Вроджені вади серця

Врожденные пороки серця

Частота вроджених вад серця достатня висока. У різних авторів оцінка частоти народження коливається, але, загалом, вона становить 0,8 — 1,2% від усіх новонароджених. З-поміж всіх можна зустріти пороків розвитку вона становить до 30%. Вроджені пороки серця (ВПС) є дуже велику і різнорідну групу захворювань, куди входять як щодо легкі форми, і стану, несумісні з життям дитини. Переважна більшість дітей гине протягом першого роки життя (до 70−90%), та протягом першого місяця. Після першого роки життя смертність різко знижується, й у період від 1 року по 15 років гинуть трохи більше 5% дітей. Зрозуміло, що це велика та серйозна проблема. Ми із Вами розглянемо лише окремі її аспекти.

Прежде всього, які причини можуть спричинить народженні дитини із УПС. Деякими дослідженнями показано, існує певна сезонність в народженні дітей із УПС. Наприклад, є дані, що відкритий артеріальна проток зустрічається переважно в дівчаток, народжених у другій половині року, частіше лише від жовтня до січня. Хлопчики з коарктацией аорти частіше народжуються у березні і квітні, найбільш рідко — у вересні й жовтні. Трапляється, як у певної географічної зоні народжується велика кількість дітей із УПС, що справляє враження певного роду епідемії.

Сезонные коливання виникнення ВПС і створити т.зв. епідемії, швидше за все, пов’язані з вірусними епідеміями, і навіть вплив екологічних чинників (насамперед, іонізуючої радіації), надають тератогенна (тобто. несприятливе для плоду) дію. Приміром, доведено тератогенна дію вірусу краснухи. Є припущення, як і віруси грипу, і навіть деяких інших, може мати значення у виникненні ВПС, особливо, якщо їхня цілющість посідає перші 3 місяці вагітності. Безумовно, самого наявності вірусного захворювання замало здобуття права у майбутньої дитини розвився порок серця, але за умови додаткових чинників (тяжкості вірусного, та й бактеріального захворювання, наявності генетичної схильності до несприятливим реакцій на пускове вплив даного чинника) вірусний агент може бути вирішальним у плані формування вродженого пороку серця у новонародженого.

Определенную роль виникненні ВПС грає хронічний алкоголізм матері. У 29 — 50% таких матерів народжуються діти із УПС. У матерів, хворих на туберкульоз системної червоною волчанкой, часто народжуються діти з уродженою блокадою які проводять шляхів сердца. Недостаток поживних речовин впливає освіту пороків серця люди. Ще замалий вплив, які на діабет чи преддиабетом, частіше, ніж в здорових, народжуються діти з пороками серця.

Обычно зустрічаються дефект межжелудочковой перегородки і транспозиція великих судин. Особливого значення має прийом лікарських засобів під час вагітності. У час абсолютно відмовилися прийому талідоміду — цей препарат викликав численні вроджені каліцтва під час вагітності (зокрема, і вроджені вади серця). З іншого боку, тератогенным ефектом мають алкоголь (викликає дефекти межжелудочковой і міжпередсердної перегородок, відкритий артеріальна проток), амфетаміни (утворюються частіше ДМЖП і транспозиція великих судин), протисудомні препарати — гидантоин (стеноз легеневої артерії, коарктация аорти, відкритий артеріальна проток) і триметадион (транспозиція магістральних судин, тетрада Фалло, гіпоплазія лівого желудочка), літій (аномалія Эбштейна, атрезія тристулкового клапана), прогестагены (тетрада Фалло, складні ВПС).

Существует спільну думку, що у розвиток ВПС є перші 6−8 тижнів вагітності. Влучаючи тератогенного чинника у цей проміжок найбільш мабуть розвиток важкого чи сукупної вродженого пороку серця. Проте чи виключена можливість менш комплексного поразки серця або для її структур будь-якою етапі вагітності.

Несомненным чинником ризику служить наявність генетичної схильності. Найчастіше при поясненні типу наслідування вдаються до так званої полигенно — мультифакториальной моделі. За цією моделлю, що більш важкий порок серця є у ній, то вище ризик його повторення, що більше родичів страждають ВПС, тим вище ризик повторного поразки, і т.д. Крім такого типу наслідування, є що й генні мутації і хромосомні аномалії. Дати точну кількісну оцінку ризику народження дитину поруч із ВПС може (та й який завжди) лише генетик в процесі проведенні медико-генетичного консультування.

Факторами ризику народження дитину поруч із ВПС в такий спосіб є: вік матері, ендокринні порушення в них, токсикози у І триместрі і загрози для переривання вагітності, мертвонародження в анамнезі, наявність інших дітей із вродженими вадами розвитку, прийом жінкою ендокринних препаратів задля збереження вагітності і ін.

Профилактика ВПС

Профилактика при ВПС то, можливо умовно розділена на профілактику виникнення уроджених пороків серця, профілактику несприятливого розвитку ВПС і профілактику ускладнень вроджених вад серця.

Профилактика виникнення ВПС дуже складна й здебільшого зводиться до медико-генетическому консультуванню і роз’яснювальної роботі серед контингенту підвищений ризик захворювання. Приміром, якщо 3 людини з однієї сім'ї, що перебувають у прямому кревність, мають ВПС, то можливість появи наступного випадку становить 65−100%, й у такі випадки, зрозуміло, вагітність категорично не рекомендується. Небажаний також шлюб між двома людьми із УПС. Крім цього, необхідно пильне стеження як дослідження жінок, мали контакти з вірусом краснухи або мають сопутствующую патологію, здатну призвести до розвитку вроджених вад серця.

Профилактика несприятливого розвитку ВПС переважно зводиться до своєчасному встановленню пороку, забезпечення належного догляду дитину й універсального визначення оптимального методу корекції пороку (найчастіше, це хірургічна корекція ВПС). Забезпечення необхідного догляду — дуже важливу складову при лікуванні та профілактики несприятливого розвитку. Майже майже половину випадків смерті дітей до 1-го року, багато в чому було зумовлено недостатньо адекватним і грамотним відходом за хворою.

Необходимо зазначити, що, крім критичних випадків загрози життю дитини, спеціальне лікування (зокрема, кардиохирургическое) проводиться не негайно з виявлення пороку, вперше і не найбільш ранні строки, а найбільш оптимальні терміни, які залежить від природного розвитку відповідного пороку і зажадав від можливостей кардіохірургічного відділення.

Профилактика ускладнень вроджених вад серця визначається передусім самими цими ускладненнями. Грозним ускладненням ВПС є, приміром, бактеріальний ендокардит, котрі можуть ускладнити будь-який вид пороку і може з’явитися вже у дошкільному віці. У певних видах пороків може розвинутися полицитемия («згущення крові «), що може стати причиною частих головного болю, а також тромбозів і запалення периферичних судин і тромбоемболії судин мозку. Нерідкими є ускладнення з боку легких, починаючи з частих респіраторних захворювань, і до дуже серйозних проблем із боку легеневих судин і легень.

Физическая навантаження хворих на уродженим пороком сердца.

Сердце у пацієнтів із уродженим пороком серця у стані спокою відчуває підвищену навантаження, з якою часто вже не може, що призводить до розвитку серцевої недостатності. Перш цих причин фізична активність всіх дітей із УПС обмежувалася. Тепер підходи змінилися. Не слід обмежувати рухливість дітей із УПС без особливих підстав. Існує дуже невелика число ВПС, у яких потрібно обмеження фізичної навантаження, як і раніше, що ці діти здатні проявити значне фізичне зусилля.

Детям старшого віку із невідь що серйозним пороком навіть забороняється що у спортивних іграх і активному відпочинку. Обмеження власне лише одна: категорично забороняється що у спортивних змаганнях. При дуже серйозних ж пороках, зазвичай, важке загальний стан хворого саме не дозволяє збільшувати фізичну активність. З регулюванням фізичної активності пов’язане й вибір професії.

Необходимо ухвалити цього разі до уваги також інші потенційно несприятливі чинники, наприклад, погане вплив високої температури за певних пороках серця. За цією міркуванням, під час виборів професії У цих хворих необхідно враховуватиме позицію кардіолога.

И останній нюанс, який хотілося б торкнутися — це вагітність в жінок із уродженим пороком серця. Проблема варто сьогодні досить гостро, через свою труднощі й, такої вже малої поширеності, особливо після випадку як пролапсы мітрального клапана стали причисляться до «малим пороків серця «і стали поширюватися накази і розпорядження МОЗ на відношенні тактики ведення вагітних жінок із ВПС.

В цілому, за винятком анатомічно і гемодинамически компенсованих пороків, попри всі ВПС вагітність пов’язані з ризиком ускладнень. Щоправда, залежить від конкретного пороку і рівня компенсації. У певних ВПС (наприклад, при дефекті межжелудочковой перегородки і стенозе аорти) збільшення навантаження під час вагітності можуть призвести до розвитку серцевої недостатності.

При вагітності підвищена схильність до утворення судинних аневризм, до розривів судинної стінки. Ще замалий вплив із високим легеневої гіпертензією частіше фіксуються викидні, тромбозы вен, і навіть раптова смерть. Тому постає запитання в кожній оказії вирішується індивідуально, і від вирішувати його завчасно, так як кардиохирургическое втручання (зокрема, й у корекції пороку) у час вагітності не показано.

Список литературы

М. Степанов. Врожденные пороки сердца.