіту у судинному руслі тромбіну і виснаження гемокоагулирующей системи. Тканинної тромбопластин постачається з ушкоджених клітин та тканин. З клітин крові найбільш активні продуценти моноцити. Також тканинні протеази і коагулазы бактерій і зміїного отрути. Підвищення агрегації тромбоцитів. Травматизація еритроцитів та його внутрисосудистый гемоліз. Активація комплементу, фибринолитической, каллекреин — кининовой систем. «Гуморальний протазий вибух «- у крові дуже багато продуктів білкового розпаду, що токсичні. Спочатку утворюються комплекси фібриногену з фібрин — мономером, потім продукти деградації фібрину. Важкість залежить від рівня порушення мікроциркуляції. Зрив капілярною гемодилюции. Гематокрит в микроциркуляторном руслі підвищується до 45 — 50%, його підвищення на 10% підвищує удесятеро закупорку сосудов.

Перебіг то, можливо гострим, затяжним, хронічним, рецидивирующим і латентними. 4 стадии:

1) Гиперкоагуляция і агрегація тромбоцитов.

2) Перехідна з наростаючою коагулопатией і тромбоцитопенией.

3) Глибока коагуляция.

4) Восстановительная (ускладнень чи исходов).

Крім основних синдромів + ще гемокоагуляционный шок. У початковій стадії гиперкинетический тип реакції судин —> може зберігатися АТ, цианотическая забарвлення шкіри, блідість, мраморность, похолодання. Потім децентралізація кровообігу, парез судин, слайдж — синдром. Тромбоцитопения споживання. Руйнування еритроцитів. Геморагічний синдром. Розвиток постгеморрагической гострої анемії, у випадках геморагічного шоку. Блокада мікроциркуляції органів та його дистрофія (часто у легенях). Синдром гострої ниркової недостатності. Можливо поразка надниркових залоз і гипофиза.

Лабораторна диагностика.

ПДФ 100%. Зниження антитромбіну — 3 — 89%, зниження тромбоцитів 89%, протамин — сульфатный тест позитивний в 89%, протромбин знижується в 82%. Подовження тромбинового часу 76%, зниження фібриногену 71%. Іноді радионуклеидное дослідження з міченим фибриногеном — оцінка ступеня порушення мікроциркуляції. При тривалому перебігу флеботромбозы і ішемічні зміни у органах. Смертність 30 — 50% і більше при гострому развитии.

Лечение.

Боротьба шоком: розчини гепарину, гидрокортизона, за незначного зниження АТ — НАЛОКСАН чи глюкокортикоиды. За сепсису в/в антибіотики. Масивна трансфузія свіжозамороженої плазми 600−700 мл/сут. (температура плазми 370С). При анемизации эритроцитная завись чи свежецитратная кров. Гематокрит може бути більш 22%, а еритроцити більш 2,5*1012 л (критичні числа). У пізніх стадіях великі дози контрикала, до 5*105 в сут. Гепарин абсолютно показаний У першій стадії й у перехідною. Дезагреганты — краще трентал. При подостром і хронічному перебігу — плазмофорез.

ОГЛАВЛЕНИЕ Заболевания шлунково-кишкового тракту і желчно-выводящих путей.

— хронічний гепатит.

— цироз печени.

— велика печінкова недостаточность.

— хронічний гастрит.

— виразка шлунку Захворювання сечовивідних путей.

— гострий гломерулонефрит.

— хронічний гломерулонефрит.

— хронічний пиелонефрит.

— хронічна ниркова недостатність Хронічні неспецифічні захворювання легких.

— хронічний бронхит.

— бронхіальна астма.

— хронічне легенева сердце.

— пневмонії крупозная пневмонія осередкові пневмонії катаральна пневмонія гриппозная пневмония.

— плеврити туберкульозний плеврит плеврит при гострої пневмонії выпотной плеврит при інфаркті легкого ракові плеврити Гематология.

— лейкози гострий миелобластный лейкоз (без ознак визрівання клітин) гострий миелобластный лейкоз (з ознаками визрівання клітин) промиелоцитарный лейкоз монобластный лейкоз гострий лимфобластный лейкоз хронічний миелолейкоз полицитемия (эритэмия, хвороба Вакеза) доброякісний сублейкемический лейкоз (миелофиброз) хронічний лимфолейкоз.

— анемії залізодефіцитна анемія В12-фолиеводефицитная анемія гипопластическая анемія агранулоцитоз гемолитическая анемія микросфероцитарная анемія глюкозо-6-фосфатдегидрогеназная анемія хвороба Маркиафава-Микели.

— придбані анемії автоімунна гемолитическая анемія геморрагічні диатезы.

— тромбоцитопатии порушення гемостазу судинного генезу ДВС-синдром.