Класифікація ГВ. Геморагічні захворювання у дітей

• 1. Клінічні синдроми: шкірний, суглобовий, абдомінальний, нирковий.
• 2. Ступінь активності: І-ІІ-ІІІ.

І ст. (мінімальна): стан порушений мало, температура тіла нормальна або субфебрильна. На шкірі висипання незначні, ексудативний компонент виражений слабо. Болі в суглобах, інколи міалгії. З боку внутрішніх органів патології немає. Периферична кров змінена мало.

ІІ ст.: виражений ексудативний компонент. Стан дитини середньої важкості, температура тіла 38−39єС, симптоми інтоксикації (загальна слабість, болі голови), суглобовий, абдомінальний синдром (блювота кров’ю, болі живота, мелена). Висипання рясні на шкірі, м.б. ангіоневротичний набряк. В клініці переважає синдром інфекційного токсикозу, зміни серцево-судинної системи. В крові запальні реакції (лейкоцитоз, підвищена ШОЕ), диспротеїнемія.

ІІІст.: стан важкий (болі голови, нудота, повторні блювоти, різкі болі живота, мелена, ангіоневротичний набряк). Виражений суглобовий синдром, ексудативні реакції. На шкірі і слизових рясні висипання, інколи з елементами некрозу. Виражені симптоми ураження серцево-судинної системи, судин нирок, картина тромбогеморагічного синдрому. Зміни в коагулограмі, диспротеїнемія, в формулі крові.

3. Перебіг: гострий, підгострий, хронічний, рецидивуючий, затяжний.

Клініка. В клініці ГВ виділяємо такі синдроми:

• — шкірний;
• — суглобовий;
• — шкірно-суглобовий;
• — абдомінальний з колікою та кишковою кровотечею;
• — нирковий (з клінікою гострого гломерулонефриту, часто з нефротичним синдромом);
• — блискавичний.

Захворювання у більшості дітей починається гостро з підвищення температури тіла до 38−39єС, вираженою загальною інтоксикацією і через 1−2 дні появляєтьсягеморагічна висипка. Висипання появляються симетрично кругом гомілково-ступневих суглобів, на розгинальних поверхнях, дрібноточкові, рідше плямисто-уртикарна висипка. Висипання виступають над поверхнею шкіри, не зникають при надавленні. Розмір від головки голки до 1−2 і 3−4 см. Яскраво-рожевого кольору елементи з переходом до багрово-темного. Надалі висипання бліднуть, залишаючи пігментацію. При повторних висипаннях картина строката, бо елементи на різних стадіях зворотного розвитку. Інколи ГВ закінчується тільки шкірним синдромом.

У дітей раннього віку висипання супроводжуються яскравими ексудативними реакціями (частіше локальними, у вигляді ангіоневротичного набряку), поліморфні, схильні до злиття з появою в центрі некрозу. У випадку тяжкого перебігу висипання зливного характеру -3−5%, поширюються на стегна, геніталії, тулуб, обличчя, слизові оболонки. Висипання мають хвилеподібний характер (до 30 епізодів).

Інколи спостерігається набряк гортані з розвитком клініки стенозу (несправжнього крупу).

Нерідко виникають повторні носові кровотечі з початку захворювання.

Одночасно з висипаннями на шкірі або через 1−2 дні появляється суглобовий синдром (болі, припухлість), особливістю якого є летючість. Уражаються крупні суглоби нижніх кінцівок (від помірних артралгій до артриту).

Абдомінальний синдром в різній мірі виражений зустрічається у більшості дітей, зумовлений геморагіями в стінку кишки, брижейку, очеревину. Болі живота часто переймоподібні, хвилеподібно повторюються до 3−4 місяців.

В час приступу болю діти неспокійні, приймають вимушене положення. Язик сухий, обкладений білим налетом, тахікардія. Болі нечіткої локалізації, мають мігруючий харатер. Біль може бути тупим, ниючим. Поява абдомінального синдрому до шкірних висипань є надзвичайно складним діагностичним моментом.

Болі живота зумовлені крововиливами в стінку кишківника, серозні оболонки, брижейку. При цьому місцеве порушення мікроциркуляції, ацидоз, гіпоксія, периваскулярний набряк визначають порушення нервовї регуляції кишківника з різними проявами дискінезії від підвищеної моторно-евакуаторної функції до інвагінації і парезу. Живіт м.б. помірно здутим або запавшим. До болю приєднується нудота, блювота, часто кривава мелена (до 10 раз в добу). В даному випадку диференційний діагноз з гострою хірургічною патологією (гострий апендицит, кишкова непрохідність). В той же час можливі хірургічні ускладнення (перфорація стінки кишківника, інвагінація, гострий апендицит).

Нирковий синдром (25−60%) приєднується через 2−4 тижня від початку захворювання. Хоч нирки уражаються в певній мірі і при найлегшому перебігу ГВ.

Ураження нирок у вигляді:кортокочасної гематурії і альбумінурії; гострого гломерулонефриту; хронічного гломерулонефриту.

За даними пункційної біопсії виділяємо такі ураження нирок:

• — вогнищевий нефрит з мікроі макрогематурією, прогноз сприятливий, наступає повне виздоровлення;
• — сегментарний нефрит (аналогічний постстрептококовому, 10−20%), триває місяцями — кілька років;
• — підгострий екстракапілярний проліферативний нефрит. Прогресивно знижується функція нирок, наростає протеїнурія.

Гострий гломерулонефрит протікає з мікроі макрогематурією, альбумінурією, циліндрурією і зниженням концентраційної функції нирок. Набряки зумовлені підвищеною гідрофільністю тканин (нениркові). У частини дітей, до 4-х річного віку, гострий гломерулонефрит протікає з нефротичним синдромом (виражена альбумінурія, набряки до анасарки, гіпопротеінемія, гіперліпемія).

В 1−2% випадків ГВ має змішаний варіант перебігу з важким рецидивуючим перебігом. Рідко при цьому дуже швидко прогресує ниркова недостатність. Зміни з боку серцево-судинної системи мають функціональний характер (тахікардія, поширення границь серцевої тупості, функціональний систолічний шум).