Вроджена вада серця (ВПС)

Якутський державний університет ім. М. К. Аммосова.

Медичний институт.

Педіатричний факультет.

Кафедра Пропедевтики внутрішніх болезней.

РЕФЕРАТ на Тему:

Уроджений порок сердца.

Дефект міжпередсердної перегородки.

Выполнил:ст.гр.ПФ-305−1.

Макаров.С.Н.

Проверила:Сосина.С.С.

ЯКУТСК-2003г.

1) Содержание.

2) ВПС-ДМЖП.

3) Клінічна картина.

4) Диагноз.

5) Лечение.

6) Серцевий шум.

7) Цианоз.

8) Серцевий недостаточность.

9) Спазм периферичних сосудов.

10)Литература.

ВПС.

Вроджені пороки серця (ВПС) — виникаючі внутріутробно анатомічні дефекти серця і/або його судин. У виникненні ВПС мають значення несприятливих чинників довкілля, які діють організм жінки в перший триместр вагітності: що можуть бути рентгенівське опромінення, іонізуюча радіація, прийом алкоголю, деякі лікарських препаратів, перенесення вагітної жінкою краснухи, вітрянки, віспи, цитомегалии. У останні роки доведено і можливості впливу здоров’я батька (алкоголь, роботу з бензином). До чинників ризику ВПС в дитини відносять також літній вік матері, токсикоз вагітності, ендокринні порушення в них, мертворождение в анамнезі, народження інших дітей із ВПС.

ВПС формується внаслідок порушення ембріогенезу на 2−8-й тижню вагітності, має значення і спадкова предрасположенность.

Класифікація. Запропоновано кілька класифікацій вроджених вад серця, загальним для к-рых є принцип підрозділи пороків з їхньої впливу на гемо-динамику. Найбільш узагальнювальна систематизація пороків характеризується об'єднанням їх, переважно щодо впливу на легеневий кровотік, у наступні 4 группы.

I. Пороки з незміненим (чи мало зміненим) на легеневий кровотоком: аномалії розташування серця, аномалії дуги аорти, її коарктация дорослого типу, стеноз аорти, ат-резия аортального клапана; недостатність клапана легеневого стовбура; митральные стеноз, атрезія і брак клапана; трехпредсердное серце, пороки вінцевих артерій і проводить системи сердца.

II. Пороки з гиперволемией малого кола кровообігу: 1) не що супроводжуються раннім ціанозом — відкритий артеріальна проток, дефекти міжпередсердної і межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорти дитячого типу; 2) що супроводжуються ціанозом —трикуспидальная атрезія з великим дефектом межжелудочковой перегородки, відкритий артеріальна проток з вираженої легеневої гіпертензією і струмом крові з легеневого стовбура в аорту.

III. Пороки з гиповолемией малого кола кровообігу: 1) не що супроводжуються ціанозом — ізольований стеноз легеневого стовбура; 2) що супроводжуються цианозом—триада, тетрада і пентада Фалло, трикуспидальная атрезія з звуженням легеневого стовбура чи малим дефектом межжелудочковой перегородки, аномалія Эбштейна (усунення стулок трикуспидального клапана в правий шлуночок), гипоп-лазия правого желудочка.

IV. Комбіновані пороки з порушенням відносин між різними відділами серця й великими судинами: транспозиція аорти і легеневого стовбура (цілковита й корригированная), їх отхождение одного з шлуночків, синдром Тауссиг — Бинга. загальний артеріальна стовбур, трехка-мерное серці зі єдиним желудочком і др.

Наведене підрозділ пороків має практичного значення їхнього клінічної і особливо рентгенологической діагностики, т. до. відсутність чи наявність змін гемо-динамики у малих колі кровообігу та його характер дозволяють віднести порок до однієї з груп I—III чи припустити пороки IV групи, для діагностики к-рых необхідна, зазвичай, ангіокардіографія. Деякі вроджені вади серця (особливо IV групи) трапляються досить рідко й тільки в дітей. Дорослі з пороків I—II груп частіше виявляються аномалії розташування серця (передусім декстрокардія), аномалії дуги аорти, її коарктация, аортальний стеноз, відкритий артеріальна проток, дефекти міжпередсердної і межжелудочковой перегородок; з пороків ДМЖП Низькі дефекти первинної перегородки, на відміну високих дефектів вторинної перегородки, розташовуються поблизу атриовентрикулярных клапанів і поєднуються, зазвичай, з аномаліями їх розвитку, в т. год. ми інколи з уродженим митральным стенозом (синдром Лю-тамбаше). Гемодинамические порушення характеризуються скиданням крові через дефект з лівого в праве передсердя, що зумовлює перевантаження обсягом (тим більшої, що більше дефект) правого желудочка і малого кола кровообігу. Проте через пристосувального зниження опору легеневих судин тиск у них змінюється мало до стадії, коли розвивається їх склероз. У цьому стадії легенева гіпертензія може наростати досить швидко і призводити до реверсії шунта через дефект — скидання крові справа налево.

Клінічна картина.

Клінічна картина ВПС дуже різноманітна й анатомічними особливостями пороку, ступенем компенсації і виникаючими ускладненнями. Симптоми ВПС може бути задишка, іноді навіть за невеличкому фізичному напрузі, серцебиття, слабкість, блідість чи, навпаки, цианотическая забарвлення щік, біль у серці, непритомність, набряки, відставання у фізичному развитии.

Є певна періодичність протягом ВПС, що дозволяє виділити три фази. Під час першої фази (первинна адаптація) організм дитини пристосовується порушень кровообігу, викликаним пороком. При невеликих порушеннях клінічні прояви хвороби може бути мало виражені. При значних порушеннях гемодинамики легко розвивається декомпенсація. Діти раннього віку навіть порівняно простий анатомічний порок (відкритий артеріальна проток, дефект перегородок серця) може протікати дуже котрі й спричинить смерти.

Якщо діти із УПС не гинуть під час першого фазу хвороби, то зазвичай після 2−3 років настає значне поліпшення у тому стан і розвиток. Друга фаза — відносна компенсація, коли суб'єктивні скарги дитини зменшуються чи відсутні, поліпшується загальний стан, дитина стає більш активним, краще додає у вазі, в нього рідше виникають простудні захворювання. Після другий фазою, незалежно від неї тривалості, неминуче розвивається третя — терминальная, що при вичерпанні компенсаторних можливостей та розвитку дистрофічних і дегенеративних змін — у серцевому м’язі і різних органах, і навіть при приєднання ускладнень. Зазвичай, третя фаза хвороби закінчується смертю больного.

Симптоми пороку при невеличкому дефекті можуть відсутні Протягом десятиліть. Більше типові обмеження з юності переносимості високої фізичної навантаження внаслідок появи в її присутності задишки, відчуття тяжкості чи порушень ритму серця, і навіть підвищена схильність до респіраторним інфекцій. Принаймні наростання легеневої гіпертензії основний стає скарга на задишку при все меншою навантаженні, а при реверсії шунти з’являється ціаноз (спочатку периодический—при навантаженні, потім стійкий) та поступово наростають прояви право-желудочковой серцевої недостатності. У хворих на великим дефектом то, можливо серцевий горб. Аускультативно визначаються розщеплення і акцент II тону над на легеневий стволом, частина хворих — систолический шум у II—III межреберьях зліва грудини, який посилюється при затримки дихання на видиху. Можлива мерцательная аритмія, не характерна інших вроджених вад сердца.

Диагноз.

Діагноз припускають для виявлення поруч із описаними симптомами ознак вираженої гіпертрофії правого желудочка (в т. год. за даними відлунняі электрокардиографии), рентгенологически визначених ознак гиперволемии малого кола кровообігу (посилення артеріального легеневого малюнка) і характерною пульсації коренів легких. Істотне діагностичне значення може мати кольорова доп-плерэхокардиография. Диференціальний діагноз проводять дедалі частіше з первинної легеневої гіпертензією (в її присутності легеневий малюнок обеднен) і з митральным стенозом. У на відміну від останнього, при дефекті міжпередсердної перегородки істотною дилатации лівого передсердя не відзначається; ще, мітральний стеноз надійно виключається эхокарди-ографией. Остаточно підтверджують діагноз катетеризацией передсердь, і навіть ангиокардиографией після запровадження контрасту в ліве предсердие.

Лечение.

Лікування —ушивание чи пластика дефекту. Неоперированные хворі живуть у середньому близько сорока років. Єдиний спосіб лікування більшості дітей із УПС — оперативний. Найсприятливіший термін для операції - друга фаза течії (3 года-12 років). У ранньому віці операція показано лише за несприятливому перебігу першої фази — розвитку серцевої недостатності. У термінальній стадії операція не показано, оскільки є виражені дистрофічні зміни у різних органах. Смертність від ВПС найбільш велика в ранньому віці, а то й проводиться оперативне лікування: в віці у три роки вмирають до 40% дітей, народжених із УПС. У певних ВПС часом трапляється спонтанне самозагоювання — закриття дефекта.

Серцевий Шум.

Серцеві шуми, виникаючі, коли порушується нормальний струм крові (кров або проходить через аномальні отвори, або зустрічає своєму шляху звуження, або змінює напрям) — тобто утворюються перепади тиску між порожнинами серця й замість лінійного течії крові формуються турбулентні (вихрові) потоки. Проте в дітей перших днів життя шуми є достовірним ознакою ВПС. Через високого легеневого опору у період тиск переважають у всіх пустотах серця залишається однаковим, і кров перетікає них плавно, не створюючи шумів. Лікар може почути шуми тільки 2−3 добу, однак і тоді їх можна розглядати як безумовний ознака патології, якщо і про наявність фетальних повідомлень. Отже, якщо в дорослого серцеві шуми майже завжди свідчить про наявність патології, у новонароджених вони стають диагностически значимими лише сполученні з іншими клінічними проявами. Проте, дитину поруч із шумами необхідно спостерігати. Якщо шуми залишаються після 4−5 діб, лікар не може запідозрити на ВПС.

Цианоз.

Ціаноз, чи синюшність шкірних покровів. Залежно від типу пороку, кров у тому чи іншою мірою збіднена киснем, що створює характерну забарвлення шкірних покровів. Ціаноз є виявом як патології зі боку серця й судин. Він зустрічається також за захворюваннях органів дихання, центральної нервової системи. Є низка діагностичних прийомів, дозволяють визначити походження цианоза.

Серцевий недостаточность Сердечная недостатність. Під серцевої недостатністю розуміють стан, виникає внаслідок зниження насосної функції серця. Кров застоюється в венозному руслі, а артеріальний кровопостачання органів прокуратури та тканин зменшується. При ВПС причиною серцевої недостатності буває перевантаження різних відділів серця аномальними потоками крові. Розпізнати наявність серцевої недостатності новонароджений досить важко, так як такі класичні її ознаки, як підвищення частоти серцевих скорочень, частоти дихання, збільшення печінки, набряклість, взагалі притаманні стану новонародженості. Лише будучи надмірно вираженими, ці симптоми можуть бути ознаками серцевої недостаточности.

Спазм периферичних сосудов.

Спазм периферичних судин. Зазвичай спазм периферичних судин проявляється зблідненням і похолоданням кінцівок, кінчика носа. Він розвивається компенсаторна реакція при серцевої недостаточности.

1)Комаров.Ф.И. «Довідник терапевта». Москва: «Медицина"-1979г.

2)Василенко.В.Х, Гребенева.А.Л. «Пропедевтика внутрішніх болезней"-2-ое видавництво. Москва: «Медицина"-1982г.

3)Ноздрачёв.А.Д. «Фізіологія серцево-судинної системи» Ленинград-1972г.